Hemangioma rolo

“Hemangioma y malformaciones
vasculares”

1.-Definiciones y
conceptos
MALFORMACIONES
VASCULARES
“Lesiones con un recambio celular endotelial
normal, que representan verdaderos errores de
la morfogénesis.”
-Presentes desde el nacimiento.
-Continúan su crecimiento a lo largo del tiempo.
-No tienen ciclo de crecimiento y no tienen regresión.
-Crecimiento lento, infiltrativo y destructivo.

1.-Definiciones y
conceptos
“Neoplasias vasculares benignas que crecen por
una rápida proliferación celular a partir de las
células endoteliales.”
HEMANGIOMA
-Erróneamente agrupado bajo la denominación de “malformación vascular”.
-Pueden presentarse desde el nacimiento, o semanas antes después del nacimiento.
-Características específicas lo distinguen de otras malformaciones vasculares (ciclo de
crecimiento y regresión).
-Complicaciones de riesgo vital, alteración de funcionamiento de órganos, lesiones
cutáneas seculares de importante impacto estético y psíquico.

-Tratamiento y pronóstico varían considerablemente dependiendo del
tipo de lesión vascular.
1.-Definiciones y
conceptos

También conocido como Hemangioma “En
Fresa”, Hemangioma Infantil o
Hemangioendotelioma de la Infancia.
Hemangiomas.
Hemangioma de la Infancia
(HI).

-Tumor benigno más común en la infancia (10% población).
-Tumor vascular pediátrico mas común.
-Incidencia de 1-3% en neonatos, 5%-10% en infantes menores de 1 año.
-Mayor incidencia en sexo femenino (5M:1H).
-Factores de riesgo: Sexo femenino, prematuridad, bajo peso al nacer, baja
altura al nacer, maternidad a edad avanzada y piel blanca.
2.1.-Epidemiología

2.1.-Epidemiología
-Pueden localizarse en cualquier región del cuerpo; Cuello y cabeza
(60%), tronco (25%) y extremidades (15%).
-20% múltiples asociados a compromisovisceral.
-La mayoría desaparece o se reduce casi en su totalidad con el tiempo
(90% resolución espontánea a 9 años).
-40-50% resolución incompleta; daños permanentes, complicaciones y
consecuencias estéticas considerables.

-Mulliken y Glowacki (1982): Clasificación marcas vasculares de
nacimiento en 2 categorías: Hemangiomas y malformaciones vasculares.
-Waner y Suen et. Al: Modificación de clasificación de acuerdo a la
profundidad de la lesión (hemangiomas superficiales, profundos y
mixtos).
-Actualmente los hemangiomas se clasifican en 3 subtipos primarios:
FOCALES (localizados), SEGMENTARIOS (difusos) e INDETERMINADOS.
2.2.-Clasificación

2.2.-Clasificación
Esta clasificación fue modificada en 1996 por la sociedad internacional
para el estudio de las anomalías vasculares. Se reconocen dos grandes
grupos:

2.2.-Clasificación
• 1. Según profundidad del compromiso (1982, Mulliken y
Glowaki):
• Superficial: Dermis papilar.
• Profundo: Dermis reticular, tejido celular subcutáneo.
• Mixtos.

Clasificación
60% 15% 25%
E.BaselgaTorreset al. Consensoespañolsobreelhemangiomainfantil. An Pediatr (Barc).2016;85(5):256-265

2.2.-Clasificación
• 2. Según número de lesiones:
• Focal: Más frecuente. Localizadas, uniloculares, respeta
fases de crecimiento e involución.
• Segmentario: Difusas. Asociadas a mayor cantidad de
complicaciones (Periorificial, facial
genital  Alto riesgo).
central, lumbosacro,
• Indeterminado.

2.2.-Clasificación
-Ejemplos de hemangioma focal.

-Ejemplo de hemangioma multifocal.
2.2.-Clasificación

-Ejemplos de hemangioma segmentario.
2.2.-Clasificación

2.2.-Clasificación
-Ejemplos de hemangioma segmentario.

2.3.-Factores
predisponentes.
• Sexo  Mujer: Hombre, 5:1.
• Raza blanca.
• Prematuro.
• Bajo peso al nacer.
• Hijo de embarazo múltiple.
• Edad materna avanzada.
• Preclampsia.

2.5.-Clínica
FASES EVOLUTIVAS DEL HEMANGIOMA
1. Fase Proliferativa inicial:
• 1º mes de vida.
• Lesión precursora: Telangectasia, mácula azul pálido,
equimosis, úlcera (rara).
• Mácula rosada  Pápula roja, superficie lisa, mayor tamaño.
• Aumento vasculación  Expansión.

2.5.-Clínica

2.5.-Clínica
2. Fase involutiva:
• Palidez central + Rojo brillante/Gris azulado + Disminución
de tamaño.
• Puede ser completa o incompleta.
• Lesión residual: Palidez, hiperpigmentación, atrofia,
redundancia cutánea.

2.5.-Clínica

Asociaciones
SíndromePHACES:
Posterior fossa malformations
Hemangiomas
Arterial anomalies
Cardiacdefects or aortic Coarctation
Eyeabnormalities
Sternal cleft
Supraumbilical raphe.
Alteraciones asociadasalos
hemangiomasfaciales grandesy
segmentarios, entre 20-30%

Asociaciones
SíndromeLUMBAR:
Lower bodyinfantile hemangiomas
Urogenital anomalies andUlceration
Myelopathy
Bony deformities
Anorectal malformations andArterial
anomalies
Rectal anomalies
Alteraciones asociadasaHIgrandeso
segmentarios dela región lumbosacra.
DavidH.Darrow,et al. DiagnosisandManagement of Infantile Hemangioma.Pediatrics 2015;136;e1060

Diagnóstico
Lamayoría mediante la EFy
la historia evolutiva dela
lesión.
Preguntar datos relacionados
conla gestación,el periodo
perinatal y losdetalles
evolutivos dela lesión.
Un30-50% presentan lesión
precursora: máculapálida,
rosada otelangiectásica.

Diagnóstico
Laexistencia de5 omás
hemangiomas cutáneos
indicación deUSG
abdominal.
LosHIviscerales suelenser
asintomáticos y pueden
aparecer en diversas
localizaciones, siendoel
hígadola localización más
frecuente.

Diagnóstico
Laclínica puedeser deayuda
eneldiagnóstico deHI
internos:
• estridor, tos oafonía =HIde
la vía aérea
• hemorragia intestinal =HI
tracto gastrointestinal
• insuficiencia cardíaca,
compromisorespiratorio =
sospechadeHIhepáticos de
gran tamaño omultifocales.

2.5.-Clínica
DIAGNÓSTICO
• 3. Exámenes complementarios:
• Laringoscopía  En H. cervico-facial (Disnea, tos, cianosis).
• TC, RM  En H. periorbitario (Asociar evaluación
Oftalmológica); H. lumbosacro.
• Hemograma  Fenómeno de Kasabach-Merritt.
• Pruebas tiroideas  Asociación Hemangioma/Hipotiroidismo.

2.5.-Clínica
COMPLICACIONES
• 90% de hemangiomas resuelven espontáneamente. 10%
se complican.
• Mayor frecuencia al no tratar y durante fase proliferativa.
• Complicaciones más comunes:
• 1. Ulceración.
• 2. Hemorragia.
• 3. Infección.

2.5.-Clínica
COMPLICACIONES
• Complicaciones menos comunes:
• 1. Según ubicación:
• Hemangioma subglótico  50% de mortalidad. Riesgode
compresión de VA.
• Hemangioma periorbitario  Riesgo de atrofia óptica,
estrabismo.
• Hemangioma lumbosacro  Riesgo de disrrafia de médula
espinal.

2.5.-Clínica
• 2. Según sindrome implicado:
• Sindrome PHACE Sd. Neurocutáneo asociado a:
Anormalidad cerebral (fosa Posterior); Hemangioma;
malformación Arteriovenosa; Coartación aórtica;
Anormalidad ocular (Eye).
• Otros  Fenómeno de Kasabach-Merritt; etc.
COMPLICACIONES

Síndrome o Fenomeno de Kasabach - Merritt.
• Desarrollo de coagulopatía con consumo de
plaquetas
• Anemia hemolitica microangiopatica.
• Aumento de Volumen de la región.
Lo pueden desarrollar los hemangiomas que…
Involucra un solo segmento anatómico.
Usualmente unilateral.
Claramente delimitado y sin rebasar linea media

Tratamiento
Noexiste unconsensodecuando
tratar atodos.
Indicacionesabsolutas de
tratamiento:
1)HIpotencialmente mortales oque
ponenenpeligro la capacidad
funcional
2) HI ulceradoscondolor y/o
ausenciaderespuesta alas medidas
básicasdecuidadodeheridas
3)HIconriesgo decicatrices
permanentes odesfiguración.

2.7.-Tratamiento
TRATAMIENTO SISTÉMICO
• CORTICOIDES
- Prednisona 1-3mg /Kg. al día.
-84% tiene respuesta; 36%recidiva.
-EFECTOS SECUNDARIOS:
-Aumenta riesgo de infecciones.
- HTA.
- Disminución crecimiento.
- Miocardiopatía.
-Necrosis ósea aséptica.

2.7.-Tratamiento
• INTERFERON
- Inmunomodulador.
- Efectos adversos: alteraciones sanguíneas, neutropenia, diplejía
espástica (20 %).
• VINCRISTINA
- Citostatico antineoplásico.
- Vía administración : Catéter central.
-Neurotoxicidad periférica.

2.7.-Tratamiento
- Efectos adversos en menos del 1%. Aunque estos son graves
(hipotensión, hipoglicemia, hiperreactividad bronquial, alt. del
sueño).
- Efecto se basa en la vasoconstricción inicial, supresión factores del
crecimiento y apoptosis sobre las células endoteliales.
- Dosis : 1-3 mg/ Kg. al día , tratamiento por 6 meses.
• PROPANOLOL
- Su uso ha demostrado alta eficacia (98%).

2.7.-Tratamiento
TRATAMIENTO TÓPICO
• CLOBETASOL
-Corticoide tópico.
-Lesiones periorbitarias.
-Riesgo de glaucoma, cataratas y atrofia.
- Dosis : aplicar crema 2 veces al día.
• TIMOLOL (5% GEL )
- Se prefiere uso ante propanolol en lesiones localizadas, pequeñas.
- Menor efecto adverso.
- Dosis: 1 gota dos veces al día.

2.7.-Tratamiento
TRATAMIENTO LÁSER
• Solo ante fracaso terapia primera línea.
• Modalidad PDL, 585-595 nm , uso cada 2 semanas.
• En lesiones SUPERFICIALES, zona perineal.
• Disminución de dolor y lesiones ulcerativas.

2.7.-Tratamiento
- Ante lesiones pedunculares grandes.
- Lugares donde la cicatriz no sea deformante.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
NUEVAS TERAPIAS
• SIROLIMUS (RAPAMICINA)
-Bloquea angiogénesis.
-No testeado en humanos.

Se distinguen de los HI porque ya se encuentran
presentes al momento del nacimiento.
Topografia similar al HI aunque involucran
extremidades de manera mas frecuente.
Hemangiomas.
Hemangiomas Congénitos.

Hemangiomas
.Hemangiomas Congénitos.
Se reconocen dos tipos principales:
RICH
Hemangiomas Congénitos de Involución rápida.
12 a 16 meses.
NICH
Hemangiomas Congénitos que No Involucionan.

Se presentan como masas tumorales violáceas o
rojo-violáceas con telangiectasias y zonas más
pálidas.
Se acepta que si un hemangioma congenido no
ha involucionado en los primeros seis meses
de vida, es poco probable que lo haga: NICH.
Hemangiomas.

Hemangiomas.

Síndromes asociados a HC.
Cobb: Angiomatosis cutaneomeningeo espinal
(Alteraciones dermatonerviosas de la misma
metámera).
Maffucci: Discondroplasia con malformaciones
vasculares.
Riley-Smith: Macrocefalia, pseudopapiledema, y
múltiples malformaciones vasculares.
Hemangiomas.

Síndromes asociados a HC:
De Nevos Azules: Malformaciones Venosas en la
piel y en los Intestinos.
Gorham: Destrucción progresiva de los Huesos
con producción intramedular de vasos, rotura
de huesos y malformaciones vasculares en la
piel.
Hemangiomas.

Hemangiomas.
• Maffucci

Generalidades.
Poncet y Dor en 1897 la describieron.
Termino granuloma piógeno ahora se sabe que
es falso.
La proliferación vascular se desarrolla al haber
daño en la dermis.
Granuloma telangiectasico o Botriomicoma.
Hemangiomas.
Granuloma Piógeno.

Definición.
Proliferación vascular benigna de los vasos
sanguíneos dérmicos, de crecimiento rápido y
con frecuencia, de superficie ulcerada.
Neoformación papular o nodular que casi nunca
mide mas de 10 a 15 mm.
Frecuentemente surge en un sitio de
traumatismo penetrante en la piel.
Hemangiomas.
Granuloma Piógeno.

Caracteres Clínicos.
Predomina el Sexo Hombre (75% Casos).
Mayores de 5 años.
Mujeres embarazadas.
Por lo regular lesión única, ovalada o esférica de
color rojo, de consistencia blanca y superficie
ulcerada.
Facilmente sangrante.
Hemangiomas.
Granuloma Piógeno.

Hemangiomas.
Granuloma Piógeno.

Caracteres Clínicos.
Cualquier región del cuerpo.
Niños y embarazadas en zonas expuestas
Manos, palmas, pliegues cercanos a las
uñas, antebrazos, cara, cavidad bucal y
plantas.
Tiende a involucionar aunque puede haber
recidivas despues de su extirpación.
Hemangiomas.
Granuloma Piógeno.

Histopatología.
Presenta tres fases:
Inicio: Semeja tejido de granulación con vasos
dilatados con células endoteliales
prominentes, edema e infiltrado inflamatorio.
Maduración: Simula un Hemangioma capilar.
Final: Desarrolla tabiques fibrosos que lo
separan en lobulos.
Hemangiomas.
Granuloma Piógeno.

Diagnóstico.
Breve tiempo de evolución.
Color, tamaño y consistencia.
Hemangiomas.
Granuloma Piógeno.

Tratamiento.
Extirpación y envió a patología.
Por medio de
bisturí, electrocoagulación, crioterapia.
Hemangiomas.
Granuloma Piógeno.

2.6.-Tumores Vasculares
HEMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORME
•Neoplasia vascular rara, agresiva.
•En niños.
•0,9/100000 (EEUU).
•Mayor en retroperitoneo.
•Principal complicación: Kasabach-Merrit.
•Lesión temprana: Hemangioma común.
•Lesión tardía: color violáceo, crecimiento nodular e
infiltrativo.

2.6.- HEMANGIOENDOTELIOMA
KAPOSIFORME
•Histologicamente: Hemangioma infantil + Sarcoma de
Kaposi
•Proliferación de células endoteliales formando nódulos

2.6.- Diagnóstico
diferencial
IMPORTANTE
•Ante hemangioma facial extenso.
•Pediatra, oftalmólogo, cardiólogo, neurólogo.
•Ecocardiograma, RMN cerebral, angioTAC.
•Laringoscopía.

Antes clasificados como Maduros o Cavernosos.
Hamartomas o errores formogeneticoscongenitos
que ocurren entre la cuarta a decima semana de vida
intrauterina.
Pueden ser planos, no son proliferativos, crecen con
lentitud por factores hemodinámicos.
No son involutivos.
Hemangiomas.
Malformaciones Vasculares.

1. Hemangioma Cavernoso.
2. Angioqueratoma.
3. Hemangiomas planos.
– Manchas Salmón.
– Mancha Nucal de Unna.
– Mancha en vino de oporto o Nevo Flámeo.
4. Lago Venoso.
5. Nevo aracneo
6. Hemangioma Cereza o Punto Rubi.
Hemangiomas.

Hemangioma Cavernoso.
Son Congénitos.
No tan frecuentes en cara.
Mas profundos, subcutaneos.
Color Azul - Violaceo.
Casi siempre afecta vasos de mayor calibre.
No tiende a crecer ni a desaparecer.
Hemangiomas.

Hemangiomas.

Angioqueratoma.
Facilmente hemorragico.
Superficie Verrugosa y
queratosica.
Mibelli: Circunscrito.
Fabry: Difuso corporal.
Puede formar parte del Sx de
Maffucci.
Hemangiomas.

Hemangiomas
.Malformaciones Vasculares.
Angioqueratoma.

Hemangiomas planos.
Son malformaciones de vasos capilares o de “bajo
flujo”.
Clinicamente se presentan como manchas de
diversos tamaños y formas, de color rosa a rojo
vinoso dependiendo del color de piel del paciente.
– Manchas Salmón.
– Mancha Nucal de Unna.
– Mancha en vino de oporto o Nevo Flámeo.
Hemangiomas.

Manchas Salmón.
Color rosa salmón…
Comúnmente es una sola mancha…
Tercio superior de la cara, sobre la región frontal
y orbital del recién nacido.
Permanece varias semanas e involuciona sin
dejar secuelas
Hemangiomas.

Hemangiomas
Manchas Salmón.

Mancha Nucal de Unna.
Presenta en la Nuca, región occipital y cara
posterior del cuello desde el nacimiento.
No involuciona (Marca Cutánea).
Popularmente como “Pico de Cigüeña”
No requiere Tx puesto que no desarrolla
cambios y la cubre el cabello.
Hemangiomas.

Hemangiomas
Mancha Nucal de Unna.
Coexiste con psoriasis

Hemangiomas
Mancha en vino de oporto o Nevo Flámeo.
Tonalidad como el vino tinto.
“Mancha vinosa”
0.5 % de los recién nacidos
Topografía usual es la cara, pero puede
encontrarse practicamente en cualquier zona.
No involuciona, problema estético.
Edad adulta da paso a Papulas y Nodulos.
Tx: Rayo Laser con CO2

Hemangiomas
Mancha en vino de oporto o Nevo Flámeo.

Síndrome de Sturge - Weber.
Hemangiomatosis Encefalo-Trigeminal.
Mancha Vinosa ocupa la zona lateral de la cara.
Retraso psicomotor, crisis convulsivas.
Hemangiomas.

Hemangiomas
Síndrome de Sturge - Weber.

Hemangiomas
Síndrome de Klippel - Tranaunay.
Mancha Vinosa asociada con hipertrofia de
tejidos blandos y óseos.

Lago Venoso.
Vénula dilatada que protruye y se muestra
como una pápula o nódulo morado oscuro.
Consistente, en áreas expuestas al sol.
Usualmente en el labio inferior y Pabellones.
Dilatación de vasos prexistentes.
Personas de la Tercera Edad; Hombres.
Asintomática.
Hemangiomas.

Lago Venoso.
Tratamiento Quirúrgico por estética.
Hemangiomas.

Lago Venoso.
Hemangiomas.

Nevo Arácneo.
Es una arteriola dilatada de la dermis
profunda, de distribución radial y simétrica.
Simulan “el cuerpo y las extremidades de una
araña”
Dilatación de vasos prexistentes.
Influencia estrogenica en la mujer emarazada.
Pacientes con Enfermedad Hepatica (Cirrosis)
Hemangiomas.

Nevo Arácneo.
Más frecuente en las mujeres.
Edad pediátrica hasta el adulto.
1 de cada 10 personas tiene un NA.
Cara, Cuello, Torax, brazos, antebrazos y
dorso de las manos.
Eritema alrededor del punto central arteriolar
Tx: Extirpación quirúrgica o bísturí electrico.
Hemangiomas.

Hemangiomas
Nevo Arácneo.

Hemangioma Cereza o Punto Rubi.
Neoplasias benignas de vasos sanguineos qe
se presentan como papulas de color cereza o
rubí.
Es la proliferación vascular más frecuente en
el humano.
Todo o casi todo ser humano mayor de 40
años tiene al menos un hemangioma cereza.
Hemangiomas.

Hombres y Mujeres igualmente afectados.
Tronco, Cuello, raíces de extremidades y
ocasionalmente la cara.
Asintomáticos y no autoinvolucionan.
Forma Eruptiva que involucra más segmentos
corporales, debido a hormonas o
temperatura (supuesto).
Hemangiomas.

Tx: Con fines estéticos; Bisturí electrico o
extirpación.
Hemangiomas.

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