2. Albinismo
• Defecto metabolico hereditario de los
melanocitos.
• Un defecto en la tirosinasa es lo que origina la
incapacidad de formar melanina
• No hacen las cantidades normales de
melanina, como pigmento en ojos piel y pelo.
• Es autosomica recesiva
3. • Dos genes albinos
• No se manifiesta en personas a menos que
ambos padres contengan el gen para el
albinismo
4.
5. • Pelo blanco
• Piel rosada
• Sin nevos y pecas
• Ojos violeta-azulados
• Agudeza visual 20/200 a 20/400
9. • Muy frecuente, cronica y asintomatica
• Manchas hipocromicas y cronicas sin
alteraciones sistemicas
• Factores geneticos, neurologicos,
autoinmunitarios y psicologicos
• Cura impredecible
10. Epidemiologia
• Distribucion mundial y afecta a todas las razas
• Predomina en climas calidos
• 1-2 % poblacion mundial
• Edad mediana, mujeres y raza blanca
• 50% son antes de los 20 años
• Mexico es de los top 5 motivos consulta
dermatologica (5 % aprox)
11. Etiopatogenia
• Desconoce causa
• Factores geneticos
• Apoptosis de melanocitos
• TEORIA GENETICA: autosomica dominante
• TEORIA MICROBIANA Y VIRAL: descartada
12. • TEORIA NEUROENDOCRINA: origen comun del
melanocito y la cel neural y la presencia de la
hormona estimulante del melanocito en la
hipofisis hace pensar que interviene en la
melangenesis
• TEORIA INMUNOLOGICA: anticuerpos vs
melanocitos
• TEORIA PSICOSOMATICA: relacion de aparicion de
manchas por problemas emocionales. Rasgos
comunes: angustia, neurosis, hostilidad,
indiferencia, relaciones familiares, introversion,
agresividad y depresion.
13. Cuadro clinico
• Simetrico, predomina en manos, muñecas,
antebrazos, contorno de ojos y boca, piel
cabelluda, cuello, zonas genitales y pliegues de
flexion.
• Aparecen en zonas de roce o friccion.
• Puede ser distribucion segmentaria o sobre la
distribucion de un nervio (en jovenes)
• Manchas hipocromicas
• Leucotriquia
• Traumatismos (fenomeno de Köbner)
14. DISTRIBUCION
• Focal: Mancha única o pocas localizaciones
• Segmentario: Las manchas se distribuyen en un
solo lado del cuerpo.
• Generalizado: Lesiones distribuidas de manera
difusa.
• Acrofacial: Las lesiones aparecen en la región
peribucal y en extremidades.
• Universal: Las lesiones ocupan toda o
prácticamente toda la superficie del cuerpo.
18. Dx
• Luz de wood
• Previtiligo: no se ve, le pones la luz de wood y
se ve
19. Tratamiento
• PSORALENOS: naturales (lima y bergamota) y
sinteticos (Via topica y Via sistemica)
• RUBEFACIENTES
• CORTICOESTEROIDES topicos y sistemicos
• MINIINJERTOS
• AC RETINOICO
• ANSIOLITICOS
• PSICOTERAPIA
20. Tratamiento
• PUVA (psoralenos y luz UV), contraindicado en
hepatopatias, cancer de piel, embarazo,
lactancia
• Glucocorticoides la mejoria es transitoria
• Transplante de melanocitos mediante de
ampollas generadas por succion o por
nitrogeno liquido
• Melanocitos in vitro
• Inmunomoduladores (Tacrolimus)