El documento resume las funciones y patologías de las glándulas suprarrenales. Describe que las glándulas suprarrenales tienen dos porciones: la médula, que produce principalmente epinefrina, y la corteza, que produce mineralocorticoides, glucocorticoides y andrógenos. También describe condiciones como el feocromocitoma, hiperaldosteronismo primario y secundario, y alteraciones en la producción de glucocorticoides.

1. GLÁNDULAGLÁNDULA
SUPRARRENALSUPRARRENAL
Patología ClínicaPatología Clínica
Hospital UniversitarioHospital Universitario
UANLUANL
Dr. Raúl Ramos VázquezDr. Raúl Ramos Vázquez

2. SUPRARRENALESSUPRARRENALES
Las glándulasLas glándulas
suprarrenales tienensuprarrenales tienen
2 porciones:2 porciones:
- Corteza:Corteza: zonazona
glomerular, zonaglomerular, zona
fascicular y zonafascicular y zona
reticular.reticular.
- MédulaMédula

4. Médula SuprarrenalMédula Suprarrenal
Produce principalmente Epinefrina y en menor gradoProduce principalmente Epinefrina y en menor grado
NorepinefrinaNorepinefrina
La epinefrina liberada por esta glándula actúa comoLa epinefrina liberada por esta glándula actúa como
hormonahormona
Permite movilizar energía de sitios de almacenamientoPermite movilizar energía de sitios de almacenamiento
en situaciones de estrés (dolor, temor, etc.)en situaciones de estrés (dolor, temor, etc.)

6. EpinefrinaEpinefrina
Prepara al cuerpo para una actividad muscularPrepara al cuerpo para una actividad muscular
(incrementa el rango cardíaco, presión arterial y(incrementa el rango cardíaco, presión arterial y
glucemia)glucemia)
Es metabolizada por laEs metabolizada por la Monoamino oxidasa (MAO),Monoamino oxidasa (MAO),
produciendo elproduciendo el metanefrinas y ácido Vanilmandélicometanefrinas y ácido Vanilmandélico
(VMA)(VMA)

7. FeocromocitomaFeocromocitoma
Tumor productor de catecolaminasTumor productor de catecolaminas
Afecta a personas entre la 3a. Y 5a. década de la vidaAfecta a personas entre la 3a. Y 5a. década de la vida
El 90% localizado en la glándula suprarrenalEl 90% localizado en la glándula suprarrenal
Los tumores extra-adrenales producen únicamenteLos tumores extra-adrenales producen únicamente
norepinefrinanorepinefrina
El 70% de los casos esta asociado al Síndrome deEl 70% de los casos esta asociado al Síndrome de
Neoplasia Endocrina MúltipleNeoplasia Endocrina Múltiple

8. Cuadro ClínicoCuadro Clínico
Hipertensión (vasoconstricción periférica y aumento deHipertensión (vasoconstricción periférica y aumento de
gasto cardíaco)gasto cardíaco)
CefaleaCefalea
Sensación de opresión en tóraxSensación de opresión en tórax
SudoraciónSudoración
PalidezPalidez

9. El diagnóstico de Feocromocitoma se considera si:El diagnóstico de Feocromocitoma se considera si:
- Cuadro clínico sugerente relacionado a ejercicio o estrésCuadro clínico sugerente relacionado a ejercicio o estrés
- Niños con hipertensiónNiños con hipertensión
- Hipertensión severa rebelde al tratamientoHipertensión severa rebelde al tratamiento
- Pacientes con DM o estados hipermetabólicosPacientes con DM o estados hipermetabólicos
- Pacientes con otros tumores endocrinosPacientes con otros tumores endocrinos

10. DiagnósticoDiagnóstico
Determinación de metanefrinas y VMA en orina de 24Determinación de metanefrinas y VMA en orina de 24
horas (Técnica HPLC)horas (Técnica HPLC)
Determinación de metanefrinas y VMA en sueroDeterminación de metanefrinas y VMA en suero
Determinación de catecolaminas urinariasDeterminación de catecolaminas urinarias
Las tomas se hacen en condiciones estables delLas tomas se hacen en condiciones estables del
pacientepaciente

11. Rangos de referencia de Metanefrinas enRangos de referencia de Metanefrinas en
orina:orina:
0.4 - 2 mg/24 horas0.4 - 2 mg/24 horas
Feocromocitoma:Feocromocitoma: >1000 mg/24 horas>1000 mg/24 horas

12. Rangos de referencia de VMA en orina:Rangos de referencia de VMA en orina:
7 mg/24 horas7 mg/24 horas
Rangos de referencia de catecolaminasRangos de referencia de catecolaminas
urinariasurinarias
EpinefrinaEpinefrina 20 gr/24 horas20 gr/24 horas
NorepinefrinaNorepinefrina 80 gr/24 horas80 gr/24 horas

13. Rangos de referencia de catecolaminasRangos de referencia de catecolaminas
séricasséricas
EpinefrinaEpinefrina 110 pg/ml110 pg/ml
NorepinefrinaNorepinefrina 750 pg/ml750 pg/ml

14. Estudios adicionales:Estudios adicionales:
TACTAC
RMRM
Rastreo gammagráfico I131Rastreo gammagráfico I131

15. NeuroblastomaNeuroblastoma
Es un tumor maligno que afecta a niñosEs un tumor maligno que afecta a niños
Es productor de catecolaminas y en ocasiones seEs productor de catecolaminas y en ocasiones se
relaciona con hipertensiónrelaciona con hipertensión
La sintomatología esta dada por el efecto de masa delLa sintomatología esta dada por el efecto de masa del
tumortumor
Diagnóstico VMA y HVA (ácido homo-vanílico)Diagnóstico VMA y HVA (ácido homo-vanílico)

16. Corteza SuprarrenalCorteza Suprarrenal
Se compone de tres capas o zonas:Se compone de tres capas o zonas:
- Zona GlomerularZona Glomerular
- Zona FascicularZona Fascicular
- Zona ReticularZona Reticular

17. CORTICOESTEROIDESCORTICOESTEROIDES
 Zona glomerularZona glomerular  AldosteronaAldosterona
(mineralocorticoide)(mineralocorticoide)
 Zona fascicularZona fascicular  CortisolCortisol
(glucocorticoide)(glucocorticoide)
 Zona reticularZona reticular productora deproductora de
andrógenosandrógenos

18. CORTICOESTEROIDESCORTICOESTEROIDES
Son hormonas esteroideas derivadas del colesterolSon hormonas esteroideas derivadas del colesterol
Tienen vías enzimáticas en comúnTienen vías enzimáticas en común
Se rigen por diferentes mecanismos reguladoresSe rigen por diferentes mecanismos reguladores
Las anormalidades de estas se dan por un incremento oLas anormalidades de estas se dan por un incremento o
disminución en su produccióndisminución en su producción

20. MineralocorticoidesMineralocorticoides
AldosteronaAldosterona
- Producida en la zona glomerularProducida en la zona glomerular
- Responde al incremento de K, decremento de Na,Responde al incremento de K, decremento de Na,
presión arterial baja, estrógenos y ACTH elevadospresión arterial baja, estrógenos y ACTH elevados
- Se controla por el sistema renina - angiotensinaSe controla por el sistema renina - angiotensina

21. filtrado
filtrado

22. Hiperaldosteronismo PrimarioHiperaldosteronismo Primario
- Adenoma productor de aldosterona (Síndrome de Conn)Adenoma productor de aldosterona (Síndrome de Conn)
- El adenoma puede ser bilateralEl adenoma puede ser bilateral
- Cuadro clínico dado por la hipertensión e hipokalemiaCuadro clínico dado por la hipertensión e hipokalemia
(debilidad muscular, fatiga),(debilidad muscular, fatiga), ↓↓ densidad urinariadensidad urinaria
- El tratamiento es quirúrgico y de buen pronósticoEl tratamiento es quirúrgico y de buen pronóstico

23. DiagnósticoDiagnóstico
- Hipokalemia, hipernatremia y alcalosis metabólicaHipokalemia, hipernatremia y alcalosis metabólica
- Se mide actividad de renina plasmática, si es menor aSe mide actividad de renina plasmática, si es menor a
1 ng/ml/hr1 ng/ml/hr
- Determinación de Aldosterona (>15Determinación de Aldosterona (>15 μμg/24 hr)g/24 hr) y K (<40y K (<40
μμmol/hr)mol/hr) en orina de 24 hrsen orina de 24 hrs
- Se procede a localización de patología suprarrenalSe procede a localización de patología suprarrenal

24. Se ha propuesto una prueba de determinación deSe ha propuesto una prueba de determinación de
aldosterona urinaria durante una sobrecarga de salaldosterona urinaria durante una sobrecarga de sal
TAC y cateterismo venoso suprarrenal pueden poner deTAC y cateterismo venoso suprarrenal pueden poner de
manifiesto la enfermedadmanifiesto la enfermedad
Resección Qx: Curación 55%, mejoría 75%Resección Qx: Curación 55%, mejoría 75%
Tratamiento con espironolactona mejoría en el 76%Tratamiento con espironolactona mejoría en el 76%

25. Hiperaldosteronismo SecundarioHiperaldosteronismo Secundario
- Se debe a enfermedades extrasuprarrenalesSe debe a enfermedades extrasuprarrenales
- Los pacientes no presentan hipertensiónLos pacientes no presentan hipertensión
- Causas frecuentes: Síndrome Nefrótico, cirrosis,Causas frecuentes: Síndrome Nefrótico, cirrosis,
insuficiencia cardiacainsuficiencia cardiaca
- Tanto la renina como la aldosterona están elevadasTanto la renina como la aldosterona están elevadas

26. HipoaldosteronismoHipoaldosteronismo
- Generalmente es debida a destrucción de glándulas adrenalesGeneralmente es debida a destrucción de glándulas adrenales
- Otra causa es laOtra causa es la deficiencia de la 21-hidroxilasadeficiencia de la 21-hidroxilasa necesaria para lanecesaria para la
producción e aldosteronaproducción e aldosterona
- El origen hiporreninémico se da en pacientes de 45 años con IRCEl origen hiporreninémico se da en pacientes de 45 años con IRC
asociada o DMasociada o DM
- Cursa con hiperkalemia, hiponatremia y acidosis metabólicaCursa con hiperkalemia, hiponatremia y acidosis metabólica

27. GlucocorticoidesGlucocorticoides
CortisolCortisol
- Se sintetiza en la zona fascicular y reticularSe sintetiza en la zona fascicular y reticular
- Funciones:Funciones:
 Efecto anti-insulina en el metabolismo de CH, grasas y proteínasEfecto anti-insulina en el metabolismo de CH, grasas y proteínas
 Equilibrio hidroelectrolíticoEquilibrio hidroelectrolítico
 Estabilización de la membrana lisosomalEstabilización de la membrana lisosomal
 Supresión de reacciones inflamatorias y alérgicasSupresión de reacciones inflamatorias y alérgicas

29. El cortisol es regulado por la CRH ACTH porEl cortisol es regulado por la CRH ACTH por
medio de un mecanismo de retroalimentación negativamedio de un mecanismo de retroalimentación negativa
El cortisol sérico se encuentra unido a una proteínaEl cortisol sérico se encuentra unido a una proteína
transportadoratransportadora
Los aumentos de cortisol se reflejan en la mediciónLos aumentos de cortisol se reflejan en la medición
cortisol librecortisol libre
Debido a su excreción renal, la mediciones de cortisolDebido a su excreción renal, la mediciones de cortisol
urinario, son indicadores sensibles de hiperfunciónurinario, son indicadores sensibles de hiperfunción

30. Se utiliza una prueba de estimulación con CRH, paraSe utiliza una prueba de estimulación con CRH, para
distinguir lesiones a diferentes niveles:distinguir lesiones a diferentes niveles:
- Hipotálamo:Hipotálamo: Habrá un incremento retrasado en la ACTHHabrá un incremento retrasado en la ACTH
- Hipófisis:Hipófisis: No hay incremento significativo de ACTHNo hay incremento significativo de ACTH
- Suprarrenal:Suprarrenal: Incremento mayor en la concentración deIncremento mayor en la concentración de
ACTHACTH

31. Las concentraciones de cortisol siguen un ciclo circadianoLas concentraciones de cortisol siguen un ciclo circadiano
Hay un aumento de ACTH entre la 4 – 8 am y decreceHay un aumento de ACTH entre la 4 – 8 am y decrece
durante el resto del díadurante el resto del día
Otro factor importante es el estrés (cirugía, pirógenos,Otro factor importante es el estrés (cirugía, pirógenos,
hemorragia aguda, hipoglucemia, etc)hemorragia aguda, hipoglucemia, etc)
[ ] de ACTH, cortisol plasmático y cortisol libre urinario[ ] de ACTH, cortisol plasmático y cortisol libre urinario
permiten evaluar las alteraciones en la secreción de cortisolpermiten evaluar las alteraciones en la secreción de cortisol

32. - Insuficiencia Suprarrenal Primaria:Insuficiencia Suprarrenal Primaria: Cortisol bajo ACTHCortisol bajo ACTH
elevadaelevada
- Insuficiencia Suprarrenal Secundaria:Insuficiencia Suprarrenal Secundaria: ACTH y cortisolACTH y cortisol
bajosbajos

33. Determinaciones de Cortisol SéricoDeterminaciones de Cortisol Sérico
- El 90% se une a la proteína transportadora y albúminaEl 90% se une a la proteína transportadora y albúmina
- Esta forma no es metabolizada por el hígado oEsta forma no es metabolizada por el hígado o
eliminada por el riñóneliminada por el riñón
- Dicha fracción es inerte y funciona como reservorioDicha fracción es inerte y funciona como reservorio

34. - Es determinado por técnicas deEs determinado por técnicas de ELISA (RIA -ELISA (RIA -
Radioimunoanálisis)Radioimunoanálisis)
- Da falsos positivos elevados por otro tipo de esteroidesDa falsos positivos elevados por otro tipo de esteroides
(11-desoxicortisol, dexametasona)(11-desoxicortisol, dexametasona)
- LaLa HPLC (Cromatografía Líquida de Alta Precisión)HPLC (Cromatografía Líquida de Alta Precisión) es laes la
técnica más sensible y con menor rango detécnica más sensible y con menor rango de
interferenciasinterferencias

35. Determinación de Cortisol Libre UrinarioDeterminación de Cortisol Libre Urinario
- Solamente el 1% de la secreción suprarrenal total aparece en laSolamente el 1% de la secreción suprarrenal total aparece en la
orinaorina
- El cortisol pasa a través del glomérulo y es reabsorbido en formaEl cortisol pasa a través del glomérulo y es reabsorbido en forma
pasiva por el túbulo proximalpasiva por el túbulo proximal
- La orina de 24 horas es la muestra representativa para su estudioLa orina de 24 horas es la muestra representativa para su estudio
- Se emplean técnicas de RIA y HPLCSe emplean técnicas de RIA y HPLC

36. HipercortisolismoHipercortisolismo
Por un tumor hipofisiario de productor de ACTH, el cual inducePor un tumor hipofisiario de productor de ACTH, el cual induce
una hiperplasia suprarrenaluna hiperplasia suprarrenal
Por un tumor ectópico productor de ACTHPor un tumor ectópico productor de ACTH
Tumor suprarrenal productor de cortisolTumor suprarrenal productor de cortisol
Administración exógena de cortisol (enfermedadesAdministración exógena de cortisol (enfermedades
inflamatorias sistémicas)inflamatorias sistémicas)

37. Enfermedad de CushingEnfermedad de Cushing
Hiperfunción corticosuprarrenalHiperfunción corticosuprarrenal
El origen hipofisiario es la causa más frecuenteEl origen hipofisiario es la causa más frecuente
Otra es el tumor hipotalámico productor de CRHOtra es el tumor hipotalámico productor de CRH

38. Síndrome de CushingSíndrome de Cushing
Cuadro ClínicoCuadro Clínico
Obesidad truncalObesidad truncal
Cara en luna llenaCara en luna llena
““Joroba de búfalo”Joroba de búfalo”
HiperglucemiaHiperglucemia
Linfopenia y reducción deLinfopenia y reducción de
tejido linfoidetejido linfoide
HirsutismoHirsutismo
Piel delgada (estrías)Piel delgada (estrías)
Disminución de masaDisminución de masa
muscularmuscular
Dificultad en la cicatrizaciónDificultad en la cicatrización
Susceptibilidad a infeccionesSusceptibilidad a infecciones
Pérdida de la respuesta dePérdida de la respuesta de
sensibilidad retardadasensibilidad retardada

40. DiagnósticoDiagnóstico
- Se debe de establecer si el origen esSe debe de establecer si el origen es
adrenal, pituitario o ectópicoadrenal, pituitario o ectópico

41. Cortisol Libre Urinario de 24 horasCortisol Libre Urinario de 24 horas
(3 diferentes tomas)(3 diferentes tomas)
Prueba de supresión con DexametasonaPrueba de supresión con Dexametasona
1 mg oral de Dexametasona a las 24:00 h1 mg oral de Dexametasona a las 24:00 h
Medición a las 8:00 h de C. SéricoMedición a las 8:00 h de C. Sérico
Prueba de supresión con dosis bajas de DexametasonaPrueba de supresión con dosis bajas de Dexametasona
0.5 mg c/6 hrs x 2 días. Medir C. urinario y Creatinina0.5 mg c/6 hrs x 2 días. Medir C. urinario y Creatinina
Hipercortisolismo

42. Se procede a hacerSe procede a hacer mediciones de ACTH:mediciones de ACTH:
- ACTH elevado, Cortisol Sérico y Urinario elevadosACTH elevado, Cortisol Sérico y Urinario elevados
Se realizaSe realiza prueba de Dexametasona a altas dosisprueba de Dexametasona a altas dosis (2(2
mg/6 hr/ 2 días)mg/6 hr/ 2 días)
- Si la prueba suprime la producción de esteroides 17-OH y CortisolSi la prueba suprime la producción de esteroides 17-OH y Cortisol
sérico el problema es ensérico el problema es en pituitaria (adenoma hipofisiario)pituitaria (adenoma hipofisiario)
- Si no logra supresión se piensa en un tumor adrenal productor deSi no logra supresión se piensa en un tumor adrenal productor de
cortisol o uncortisol o un tumor ectópico productor de ACTHtumor ectópico productor de ACTH

43. Hipocortisolismo:Hipocortisolismo:
Enfermedad de AddisonEnfermedad de Addison
HipopituitarismoHipopituitarismo

44. Enfermedad de AddisonEnfermedad de Addison
Hipocortisolismo primarioHipocortisolismo primario
Se debe a una atrofia idiopática de la suprarrenalSe debe a una atrofia idiopática de la suprarrenal
Se ha asociado a fenómenos autoinmunes, TB,Se ha asociado a fenómenos autoinmunes, TB,
Histoplasmosis, reemplazo por tumor metastático y CIDHistoplasmosis, reemplazo por tumor metastático y CID
Se acompaña de deficiencia en mineralocorticoidesSe acompaña de deficiencia en mineralocorticoides

45. Hipopituitarismo – Hipocortisolismo secundarioHipopituitarismo – Hipocortisolismo secundario
Consiste en un defecto en la producción de ACTHConsiste en un defecto en la producción de ACTH
Los mineralocorticoides no se ven afectadosLos mineralocorticoides no se ven afectados
La ACTH no tiene un papel importante en laLa ACTH no tiene un papel importante en la
estimulación de la zona glomerularestimulación de la zona glomerular

46. Cuadro Clínico HipocortisolismoCuadro Clínico Hipocortisolismo
Anorexia, naúseas, pérdida de pesoAnorexia, naúseas, pérdida de peso
Debilidad, FatigaDebilidad, Fatiga
Hiperpigmentación de pielHiperpigmentación de piel
Molestias gastrointestinalesMolestias gastrointestinales
En ocasiones hipotensión e hipoglucemiaEn ocasiones hipotensión e hipoglucemia
En situaciones de estrés síndrome de colapso vascularEn situaciones de estrés síndrome de colapso vascular
Shock – destrucción aguda (W y F)Shock – destrucción aguda (W y F)

47. Hallazgos deHallazgos de
LaboratorioLaboratorio
HiponatremiaHiponatremia
Bicarbonato bajoBicarbonato bajo
HipoglucemiaHipoglucemia
HiperkalemiaHiperkalemia
ACTH elevada y CortisolACTH elevada y Cortisol
bajo (Enfermedadbajo (Enfermedad
Primaria)Primaria)
Prueba de estimulaciónPrueba de estimulación
prolongada con ACTHprolongada con ACTH

48. Para hacer la diferenciación entre origenPara hacer la diferenciación entre origen
hipotalámico o hipofisiario se realiza unahipotalámico o hipofisiario se realiza una
prueba de estimulación con CHRprueba de estimulación con CHR