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UNIVERSIDAD DE LAS CIENCIAS DE LA SALUD
HUGO CHAVEZ FRIAS
SERVICIO DE GINECOLOGIA Y OBSTETRICIA
HOSPITAL DR. JOSE MARIA VARGAS DE CAGUA
POSTGRADO DE GINECOLOGÍA Y OBSTETRICIA
Especialista:
Dra. Angye Guzmán
Realizado por:
Douglas Díaz R2
CONCEPTO: enfermedad sistémica autoinmune que se caracteriza por la
aparición de trombosis, venosas y arteriales, complicaciones obstétricas y títulos
elevados de anticuerpos antifosfolipídicos (AAF)
• INCLUIDA ENTRE LAS
TROMBOFILIAS AUTOINMUNES
ADQUIRIDAS.
• SE DESARROLLAN
AUTOANTICUERPOS Ig M-Ig G EN
CONTRA DE LOS ANTIGENOS
CARDIOLIPINA Y
ANTICOAGULANTE LÚPICO.
• HISTORIA: Fue descrita por
primera vez en1983 por el Dr.
Graham Hughes.
• Es tambien conocida como
Síndrome de Hughes.
FOSFOLÍPIDO
• Los fosfolípidos son un tipo
de lípidos polares compuestos por
un glicerol, al que se le unen
dos ácidos grasos (1,2-
diacilglicerol) y un grupo fosfato.
FUNCIONES:
• Componente estructural de
la membrana celular
• Activación de enzimas
• Componentes del
surfactante pulmonar
• Componente detergente de
la bilis
• Síntesis de sustancias de
señalización celular
CARDIOLIPINA
• Fosfolípido (un tipo de grasa)
que podemos encontrar en la
parte más externa de las
membranas de las células y de
las plaquetas de la sangre.
• Se pueden observar de forma
transitoria en algunas
infecciones agudas, como en el
VIH y el SIDA, en algunos
cánceres, cuando se están
tomando ciertos medicamentos
(fenitoína, penicilina y
procainamida) e incluso en
personas mayores sanas.
ANTICOAGULANTE LÚPICO
• Se conoce como anticoagulante
lúpico a una serie
de autoanticuerpos producidos por
el sistema inmunitario que van
dirigidos contra las estructuras
propias del organismo. En
concreto, estos autoanticuerpos se
dirigen contra fosfolípidos
y proteínas asociadas a fosfolípidos
que se encuentran en las
membranas celulares
• Es una inmunoglobulina que
bloquea el complejo
protrombinasa, y por lo tanto, la
generación de trombina, lo que
provoca in vitro una prolongación
de las pruebas de coagulación
dependientes de fosfolípidos:
tiempo de coagulación con caolín,
tiempo parcial de tromboplastina
activada, tiempo del veneno de
víbora de Russell y muy raramente
el tiempo de protrombina
B2 GLICOPROTEÍNA 1 ( APOLIPOPROTEINA H)
• PROTEINA PLASMÁTICA DE 44
KDA
• MOLÉCULA COFACTOR PARA
ÓPTIMA UNIÓN DE AAF Y LOS
FOSFOLÍPIDOS CARGADOS
NEGATIVAMENTE
• ALTAMENTE GLICOSILADA
• FUNCIÓN EN LA APOPTOSIS Y LA
COAGULACIÓN
• REPRESENTA UN
AUTOANTIGENO EN PACIENTES
CON ENFERMEDADES
AUTOINMUNES
• VALORES:
MENOR DE 20 UR/ml NEGATIVO
MAYOR DE 20 UR/ml PPOSITIVO
EPIDEMIOLOGÍA
• Enfermedad poco frecuente.
• Aproximadamente, el 2% de la población
sana tiene AAF, pero no se conoce con
exactitud los que desarrollarán la
enfermedad. Sin embargo, se ha ido
estableciendo la incidencia en
determinados grupos de riesgo.
• La frecuencia de los AAF varía entre 6-80
% de los pacientes con LES.
• También han sido observados, con menos
frecuencia, en otras enfermedades
autoinmunes como la artritis reumatoide,
el síndrome de Sjögren, la
dermatopolimoisitis, la esclerosis
sistémica y las vasculitis.
Según estudios, aproximadamente la mitad
de los pacientes con LES y con títulos
altos de anticuerpos y sin tratamiento
especifico, puede desarrollar la
enfermedad.
También tienen más riesgo de padecerla
aquellos pacientes que junto a la
presencia de títulos altos de AAF hayan
tenido algún evento previo de trombosis
y /o aborto, incluso con años de
diferencia, y/o estén tomando
medicación potencialmente
trombogénica como estrógenos (píldora
anticonceptiva o parches para
tratamiento hormonal sustitutivo).
CONDUCTA:
• VISITA PRECONCEPCIONAL:
- VALORACIÓN POR ESPECIALISTA EN
ENFERMEDADES AUTOINMUNE
- VALORACIÓN DEL DAÑO
MULTIORGANICO
- VALORACIÓN DEL USO DE
ANTICOAGULANTES
- VALORACIÓN DE LOS RESULTADOS DE
LABORATORIOS
- VALORACIÓN DEL TRATAMIENTO
PRECONCEPCIONAL.
• TRATAMIENTO PROFILÁCTICO:
- USO DE ASPIRINA (AAS) 100 mg/dia:
.- PACIENTES CON AAF PERSISTENTES PERO SIN
SINTOMAS CLINICOSDE SAF.
.- PACIENTES CON SAF Y CON ANTECEDENTES DE
3 O + ABORTOS
- USO DE AAS Y HBPM:
.- PACIENTE CON SAF Y ANTECEDENTE DE
TROMBOSIS
.- PACIENTE CON SAF Y ANTECEDENTE DE 1 O
MAS PERDIDAS FETALES O PRE-ECLAMPSIA
GRAVE O RCIU POR INSUFICIENCIA
PLACENTARIA.
.- PACIENTE CON AAF CON DIAGNÓSTICO
DUDOSO O NO CONFIRMADO.
ANTECEDENTE DE FRACASO DE TRATAMIENTO:
• AAS
• AGREGAR HBPM
• INMUNOGLOBULINAS E.V. (400 mg-
7kg) MENSUAL DURANTE EL
EMBARAZO
• PREDNISONA 10 mg /dia, DESDE LA
CONFIRMACION DEL EMABRAZO
HASTA LAS 14 SEMANAS, SI
ANTECEDENTES DE PERDIDAS
PRECOCES
• CALCIO (500-1 gr) Y VITAMINA D (400-
800 UI) ASOCIADO AL TRATAMIENTO
CON HBPM PARA PREVENIR LA
DESCALCIFICAIÓN ÓSEA.
CONTROL PRE-NATAL:
• CAPTACIÓN:
- ANTES DE LAS SEMANAS
- SE VALORARA LE CONDICIÓN
CLÍNICA DE LA PACIENTE Y LA
VIABILIDAD DE LAS GESTACIÓN
- SE AJUSTARÁ EL TRATAMIENTO
• CONSULTAS SUCESIVAS:
- CADA 4 SEMANAS HASTALAS 28
- DESPUES CADA 2 SEMANAS HASTA
LAS 36
- Y SEMANAL HASTA EL TÉRMINO DE
LA GESTACIÓN.
- SE ESPERARA HASTA LAS 40
SEMANAS SI NO HAY RIESGOS O
HASTA LAS 39 SEMANAS SI
PRESENCIA DE TROMBOS.
- SE DEBE VERIFICAR LA APARICION
DE SIGNOS Y SÍNTOMAS DE
TROMBOEMBOLISMO Y PRE-
ECLAMPSIA, Y VALORAR LAS CIFRAS
DE PROTEINAS EN LA ORINA.
CONTROLES ANALÍTICOS
• PRIMER TRIMESTRE:
-LABORATORIOS
CONVENCIONALES
- PERFIL RENAL (CREATININA,
COCIENTE DE
PROTEINAS/CREATININA EN
ORINA, BUN (NITRÓGENO
UREICO EN SANGRE)
- PERFIL HEPÁTICO
- ANTÍGENOS ANTIFOSFOLÍPIDOS
• SEGUNDO Y TERCER
TRIMESTRE:
- LABORATORIOS
CONVENCIONALES
- PERFIL HEPÁTICO Y RENAL.
VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO MEDIANTE
ECOGRAFÍA
• ECO MORFOLÓGICO I Y II Y CON
DOPPLER DE LAS ARTERIAS
UTERINAS.
• ECO CONTROL (24-26 SEM) SI LA
PREVIA REPORTA CRECIMIENTO
MENOR AL PERCENTIL 10 O IPm
DE ARTERIAS UTERIANAS
MAYOR AL PERCENTIL 95 PARA
LA EDAD GESTACIONAL.
• ECOGRAFÍA CONTROL A LAS 28
SEMANAS.
• PERFIL BIOFÍSICO Y
MONITORIZACIÓN
CARDIOTOCOGRÁFICA SEMANAL
DESPUES DE LA SEMANA 36.
•PARTO:
- NO ES CONTRAINDICACIÓN.
- VALORACION EN EL TERCER
TRIMESTRE POR ANESTESIOLOGIA
- LOS PACIENTES CON TRATAMIENTO
CON HBPM Y QUE PRESENTEN
SANGRADO VAGINAL O INICIO DE
DINAMICA UTERINA NO DEBEN
COLOCARSE LA SIGUIENTE DOSIS Y
ACUDIR AL SERVICO DE URGENCIAS
•PUERPERIO:
- PRESENCIA DE AAF SIN SAF:
HBPM EN DOSIS PROFILACTICAS POR 6
SEMANAS
- PACIENTE CON SAF OBSTÉTRICO:
HBPM DOSIS PROFILACTICAS POR 6
SEMANAS Y LUEGO AAS A LARGO
PLAZO
- PACIENTE CON TROMBOEMBOLISMO:
HBPM EN DOSIS ANTICUAGULANTES
HASTA VALORACION POR
AMBULATORIO Y SE AJUSTE LOS
ANTICUAGULANTES ORALES.
- ESTA CONTRAINDICADO EL USO DE
ACO CON ESTROGENOS.
SITUACIÓN ESPECIAL
• SINDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO
CATASTRÓFICO:
-VARIEDAD RÁPIDAMENTE PROGRESIVA
Y FATAL, QUE SE PRESENTA EN MENOS
DEL 1 %
-CARACTERIZADO POR
MICROANGIOPATIA AGUDA CON
OCLUSION DE PEQUEÑOS VASOS EN
VARIOS ORGANOS
-MORTALIDAD EN 50 %
-FACTORES PRECIPITANTES:
INFECCIONES, INTERVENCIONES
QUIRURGICAS Y SUSPENSION DE LOS
ANTICUAGULANTES.
-RELACIONADO CON LA GESTACIÓN
REPRESENTA EL 6 % Y LA MITAD SE
PRODUCE EN EL PUERPERIO
-FALLA MULTIORGÁNICA
-CONDUCTA SIMILAR AL SAF Y SE
RECOMIENDA INTERRUMPIR LA
GESTACIÓN A PENAS SE LOGRE LA
MADUREZ PULMONAR FETAL
-MANEJO ES MULTIDISCIPLINARIO EN
UCI, LOS PILARES SON
ANTICUAGULACIÓN, USO DE
GLUCOCORTICOIDES, RECAMBIO
PLASMÁTICO Y USO DE
INMUNOGLOBULINAS.
BIBLIOGRAFÍA
• PROTOCOLS MEDICINA FETAL I PERINATAL SERVEI DE MEDICINA
MATERNOFETAL – ICGON – HOSPITAL CLÍNIC BARCELONA
• FUNDAMENTOS DE OBSTETRICIA SEGO
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  • 1. UNIVERSIDAD DE LAS CIENCIAS DE LA SALUD HUGO CHAVEZ FRIAS SERVICIO DE GINECOLOGIA Y OBSTETRICIA HOSPITAL DR. JOSE MARIA VARGAS DE CAGUA POSTGRADO DE GINECOLOGÍA Y OBSTETRICIA Especialista: Dra. Angye Guzmán Realizado por: Douglas Díaz R2
  • 2. CONCEPTO: enfermedad sistémica autoinmune que se caracteriza por la aparición de trombosis, venosas y arteriales, complicaciones obstétricas y títulos elevados de anticuerpos antifosfolipídicos (AAF) • INCLUIDA ENTRE LAS TROMBOFILIAS AUTOINMUNES ADQUIRIDAS. • SE DESARROLLAN AUTOANTICUERPOS Ig M-Ig G EN CONTRA DE LOS ANTIGENOS CARDIOLIPINA Y ANTICOAGULANTE LÚPICO. • HISTORIA: Fue descrita por primera vez en1983 por el Dr. Graham Hughes. • Es tambien conocida como Síndrome de Hughes.
  • 3. FOSFOLÍPIDO • Los fosfolípidos son un tipo de lípidos polares compuestos por un glicerol, al que se le unen dos ácidos grasos (1,2- diacilglicerol) y un grupo fosfato. FUNCIONES: • Componente estructural de la membrana celular • Activación de enzimas • Componentes del surfactante pulmonar • Componente detergente de la bilis • Síntesis de sustancias de señalización celular
  • 4. CARDIOLIPINA • Fosfolípido (un tipo de grasa) que podemos encontrar en la parte más externa de las membranas de las células y de las plaquetas de la sangre. • Se pueden observar de forma transitoria en algunas infecciones agudas, como en el VIH y el SIDA, en algunos cánceres, cuando se están tomando ciertos medicamentos (fenitoína, penicilina y procainamida) e incluso en personas mayores sanas.
  • 5. ANTICOAGULANTE LÚPICO • Se conoce como anticoagulante lúpico a una serie de autoanticuerpos producidos por el sistema inmunitario que van dirigidos contra las estructuras propias del organismo. En concreto, estos autoanticuerpos se dirigen contra fosfolípidos y proteínas asociadas a fosfolípidos que se encuentran en las membranas celulares • Es una inmunoglobulina que bloquea el complejo protrombinasa, y por lo tanto, la generación de trombina, lo que provoca in vitro una prolongación de las pruebas de coagulación dependientes de fosfolípidos: tiempo de coagulación con caolín, tiempo parcial de tromboplastina activada, tiempo del veneno de víbora de Russell y muy raramente el tiempo de protrombina
  • 6. B2 GLICOPROTEÍNA 1 ( APOLIPOPROTEINA H) • PROTEINA PLASMÁTICA DE 44 KDA • MOLÉCULA COFACTOR PARA ÓPTIMA UNIÓN DE AAF Y LOS FOSFOLÍPIDOS CARGADOS NEGATIVAMENTE • ALTAMENTE GLICOSILADA • FUNCIÓN EN LA APOPTOSIS Y LA COAGULACIÓN • REPRESENTA UN AUTOANTIGENO EN PACIENTES CON ENFERMEDADES AUTOINMUNES • VALORES: MENOR DE 20 UR/ml NEGATIVO MAYOR DE 20 UR/ml PPOSITIVO
  • 7. EPIDEMIOLOGÍA • Enfermedad poco frecuente. • Aproximadamente, el 2% de la población sana tiene AAF, pero no se conoce con exactitud los que desarrollarán la enfermedad. Sin embargo, se ha ido estableciendo la incidencia en determinados grupos de riesgo. • La frecuencia de los AAF varía entre 6-80 % de los pacientes con LES. • También han sido observados, con menos frecuencia, en otras enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide, el síndrome de Sjögren, la dermatopolimoisitis, la esclerosis sistémica y las vasculitis. Según estudios, aproximadamente la mitad de los pacientes con LES y con títulos altos de anticuerpos y sin tratamiento especifico, puede desarrollar la enfermedad. También tienen más riesgo de padecerla aquellos pacientes que junto a la presencia de títulos altos de AAF hayan tenido algún evento previo de trombosis y /o aborto, incluso con años de diferencia, y/o estén tomando medicación potencialmente trombogénica como estrógenos (píldora anticonceptiva o parches para tratamiento hormonal sustitutivo).
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  • 18. CONDUCTA: • VISITA PRECONCEPCIONAL: - VALORACIÓN POR ESPECIALISTA EN ENFERMEDADES AUTOINMUNE - VALORACIÓN DEL DAÑO MULTIORGANICO - VALORACIÓN DEL USO DE ANTICOAGULANTES - VALORACIÓN DE LOS RESULTADOS DE LABORATORIOS - VALORACIÓN DEL TRATAMIENTO PRECONCEPCIONAL. • TRATAMIENTO PROFILÁCTICO: - USO DE ASPIRINA (AAS) 100 mg/dia: .- PACIENTES CON AAF PERSISTENTES PERO SIN SINTOMAS CLINICOSDE SAF. .- PACIENTES CON SAF Y CON ANTECEDENTES DE 3 O + ABORTOS - USO DE AAS Y HBPM: .- PACIENTE CON SAF Y ANTECEDENTE DE TROMBOSIS .- PACIENTE CON SAF Y ANTECEDENTE DE 1 O MAS PERDIDAS FETALES O PRE-ECLAMPSIA GRAVE O RCIU POR INSUFICIENCIA PLACENTARIA. .- PACIENTE CON AAF CON DIAGNÓSTICO DUDOSO O NO CONFIRMADO.
  • 19. ANTECEDENTE DE FRACASO DE TRATAMIENTO: • AAS • AGREGAR HBPM • INMUNOGLOBULINAS E.V. (400 mg- 7kg) MENSUAL DURANTE EL EMBARAZO • PREDNISONA 10 mg /dia, DESDE LA CONFIRMACION DEL EMABRAZO HASTA LAS 14 SEMANAS, SI ANTECEDENTES DE PERDIDAS PRECOCES • CALCIO (500-1 gr) Y VITAMINA D (400- 800 UI) ASOCIADO AL TRATAMIENTO CON HBPM PARA PREVENIR LA DESCALCIFICAIÓN ÓSEA.
  • 20. CONTROL PRE-NATAL: • CAPTACIÓN: - ANTES DE LAS SEMANAS - SE VALORARA LE CONDICIÓN CLÍNICA DE LA PACIENTE Y LA VIABILIDAD DE LAS GESTACIÓN - SE AJUSTARÁ EL TRATAMIENTO • CONSULTAS SUCESIVAS: - CADA 4 SEMANAS HASTALAS 28 - DESPUES CADA 2 SEMANAS HASTA LAS 36 - Y SEMANAL HASTA EL TÉRMINO DE LA GESTACIÓN. - SE ESPERARA HASTA LAS 40 SEMANAS SI NO HAY RIESGOS O HASTA LAS 39 SEMANAS SI PRESENCIA DE TROMBOS. - SE DEBE VERIFICAR LA APARICION DE SIGNOS Y SÍNTOMAS DE TROMBOEMBOLISMO Y PRE- ECLAMPSIA, Y VALORAR LAS CIFRAS DE PROTEINAS EN LA ORINA.
  • 21. CONTROLES ANALÍTICOS • PRIMER TRIMESTRE: -LABORATORIOS CONVENCIONALES - PERFIL RENAL (CREATININA, COCIENTE DE PROTEINAS/CREATININA EN ORINA, BUN (NITRÓGENO UREICO EN SANGRE) - PERFIL HEPÁTICO - ANTÍGENOS ANTIFOSFOLÍPIDOS • SEGUNDO Y TERCER TRIMESTRE: - LABORATORIOS CONVENCIONALES - PERFIL HEPÁTICO Y RENAL.
  • 22. VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO MEDIANTE ECOGRAFÍA • ECO MORFOLÓGICO I Y II Y CON DOPPLER DE LAS ARTERIAS UTERINAS. • ECO CONTROL (24-26 SEM) SI LA PREVIA REPORTA CRECIMIENTO MENOR AL PERCENTIL 10 O IPm DE ARTERIAS UTERIANAS MAYOR AL PERCENTIL 95 PARA LA EDAD GESTACIONAL. • ECOGRAFÍA CONTROL A LAS 28 SEMANAS. • PERFIL BIOFÍSICO Y MONITORIZACIÓN CARDIOTOCOGRÁFICA SEMANAL DESPUES DE LA SEMANA 36.
  • 23. •PARTO: - NO ES CONTRAINDICACIÓN. - VALORACION EN EL TERCER TRIMESTRE POR ANESTESIOLOGIA - LOS PACIENTES CON TRATAMIENTO CON HBPM Y QUE PRESENTEN SANGRADO VAGINAL O INICIO DE DINAMICA UTERINA NO DEBEN COLOCARSE LA SIGUIENTE DOSIS Y ACUDIR AL SERVICO DE URGENCIAS
  • 24. •PUERPERIO: - PRESENCIA DE AAF SIN SAF: HBPM EN DOSIS PROFILACTICAS POR 6 SEMANAS - PACIENTE CON SAF OBSTÉTRICO: HBPM DOSIS PROFILACTICAS POR 6 SEMANAS Y LUEGO AAS A LARGO PLAZO - PACIENTE CON TROMBOEMBOLISMO: HBPM EN DOSIS ANTICUAGULANTES HASTA VALORACION POR AMBULATORIO Y SE AJUSTE LOS ANTICUAGULANTES ORALES. - ESTA CONTRAINDICADO EL USO DE ACO CON ESTROGENOS.
  • 25. SITUACIÓN ESPECIAL • SINDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO CATASTRÓFICO: -VARIEDAD RÁPIDAMENTE PROGRESIVA Y FATAL, QUE SE PRESENTA EN MENOS DEL 1 % -CARACTERIZADO POR MICROANGIOPATIA AGUDA CON OCLUSION DE PEQUEÑOS VASOS EN VARIOS ORGANOS -MORTALIDAD EN 50 % -FACTORES PRECIPITANTES: INFECCIONES, INTERVENCIONES QUIRURGICAS Y SUSPENSION DE LOS ANTICUAGULANTES. -RELACIONADO CON LA GESTACIÓN REPRESENTA EL 6 % Y LA MITAD SE PRODUCE EN EL PUERPERIO -FALLA MULTIORGÁNICA -CONDUCTA SIMILAR AL SAF Y SE RECOMIENDA INTERRUMPIR LA GESTACIÓN A PENAS SE LOGRE LA MADUREZ PULMONAR FETAL -MANEJO ES MULTIDISCIPLINARIO EN UCI, LOS PILARES SON ANTICUAGULACIÓN, USO DE GLUCOCORTICOIDES, RECAMBIO PLASMÁTICO Y USO DE INMUNOGLOBULINAS.
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  • 31. BIBLIOGRAFÍA • PROTOCOLS MEDICINA FETAL I PERINATAL SERVEI DE MEDICINA MATERNOFETAL – ICGON – HOSPITAL CLÍNIC BARCELONA • FUNDAMENTOS DE OBSTETRICIA SEGO