2. Etiologia
• La fibrosis quística es la principal causa de
la enfermedad meconial en los lactantes.
• Otras causas son:
• la obstrucción por meconio en el lactante
prematuro el síndrome de tapón de
meconio.
• La enfermedad de hirschsprung y el
síndrome de hemicolon izquierdo
pequeño también se acompaña de
anormalidades meconiales.
3. Historia
• En 1950 se publicó 3 procedimientos quirúrgicos exitosos, todos los
cuales incluyen la recepción del ileon dilatado.
1. -Gross utilizó una ileostomía de Mikullicz (doble barril).
2. -Bishop y Koop realizaron una anastomosis entre el extremo
proximal del íleon y el lado del íleon distal con ileostomía para
Irrigación posoperatoria.
3. -Santulli y Blanc unieron el extremo del íleon distal con el lado del
íleon proximal para que las irrigaciones fueran más efectivas en la
parte proximal.
• También se describió en 1960 el tratamiento no quirúrgico exitoso de
Lilian por meconio no complicado con enemas de soluciones
hiperosmolares de contraste.
7. Incidencia.
1. El íleo meconial es la manifestación principal de la fibrosis quística y
se presenta en casi 15% de los lactantes con esta enfermedad.
2. Su gen es autosómico recesivo y se necesita que ambos padres
sean portadores.
3. Observó una incidencia de esta enfermedad en Estados Unidos de 1
cada 3000 nacidos vivos. Y 1 cada 11500 hispanos.
4. El ileo por meconio e una forma de presentación de la fibrosis
quística que se debe a las anormalidades de la secreción exocrina la
mucosa, lo cual produce un moco intestinal espeso junto con el
moco viscoso y da lugar a la obstrucción de las vías respiratorias y
los conductos pancreáticos.
5. El meconio que causa obstrucción difiere de otros meconio por su
menor contenido de agua.
9. Cuadro clínico
1. En el neonato con ileo meconial no
complicado hay distensión Y vómito biliar
en las primeras 24 a 48 horas.
2. Nos observa salida de meconio por el
recto.
3. Algunas veces se detecta o palpar una
masa pastosa en el abdomen.
4. El eritema y edema de la pared
abdominal sugieren que el paciente tiene
ileo por meconio complicado.
11. Estudios radiograficos:
• No existe un conjunto de signos radiologicos
patognomónico de esta.
• Algunas veces se observa dilatación de las asas
intestinales, menos niveles hidroaéreos, y más
moteado por meconio (signo de vidrio molido)
y menos gas rectal que en la enfermedad de
Hirschsprung neonatal.
• La mezcla del meconio normal y las Burbujas
de aire da lugar a un aspecto de vidrio molido,
pero no es específico del ileo meconial.
• Se observa además niveles hidroaéreos.
13. Estudios radiograficos:
• La formación de un pseudoquiste a
veces muestra puntos de calcio.
• El estudio diagnóstico más Útil es el
enema colonico con medio de
contraste, puede ser terapéutico.
• El contraste debe ser hidrosoluble
para el caso de que el intestino se
perfora en el procedimiento.
• En el ileon por meconio además se
observa un colon pequeño sin
usar. Calcificacion
escrotal por PM
16. Laboratorio.
1. El único medio confiable infinitivo para la fibrosis quística es una
prueba de sudor con iontoforesis de pilocarpina.
2. Concentraciones de Na y Cl mayor a 60meq/l son diagnosticas si se
recolectado por lo menos 100 mg d sudor.
3. El recién nacido no responde lo suficiente a la pilocarpina para
producir bastante sudor, definitivo en la fibrosis debe establecerse
más tarde.
4. Puede formularse un diagnóstico presuntivo con base de
antecedentes familiares, cuadro clínico y estudios radiograficos.
17. Diagnósticos diferenciales.
1. - Enfermedad de hirschsprung: En el ileon por meconio además se observa
un colon pequeño sin usar. Enfermedad hirschsprung el colon tiende a ser de
mayor calibre y hay una zona de transición. Menor distribución radiológica
de gas en colon y recto.
2. - Síndrome de hemicolon izquierdo pequeño: motilidad anormal del colon
izquierdo, permite que el meconio se vuelva firme y no pueda evacuarse, lo
característico es que el neonato evacua solo un poco de meconio espeso o
nada al nacer. El abdomen se distiende y el vomitos es un dato tardío.
3. - Síndrome de tapón por meconio: El colon proximal está lleno de meconio,
recto es más grande y el enema diagnóstico tiende a veces como
consecuencia el paso inmediato del tapón, con resolución de la obstrucción.
Se produce como consecuencia de la motilidad del intestino neonatal. Se
citan prematurez,sepsis,hipotiroidismo, y otros trastornos metabólicos.
4. - Atresia de intestino delgado.
18. Síndrome de intestinoizquierdo
Íleo paralítico
Malrotación intestinal
Vólvulo Íleo funcional
TapónMeconial
Atresia de yeyuno,
íleo ycolon
Enfermedad de
Hirchprung
19. Tratamiento medico.
1. Establecido el diagnóstico y si no parece estar complicado se
recomienda el tratamiento con enema. Se recomienda usar
soluciones hiperosmolares de contraste, como el diatrizoato de
meglumina.
2. En ocasiones es necesario aplicar enemas repetidos con medio de
contraste o solución salina y acetilcisteína 1% en la unidad neonatal
con volúmenes de 10 a 15 ML.
3. El 60 a 75% del ileo por meconio no complicado puede aliviarse con
Esta técnica.
4. Si lo enemas no tienen éxito, en necesaria la
intervención quirúrgica.
21. Tratamiento quirúrgico.
• La resección intestinal se efectúa en
forma conservadora, apego a los
principios de conservación intestinal para
evitar el síndrome de intestino corto.
• Una alternativa exitosa consiste en
drenaje simple, reposo intestinal como
nutrición parenteral total y
administración de antibióticos seguido
por la operación definitiva dos a tres
semanas más tarde.