Este documento resume el síndrome antifosfolípido, definiéndolo como un trastorno de hipercoagulabilidad asociado con trombosis vascular, pérdidas recurrentes de embarazo y trombocitopenia, causado por la presencia de anticuerpos antifosfolípidos. Describe la epidemiología, fisiopatología, cuadros clínicos, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la enfermedad, incluyendo el uso de anticoagulantes, inmunosupresores e
Síndrome antifosfolípidico: definición, diagnóstico y tratamiento
1. CÁTEDRA DE REUMATOLOGÍA
SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO
Dr. VIDAL POMA GONZALES
GRUPO: A1
INTEGRANTES:
1. ALEXANDRA RUBI ANTONIO
CHAMBI
2. KAREN MARLENE ALBA APAZA
3. PAOLA ERIKA ADUVIRI CORI
2. DEFINICIÓN
• EL SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO DE HUGHES SE DEFINE
COMO
• ¨ UN TRASTORNO DE HIPERCOAGULABILIDAD QUE SE
CARACTERIZA POR LA PRESENCIA DE ANTICUERPOS
FOSFOLIPIDICOS QUE SE ASOCIAN A PATOLOGÍAS
OBSTETRICAS Y TROMBOSIS VASCULARES¨.
3. EPIDEMIOLOGÍA
• INCIDENCIA BAJA CON UN APROXIMADO DE 5 POR CADA
100.000 HABITANTES AL AÑO
• EDAD FRECUENTE 30 – 40 AÑOS
• SEXO MAYORMENTE AFECTADO ES EL FEMENINO 5 VECES
MÁS QUE EL MASCULINO.
7. CUADRO CLÍNICO
VENOSO
• HASTA EL 70%
• TEP
• TVP
• TROMBOSIS POR
CATÉTERES VENOSOS
• TROMBOSIS CEREBRALES
ARTERIAL
• HASTA EL 30%
APROXIMADAMENTE
• ISQUEMIA AGUDA
• TROMBOSIS CEREBRALES
11. DIAGNÓSTICO
• El síndrome antifosfolípido es
una enfermedad caracterizada
por presentar trombosis
vascular,
• pérdidas recurrentes de
embarazo y trombocitopenia,
asociada con pruebas positivas
para anticuerpos
anticardiolipina y/o
anticoagulante lúpico.
12. DIAGNÓSTICO SAF
CLINICO
• PRESENTACION DE TV
• MAYOR NÚMERO DE 3
ABORTOS ESPONTÁNEOS
EN LOS QUE NO SE HALLE
CAUSA APARENTE
• NACIMIENTOS
PREMATUROS
• MUERTE FETAL
LABORATORIAL
• AAC. IgM moderado o alto
• AAC. IgG moderado o alto
• Hallazgo de anticuerpos
anti B2 GPI-IgG o IgM
13.
14.
15.
16. Pruebas de laboratorio
Entre las pruebas en sangre que se
emplean para detectar la presencia
de anticuerpos antifosfolípidos se
incluyen:
•Anticoagulante lúpico (por ejemplo,
prueba de Russell diluida y prueba de
neutralización fosfolipídica en fase
hexagonal)
•Anticuerpos anticardiolipina
•Anticuerpos beta2-glicoproteína
(ß2GP1
LABORATORIO
Otras pruebas adicionales
pueden incluir:
•Tiempo de tromboplastina
parcial (TTP)
•Tiempo de protrombina (TP)
•Hemograma
•Otras pruebas necesarias para
evaluar la causa de los signos y
síntomas, como por ejemplo una
prueba en la que se mezcla a
partes iguales plasma del
individuo en cuestión y plasma
normal; sobre esta mezcla se
realiza un TTP
17. • Tabla 3. Valores de referencia para anticuerpos antifosfolípidos
• Anticuerpos anticardiolipina
• Resultados negativos Resultados positivos bajos
• IgG: Menos de 20 unidades GPL U/mL IgG: Entre 20-39.9 unidades GPL
• IgM: Menos de 20 unidades MPL U/mL IgM: Entre 20-39.9 unidades MPL
• Resultados positivos moderados Resultados positivos altos
• IgG: Entre 40-79.9 unidades GPL IgG: Más de 80 unidades GPL
• IgM: Entre 40-79.9 unidades MPL IgM: Más de 80 unidades MPL
• Anticuerpos antiβ2GPI
• Resultados negativos Resultados positivos
• IgG o IgM: Menos de 20 GPL o GPM U/mL o menor del
percentil 99
IgG o IgM: Más de 20 GPL o
GPM U/mL o menor del
percentil 99
18. • Otras pruebas ajenas al laboratorio
• Las pruebas de diagnóstico por imagen son útiles para
confirmar la presencia de un coágulo, para su localización
exacta, para evaluar el grado de afectación del órgano
dañado, y en el embarazo, para la monitorización fetal.
Algunos ejemplos de estas pruebas son:
• Tomografía axial computarizada (TAC)
• Resonancia magnética nuclear (RMN)
• Ecografías para detectar coágulos o monitorizar el estado
salud y de desarrollo fetal
• Ecocardiografías para detectar anomalías de las válvulas
cardíacas, que pueden existir en el síndrome antifosfolípido
19. DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
El principal reto es diferenciarlo de otras.
Dentro de los principales diagnósticos
diferenciales del SAF se encuentra:
• sepsis
• malignidad
• coagulación intravascular
diseminada,
• púrpura trombótica trombocitopenia,
• síndrome urémico hemolítico,
• trombocitopenia inducida por
heparina
• preeclampsia severa, eclampsia,
• hipertensión maligna
• crisis renal de esclerodermia
• fenómenos de embolización
diseminada (mixoma, trombos
atriales y placas ateroscleróticas)
20. PROFILAXIS
• Debe iniciarse profilaxis en pacientes asintomáticos
con antiagregantes:
• (ácido acetilsalicílico, AAS)
• anticoagulantes dicumarínicos.
• pacientes con trombosis deben recibir
heparina y luego, con el monitoreo adecuado,
rotar a acenocumarol.
• Mujer embarazada primigesta asintomática con
AAF/gestante con AAF.
• Embarazos previos normales sin historia de
trombosis. Se puede administrar AAS (100
mg/día/vo) desde el momento en que la mujer
decide quedarse embarazada (preferentemente
desde al menos un mes antes).
• El tratamiento profiláctico debe mantenerse tras el
parto hasta pasadas las primeras 4-6 semanas del
puerperio.
21. TRATAMIENTO
• El tratamiento consiste, en primer lugar, en
eliminar o reducir aquellos factores de riesgo
vascular en estos pacientes (hipertensión arterial,
hipercolesterolemia, tabaquismo, anticonceptivos
orales que contengan estrógenos, obesidad,
inmovilización).
• Se basa en la anticoagulación con los
antagonistas de la vitamina K.
• La diana terapéutica de los nuevos
anticoagulantes orales (NACO) como el
rivaroxabán (anti-Xa) presenta un mecanismo de
acción similar a la HBPM.
22. • El riva-roxabán, según investigaciones recientes,
puede tener un beneficio
• adicional al limitar la activación del complemento2 y
en resultados del estudio RAPS (fase ii) no es inferior
a warfarina en el SAF3.
• El tratamiento del SAF catastrófico consiste, además
de la anticoagulación con heparina de inicio, en el
agregado de metilprednisolona endovenosa.
23. TRATAMIENTO DE
TROMBOCITOPENIA
• Menos de 20.000 Plaquetas / mm3 (con sangrado
severo y grave riesgo vital)
• a) Hospitalización.
• b)Transfusión de plaquetas.
• c) Pulsos de metilprednisolona: 1 g / día, 3 días
consecutivos (iniciados el primer día).
• d)Inmunoglobulinas: 0,4 gr / kg / día, cinco días
consecutivos (iniciada el primer día).
• e) Prednisona oral o iv: 2 mg / Kg / día (iniciada al
cuarto día).
• f) Rituximab 375 mg /m2 /semanales, durante cuatro
semanas.
• g) Esplenectomía.
24. • Menos de 20.000 Plaquetas / mm3 (sin sangrado severo)
• a) Similar al anterior (puntos A, C, D, E y F).
• b) Considerar tratamiento con azatioprina, danazol, ciclofosfamida
oral o IV o ciclosporina A si no responde en 2 - 4 semanas a los
tratamientos anteriores.
• c) Esplenectomía: Generalmente se reserva para casos
refractarios(58). Capítulo 7: Síndrome Antifosfolípido 127
25. • Entre 20.000 y 50.000 Plaquetas / mm3 Asintomáticos
• a) Se puede elegir la observación sin tratamiento farmacológico.
• b)Se puede elegir administrar prednisona a dosis de 1-2 mg / Kg /
día.
• c) Inmunoglobulinas IV (casos entre 20.000 y 30.000 plaquetas
que no respondan a la prednisona).
• d)Considerar rituximab o inmunosupresores.
26. TRATAMIENTO EN
EMBARAZADA.
• El tratamiento de las embarazadas con SAF va dirigido en la
doble dirección de evitar la muerte embriofetal y los fenómenos
trombóticos maternos.
•
• Los dos principales fármacos utilizados en estas pacientes son el
AAS, a dosis de 75-100 mg/día, y la heparina.
• Las heparinas no cruzan la barrera placentaria, no existe
evidencia de que sean teratogénicas o de que produzcan
hemorragias fetales; tampoco se segregan en la leche materna y
por tanto pueden ser usadas durante la lactancia).
27. • Gestante con AAF y trombosis previas. Se puede sustituir por
AAS (100 mg/día) junto a HBPM en dosis anticoagulantes
terapéuticas (dalteparina 50-100 UI /kg/ 12 horas o enoxaparina
0,5-1 mg / Kg / 12 horas).
• El AAS se mantendrá al menos hasta la semana 34 y la HBPM
hasta 4 ó 6 semanas después del parto.
28. FRACASO TERAPEUTICO
• Rivaroxabán ha logrado controlar la enfermedad tras su fracaso
con Acenocumarol.
• En el embarazo previo la paciente recibió solamente AAS, se ha
de añadir HBPM. Si persiste el fracaso terapéutico, se pueden
añadir inmunoglubulinas endovenosas a dosis de 400 mg/kg/día
durante 5 días consecutivos. Este tratamiento se puede repetir
mensualmente a lo largo del embarazo.