Este documento describe varias enfermedades autoinmunes de la piel como el pénfigo, dermatitis herpetiforme, psoriasis, vasculitis, lupus eritematoso sistémico y eritema multiforme. Explica las características generales de la piel y los mecanismos inmunológicos involucrados en estas enfermedades como la activación de linfocitos T, citoquinas e interacciones antígeno-anticuerpo. También cubre el tratamiento de algunas de estas afecciones como la fototerap

1. Facultad de Medicina
“Enfermedades autoinmunes de la
piel”
Dr. Jorge Velázquez Gálvez
Erika Alexis López Ibarra
Cesar G. Angulo Ramírez

2. Enfermedades autoinmunes de
la piel.

3. Características generales de la
piel
La piel es una de las interfaces entre
nuestro organismo y el medio ambiente,
además de constituir una barrera física
contra los microorganismos que se
asientan sobre ella.
 Grupo polycom.


4. Pénfigos
Son afecciones producidas por la
perdida de adherencia entre si de los
queratinocitos y entre estos y la lamina
basal, lo que facilita la formación de
vesículas, característica principal de
este tipo de enfermedades.
 Foliáceos.
 Vulgar.


5. Pénfigo

6. Dermatitis herpetiforme
Es otra entidad dermatológica con
formación de vesículas. Compromete la
piel y puede afectar la mucosa bucal.
Puede acompañarse de lesiones tipo
urticaria
 25 % de los pacientes presentan en el
suero anticuerpos antirreticulares de las
clases IgG e IgA.


7. Dermatitis herpetiforme

8. psoriasis
Es una inflamación crónica de la piel
que afecta el 2 % de la población
general
 Genética 30 %
 Gemelos homocigóticos 70 %
 Gemelos disigóticos 20 %
 En el 50 % de los pacientes hay
mutaciones en el gen PSPRS1.


9. Inmunopatologia
Esta enfermedad tiene un claro
componente autoinmune con activación de
LT CD4 e incremento, tanto en la dermis
como en la epidermis, de DC y
Macrófagos. Los LT CD4 producen IL-2 e
IFN-y que inducen la proliferación de
queratinocitos.
 En el endotelio vascular de las áreas
afectadas de la piel hay un incremento en
la expresión de ICAM-1, selectina E, y
CD106 (ligando para la integrina VLA-4).


10. La IL-23 cuya producción depende del
efecto de la IL-17 A es en parte,
responsable de la hiperplasia que se
encuentra en las lesiones.
 La simetría en la localización de las
lesiones se debe a un componente
neurológico. El estrés incrementa la
actividad de la enfermedad.


11. Manifestaciones clínicas

La enfermedad se presenta como
placas rojas recubiertas de escamas,
localizadas preferentemente en las
superficies de extensión como codos y
rodillas.

12. Tratamiento
En el tratamiento se emplea la
fototerapia UVB, sola o asociada a
psoralen y metotrexate e
inmunosupresores sistémicos.
 Ustekinumab.


13. psoriasis

14. VASCULITIS: produce en la piel múltiples
manifestaciones como, nódulos, pápulas,
urticaria, petequias, equimosis, eritema,
necrosis, ulceraciones, ampollas, pústulas
etc. Por lo general son de tipo sistémico.

15. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO.
AFECCIONES MUCOCUTANES.

16. ERITEMA MULTIFORME: Se manifiesta una
semana después de diferentes estímulos
antigénicos como enfermedades virales entre
ellas el herpes simple. En la sangre se presentan
títulos crecientes de anticuerpos que producen el
eritema por la formación de complejos inmunes
que se precipitan en los capilares.

17. SINDROME DE STEVEN-JOHNSON: Es una lesión de
fisiología similar a la anterior pero que puede afectar
las mucosas en un 10% de los casos. Es frecuente
como reacción anormal a la ingestión de sulfas u otras
drogas. Si no se trata oportunamente puede causar la
muerte .

18. NECROSIS EPIDERMICA: afecta hasta el 30%
de la piel, tiene una tasa de mortalidad de 25%
se debe a la hiperactividad de los LT cd8
ocasionada por medicamento.

19. MICOSIS FUNGOIDE, SINDROME DE ZESARY:
son proliferaciones malignas del sistema inmune,
se debe a la proliferación anormal de LT CD4,
CLA+.

20. DERMATOMITOSIS Y ESCLERODEMAS:

21. AFECCIONES INFECCIOSAS CON
COMPONENTES INMUNOLOGICOS DE LA
PIEL: La lepra la leishmania y varios micosis
tienen componentes inmunológicos importantes.

22. DERMATITIS DE CONTACTO:
Es una afección debida a la activación de LT que
personas atópicas reaccionan contra alérgenos que se
ponen en contacto con la piel e induce a la producción de
IL-23 por los queratinositos; esta citoquina activa la subpoblación de L Th17 que, en asocio con la IL-22,
promueve una reacción de hipersensibilidad. Se
acompaña de una marcada reducción de claudina-1, una
de las moléculas indispensables para el adecuado
funcionamiento de las uniones estrechas entre los
queratinositos.

23. OTRAS AFECCIONES.
MASTOSITOSIS: puede ser sistémica o estar
circunscrita a la piel. Esta ultima forma puede ser
localizada o difusa. En ocasiones se expresa como
urticaria pigmentos. La acumulación de Mas. Son
medidos por una citoquina, el factor de crecimiento de
los Mas. Producidas por los queratinositos. No se
sabe aun que produce la activación de los
queratinocitos.

24. VITILIGO: Afección despigmentante mas frecuente que
afecta al 0.5% de la población mundial, se caracterizan
por la perdida de melancitos por un mecanismos
autoinmunes con lo cual se generan parches de
despigmentación de la piel y el cabello. Si hay
alteraciones del gen PTPN22 se acompaña de un
mayor riesgo de sufrir otras afecciones autoinmunes de
la tiroides, diabetes, psoriasis y artritis reumatoides.
Se han identificado 10 loci diferentes que se asocian
con una mayor susceptibilidad a sufrir la afección. Se
asocia las regiones HLA-DQA1 y HLA-DRB21. 10 genes
fuera del MHC están implicados, especialmente los
NALP1y TYR.

26. OTRAS MOLECULAS HIPOPIGMENTADAS:
en el lupus discoide, lepra, sífilis y sarcoidosis
se presenta maculas hipocrómicas fruto del
daño inmunológico contra los melanositos.

27. LUPUS DISCOIDE: esta afecta por igual al
hombre y mujeres, en contraste con la
predilección que presenta el lupus
eritematoso sistémico por las mujeres.