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MALFORMACIONES
GASTROINTESTINALES
ESTENOSIS:
ESTRECHAMIENTO QUE SE PRODUCE EN
DETERMINADO MOMENTO. EL PACIENTE NACE
CON UN PILORO NORMAL Y POSTERIORMENTE
SE ESTENOSA.
ATRESIA:
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FORMO EN DETERMINADO PUNTO DEL PERIODO
EMBRIONARIO.
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EN RELACION CON LA AMPOLLA DE VATER.
1. VOMITOS NO BILIOSOS: PRE-VATERIANO.
2. VOMITOS BILIOSOS: DESPUES DE LA AMPOLLA DE VATER.
TIPO DE VOMITOS
VOMITOS NO BILIOSO:
1. ATRESIA ESOFAGICA
2. ATRESIA PILORICA.
3. ESTENOSIS HIPERTROFICA DEL PILORO
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ATRESIA DUODENAL, YEYUNAL, ILEAL, ILEO MECONIAL, ENF DE
HISCHPRUNG
PRODUCE DISTENCION EL CUADRO
NO
DISTENCION
ABDOMINAL.
• ATRESIA
ESOFAGICA.
• ESTENOSIS
PILORICA.
• ESTENOSOS
DUODENAL
MIENTRAS MAS
DISTAL ES EL
DEFECTO MAS
DISTENCION
PRODUCE
SEPSIS
ESTENOSIS PILORICA
PILOROMIOTOMIA
PROTOCOLO DE CIRUGIA INFANTIL
DIAGNOSTICO: CLINICO:
1. Generalmente, varón, primogénito, 2ª a 3ª semana
2. No aumenta o disminuye de peso
3. Dilatación epigástrica y/o reptación.
4. Tumoración pequeña móvil en H.D. (Oliva).
5. Constipación.
ECOGRAFICO:
1. Pared mayor 0,4 cm de grosor.
2. Desfiladero 1,2 cm de longitud.
RADIOLOGICO:
Solo si es imposible realizar Eco.
Esofagogastrodudeno: vía de tren, pico de ave, etc.)
PREPARACION:
1. Hemograma, eritro, coagulograma, orina. Electrolitos.
2. Gasometría según cuadro clínico.
3. SNG en aspiración asistida.
4. Posición semisentada.
5. Hidratación parenteral, corrección medio intern.
CIRUGIA SOLO CUANDO EL PACIENTE ESTE EN
CONDICIONES
POSTOPERATORIO:
• Hidratación.
• Posición semisentada.
• Retirar SNG a las 4 horas de salir el paciente de quirófano.
Alimentación:
1. 10 cc de leche materna a las 4 hs.
2. 15 cc de leche materna a las 6 hs.
3. 20 cc de leche materna a las 8 hs.
4. 40 cc de leche materna a las 10 hs.
5. Libre demanda a las 12 hs.
SI VOMITA A LAS 2 HORAS SE REPITE.
Cisapride: 0.3 a 0.5 mg/K/d desde 1 hora antes de retirar sonda
3 veces al día.
SI SALE LA SNG NO REINSTALAR
ALTA Y SEGUIMIENTO:
 Alta cuando tolere plenamente la VO
Cisapride por 8 semanas.
Control a las 48 hs.
Al 7mo. Día retiro de puntos.
Control de 15 y 30 días por consultorio.
COMPLICACIONES INTRAOPERATORIAS:
 PERFORACION:
1. SNG 5 días.
2. Ayuno.
3. ATB.
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pilorica se cierra por completo ya sea por un diafragma o
un centro solido.
Sintomas:
 Vomitos no bilioso y distension abdominal superior.
Relacionado con la epidermolisis fliar.
ATRESIA PILORICA
ATRESIA PILORICA
Una sola burbuja de gas o nivel hidroaereo
y ausencia de gas en la parte distal de tubo
digestivo.
Cirugia:
Gastroduodenostomia laterolateral
ATRESIA DUODENAL
DEFINICION:
MALFORMACION EN LA CUAL LA
PRIMERA PARTE DEL INSTESTINO
DELGADO ( DUODENO NO SE HA
DESARROLLADO. POR LO TANTO NO
PERMITE EL PASO DEL COTENIDO
ESTOMACAL.
ATRESIA DUODENAL
INCIDENCIA
Se estima entre 1/10.000 y 1/6.000 nacimientos
vivos, afectando casi por igual a hombres y
mujeres.
En el 30-52% de los casos se trata de una
anomalía aislada, pero es habitual que esté
asociada a otras anomalías congénitas.
Aproximadamente el 20-30% de los niños con
atresia duodenal son portadores de la trisomía
21
Alrededor del 20-25% presentan anomalías
cardíacas.
EMBRIOLOGIA
• En la 3° semana de gestacion, de la segunda
porcion del duodeno nacen los primordios biliar y
pancreatico (sist. Hepatobiliar y pancreatico).
• Duodeno es SOLIDO.
• 8 Y 10° Semana vacuolizacion central y
recanalizacion y forma un organo tubular.
• Los 2 primordios pancreaticos (ventral y
dorsal)rotan y se unen al lado derecho del
duodeno. (conducto de Wirsung).
TEORIA DE TANDLER.
Falla en el mecanismo de recanalizacion del
duodeno, produce un espectro malformativo.
Igual que la falla de los brotes pancreaticos o
sobrecrecimiento de ambos, ocasionado por la
ausencia de duodeno tubular, explicaria el
pancreas anular.
El PANCREAS ANULAR ES UNA CONSECUENCIA
Y NO LA CAUSA DE LAS MALFORMACIONES
DUODENALES.
 ESTENOSIS: PARED EXTERNA
ES CONTINUA, LA
OBSTRUCCION SE
ENCUENTRA EN LA PARED
MISMA.
MEMBRANA MUCOSA: OBSTRUCCION
SE ENCUENTRA EN LA LUZ DEL
ORGANO. PUEDE SER COMPLETA O
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ATRESIA: EXISTE
DISCONTINUIDAD DE LA
PARED DEL DUODENO
ATRESIA TIPO I
AMBOS
EXTREMOS
ATRESICOS SE
ENCUENTRAN EN
INTIMO
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ATRESIA TIPO II:
AMBOS EXTREMOS
SE ENCUENTRAN
UNIDOS POR UN
CORDON FIBROSO
ATRESIA TIPO III:
AMBOS
EXTREMOS SE
ENCUENTRAN
COMPLETAMENT
E SEPARADOS
DIAGNOSTICO PRE NATAL.
POLIHIDRAMNIOS 60 – 80% DE
ATRESIA Y 10 – 20% DE
OBSTRUCCIONES INCOMPLETAS.
PREMATUREZ
ECOGRAFICAMENTE: estomago y
duodeno dilatados y llenos de liquido.
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 SALA DE PARTOS. Aspiracion gastrica de mas de 30 ml de
liquido.
 VOMITOS. 100% presente. Bilioso o no bilioso.
 Rx de ABDOMEN DE PIE O ACOSTADO.
La imagen de doble burbuja ocasionado por el aire
acumulado en el estomago y duodeno proximal dilatado y
ausencia de aire a nivel distal.
Si hay aire distal es frecuente dx de estenosis o diafragmas
incompletos.
Usar aire como contraste o contraste hidrosoluble.
Colon por enema para descartar atresia colon.
SÍNTOMAS
Los síntomas que se presentan son debidos a la obstrucción
intestinal alta:
Vómito. La atresia duodenal se caracteriza porque los bebés
empezarán a vomitar en las primeras horas de su vida. Vomito bilioso
Continúa vomitando aunque se le suspenda la alimentación durante
varias horas.
Deshidratación. esto le causa un desbalance de electrolitos.
Orina: Ausencia de orina después de las primeras micciones.
No hay movimientos del intestino después de las primeras
evacuaciones de meconio
Las obstrucciones menos graves pueden manifestarse durante varios
meses, o incluso varios años, después del nacimiento, con vómitos
biliosos sin distensión abdominal (signo principal); sin embargo,
también es posible que el único signo sea el retraso en el
crecimiento.
SÍNTOMAS
Distensión abdominal. También hay distensión
de la parte superior del abdomen.
Ictericia. En el 50% se presenta ictericia
Prematuridad. El 50% nacidos con estenosis
duodenal son prematuros.
Asociación con otros padecimientos. La
estenosis o atresia duodenal se asocia
generalmente a otros problemas gastro
intestinales o del tracto biliar y a otras
anormalidades en otros sistemas del organismo
Si YA ESTA HECHO EL DIAGNOSTICO SE
INDICA:
SNG U SOG DE GRUESO CALIBRE
VIA DE ACCESO VENOSO
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS PARA
DESCARTARR MALFORMACIONES
ASOCIADAS.
TRATAMIENTO
 ATRESIA.
1. SI HAY UNA MALROTACION TIPO IA falta rotacion completa o
LOS ESTREMOS ATRESICOS SE ENCUENTRAN MUY
PROXIMOS
SE REALIZA LA ANASTOMOSIS DUODENODUODENAL.
2. SI HAY ROTACION CORRECTA PERO CABOS MUY
DISTANTES.
Traslación retromesenterica del duodeno distal o anastomosis
duodenoyeyunal T-L
TRATAMIENTO QUIRURGICO
TECNICA
KIMURA:
Propuso una anastomosis en diamante con la finalidad de
ampliar la boca del extremo distal que es hipoplasico y 5
a 10 veces menor que el proximal.
TECNICA.
 Insicion trasnversal en el extremo proximal y vertical sobre el cabo
distal hipoplasico.
 Hilos reabsorbibles vicryl o PDS 5.0 O 6.0
 Colocacion de sonda trans anastomotica y sonda orogastrica.
 Afinamiento o modelado del extremo proximal dilatado.
 Instilacion de sf hacia el intestino distal para descartar la presencia
de otras atresias o membranas y para dilatar el intestino.
Insicion trasnversal en el extremo
proximal y vertical sobre el cabo distal
hipoplasico.
EL MODELADO DUODENAL PUEDE EFECTUARSE DE 3 MANERAS
1. RESECANDO LA PORCION DE PARED TOTAL DE DUODENO
2.RESECANDO UNICAMENTE LA SEROMUSCULAR Y DEJANDO LA
MUCOSA INDEMNE.
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estenosis pilorica

  • 2. ESTENOSIS: ESTRECHAMIENTO QUE SE PRODUCE EN DETERMINADO MOMENTO. EL PACIENTE NACE CON UN PILORO NORMAL Y POSTERIORMENTE SE ESTENOSA. ATRESIA: CONDICION EN QUE UNA ESTRUCTURA NO SE FORMO EN DETERMINADO PUNTO DEL PERIODO EMBRIONARIO.
  • 3. NEONATO CON VOMITOS? INTERROGAR • EN QUE MOMENTO INICIO LOS VOMITOS • LA CARACTERISTICA DE LOS VOMITOS • GENERA O NO DISTENCION ABDOMINAL
  • 4. • VOMITOS EN LA 1RA Y 2DA LACTANCIA. • VOMITO PRECOZ • A MENOR EDAD. ATRESIA
  • 5. • VOMITOS A PARTIR DE LA 2DA Y 3RA SEMANA DE VIDA. • CLINICA MAS TARDIA. • CUADRO QUE SE VA PRESENTANDO DE MANERA PROGRESIVA. ESTENOSIS
  • 6. CARACTERISTICAS DE LOS VOMITOS EN RELACION CON LA AMPOLLA DE VATER. 1. VOMITOS NO BILIOSOS: PRE-VATERIANO. 2. VOMITOS BILIOSOS: DESPUES DE LA AMPOLLA DE VATER. TIPO DE VOMITOS VOMITOS NO BILIOSO: 1. ATRESIA ESOFAGICA 2. ATRESIA PILORICA. 3. ESTENOSIS HIPERTROFICA DEL PILORO VOMITOS BILIOSOS: ATRESIA DUODENAL, YEYUNAL, ILEAL, ILEO MECONIAL, ENF DE HISCHPRUNG
  • 7. PRODUCE DISTENCION EL CUADRO NO DISTENCION ABDOMINAL. • ATRESIA ESOFAGICA. • ESTENOSIS PILORICA. • ESTENOSOS DUODENAL MIENTRAS MAS DISTAL ES EL DEFECTO MAS DISTENCION PRODUCE
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  • 16. PROTOCOLO DE CIRUGIA INFANTIL DIAGNOSTICO: CLINICO: 1. Generalmente, varón, primogénito, 2ª a 3ª semana 2. No aumenta o disminuye de peso 3. Dilatación epigástrica y/o reptación. 4. Tumoración pequeña móvil en H.D. (Oliva). 5. Constipación. ECOGRAFICO: 1. Pared mayor 0,4 cm de grosor. 2. Desfiladero 1,2 cm de longitud. RADIOLOGICO: Solo si es imposible realizar Eco. Esofagogastrodudeno: vía de tren, pico de ave, etc.)
  • 17. PREPARACION: 1. Hemograma, eritro, coagulograma, orina. Electrolitos. 2. Gasometría según cuadro clínico. 3. SNG en aspiración asistida. 4. Posición semisentada. 5. Hidratación parenteral, corrección medio intern. CIRUGIA SOLO CUANDO EL PACIENTE ESTE EN CONDICIONES
  • 18. POSTOPERATORIO: • Hidratación. • Posición semisentada. • Retirar SNG a las 4 horas de salir el paciente de quirófano. Alimentación: 1. 10 cc de leche materna a las 4 hs. 2. 15 cc de leche materna a las 6 hs. 3. 20 cc de leche materna a las 8 hs. 4. 40 cc de leche materna a las 10 hs. 5. Libre demanda a las 12 hs. SI VOMITA A LAS 2 HORAS SE REPITE. Cisapride: 0.3 a 0.5 mg/K/d desde 1 hora antes de retirar sonda 3 veces al día. SI SALE LA SNG NO REINSTALAR
  • 19. ALTA Y SEGUIMIENTO:  Alta cuando tolere plenamente la VO Cisapride por 8 semanas. Control a las 48 hs. Al 7mo. Día retiro de puntos. Control de 15 y 30 días por consultorio. COMPLICACIONES INTRAOPERATORIAS:  PERFORACION: 1. SNG 5 días. 2. Ayuno. 3. ATB.
  • 20. Raro defecto genetico autosomico en el que la luz pilorica se cierra por completo ya sea por un diafragma o un centro solido. Sintomas:  Vomitos no bilioso y distension abdominal superior. Relacionado con la epidermolisis fliar. ATRESIA PILORICA
  • 21. ATRESIA PILORICA Una sola burbuja de gas o nivel hidroaereo y ausencia de gas en la parte distal de tubo digestivo. Cirugia: Gastroduodenostomia laterolateral
  • 23. DEFINICION: MALFORMACION EN LA CUAL LA PRIMERA PARTE DEL INSTESTINO DELGADO ( DUODENO NO SE HA DESARROLLADO. POR LO TANTO NO PERMITE EL PASO DEL COTENIDO ESTOMACAL. ATRESIA DUODENAL
  • 24. INCIDENCIA Se estima entre 1/10.000 y 1/6.000 nacimientos vivos, afectando casi por igual a hombres y mujeres. En el 30-52% de los casos se trata de una anomalía aislada, pero es habitual que esté asociada a otras anomalías congénitas. Aproximadamente el 20-30% de los niños con atresia duodenal son portadores de la trisomía 21 Alrededor del 20-25% presentan anomalías cardíacas.
  • 25. EMBRIOLOGIA • En la 3° semana de gestacion, de la segunda porcion del duodeno nacen los primordios biliar y pancreatico (sist. Hepatobiliar y pancreatico). • Duodeno es SOLIDO. • 8 Y 10° Semana vacuolizacion central y recanalizacion y forma un organo tubular. • Los 2 primordios pancreaticos (ventral y dorsal)rotan y se unen al lado derecho del duodeno. (conducto de Wirsung).
  • 26. TEORIA DE TANDLER. Falla en el mecanismo de recanalizacion del duodeno, produce un espectro malformativo. Igual que la falla de los brotes pancreaticos o sobrecrecimiento de ambos, ocasionado por la ausencia de duodeno tubular, explicaria el pancreas anular. El PANCREAS ANULAR ES UNA CONSECUENCIA Y NO LA CAUSA DE LAS MALFORMACIONES DUODENALES.
  • 27.  ESTENOSIS: PARED EXTERNA ES CONTINUA, LA OBSTRUCCION SE ENCUENTRA EN LA PARED MISMA. MEMBRANA MUCOSA: OBSTRUCCION SE ENCUENTRA EN LA LUZ DEL ORGANO. PUEDE SER COMPLETA O INCOMPLETA. ATRESIA: EXISTE DISCONTINUIDAD DE LA PARED DEL DUODENO
  • 28.
  • 29. ATRESIA TIPO I AMBOS EXTREMOS ATRESICOS SE ENCUENTRAN EN INTIMO CONTACTO ATRESIA TIPO II: AMBOS EXTREMOS SE ENCUENTRAN UNIDOS POR UN CORDON FIBROSO ATRESIA TIPO III: AMBOS EXTREMOS SE ENCUENTRAN COMPLETAMENT E SEPARADOS
  • 30. DIAGNOSTICO PRE NATAL. POLIHIDRAMNIOS 60 – 80% DE ATRESIA Y 10 – 20% DE OBSTRUCCIONES INCOMPLETAS. PREMATUREZ ECOGRAFICAMENTE: estomago y duodeno dilatados y llenos de liquido.
  • 31. DIAGNOSTICO POSNATAL.  SALA DE PARTOS. Aspiracion gastrica de mas de 30 ml de liquido.  VOMITOS. 100% presente. Bilioso o no bilioso.  Rx de ABDOMEN DE PIE O ACOSTADO. La imagen de doble burbuja ocasionado por el aire acumulado en el estomago y duodeno proximal dilatado y ausencia de aire a nivel distal. Si hay aire distal es frecuente dx de estenosis o diafragmas incompletos. Usar aire como contraste o contraste hidrosoluble. Colon por enema para descartar atresia colon.
  • 32.
  • 33. SÍNTOMAS Los síntomas que se presentan son debidos a la obstrucción intestinal alta: Vómito. La atresia duodenal se caracteriza porque los bebés empezarán a vomitar en las primeras horas de su vida. Vomito bilioso Continúa vomitando aunque se le suspenda la alimentación durante varias horas. Deshidratación. esto le causa un desbalance de electrolitos. Orina: Ausencia de orina después de las primeras micciones. No hay movimientos del intestino después de las primeras evacuaciones de meconio Las obstrucciones menos graves pueden manifestarse durante varios meses, o incluso varios años, después del nacimiento, con vómitos biliosos sin distensión abdominal (signo principal); sin embargo, también es posible que el único signo sea el retraso en el crecimiento.
  • 34. SÍNTOMAS Distensión abdominal. También hay distensión de la parte superior del abdomen. Ictericia. En el 50% se presenta ictericia Prematuridad. El 50% nacidos con estenosis duodenal son prematuros. Asociación con otros padecimientos. La estenosis o atresia duodenal se asocia generalmente a otros problemas gastro intestinales o del tracto biliar y a otras anormalidades en otros sistemas del organismo
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  • 36.
  • 37. Si YA ESTA HECHO EL DIAGNOSTICO SE INDICA: SNG U SOG DE GRUESO CALIBRE VIA DE ACCESO VENOSO ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS PARA DESCARTARR MALFORMACIONES ASOCIADAS.
  • 38. TRATAMIENTO  ATRESIA. 1. SI HAY UNA MALROTACION TIPO IA falta rotacion completa o LOS ESTREMOS ATRESICOS SE ENCUENTRAN MUY PROXIMOS SE REALIZA LA ANASTOMOSIS DUODENODUODENAL. 2. SI HAY ROTACION CORRECTA PERO CABOS MUY DISTANTES. Traslación retromesenterica del duodeno distal o anastomosis duodenoyeyunal T-L
  • 39.
  • 41. KIMURA: Propuso una anastomosis en diamante con la finalidad de ampliar la boca del extremo distal que es hipoplasico y 5 a 10 veces menor que el proximal. TECNICA.  Insicion trasnversal en el extremo proximal y vertical sobre el cabo distal hipoplasico.  Hilos reabsorbibles vicryl o PDS 5.0 O 6.0  Colocacion de sonda trans anastomotica y sonda orogastrica.  Afinamiento o modelado del extremo proximal dilatado.  Instilacion de sf hacia el intestino distal para descartar la presencia de otras atresias o membranas y para dilatar el intestino.
  • 42. Insicion trasnversal en el extremo proximal y vertical sobre el cabo distal hipoplasico.
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  • 45.
  • 46. EL MODELADO DUODENAL PUEDE EFECTUARSE DE 3 MANERAS 1. RESECANDO LA PORCION DE PARED TOTAL DE DUODENO 2.RESECANDO UNICAMENTE LA SEROMUSCULAR Y DEJANDO LA MUCOSA INDEMNE. 3. SUTURANDO LA PARED COMPLETA SIN RESECARLA.