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ILEO MECONIAL
 Descripción: Landstainer 1905
 Fibrosis del pancreas: Fanconi
  1938
 Manejo Qx: Hiatt y Wilson 1948
Incidencia



 1/3000: USA
 1/14000: Afroamericanos

 1/25000: Asiáticos

 1/11,500: Latinos
Fisiopatología


     Genética:
   Fibrosis quística 3.3%
   Íleon meconial 10 – 40%
   Gen FQ cromosoma 7
       F 508
Fisiopatología


   Moco espeso y viscoso
   Disminución de agua
   Obstrucción intestinal
   Colapso distal
   Perforación 50%
Historia clínica


   No complicado
   Prenatal
    Distensión abdominal
    Obstrucción intestinal
Historia clínica


   Complicado
   Pre/post natal
    Distensión
    Perforación
Historia clínica


   Historia familiar FQ
   Polihidramnios materno
   RCIU
   Prematuridad
Hallazgos


   Distención abdominal
   Ondas peristálticas
   Masa palpable
   Irritación peritoneal
   Hipovolemia
Radiología


   Vidrio esmerilado
   Niveles hidroaereo
   Pseudo quistes cálcicos
   Colon por enema
   Colon izquierdo pequeño
Iontoforesis de pilocarpina


   Cloro de 60 mEq/l
   100 mg de sudor
   Mala respuesta de RN
    a pilocarpina
   Otros indicadores
   Tripsina/quimotripsina
    menor 80mg
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   Enfermedad de Hirschsprung
   Tapón meconial
   Hemicolon izquierdo pequeño
   Atresia ileal
Tratamiento


   Irrigación con sol. Hipertónica
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Ileo meconial

Notas del editor

  1. 1905 descripción a partir de obstrucción por pancreas anular1948: irrigacion salina por iliostomia 5 de 8 sobrevivieron
  2. FQ: autosomica recesiva, se acumula meconio por obstruccion y disecamiento del mismo
  3. FQ: autosomica recesiva, se acumula meconio por obstruccion y disecamiento del mismo
  4. Figure 1 :Uncomplicated meconiumileus. Pellets of inspissatedmeconium fill the terminal ileum proximal to a microcolon. Several loops of more proximal ileum contain thick tenacious meconium. (From Leonidas SC, Berdon WE, Baker DH, Santulli TV: Meconiumileus and its complications: a reappraisal of plain film roentgen diagnostic criteria. Am J Roentgenol 1970;108:598.)
  5. Historia familiar FQ 10-33%
  6. Figure 3 :Ultrasound appearance of meconiumileus. Rounded loops of bowel (arrows) full of echogenicmeconium are visualized on this transverse scan.
  7. Uncomplicated meconiumileus. Erect radiograph shows a bubbly pattern reflecting admixture of gas and meconium (not specific for meconiumileus). Note lack of gas-fluid levels, a helpful sign of meconiumileus.
  8. Meconiumileus. At left, a conventional radiograph of a newborn abdomen shows a "mass" in the right lower quadrant (white arrow) made up of loops of ileum with inspissatedmeconium, markedly dilated loops of bowel (black arrow) and a "soap-bubbly appearance to the meconium (white oval). In the contrast enema on the right, a small, unused microcolon (white arrows) is seen and there are filling defects representing meconium pellets in the terminal ileum and colon (black arrow).
  9. Figure 4 :Microcolon in meconiumileus and ilealatresia. Contrast enema of the same infant shows the microcolon. There is small bowel dilatation in the right abdomen pushing the colon medially. This is not an uncommon appearance in neonatal distal bowel obstruction. This child has meconiumileus.
  10. Prueba del sudor
  11. An axial contrast-enhanced CT scan shows a blind-ending thickened bowel loop owing to inflamed diverticulum (Fig. 1). More inferiorly is a
  12. Figure 2 :Uncomplicated meconiumileus. Pathology specimen of a neonate with arrows on meconium within the dilated terminal ileum.
  13. Figure 4 :Ultrasound appearance of meconiumileus.Echogenicmeconium (M) fills the dilated bowel loop (arrow).
  14. Figure 1 :Meconiumileus. Air-filled, dilated bowel loops are present throughout the abdomen. Multiple loops of meconium-filled gut are seen above the distal meconium impaction.