El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune que afecta múltiples órganos, incluyendo la piel, articulaciones y órganos internos. Se caracteriza por la presencia de varios autoanticuerpos, evolución aguda, subaguda o crónica y mal pronóstico. El lupus discoide es una forma más leve que solo afecta la piel, aunque en algunos casos puede progresar a la forma sistémica. El tratamiento incluye cloroquina, corticoesteroides e

1. LUPUS ERITEMATOSO

2. *Enfermedades Disfusas del Tejido conjuntivo (Colagenosis)
-Común: degeneración fibrinoide fibras colágenas
-Afectar piel, articulaciones y todos órganos
-Patogenia: fenomenos inmunológicos (autoinmunidad)
*Alteración en tejido conjuntivo; existe todos organos, huesos y
articulaciones
Introducción

3.  > F’ enfermedades dif tej conj
 Clasificación:
-Discoide o tegumentario
-Sistémico
*Subaguda (manif cut especiales + poca afección edo gral)
Lupus Eritematoso

4. Etiopatogenia
Fact genéticos (dif
enf tej conj)
Factores
predispone
ntes -RUV ( desnaturalizacion
mol DNA en nucleos cel
-Medicamentos:
hidralazina, procainamida,
isoniacida, genotiazinas,
anticonvulsivantes, otros.
-Virus: part virales de
mixovirus, retrovirus 
estimulan sist inmune
como superAg.
-Estrés (deseq endocrino
o metabol): embarazo,
pubertad, etc
Factores
precipitantes

5. “Cronico fijo”
No hay
lesiones
viscerales,
solo cutáneas
Cara (fijo) o
diseminadas
otras partes
expuestas luz
T: mejillas, dorso
nariz (disposición
alas mariposa),
labios, regiones
retroauriculares y
piel cabelluda
LE DISCOIDE

6.  Diseminado?
 V escote, caras externas de brazos y antebrazos; raro:
tronco o extremidades inf
Morf
lesiones simetricas/asimétricas
const x 1/+ placas
Eritema, escama y atrofia
*Hiperperpigmentación
periférica

7. Placas:
 Bien formadas y limitadas, mm 
lesiones abarcan mejilla/cara
 Cubierta escama: fina y adherente
 Desprende dificultad
 Si? Superficie oculta prolongaciones
córneas “patitas” Signo de
Tachuela”
-Atrofia: lentamente en centro placas
-Zona afectada deprimida,
blanquecina, sin vello, con algunas
telangectasias
-Pigmentación : rodea placa

8.  Congestivo superficial ( eritematoso migrans de Darier o
eritema centrífugo y simétrico de Biett y Pautrier)
 Eritema y semeja a LES
 Cretáceo o verrugoso: predomina componente queratósico
 Túmido o tumoral: placas rojas e infiltradas resuelven sin
atrofia
 Telangiectásico: muy rara
 Profundo de Kaposi-Irgang: lesiones hipodérmicas en cara y
regiones ext de brazos (palpan)
 Sebáceo
Formas clínicas lesiones

9.  Piel cabelluda:
 Lesiones semejantes alopecia cicatrizal definitiva
 No afecta edo gral
 Paresia
 Evolución muy crónica

10.  Clínico: característico y orientador
 Laboratorio: histopatológico e inmunológico
 Histo: epidermis: hiperqueratosis, con tapones córneos a nivel
desembocadura folículos, licuefaccion memb basal
 -Dermis: edema, hianilización tej conj + necrosis fibrinoide +
infiltrado linfocitario alrededor vasos
*Inmuno:
-Inmunofluorescencia directa (corte biopsia de lesiones) :
-Abs del IgG y C1, C3
-No Abs circulantes
-No lesiones orgánicas
*QS, BH, Vel sed glob, urianálisis: normal
DX

11.  -Pronóstico: problema estético (atrofia definitiva)
 -Progresión? Al LE, baja: 5-10% y son de formas diseminadas o
niños
 TX: cloraquinas y talidomida
-Fosfato de cloraquina 150 mg
I: 1 ó 2 tabletas diarias hasta mejoren lesiones (no eritema
ni escama)
Post: dosis 1 o ½ tab x algunos meses
-Hidroxicloroquina: 200 mg diarios
-Talidomida: I: 100-200 mg/día adultos y 50-100 mg niños x varios
meses
-50 mg dosis sostén

12.  Protección luz solar
 Ropa/accesorios
 Sustancias impidan paso luz: talco, calamina, bentonita,
óxido de cinc o dióxido de titanio
 Filtros solares: antipirina, benzofenonas o ac
paraminobenzoico (crema o gel)

13.  Subagudos y agudos
 > f’ mujer 10:1; 15-25 años
 Ancianos y niños
*Enf autoimnunit sist origina lesiones cut, artic y viscerales
caracteriz x presencia de varios autoAbs, evolución aguda,
subaguda o crónica y de mal pronóstico.
Se relaciona con fact gen, ambi y horm
LES

14.  No en 20% casos: “lupus sin lupus”
 Lesiones mas diseminadas
 Ademas zonas exp luz: codos, rodillas,
dorso, palmas de manos y plantas pies
Manifestaciones cutáneas

15. Cara: edema,
eritema difuso,
pigm y escama no
adherente; raro
atrofia
Cuello y
tronco:asp
poiquilodérmico
Codos y rodillas:
lesiones atróficas,
lenticulares y
escamosas
Morfología
Eritema,
pigmentación
moteada,
telangectasias y
atrofia

16. Lesiones vasculares
palmas y plantas:
eritematosas,
purpúricas y
necróticas, dolorosas,
puntiformes o de mm,
atróficas
Muslos y piernas: red
venosa: aspecto
marmóreo.
Petequias o equimosis
-Presentan forma
variable
-Pueden ser numerosas
o no
-Presentan forma
aguda o subaguda
-Lesiones atípicas:
vesículas, ampollas y
lesiones verrugosas

17. •bucal: placas blanquecinas
en cara int mejillas
ulcerarse lastiman comer
•“lesiones de principio”
Lesiones en
mucosas
•Pelo: ralo y descolorido, no
hay alopecia permanente.
•Uñas: perionixis,
desprendimientos de uñas.
Anexos

18.  90% px
 Sx febril predomina: febrícula o fiebre 40°C
 Cefalea, astenia, adinamia, ataque edo gral.:
adelgazamiento emaciación y postración
marcadas.
*Sx articulares:95% ataque casi todas artic (rodillas,
tobillos y codos)  dolor, inflam, derrames artic
*Sx musculares: mialgias, miositis intersticial (5%)
*Lesiones cardiovasc: 30-50% : pericarditis con
derrames, miocarditis y endocarditis verrugosa de
Libman y Sacks
Síntomas Grales

19.  Lesiones pulmonares y pleurales: 20-40%: neumonitis y/o
pleuritis con derrame pleural: dolor, disnea.
 Lesiones digestivas: inespecíficas.
 Hepatitis y pancreatitis lúpica?.- hepatomegalia y alt fx
hepatica, ictericia.
*Lesiones renales:45-75%. Nefropatía lúpica: glomerulonefritis
c/s SX nefrótico
-focal, parenquimatosa, y membranosa difusa (> grave 
IRC  muerte)
-Manifiesta: HTA, edema  anasarca; oliguria,
albuminuria, cilindruria, hematuria macro y microscópica.

20.  Lesiones SNC: < F’ 25% : irritabilidad, insomnio, convulsiones
y edos psicóticos
 Lesiones oculares: No especif, 10-25%: uveítis, episcleritis,
queratitis o lesiones retinianas
 *L. auditivas: Sordera neurosensorial
*Lesiones ganglios y bazo: adenopatías y esplenomegalia.
*EVOLUCIÓN: hay casos agudos y mortales, otros subagudos que
prolongan vida, evolucionan x meses – años (20 ä)

21.  Sospechar  estudio gral completo  lab y gabinete
 DX + órganos int dañados: ° intensidad enf
 ORDENAR:
 BH: pancitopenia
 Sedimentación globular: acelerada en relación con la activ del
cuadro
 Urianalisis: p/saber Fx renal
 Proteínas séricas: hipergamaglobulinemia, hipoalbulinemia
 Pruebas funcionales hepáticas: alt? : daño hep
 Biopsia piel: no es típica
 Ligera hiperqueratosis en epidermis c/atrofia, licuefacción de
basal, edema tej conj, necrosis fibrinoide de colágena y dilatación
vascular
DX

22.  Biopsia renal: útil pronóstico y señalar tipo
glomerulonefritis
 “Asas de alambre”
 Otros: > sofisticados, caros y dif
•Deteriorada: MIF, R=
débil a Ag x vía
intradérmica
• Lc T y fagocitosis
Inmunidad
celular
•Exacerbada
• de Lc B y todas las Ig’sInmunidad
humoral

23.  1.-Abs antinúcleo (ANA): LES activo 75-100%; inactivos 80% a títulos
>160
 Detectados x dif técnicas: inmunofluorescencia indirecta, 4 tipos de
patrones básicos.
2.-Abs anti DNA nativo: 60-70% confirman Dx LES
3.-Abs anti RNA 50%
4.-Abs anti SM (Ag Smith) 25-30%, mal pronóstico
5.- Abs antirribonucleoproteína 25%, mal pronóstico
6.-Factor Reumatoide: 30%
7.-Abs linfocíticos 80%
8.-Abs vs RO: 30% con fotosens y 60-70% LES (enf renal)
9.-Abs inespec: reaginas, VDRL para sifis (falso/+)
10.- Complejos DNA + anti DNA + complem: luponefritis; mal pronost
11.-Complemento: LES activo: cifras C3 : beneficios TX
En suero (Abs)…
A
B
S
m
a

24.  Examenes inmunolog p/ordenar:
 Cels LE en sangre periférica: 80% con LES y raros en discoide.
No específicas
 Abs antinúcleo con titulación y anti DNA nativo
 Determinación fracción C3 complemento
 Inmunofluorescencia directa piel afectada y sana expuesta sol
Concluyendo…

25.  Datos clinicos + laboratorio= dif valor para Dx LES
Escala valores para DX
Datos clínicos Datos de laboratorio
Eritema facial +++ Pancitopenia +++
Vasculitis manos +++ Sedimentacion globular acelerada +++
Sindrome febril +++ Abs antinúcleos +++
Artralgias +++ C3 disminuido +++
Sx renales +++ Abs anti DNA (nativo) +++
Fotosensibilización +++ Cels LE ++
Edema facial ++ Albuminuria y hematuria ++
Alopecia difusa ++ ID abs zona enferma++
Poliserositis++ ID abs zona sana +++
Poiquilodermia, púpura, livedo
reticular, mialguias, lesiones mucosas,
ampollas +
+++ determinantes
para Dx
++ Importantes para
Dx
+ Sugestivos del Dx
ID
inmunofluorescencia
directa

26.  Incierto.
 Mortales
 Compatibles vida +/- normal, limitada
*Enf controlable
*Recidivas: embarazo, medicamentos, pubertad, excesivo sol,
infecc recurrentes
*Mal pronóstico: daño renal, Abs anti DNA muy
Elevados, depósitos IgG en unión dermoepidér-
Mica en piel no expuesta luz y no afectada.
Pronóstico

27.  Cloroquinas: casos crónicos y subagudos (no lesiones
viscerales importantes)
 -Corticoesteroides
 Prednisolona: 1-1.5 mg/kg día promedio 80 mg/día
 Dar dosis en mañana
 Mejoría Sx: disminuir dosis hasta encontrar la sostén +/- 15 y 20 mg/día
-Tx colateral: en dosis altas corticoest y x tiempo prolongado
-geles aluminio o mg (proteg mucosa gástrica)
-Cloruro de potasio (evitar hipopotasemia)
-Antibióticos
-Isoniacida? Sospecha de foco tuberculoso pulmonar
-AINE’s (coadyuvantes)
TX

28. Resistencia
corticoesteroides?
Mucho daño renal?
-Inmunodepresores:
azatioprina o
ciclofosfamida 100-
150 mg x día, 5 días
semana con descanso
de dos
*Son muy agresivos
*Vigilancia semanal

29.  5% px tienen manifestaciones iniciales LE discoide 
lesiones viscerales
Casos transición
Datos sugerentes:
diseminación lesiones,
lesiones de LE
profundo, vasculitis en
manos, aceleración
sedimentacion globular
y presencia banda
lúpica

30.  Discrepancia entre comportamiento y lesiones en RN
 Al embarazo mejoran Sx con hijos sin anomalías
importantes
 Al embarazo empeoran lupus y niño nace con
manifestaciones clínicas de y de lab de LES (lupus neonatal)
 Lupus activo: muerte fetal, aborto,
Parto prematuro y manif lupus niño
-niña?: lesiones discoides,
Anulares, en mariposa desde
Nacimiento. Mejoran sin Tx
6 meses
Lupus en embarazo

31.  Manifestaciones lupus discoide o sistémico
 Lesiones papulosas o eritematovesiculosas anulares cara,
cuello, tronco
 Semejan lesiones de eritema polimorfo
 Brotes duran 1 sem- 1 mes
 Lesiones boca y tipo eritema pernio
(eritema e infiltración periungueal)
Lupus eritematoso y eritema
polimorfo (Sx Rowell)

32.  LUPUS ERITEMATOSO Y AR: “Rhupus”
 LES + manifestaciones de AR
LUPUS ERITEMATOSO SUBAGUDO
-Lesiones tipo discoide sin tendencia
atrofia
-mas diseminadas
-poca agresión visceral
Lesiones: anular, papulosas, escama y
pigmentación
No atrofia. En cuello, tronco y caras ext brazos y
anteb
-Manif sistémicas: 50% artritis, fiebre, mal gral, No
ataque renal

33.  Afecta áreas exp y no exp
 Desarrollo vesículas, ampollas arracimadas
Tensas, no dejan cicatriz.
Asentadas en placa de LE
Desarrollan Abs vs colágeno
VII
Lupus eritematoso ampolloso

34.  Lecciones de Dermatología. Amado Saúl, 14a. edición.
Editores Méndez. 2001
 Dermatología Atlas Diagnóstico y tratamiento. Arenas,
Segunda edición Mc Graw Hill interamericana, 1996.
 http://www.chospab.es/biblioteca/libros/GUIA_LUPUS
_ERITOMASO.pdf
BIBLIOGRAFÍA