Este documento presenta un programa de actualización en inmunología en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins. El programa tiene como objetivos fortalecer el conocimiento en inmunología básica e inmunología clínica de los médicos, promover el trabajo interdisciplinario y la investigación. El programa consiste en revisiones y discusiones de artículos recientes de inmunología una vez al mes. Se resumen varios artículos sobre temas como el síndrome de Churg-Strauss, el uso de omalizumab para el tratamiento de la ur

1. Actualizaciones en Inmunología
Dr. Juan Carlos Aldave Becerra
Inmunología Clínica y Alergología – Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins
Grupo Peruano de Inmunodeficiencias Primarias (PERUGID)
Primary Immunodeficiency Committee – Latin American Association of Immunology
WAO Special Committee on Eosinophil and Mast Cell Disorders
Clinical Immunology Committee – International Union of Immunological Societies
NIT/FIT Committee of the Clinical Immunology Society (CIS)

2. Objetivos
• Fortalecer y actualizar el conocimiento en
Inmunología Básica e Inmunología Clínica de los
médicos del Departamento de Especialidades
Médicas del HNERM
• Promover el trabajo interdisciplinario entre los
Servicios del Departamento de Especialidades
Médicas del HNERM
• Promover la investigación en el Departamento de
Especialidades Médicas del HNERM

3. Inmunología
• Ciencia que estudia:
– Funcionamiento normal del sistema inmunitario
– Patologías que resultan de un funcionamiento
anormal

6. Programa de Actualización en
Inmunología
• 1º y 2º viernes de cada mes
• 1 hora
• Revisión y discusión de artículos recientes de
inmunología
• Conclusiones prácticas
• Ideas para investigación

7. EOSINOPHILIC GRANULOMATOSIS WITH
POLYANGIITIS (CHURG–STRAUSS): STATE OF THE ART
(Allergy 2013; 68: 261–273)
• Síndrome de Churg-Strauss:
– Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
– Inicio usual: 40-60 años
– 3 fases:
• Prodrómica o alérgica: asma, rinosinusitis
• Eosinofílica: eosinófilos >1500/μL, afectación de
órganos (pulmón, corazón, tracto GI)
• Vasculítica: síntomas generales, neuropatía periférica,
lesiones en piel, daño renal.
REUMATOLOGÍA

8. EOSINOPHILIC GRANULOMATOSIS WITH
POLYANGIITIS (CHURG–STRAUSS): STATE OF THE ART
(Allergy 2013; 68: 261–273)
• Laboratorio:
– Eosinofilia
– ↑ VSG, PCR
– ↑ IgE, IgG4
– ANCA + (generalmente p-ANCA)
• Tratamiento: inmunosupresores, corticoides,
mepolizumab (anti-IL5), rituximab (anti-CD20).
REUMATOLOGÍA

12. LONG-TERM EFFICACY OF FIXED-DOSE OMALIZUMAB
FOR PATIENTS WITH SEVERE CHRONIC SPONTANEOUS
URTICARIA (Ann Allergy Asthma Immunol 2013; 110:
113-117)
• Muchos pacientes con urticaria crónica
espontánea no mejoran con anti-H1
• Omalizumab (150 mg cada 2-4 sem) fue un
tratamiento efectivo en 11 de 16 pacientes
con urticaria crónica espontánea severa
– 10 pacientes con alivio a la 1a dosis
– 4 pacientes sin síntomas por >9m sin tratamiento
– 7 continúan tratamiento
DERMATOLOGÍA

15. A CASE OF DRESS SYNDROME INDUCED BY THE
ANTITUBERCULOSIS DRUGS, PROTHIONAMIDE, AND PARA-
AMINOSALYCILIC ACID (Ann Allergy Asthma Immunol 2013;
110: 118–119)
• Se reporta un paciente con síndrome DRESS por
protionamida y ácido para-aminosalicílico.
• Diagnóstico con retos (PTH 250 mg; PAS 3.3 g).
• ¿Qué hacer ante reacciones graves a anti-TBC?
Difícil situación porque:
– Pacientes requieren terapia pronta
– Dificultad para esquemas alternativos
– Se necesita combinación de fármacos por meses a
años
– Pruebas de diagnóstico no están estandarizadas.
NEUMOLOGÍA

16. MOSQUITO ALLERGY (Ann Allergy Asthma
Immunol 2013; 110: 65-69)
• Mosquitos:
– Clase Insecta, órden Diptera
– Necesitan hábitats acuáticos; las hembras requieren
sangre para completar el desarrollo de su progenie
– Saliva contiene >30 proteínas, varias alergénicas.
• Reacciones típicas a mordedura de mosquito:
– Inmediatas (80% de personas): habones de 2-10 mm a
los 20-30 minutos
– Tardías (60% de personas): pápulas pruriginosas de 2-
10 mm a las 24-36 horas, duran varios días
ALERGOLOGÍA

17. MOSQUITO ALLERGY (Ann Allergy Asthma
Immunol 2013; 110: 65-69)
• Reacciones locales grandes (2-5% de personas):
– Inmediatas: habón y edema >3 cm que ocurre en
minutos, correlación con IgE específica
– Tardías: lesiones papulares, vesiculares o bulosas que
persisten días o semanas, correlación con IgG
específica y linfocitos T sensibilizados
• Síndrome de Skeeter: reacciones locales grandes
+ fiebre, simulan celulitis, duran 3-10 días
• Reacciones anafilácticas: muy raras
ALERGOLOGÍA

19. MOSQUITO ALLERGY (Ann Allergy Asthma
Immunol 2013; 110: 65-69)
• Historia natural tiene 5 etapas:
– 1) no reacción → 2) reacciones tardías → 3)
reacciones inmediatas y tardías → 4) reacciones
inmediatas → 5) desensibilización (demora 2-20 años)
• Diagnóstico: fundamentalmente clínico, no hay
pruebas estandarizadas
• Tratamiento: evitación, repelentes, anti-H1,
corticoides tópicos y sistémicos,
antiinflamatorios, antibióticos
ALERGOLOGÍA

20. PRIMARY IMMUNODEFICIENCIES: A RAPIDLY EVOLVING
STORY (J Allergy Clin Immunol 2013; 131: 314-323)
• Inmunodeficiencias primarias (IDP): defectos
genéticos del sistema inmunitario
• Más de 200 IDP
• Presentación:
– Infecciones
– Autoinmunidad
– Neoplasias
– Alergias severas
ENDOCRINOLOGÍA

21. ENDOCRINOLOGÍA
MANIFESTACIÓN CLÍNICA IDP A SOSPECHAR
Diabetes neonatal IPEX
Tetania neonatal
Síndrome de DiGeorge
Defectos en canales de calcio
(ORAI1, STIM1)
Hipotiroidismo, insuficiencia
adrenal, hipoparatiroidismo
APECED
Talla corta
Hipoplasia cartílago-pelo
Defecto en STAT5b

22. DISSEMINATED MYCOBACTERIUM GENAVENSE INFECTION AFTER
IMMUNOSUPPRESSIVE THERAPY SHOWS UNDERLYING NEW
COMPOSITE HETEROZYGOUS MUTATIONS OF β1 SUBUNIT OF IL-
12 RECEPTOR GENE (J Allergy Clin Immunol 2013; 131: 607-610)
• Autores reportan paciente con infección
generalizada por Mycobacterium genavense
(fiebre, linfadenopatías, diarrea) luego de usar
inmunosupresores (corticoides y azatioprina) por
9 años para hepatitis autoinmune
• Estudios moleculares: mutación en el gen que
codifica IL-12Rβ1
• ¿Cuándo sospechar defectos en IL-12Rβ1?
– Infección severa por BCG, micobacterias atípicas,
Salmonella o Nocardia
GENÉTICA

24. • Jueves 25 de
abril
• 12 m – 2 pm
• Auditorio
cuerpo médico
HNERM

25. “El conocimiento envanece pero el amor
edifica” 1 Corintios 8:1
GRACIAS
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