Este documento presenta un programa de actualización en inmunología en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins en Lima, Perú. El objetivo es fortalecer y actualizar los conocimientos de los médicos en inmunología básica e inmunología clínica a través de revisiones y discusiones de artículos recientes. El programa se llevará a cabo los primeros viernes de cada mes para promover el trabajo interdisciplinario y la investigación.

1. Actualizaciones en Inmunología:
16 de Agosto de 2013
Dr. Juan Carlos Aldave Becerra
Servicio de Alergia e Inmunología
Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins
Lima-Perú

2. Objetivos
• Fortalecer y actualizar el conocimiento en
Inmunología Básica e Inmunología Clínica de los
médicos del Departamento de Especialidades
Médicas del HNERM
• Promover el trabajo interdisciplinario entre los
Servicios del Departamento de Especialidades
Médicas del HNERM
• Promover la investigación en el Departamento de
Especialidades Médicas del HNERM

3. Inmunología
• Ciencia que estudia:
– Funcionamiento normal del sistema inmunitario
– Patologías que resultan de un funcionamiento
anormal

6. Programa de Actualización en
Inmunología
• Auditorio 4to A, Hospital Rebagliati
• 1º y 2º viernes de cada mes
• Revisión y discusión de artículos recientes de
inmunología
• Conclusiones prácticas
• Ideas para investigación
• Trabajo interdisciplinario

7. • El propósito de este material educativo es
brindar conocimiento práctico actualizado
sobre Inmunología Clínica y Alergología
• Este material educativo está dirigido a los
médicos
• Los pacientes que lean este material educativo
no deben considerarlo como indicaciones
diagnósticas o terapéuticas. Ante cualquier
duda deben consultar a su médico tratante
• El contenido de este material educativo no
sustituye al criterio clínico del médico en
ninguna circunstancia

8. • ¿La IgG4 anti-desmogleína 3 tiene un rol
patogénico en pénfigo vulgar?
• ¿Qué es lo extraño?

9. SISTEMA INMUNITARIO
INNATO ADAPTATIVO

10. IMMUNOGLOBULIN G4-RELATED DISEASE PRESENTING
AS AN ETHMOID AND MAXILLARY MASS (Ann Allergy
Asthma Immunol 2013; 111: 64–65)
• ¿Cuántas clases de inmunoglobulinas hay?
– 5: GAMDE
• ¿Todas favorecen la inflamación?
– IgA e IgG4: fundamentalmente antiinflamatorias
• IgG4:
– 5% de IgG
– Propiedades antiinflamatorias → ¿cuáles?
REUMATOLOGÍA

11. IMMUNOGLOBULIN G4-RELATED DISEASE PRESENTING
AS AN ETHMOID AND MAXILLARY MASS (Ann Allergy
Asthma Immunol 2013; 111: 64–65)
• Autoanticuerpos IgG4: rol en ciertas
enfermedades autoinmunes
– Ej. IgG4 anti-desmogleína 3 en pénfigo vulgar
• ¿Conocen otra patología relacionada con la
IgG4?
REUMATOLOGÍA

12. IMMUNOGLOBULIN G4-RELATED DISEASE PRESENTING
AS AN ETHMOID AND MAXILLARY MASS (Ann Allergy
Asthma Immunol 2013; 111: 64–65)
• Enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD):
– Enfermedad fibroinflamatoria multiorgánica
– Masas ricas en linfocitos T y células plasmáticas IgG4+
– Usualmente en hombres de edad mediana a avanzada
– Patogénesis poco clara
– Puede afectar cualquier órgano → pancreatitis
autoinmune, sialoadenitis, enfermedad orbitaria
– 30% de pacientes tienen IgG4 sérica normal
REUMATOLOGÍA

13. Patient with Mikulicz disease demonstrating bilateral lacrimal gland
enlargement with proptosis and secondary ptosis

14. CT demonstrating bilateral lacrimal gland infiltration

15. IgG4 immunostaining of lacrimal gland biopsy showing the presence
of numerous IgG4 positive plasma cells.

17. IMMUNOGLOBULIN G4-RELATED DISEASE PRESENTING
AS AN ETHMOID AND MAXILLARY MASS (Ann Allergy
Asthma Immunol 2013; 111: 64–65)
• Se reporta el caso de un hombre de 50 años
con IgG4-RD que se presentó como una masa
maxilar y etmoidal
• Diagnóstico:
– Sinusitis recurrente refractaria
– Masa sinusal izquierda (RMN)
– Histología compatible con IgG-RD
• Tratamiento exitoso: rituximab
REUMATOLOGÍA

18. Dermatitis por contacto ¿Diagnóstico?

19. MULTIFUNCTIONAL ACRYLATES AS POSSIBLE
SENSITIZERS IN ELECTROCARDIOGRAM ELECTRODE
ALLERGY (Ann Allergy Asthma Immunol 2013; 111: 77–78)
• Se reporta el caso de una mujer de 64 años
con alergia a acrilatos multifuncionales
– Eccema por contacto con electrodos de EKG
– Patch test positivo a acrilatos
DERMATOLOGÍA

21. PRIMARY IMMUNODEFICIENCIES: A RAPIDLY EVOLVING
STORY (J Allergy Clin Immunol 2013; 131: 314-323)
• Inmunodeficiencias primarias (IDP): defectos
genéticos del sistema inmunitario
• Más de 200 IDP
• Presentación:
– Infecciones
– Autoinmunidad
– Neoplasias
– Alergias severas
ENDOCRINOLOGÍA

22. ENDOCRINOLOGÍA
Signos de alarma para
Endocrinología
IDP a sospechar
Diabetes neonatal IPEX
Tetania neonatal
Síndrome de DiGeorge
Defectos en canales de calcio
(ORAI1, STIM1)
Hipotiroidismo, insuficiencia
adrenal, hipoparatiroidismo
APECED
Talla corta
Hipoplasia cartílago-pelo
Defecto en STAT5b

23. RAPID DESENSITIZATION TO DOXYCYCLINE (Ann Allergy
Asthma Immunol 2013; 111: 73–74)
ALERGOLOGÍA
• Tetraciclinas:
– Estructura central común, cadenas laterales
distintas → reacciones mediadas por IgE pueden
ser específicas de fármaco o de clase

24. RAPID DESENSITIZATION TO DOXYCYCLINE (Ann Allergy
Asthma Immunol 2013; 111: 73–74)
ALERGOLOGÍA
• Mujer de 48 años con fiebre Q y anafilaxia por
doxiciclina
• ¿Qué hacer?
– Antibióticos alternativos → no respuesta
– Desensibilización intravenosa con doxiciclina

26. WHAT IS AN “EOSINOPHILIC PHENOTYPE” OF
ASTHMA? (J Allergy Clin Immunol 2013; 132: 81-83)
• Eosinófilos: rol patogénico importante en
pacientes con asma
• ¿En todos?
• Existen varios fenotipos de asma
• ¿Cómo determinar “fenotipo eosinofílico”?
– ¿Eosinófilos en sangre?
– ¿Eosinófilos en esputo?
– ¿Eosinófilos en tejido?
– ¿Moléculas relacionadas con eosinófilos? (ECP,
eotaxina, IL-5)
NEUMOLOGÍA

27. WHAT IS AN “EOSINOPHILIC PHENOTYPE” OF
ASTHMA? (J Allergy Clin Immunol 2013; 132: 81-83)
• Pobre correlación entre el recuento de
eosinófilos en sangre y en esputo
• No es recomendable basarnos en el recuento
de eosinófilos o neutrófilos en sangre para
guiar la terapia del asma
• Actualmente, el recuento de eosinófilos en
esputo parece ser el método más preciso y
clínicamente relevante para predecir un
‘fenotipo eosinofílico de asma”
NEUMOLOGÍA

28. • Inmunodeficiencia común variable (IDCV):
– Grupo heterogéneo de inmunodeficiencias
primarias:
• Respuesta de anticuerpos deficiente
• Susceptibilidad a infecciones, autoinmunidad y
neoplasias
GENÉTICA
COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY AS THE
INITIAL PRESENTATION OF DYSKERATOSIS CONGENITA (J
Allergy Clin Immunol 2013; 132: 223-226)

29. • Disqueratosis congénita:
– 7 defectos genéticos posibles: DKC1 (ligado al X);
NOP10, TCAB1 y NHP2 (autosómico recesivos);
TERT, TERC y TINF2 (autosómico dominantes)
– Telómeros acortados o disfuncionales → falla de
médula ósea, infecciones, envejecimiento
acelerado, neoplasias, estatura corta, microcefalia,
pigmentación cutánea anormal, distrofia ungueal,
leucoplaquia mucosa, fibrosis pulmonar,
anormalidades dentales, estenosis esofágica
GENÉTICA
COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY AS THE
INITIAL PRESENTATION OF DYSKERATOSIS CONGENITA (J
Allergy Clin Immunol 2013; 132: 223-226)

32. • Se reporta el caso de un paciente con
disqueratosis congénita (manifestaciones
clínicas desde los 5 años de edad, diagnóstico
a los 21 años de edad) que se presentó
inicialmente como IDCV (manifestaciones
clínicas desde los 4 meses de edad)
GENÉTICA
COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY AS THE
INITIAL PRESENTATION OF DYSKERATOSIS CONGENITA (J
Allergy Clin Immunol 2013; 132: 223-226)

33. Invitaciones

34. Jueves 22 de Agosto, 12:00 h:
presentación caso clínico IDP
• Abril 2011: Grupo de trabajo en IDP – HNERM
– Inmunología Clínica
– Pediatría Clínica
– Hematología Pediátrica
– Infectología Pediátrica
– Laboratorio en Inmunología
– Genética
• Reuniones mensuales: revisión de casos y temas

35. • Miércoles 28 de agosto
• 8 pm
• Auditorio Sociedad Peruana de
Neumología (Av. Guardia Civil 236
San Isidro, a 2 cuadras del cruce con
la Av. Javier Prado)

36. “El conocimiento envanece pero el amor
edifica” 1 Corintios 8:1
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