El osteosarcoma es el tumor óseo primario más frecuente, con mayor incidencia entre los 15-19 años. Suele afectar los huesos largos produciendo dolor e hinchazón. Las causas no están claras pero se asocia a mutaciones genéticas. El diagnóstico se basa en la clínica y la imagenología, con riesgo de metástasis pulmonares. El tratamiento es quimioterapia y cirugía.
2. Epidemiología
• Tumor óseo primario más frecuente
Incidencia : 2-3/100000 año entre los 15 a 19ª
10% de los tumores sólidos
Mortalidad : .15/100000 año
México: 4.5 % de las neoplasias y el 74% de los
tumores óseos .
3. • Aparece entre los 10 y 20 años de edad y
afecta entre una vez y media y dos veces más
a los varones que a las mujeres
• Es de gran agresividad causada por células
fusiformes formadoras de osteoide.
• La afectación predominante de huesos largos
Antecedente: radiaciones ????
4. • Distribución bimodal
60%
– Primer pico entre 10
y 20 años.
– Adultos mayores (Enf.
De Paget, infartos
óseos y radioterapia
previa ): Mayores de
60 años
5. CLASIFICACIÓN
1. Existencia de enfermedad ósea previa:
o Primario: sobre hueso sano
o Secundario: sobre hueso enfermo (lesiones benignas que
se irradiaron)
2. Localización en el hueso:
o Clásico o central
o Periostal
o Paraostal
6. CLASIFICACIÓN
3. Por su componente histológicos predominante:
Osteoblástico
Condroblástico
Fibroblástico
Rico en células gigantes
Epitelioide
De células pequeñas
Telangiectásico.
4. Localizaciones especiales
o De mandíbula y huesos craneofaciales
o Osteosarcomatosis (osteosarcoma múltiple)
o De partes blandas ( extraesquelético)
7. Patógenia :
• No se conoce la causa exacta del osteosarcoma
• Se cree que se debe a mutaciones del ADN sean
heredadas o adquiridas.
• Una de las alteraciones genéticas asociadas con el
osteosarcoma mejor caracterizadas es la pérdida
de heterocigocidad del gen del retinoblastoma
(RB).
• Mutaciones de p53, otro gen supresor.
8. Patogenia molecular
• Podría existir una relación ente la aparición
del tumor y el crecimiento óseo acelerado
debido a los siguientes parámetros:
– El mayor pico de incidencia es en la adolescencia,
momento de mayor crecimiento óseo.
– Suele aparecer en las zonas metafisarias, (donde
se produce el crecimiento óseo).
– Aparecen en las mujeres a edades más tempranas.
(desarrollan más temprano que los hombres).
9. • Las únicas alteraciones comprobadas son:
– 13q (el lugar del gen del retinoblastoma)
– 17p (el lugar del gen p53 [síndrome de Li-
Fraumeni])
– 18q (la región cromosómica afectada en pacientes
con osteosarcomas secundarios a enfermedad de
Paget).
10. Factores de riesgo
• Periodos de crecimiento repentino en la adolescencia.
• Demasiado alto para la edad
• Tratamiento previo con radioterapia, en especial a
edad temprana o a dosis altas de radiación.
• Existencia de una enfermedad ósea benigna (no
cancerosa).
• Existencia de ciertos cánceres o síndromes
predisponentes al cáncer poco comunes, como:
– Sd de Li Fraumeni
– Retinoblastoma
– Enfermedad de Paget
11. Son raras las metástasis ganglionares, sin
embargo, la historia natural de la enfermedad
describe diseminación hematógena de
predominio pulmonar, a otros huesos y a
higado.
En una frecuencia baja (3 %) se describen
metástasis “ saltonas “ en el mismo hueso.
Al momento del diagnóstico, hasta el 10% de
los pacientes presentarán metástasis
pulmonares.
12. Cuadro clínico.
• Fractura ósea.
• Masas dolorosas de crecimiento progresivo.
• Aumento del dolor con la actividad y al levantar
peso.
• Sensibilidad o enrojecimiento en la zona del tumor
• Se puede palpar una gran masa dolorosa, que
compromete las partes blandas, localizada en las
regiones metafisarias.
14. • Son tumores benignos de cartílago hialino
• Se pueden formar:
– Cavidad medular – encondromas
– Superficie del hueso- condromas
subperiosticos o yuxtacorticales
• Predomina en los decenios tercero a quinto
– Encondromas múltiples o encondromatosis –
enfermedad de Ollier
– Asociado a hemangioma- síndrome de
Maffucci.
15. ENCONDROMA
• Grupos de edad:
20-40 años
• Genero:
♂1:1♀
• Ubicación:
Falanges [60%]
Fémur [16%]
Húmero proximal [7%]
CONDROMA PERIOSTAL
• Grupos de edad:
20-30 años
• Genero:
♂2:1♀
• Ubicación:
Húmero proximal [50%]
Metacarpianos
Falanges