Este documento presenta las actualizaciones en inmunología realizadas por el Dr. Juan Carlos Aldave Becerra en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins. El objetivo es fortalecer y actualizar el conocimiento en inmunología básica e inmunología clínica de los médicos, promover el trabajo interdisciplinario y la investigación. Se revisan artículos recientes sobre síndrome de Schnitzler, síndrome DRESS, asma de las vías aéreas pequeñas, desensibilización a medicamentos e inmunodeficiencias,

1. Actualizaciones en Inmunología
Dr. Juan Carlos Aldave Becerra
Inmunología Clínica y Alergología – Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins
Grupo Peruano de Inmunodeficiencias Primarias (PERUGID)
Primary Immunodeficiency Committee – Latin American Association of Immunology
WAO Special Committee on Eosinophil and Mast Cell Disorders
Clinical Immunology Committee – International Union of Immunological Societies
NIT/FIT Committee of the Clinical Immunology Society (CIS)

2. Objetivos
• Fortalecer y actualizar el conocimiento en
Inmunología Básica e Inmunología Clínica de los
médicos del Departamento de Especialidades
Médicas del HNERM
• Promover el trabajo interdisciplinario entre los
Servicios del Departamento de Especialidades
Médicas del HNERM
• Promover la investigación en el Departamento de
Especialidades Médicas del HNERM

3. Inmunología
• Ciencia que estudia:
– Funcionamiento normal del sistema inmunitario
– Patologías que resultan de un funcionamiento
anormal

6. Programa de Actualización en
Inmunología
• 1º y 2º viernes de cada mes
• 1 hora
• Revisión y discusión de artículos recientes de
inmunología
• Conclusiones prácticas
• Ideas para investigación

7. SCHNITZLER’S SYNDROME:
DIAGNOSIS, TREATMENT, AND FOLLOW-UP (Allergy
2013; 68: 562–568)
• Síndrome de Schnitzler:
– ±200 pacientes reportados
– Edad media de inicio: 51.6 años.
• ¿Cuándo sospechar S. Schnitzler? Adultos con:
– Urticaria crónica/recurrente, dolor, poco
prurito, poca respuesta a anti-H1, infiltración
neutrófilos
– Inflamación sistémica (IL-1β): fiebre, dolor
óseo, muscular y articular, adenopatías, HSM
– Gammapatía monoclonal IgM o IgG
REUMATOLOGÍA

10. SCHNITZLER’S SYNDROME:
DIAGNOSIS, TREATMENT, AND FOLLOW-UP (Allergy
2013; 68: 562–568)
• Diagnóstico diferencial:
– Enfermedad de Still de inicio en el adulto
(faringitis inicial, ↑ trasaminasas, ferritina muy
alta)
– Vasculitis urticarial (bx: vasculitis con necrosis
fibrinoide de vasos pequeños; ↓ complemento)
– LES, urticaria crónica espontánea
– Síndromes autoinflamatorios (edad
joven, gammapatía monoclonal es infrecuente
– Gammapatía monoclonal de significado incierto
REUMATOLOGÍA

12. SCHNITZLER’S SYNDROME:
DIAGNOSIS, TREATMENT, AND FOLLOW-UP (Allergy
2013; 68: 562–568)
• Tratamiento: depende de severidad
– Colchicina
– AINES
– Anakinra
– Canakinumab
– Rilonacept
• Seguimiento: riesgo de amiloidosis y
linfoproliferación
REUMATOLOGÍA

13. OPTIMAL MANAGEMENT OF DRESS SYNDROME IN
COURSE OF INFECTIOUS ENDOCARDITIS (Ann Allergy
Asthma Immunol 2013; 110: 303–304)
• DRESS:
– Reacción inmunitaria severa, típicamente 2-4 sem
luego de iniciar fármaco culpable
– Patogénesis: ¿alteración metabolismo fármacos?
– Empeoramiento paradójico al suspender fármaco
– Empeoramiento al reactivarse virus herpes
– Sensibilización progresiva a otros fármacos
– Mortalidad: 10%
– Tratamiento: corticoides, inmunosupresores
DERMATOLOGÍA

14. OPTIMAL MANAGEMENT OF DRESS SYNDROME IN
COURSE OF INFECTIOUS ENDOCARDITIS (Ann Allergy
Asthma Immunol 2013; 110: 303–304)
• Paciente de 75 años con endocarditis bacteriana
• Complicada con síndrome de DRESS inducido por
vancomicina (prueba del parche positiva) → ¿qué
hacer?
• Atenuar rpta inmune y a la vez tratar infección
• Tratamiento exitoso con MDP EV, GGIV a dosis
altas, N-acetilcisteína EV, hidroxicina VO,
ranitidina VO, montelukast VO y gentamicina EV
DERMATOLOGÍA

15. TARGETING THE SMALL AIRWAYS ASTHMA PHENOTYPE:
IF WE CAN REACH IT, SHOULD WE TREAT IT? (Ann Allergy
Asthma Immunol 2013; 110: 233-239)
• Algunos pacientes con asma presentan afectación
de vías aéreas pequeñas (<2 mm diámetro; FEV1
normal; ↓ FEF25%-75%) → < respuesta a terapia
inhalatoria convencional.
• Inhaladores con partículas extrafinas (<2 μm)
pueden mejorar tratamiento del asma (HFA-
formoterol, HFA-beclometasona-formoterol).
• Espaciadores ↓ depósito orofaríngeo y ↓
biodisponibilidad de los medicamentos inhalados.
NEUMOLOGÍA

18. SUCCESSFUL RAPID DESENSITIZATION TO
HYDROCHLOROTHIAZIDE (Ann Allergy Asthma Immunol
2013; 110: 307-308)
• Paciente con diabetes insípida nefrogénica a
quien se le indicó HCTZ.
• Reacción alérgica retardada a HCTZ: erupción
bulosa pruriginosa
– Biopsia sugestiva de reacción a fármacos
– Prueba del parche positiva
• Se realizó desensibilización exitosa (8 dosis, 105
minutos)
• Paciente tolera HCTZ 25 mg/día por 4 años
ENDOCRINOLOGÍA

20. Clinical value of radiocontrast media skin tests as a prescreening
and diagnostic tool in hypersensitivity reactions (Ann Allergy Asthma
Immunol 2013; 110: 258–262)
• Hipersensibilidad a contrastes yodados:
– Mediada por IgE
– No mediada por IgE:
• Activación directa de mastocitos y basófilos por
cambios de osmolaridad y concentración iónica
• Activación del complemento
• Activación del sistema de contacto
ALERGOLOGÍA

21. • Reacciones leves:
– Contrastes iónicos: ±10% de procedimientos
– Contrastes no iónicos: ±2% de procedimientos
• Reacciones severas:
– Contrastes iónicos: ±0.1% de procedimientos
– Contrastes no iónicos: ±0.02% de procedimientos
ALERGOLOGÍA
Clinical value of radiocontrast media skin tests as a prescreening
and diagnostic tool in hypersensitivity reactions (Ann Allergy Asthma
Immunol 2013; 110: 258–262)

22. • Las pruebas cutáneas tienen baja sensibilidad
para el diagnóstico de hipersensibilidad a
contrastes yodados
• Sin embargo, cuando existe antecedente de
reacción previa, se deben hacer
• No menospreciar las reacciones cutáneas
positivas → es mejor buscar contraste
alternativo mediante pruebas cutáneas, en
vez de dar sólo premedicación
ALERGOLOGÍA
Clinical value of radiocontrast media skin tests as a prescreening
and diagnostic tool in hypersensitivity reactions (Ann Allergy Asthma
Immunol 2013; 110: 258–262)

24. SUCCESSFUL DESENSITIZATION PROTOCOL FOR PYRIDOSTIGMINE
HYPERSENSITIVITY IN A PATIENT WITH MYASTHENIA GRAVIS (Ann
Allergy Asthma Immunol 2013; 110: 308)

25. SUCCESSFUL DESENSITIZATION PROTOCOL FOR PYRIDOSTIGMINE
HYPERSENSITIVITY IN A PATIENT WITH MYASTHENIA GRAVIS (Ann
Allergy Asthma Immunol 2013; 110: 308)
• Paciente de 43 años con miastenia gravis
• Reacción alérgica inmediata a piridostigmina:
prurito, urticaria, disfonía
• Se realizó desensibilización exitosa (6
dosis, 180 min)
• Paciente tolera 60 mg tid
• Los procedimientos de desensibilización son
riesgosos
ALERGOLOGÍA

27. • Deficiencia de ZAP70: infecciones oportunistas
severas, autoinmunidad, malignidad, ↓ linfocitos
T CD8, linfocitos T CD4 disfuncionales, TPH es la
única terapia curativa
• Los autores reportan un paciente con deficiencia
de ZAP70; se realizó un TPH de emergencia sin
condicionamiento por el estado crítico del
paciente (9 m); una vez mejorado, se realizó un
TPH definitivo con régimen mieloablativo (24 m)
GENÉTICA
EMERGENCY TREATMENT FOR ζ CHAIN–ASSOCIATED
PROTEIN OF 70 KDA DEFICIENCY (J Allergy Clin Immunol
2013; 131: 1233-1235)

29. • Las inmunodeficiencias severas de linfocitos T
constituyen una emergencia médica → debe
hacerse TPH lo antes posible
EMERGENCY TREATMENT FOR ζ CHAIN–ASSOCIATED
PROTEIN OF 70 KDA DEFICIENCY (J Allergy Clin Immunol
2013; 131: 1233-1235)

30. Jueves 23 de Mayo, 12:00 h:
Vacunas en IDP
• Abril 2011: Grupo de trabajo en IDP – HNERM
– Inmunología Clínica
– Pediatría Clínica
– Hematología Pediátrica
– Infectología Pediátrica
– Laboratorio en Inmunología
– Genética
• Reuniones mensuales: revisión de casos y temas

31. • Miércoles 29 de mayo
• 8 pm
• Auditorio Instituto “Immanuel Kant”
(Av. Arequipa 1825 Lince)

32. “El conocimiento envanece pero el amor
edifica” 1 Corintios 8:1
GRACIAS
www.alergomed.org/
Actualizaciones