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Albinismo

   Tavo
Albinismo
• Defecto metabolico hereditario de los
  melanocitos.
• Un defecto en la tirosinasa es lo que origina la
  incapacidad de formar melanina
• No hacen las cantidades normales de
  melanina, como pigmento en ojos piel y pelo.
• Es autosomica recesiva
• Dos genes albinos
• No se manifiesta en personas a menos que
  ambos padres contengan el gen para el
  albinismo
•   Pelo blanco
•   Piel rosada
•   Sin nevos y pecas
•   Ojos violeta-azulados
•   Agudeza visual 20/200 a 20/400
Vitiligo
• Muy frecuente, cronica y asintomatica
• Manchas hipocromicas y cronicas sin
  alteraciones sistemicas
• Factores geneticos, neurologicos,
  autoinmunitarios y psicologicos
• Cura impredecible
Epidemiologia
•   Distribucion mundial y afecta a todas las razas
•   Predomina en climas calidos
•   1-2 % poblacion mundial
•   Edad mediana, mujeres y raza blanca
•   50% son antes de los 20 años
•   Mexico es de los top 5 motivos consulta
    dermatologica (5 % aprox)
Etiopatogenia
• Desconoce causa
• Factores geneticos
• Apoptosis de melanocitos

• TEORIA GENETICA: autosomica dominante
• TEORIA MICROBIANA Y VIRAL: descartada
• TEORIA NEUROENDOCRINA: origen comun del
  melanocito y la cel neural y la presencia de la
  hormona estimulante del melanocito en la
  hipofisis hace pensar que interviene en la
  melangenesis
• TEORIA INMUNOLOGICA: anticuerpos vs
  melanocitos
• TEORIA PSICOSOMATICA: relacion de aparicion de
  manchas por problemas emocionales. Rasgos
  comunes: angustia, neurosis, hostilidad,
  indiferencia, relaciones familiares, introversion,
  agresividad y depresion.
Cuadro clinico
• Simetrico, predomina en manos, muñecas,
  antebrazos, contorno de ojos y boca, piel
  cabelluda, cuello, zonas genitales y pliegues de
  flexion.
• Aparecen en zonas de roce o friccion.
• Puede ser distribucion segmentaria o sobre la
  distribucion de un nervio (en jovenes)
• Manchas hipocromicas
• Leucotriquia
• Traumatismos (fenomeno de Köbner)
DISTRIBUCION
• Focal: Mancha única o pocas localizaciones
• Segmentario: Las manchas se distribuyen en un
  solo lado del cuerpo.
• Generalizado: Lesiones distribuidas de manera
  difusa.
• Acrofacial: Las lesiones aparecen en la región
  peribucal y en extremidades.
• Universal: Las lesiones ocupan toda o
  prácticamente toda la superficie del cuerpo.
Hambre? Comete un snickers!
Dx
• Luz de wood
• Previtiligo: no se ve, le pones la luz de wood y
  se ve
Tratamiento
• PSORALENOS: naturales (lima y bergamota) y
  sinteticos (Via topica y Via sistemica)

•   RUBEFACIENTES
•   CORTICOESTEROIDES topicos y sistemicos
•   MINIINJERTOS
•   AC RETINOICO
•   ANSIOLITICOS
•   PSICOTERAPIA
Tratamiento
• PUVA (psoralenos y luz UV), contraindicado en
  hepatopatias, cancer de piel, embarazo,
  lactancia
• Glucocorticoides la mejoria es transitoria
• Transplante de melanocitos mediante de
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  • 1. Albinismo Tavo
  • 2. Albinismo • Defecto metabolico hereditario de los melanocitos. • Un defecto en la tirosinasa es lo que origina la incapacidad de formar melanina • No hacen las cantidades normales de melanina, como pigmento en ojos piel y pelo. • Es autosomica recesiva
  • 3. • Dos genes albinos • No se manifiesta en personas a menos que ambos padres contengan el gen para el albinismo
  • 4.
  • 5. Pelo blanco • Piel rosada • Sin nevos y pecas • Ojos violeta-azulados • Agudeza visual 20/200 a 20/400
  • 6.
  • 7.
  • 9. • Muy frecuente, cronica y asintomatica • Manchas hipocromicas y cronicas sin alteraciones sistemicas • Factores geneticos, neurologicos, autoinmunitarios y psicologicos • Cura impredecible
  • 10. Epidemiologia • Distribucion mundial y afecta a todas las razas • Predomina en climas calidos • 1-2 % poblacion mundial • Edad mediana, mujeres y raza blanca • 50% son antes de los 20 años • Mexico es de los top 5 motivos consulta dermatologica (5 % aprox)
  • 11. Etiopatogenia • Desconoce causa • Factores geneticos • Apoptosis de melanocitos • TEORIA GENETICA: autosomica dominante • TEORIA MICROBIANA Y VIRAL: descartada
  • 12. • TEORIA NEUROENDOCRINA: origen comun del melanocito y la cel neural y la presencia de la hormona estimulante del melanocito en la hipofisis hace pensar que interviene en la melangenesis • TEORIA INMUNOLOGICA: anticuerpos vs melanocitos • TEORIA PSICOSOMATICA: relacion de aparicion de manchas por problemas emocionales. Rasgos comunes: angustia, neurosis, hostilidad, indiferencia, relaciones familiares, introversion, agresividad y depresion.
  • 13. Cuadro clinico • Simetrico, predomina en manos, muñecas, antebrazos, contorno de ojos y boca, piel cabelluda, cuello, zonas genitales y pliegues de flexion. • Aparecen en zonas de roce o friccion. • Puede ser distribucion segmentaria o sobre la distribucion de un nervio (en jovenes) • Manchas hipocromicas • Leucotriquia • Traumatismos (fenomeno de Köbner)
  • 14. DISTRIBUCION • Focal: Mancha única o pocas localizaciones • Segmentario: Las manchas se distribuyen en un solo lado del cuerpo. • Generalizado: Lesiones distribuidas de manera difusa. • Acrofacial: Las lesiones aparecen en la región peribucal y en extremidades. • Universal: Las lesiones ocupan toda o prácticamente toda la superficie del cuerpo.
  • 15.
  • 16.
  • 17. Hambre? Comete un snickers!
  • 18. Dx • Luz de wood • Previtiligo: no se ve, le pones la luz de wood y se ve
  • 19. Tratamiento • PSORALENOS: naturales (lima y bergamota) y sinteticos (Via topica y Via sistemica) • RUBEFACIENTES • CORTICOESTEROIDES topicos y sistemicos • MINIINJERTOS • AC RETINOICO • ANSIOLITICOS • PSICOTERAPIA
  • 20. Tratamiento • PUVA (psoralenos y luz UV), contraindicado en hepatopatias, cancer de piel, embarazo, lactancia • Glucocorticoides la mejoria es transitoria • Transplante de melanocitos mediante de ampollas generadas por succion o por nitrogeno liquido • Melanocitos in vitro • Inmunomoduladores (Tacrolimus)