clasificación de las anemias para niveles básicos de medicina. una muestra de los conceptos basicos

1. ANEMIAS
DR. OSCAR MAVILA CAVALLINI
Cuidado del Niño
UPCH
2006

2. GLOSARIO
Hemoglobina: Proteína presente en los glóbulos rojos,
cuya misión fundamental es el transporte de oxígeno:
VCM: Es la media del volumen de los glóbulos rojos, es
decir, la relación
rojos.
entre el hematocrito y el recuento de
glóbulos Indican si los hematíes están
sobredimensionados o lo contrario.
HCM: La Hemoglobina
medio de hemoglobina
Corpuscular Media es el contenido
en los glóbulos rojos, expresa el
promedio de peso de lahemoglobina en los glóbulos rojos.

3. CHCM: Relación entre el peso de la hemoglobina
hematocrito. Este análisis define la concentración
hemoglobina en 100 ml de glóbulos rojos.
y el
de
Anisocitosis: Desigualdad en el tamaño de los
hematíes.
Poiquilocitosis: Grado anormal de variación en
forma de los eritrocitos sanguíneos.
la
Macrositosis: Aumento de tamaño de los eritrocitos
Micrositosis. Disminución de tamaño de los
eritrocitos.
Normocito: Hematíe adulto normal con un diámetro

4. Hipocromía: Contenido bajo de un colorante en un
hemoglobina en
tejido u órgano. Disminución de la
los eritrocitos, de manera que aparecen
anormalmente pálidos.
Normocromico: contenido normal de hemoglobina
Eritrocito falciforme: Hematíe anormal en forma de
media luna, que contiene hemoglobina S.
Reticulocito: Eritrocito joven que se caracteriza por
la presencia de una red o malla formada por
filamentos, restos de las fases previas nucleadas.

5. Hipocromasia: Disminución
celulares
del
y
color
de
de
los
los núcleos
cromosomas.
Célula
cuando
diana:
se
Hematíe anormal, que
tiñe, posee
rodeado
un
por
centro
densamente oscuro un
al
halo
cual
pálido, sin pigmentar, en torno
banda
aparece,
irregular.
a su vez, una oscura

6. GENERALIDADES
ES EL SINTOMA HEMATOLOGICO MAS
FRECUENTE
PUEDE
UNA
SER UN EVENTO TRIVIAL O
MANIFESTACION CON
REPERCUSION SISTEMICA

7. DEFINICION
ES EL DISBALANCE ENTRE EL APORTE
Y LA DEMANDA DE OXIGENO,
POR
DE
QUE ES
MANIFIESTA
DISMINCUCION
HEMOGLOBINA.
UNA
LA

8. SUS VALAORES DEPENDEN DE:
EDAD
SEXO
ALTURA SOBRE EL NIVEL DEL MAR.
NUTRICION

9. TOMADO DE RESTREPO MA, Vélez. H, Londoño PF y Restrepo. Cifras de hemograma
normal: Ant Med 1970; 20 - 95
EDAD PROMEDIO MARGEN Gms
Gms % %
RN PRIMERA 19,5 17,5 – 21,5
SEMANA
NIÑO 3 – 5 MESES 12,2 10,2 – 14,2
NIÑO 6 – 11 MESES 11,8 9,8 – 13,8
NIÑO 1 – 4 AÑOS 11,2 9,2 – 13,2
NIÑO 5 – 9 AÑOS 12,6 10,6 – 14,6
NIÑO 10 – 14 AÑOS 15,0 13,0 – 17,0
MUJER ADULTA 15,0 13,0 – 17,0
MUJER 13,1 11,5 – 15,4
EMBARAZADA
HOMBRE ADULTO 16,5 14,5 – 18,5

11. La anemia es un síndrome de diversa
etiología, en ocasiones multifactorial.
Los trastornos de
desarrollo pueden
anemico
crecimiento
modificar el
y
cuadro
Puede cosiderarse una entidad aislada o
formar parte de procesos patologico
como:
Renales – cardiacos – gastrointestinales
endocrinos - neoplasicos
–

12. La edad determina los diagnósticos que con
mayor frecuencia se deben considerar:
Recién nacidos: hemolisis - hemorragia
aguda
Lactante menor: anemias por hipofunción
medular
Lactante mayor y preescolar: anemia
ferropenica
Escolar y adolescentes: hemoglobinopatías,
linfomas

13. CLASIFICACCION
Se clasificación según:
Evolución
Morfología
Fisiopatología
Amplitud y distribución de los
eritrocitos

14. SEGÚN SU EVOLUCION
AGUDA: los valores de Hb descienden
forma brusca. Se presentan por:
en
Hemorragias
Hemolisis

15. CRONICA:
presentación
Es
de
progresiva, es la
que
las enfermedades
cursan con alteración de la medula ósea o
defectos en la síntesis de Hb.
Se incluyen las anemias carenciales, las
por
secundarias
insuficiencia
enfermedades
medular.
o

16. SEGÚN SU MORFOLOGIA
Se basa en los índices eritrocitarios
como,
VCM
HCM

17. VCM Y LA HCM
ORIGINAN 3
VARIEDADES
ANEMIA
MICROCITICA
HIPOCROMICA
ANEMIA
MACROCITICA
NORMOCROMICA
ANEMIA
NORMOCITICA
NORMOCROMICA
Anemia
ferropenica,
talasemias y
Anemia
megaloblastica,
ya sea por
déficit de Ac.
Fólico o Vit. B12
las
las
Anemia por
hemorragia
aguda
que acompañan
las infecciones
crónicas
VCM: < 80 FL
a
VCM: 80 – 89
FL
HCM: 28 – 31
Pg
VCM: > 100 FL
HCM: 28 – 31
PG
HCM: <
Pg
28

19. Aregenerativas: La respuesta
reticulocitaria es baja, se subdivide en:
Alt. de la síntesis de Hb
Alt. de la eritropoyesis
secundarias a enfermedades
Estimulo eritropoyetico bajo
secundario a endocrinopatía

20. SEGÚN LA AMPLITUD DE
DISTRIBUCION DE LOS
ERITROCITOS
HOMOGENEOS: si el ancho de
distribución es normal (11,5%)
HETEROGENEAS: tienen un ancho de
distribución aumentado ( > 15,1%)

22. ANEMIA FERROPENICA
La deficiencia de hierro es la causa
frecuente de anemia
más
Principalmente la edad de lactante y
preescolares entre 6 y 18 meses
El recién nacido normal de término tiene
reservas adecuadas de hierro hasta los 4
6 meses
a

23. Como el hierro de la madre es
incorporado por el feto durante el tercer
trimestre del embarazo
El defecto habitual es la introducción
tardía o el rechazo de alimentos ricos en
hierro en la dieta del lactante

24. CAUSAS
La cantidad de Fe++ refleja el balance
entre las demandas fisiológicas y el aporte
cotidiano.
Los periodos en los cuales debemos prestar
mayor interés en el aporte de hierro en la
dieta es:

25. Primer año de vida: aporte de hierro
limitado
Adolescencia: crecimiento elevado,
cc
sangrado menstrual (30 – 80
mensuales)
Embarazo: Los requerimientos se
elevan 1 Mg/kg/dia hasta 6 mg/kg/dia

26. Las causas de las anemias ferropenicas las
podemos clasificar
Anemia
ferropenica
en
Causas
Por aporte
insuficiente
Dieta insuficiente o
Crecimiento
acelerado
inadecuada
Reservas insuficientes
o disminuidas al
nacimiento
Primer ano de Menstruación
Perdida de
Aumento
de las
perdidas
Malabsorcion intestinal
vida
Adolescencia
Embarazo
Prematurez
sangre evidente u
oculta

27. Red blood celt

28. Interrogatorio:
Presrar e specra.l atericrón a:
- Tipo de dieta. Déficit e11 la ingesta de
al.urieritos r.ico s
ca1·bol1idratos y
e11 Iu erro. Exceso de
leche,
- Anrececlentes de pr,e111a turez, errrba-
razos ruúí trptes )' défrcit de l11erro en
la macíre.
Antececterites de patología perrnatal.
Pérdida de sangre: color de hoces,epis-
taxis, d.isriea, hernaturía, hemóptísrs, etc.
Ti-astorrios gast1-oi11.testit1.ales: dí arrea,
esteatorrea., etc.
Procectencia geográfica: zo.nas de para-
síros ís ericíérrucas (uncí.narra sí s).
-
-
-
-

29. EXAMEN FISICO
La anemia leve no suele
clínicamente
ser evidente
Los paciente
grave suelen
con anemia moderada a
presentar:
Palidez mucoctanea: conjuntivas
palpebrales, mucosa oral, lechos
ungueales, palmas de las manos y piel.

30. A nivel cardiaco: soplos funcionales,
taquicardia
cardiomegalia
y en muchos casos
Poca ganancia ponderal
Cabello fino y quebradizo
Coiloniquia
Atrofia de papilas linguales
Geofagia

31. Estudio de laboratorio:
e!' Hemograma:
- Concentración de Hb:
disminuida.
Hematócrito: disminuido.
Frotis de sangre periférica: hípocro-
núa, nucrocrtosrs, pohcromatofiha o
punteado basóftlo (eventualmente).
Reticulocitos: generahnente nor-
males. Si están aumentados, inves-
hgar pérdidas por hemorragia o
posibilidad de otro diagnóstico.
Plaquetas: normales. Si están ele-
vadas, investigar pérdidas por he-
morragia.
Leucocitos: normales.
Indices hematimétrrcos: volumen
corpuscular medro (VCM) y con-
centraciónde hemoglobina corpus- cular
medra CH CM drsnuruudos.
Los Iinutes inferiores normales (X
- 2 DE) que se deben considerar a
distintas edades figuran en la
Tabla 1:
VC
M
65
71
7
4
7
0
75
71
78
CHC
M
2
8
2
6
25
2
3
2
4
25
2
5
Eda
d
0-1
n,
1-3 ll
%n,
6 n,-2
a
2-
6.
6-
12 a
12-
18 a

33. c,. Pruebas que evalúan el hierro del
compartiuuento de depósito:
e,. Pruebas que evalúan el hierro del
compartimiento funcional:
Ferritina sérica: disminuida (< 12
11g/111l), excepto que coexista pro-
-
-
•
Sideremia.disminuida (< 60 µg/di)
Capacidad total de saturación de
hierro (TIBC): aumentada, a 111e
nos que coexista proceso infeccio
so, inflamatorio o tumoral.
Porcentaje de saturación: disminuí
do(< 16%).
Protoporfirina libre eritrocitaria
aumentada (> 70 µg/dl).
Receptores solubles de transferri
na: aumentados (> 30 nMol/1).
ceso infeccioso
Medulograma:
(SRE) ausente.
o inflamatorio,
hierro de depósito
-
-
- cr Prueba terapéutica:
- Administrar hierro a dosis
terapéu-
ticas y evaluar si hay
respuesta reti-
culoctana adecuada a los 7-
10 días.

34. T'aíasemi
a
Htenor
Anemia
ferropéníca
Anemia
crónica
Anemia
s1de1oblástJ
Ca
OisnU.nuida
Aumentada
NornW
Nonnalo disn-
u.nuida
A,unentada
Aulnentada
Normal
Normal
Nonna.1
Normal
Elevada
Normal o
disntinuida
Aumentada
Aumentada
NoruW
Nonnal
Dísmuudda
Dísmuudda
Aun,.entada
Korn,a.1 o
disminuida
Normal
Nonnal
Nonnal
Protoporftriua
Hetttoglobina
A,
Hc111oglobi1
111
F
Hanosídcrína
en MO•
Sideroblastos
en MO•
Normal
Auo,entada
Normal o
aun,entada
Nom.,a.1
Nonna.l
Noemal
Au.o,entada
Ausente Normal o
aumentada
Disntin,údos o
ausentes
Aun,enta.dos
Ausentes Normales

35. TRATAMIENTO
Debe ir
encaminad
o a :
C
C
oo
rree
cc
cc
ió
i
ó
nn
TT
ee
rr
aa
pp
ia
iadd
ee
dd
eecc
aa
uu
ss
aa
rr
ee
ee
m
m
pp
la
la
z
z
oo
pp
rr
im
im
aa
rr
i
a
ia
S
Suulfla
fato
tofe
ferrroossoo::ddoossis
is
33aa66
A
A
dd
ee
cc
uu
aa
rrdd
ie
i
e
ta
ta
m
mgg/k
/kgg/d
/d
ia
ia
N
Nooaaddm
min
inis
istr
traarrju
junnto
toaaaalilm
i
meennto
toss
pp
aa
rr
aa
ss
itio
to
s
s
is
is
Tiempo de admón.: una vez
Tiempo de admón.: una vez
M
M
aa
nn
ee
ja
j
a
rr
aalc
lcaannzzaaddoosslo
lossnniv
iveele
lessdd
eeH
Hbbyy
H
Hto
tonnoorrm
maale
lesssseeddeebbeessee
gguuiriraa
ee
tc
tc
.
.
ig
iguuaallaaddoossis
is,,eellm
mis
ism
mootite
i
em
mppoo
qquueesseerreeqquuiririó
ióppaarraallle
legga
arraala
la nnoorrm
maalild
id
aadd
V
V
ia
iappaarreennte
terraal:l:ssoolo
loccuuaannd
doohhaayy
in
into
tole
lerraannccia
iaoorraallaallF
Fe
TT
rr
aa
ta
ta
rr
M
M
a
a
la
la
b
b
ss
o
o
rr
cc
io
io
n
n

36. Duodenum
(average, 1-2 mg
per clay)
Utilizatioo Utilizatioo
Plasma
transferrin --;¡.-
{3 mg)
Bonemar?o:
Circulating +
{300 mol
Muscle
(myoglobin)
(300 mg) ervtnrocvtes
(hemoglobin) a......
11800 mg) ,...-
Storage
iroo
Reticulo-
enclothelial
macrophages
{600 mgl
L,ver
parenchyma
11000 mg)
Sloughecl mucosal cel Is
Desquamation Menstruation
Other blood loss
!{average, 1-2 mg per clay)I
f
lroo loss

37. Sustancias
del hierro
que disminuyen la absorción
Calcio
Fosfato
Fitatos
Fenoles
Sustancias
Fe ++ son:
que ayudan a la absorcion de
Vitamina
Citratos
C

38. En RN preténnino de peso extrema-
demente bajo(< 750 g): 5 a 6 n1g/kg/ día,
comenzando no después del 1"' mes y
hasta los 12 meses.
El contenido de hierro de las distintas
leches y aumentos es importante para, de
acuerdo a la dieta, poder discritni- nar
cuáles niños van a requenr profi- laxis.
Las srgurentes son tablas onen-
Se debe adnünistrar tratamiento pro-
filáctico con luerro
situaciones:
Preténninos.
Gemelares.
en las siguientes
Níños de ténnino alitnentados con
leche de vaca.
Pacientes con patologías que un-
pliquen pérdida crónica de sangre.
tadoras sobre el contenido de
de los principales alimentos.
luerrc
Dosis a utilizar:
En RN de térnuno: l 1ng/kg/ día, co-
menzando no después del 4° mes y
hasta los 12 meses.
En RN preténnino: 2 n1g/kg/ día, co,
menzando no después del 2° mes y
hasta los 12 meses.
En RN preténnino de 1nuy bajo peso
(750 a 1.500 s» 3 a 4 n,g/kg/día, co-
menzando no después del 1•• mes y
hast,1 los 12 meses.

40. ANEMIA MEGALOBLASTICA
Es una anemia de volumen
(>100)
corpuscular
medio elevado y existen
macrocitos en sangre periférica.

41. Esta fotografía muestra los glóbulos ro¡os
grandes, densos y de enorme Iarnaño que se
observan en la anemia megalobtástrca. Este tipo
de anemia puede presentarse cuando hay
una o e t r c l e n c i a de v i t a m m a B·
12.

42. Existe una síntesis anormal de ADN por
los precursores eritroides y mieloides, lo
que da lugar a hematopoyesis ineficaz
(anemia, leucopenia y trombopenia) y cuyas
causas más frecuentes son el déficit de
vitamina B12 y el de ácido fólico

43. DIE
T
1
f
�tethyltetrahyd
rofolatc
Methioo
ine
(
Hornccysrein
e
�leth)I
812
r,1rah)droro1,
1¡
!
(Thymidylatc --.
DNA
. Serinc) Uih¡drofol
ate
Punnc
•.nd
pynm1
dmc
s
+8
6
Gylci
ne
VJ
1Dcoxyurid
ylatc
ynthes1
s
'-. 5, 10
�lothylene
tetnlh)
drofolate

44. ROL DE L. YIT. B 12 E:S L.- Sl"TESIS Y REPLIC.-CIÓ:S DEL D:S.-
lIetil THF
vu. B 12 (Ciano-
Cebalamina) /
�iIetikobalamina
S.ocisreina
lle IOllÍllíl
Deo:dadeuosil Cobalamina
:uetilIa�nil Co...
n
Succiuil Co...
.O
..
.-c. Formimino Glurámico (FIGLU)
(E.wrnce/11/nr) {lntrnc�/11/a
r)
t
Sintesis de Pminas r P:iimidinas
.o.
Sintesis y Replicación del Dl""A
L.A. !>tal,..-. F,rm.acolo¡i&.
!,ltdicuu Uh'NE

45. ROL DEL ACIOO POLICO EN LA SINTESIS Y
REPLICACIÓN DEL DNA
< :letil Yit Bll
lletil1e1rabid1'ofola10 C=:>:>vn
Bll
r :»;
FoWpoli&futamato�
THF
Serina
:letileo TH/nador de�merilen)
Deoxiu1idina (d U:IP) Timidina (d TIIP)
/
L.A M.Jr°"" f�o?oli•
�litd1<,m.,..
UNNE

46. Causas: El 95% por carencia de ácido
fólico o vitamina B12, esenciales para
síntesis de DNA
5% alteraciones congénitas y adquiridas
de síntesis de DNA

47. Causas de déficit de uilamina
Nutricionales
Vegetarianos estrictos
Matabsorctón
Gástrica
Anemia perniciosa
Gastrectomia
811
Ausencia congénita de factor intrínseco
Intestinal
Síndrome de asa ciega y contaminación bacteriana
Esprue tropical y celiaquía Enfermedad
inflamatoria intestinal Resección
intestinal
Linfoma intestinal
Enfermedad del injerto contra el huésped
Pancreatitis crónica
Síndrome de Zollinger-Ellison
Infección por HIV
Enfermedad de lmmerslund
Infestación por Diphyllobothrium /atum
Otras
Déficit congénito de transcobalamina 11, oroticoaciduria.
homocistinuria, aciduria metilmalónica
Interacciones con fármacos: zidovudina, PAS. colchicina,
neomicina. óxido nitroso
Tabaquismo
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica

48. Causas de délia't de lo/atos
Déficit nutricional
Alcoholismo. malnutrición, dieta.spobres en vegetales
Malabsorción intestinal Esprue tropical y
celiaquía Enfermedad inílamatoria
intestinal Llnfomas intestinales
Resección intestinal
Infección por HIV Aumento de
las necesidades
Embarazo
Lactancia
Anemias hemolíticas crónicas, aumento de la eritropoyesis
Neoplasias
Enfermedades inflamatorias crónicas
Dermatiti.s exfoliativas
Hipertiroidismo
Exceso de pérdidas
Diálisis
Insuficiencia cardíaca
fármacos
Anliconvu Lsionantes
Antifólicos: metotrexato. pirimetamina,
Anticonceptivos orales
Mixtas
trimetoprima.
pentamidina. triamtereno
Alcoholismo. hepatopatía crónica, nutrición parenteral

49. ANEMIA POR DÉFICIT
B12
DE VITAMINA
Las
de
anemias megaloblasticas por déficit
cobalamina no solo producen
también
alteraciones
neurológicas
hematológicas sino
La causa mas frecuente es la carencia
dietética en niños
En un porcentaje bajo se produce déficit
de cobalamina por la anemia perniciosa

50. Vit
Vit
B12 Factor
intrínseco
Factor
intrínseco
Se
une
B12
Factor intrínseco es
secretado por células
parietales
a
sangre
Se
transporta
TB
TB II
El complejo FI - Vit
B 12 es absorbido
en íleon
TB I
Se
almacena

51. SINTOMAS
Disnea
fatiga
Palidez
Taquicardia
Inapetencia
Diarrea
Hormigueo y entumecimiento
Marcha inestable
Sangrado
Perdida de reflejos

52. EXÁMENES DE LABORATORIO
Hemograma: macrositosis VCM > 100 FL
- HCM suele ser normal.
Reticulocitos bajos
Macrovalocitosis y anisocitosis
Anillos de cabot

53. PERFIL BIOQUÍMICO
Aumento de bilirrubina total
Descenso de haptoglobina
Aumento de LDH y ferritina

54. Los valores normales de vitamina B12 en
el suero varían entre 150 a 900 pg/ml
Puede ser útil cuantificarlos

55. ANEMIA POR DEFICIT DE ACIDO
FOLICO
También
dietéticas
es causado
por
por deficiencias
o aumento en su
requerimiento fisiológico
Se asocia
Fe ++
con frecuencia a deficiencia de
Por medicamentos

56. Acido Fólico (Pteroilglutámico)
Absorción en intestino delgado proximal (duodeno
yeyuno)
y
Depende de hidrólisis de poliglutamatos a
monoglutamatos metiltetrahidrofolato por
carboxipeptidasa y dihidrofolatoreductasa de células
intestinales
Metiltetrahidrofolato es transportada rapidamente por
varias proteínas a los tejidos para síntesis de purinas,
pirimidinas y DNA
Excreción por bilis y reabsorción en intestino (ciclo
éntero-hepático)

57. Acido Fólico (Pteroilglutámico)
Depósitos en hígado: 5 a 20 mg (según aporte)
Aporte en hígado, riñón, vegetales verdes frescos
Cocción altera absorción en 70 a 100%
Requerimiento diario 3 a 5 μg/d
Reservas duran 4 meses

58. Los síntomas suelen ser parecidos a los de
anemia por déficit de vitamina B12
Los hallazgos de laboratorio en cuanto a
la
hemograma
anemia por
va a ser indiferenciado de
Def de Vit B12
La única diferencia es que no hay
aclorhidria o déficit de factor intrínseco

59. TRATA�IIE:-.TO DE LAS A:-.E�IIAS
�IEGALOBLÁSTIC"AS
• TI....,ITX.- B 12 (CIA.'."0( OB.-.L.-'.Il:",... IIlDROXJCOB..L.-)IJ::"...):
Comp1imidos �- Ampcuas: 250, 1.000, 2.000 ug.
• Po,;ologia: Dosts inicial de, ca1·ga: 100 ugJdia.
Dosis de mantenimiento: 100 u&, cada 4 semanas.
l".o;o In·adonal: La Vtt, B 12 ha sido indicada en vartas neuropatfas, nsur-algia
del trigémino. escterosts múltiple, trastornos pstquián-icos drversos, re-tardo
del crectmteuto. o como -rcmco" para mejorar- causando y fácil fatigabiliclad.
�o exísreu e,ideudas cíeutüícas que dernuestren eficacia en tales condiciones
•
•
ACIDO FOLICO: Compl"imidos 1- ::mg. Ampollas 5 m¡. en 5 mi .
Posología: Dosis inicial de carga: 5 m.g/dia
Dosis de manleoimieolo: 1 mgldia
Descarga Retkulocitaria: 48- 72 horas.
Duración: 4---6 meses. ,·¡u-lable.
•
•
L A. M.al¡m Farmxo!o¡ú
!i.led!c,n.1.
1.J?,,1"'"E

60. USO RACIONAL DE LA VIT. B12 Y DE ÁCIDO
FÓLICO
l. El tr21anlen10 de b., 2ne1u.i:u debe ser sie1npre etioligico. Solo esci inclicad2 peevíe
di2gnósrico definido �· presunri,·o con b:ues rndon2les de de6dencia de Viran.Un:1
812 o de ..cido Fólico.
• 2. El Uso profil:icrico solo est:i indicado en casos de wia razonable probabilidad de
deficiencia de Vit:unina 812 o de ..cido F ólico y come firn1acos indn-iduales.
• J. El tr:uanliento debe s•r sietnpre espfl."Ífico. Las preparaciones 111ulri,-itan'Ún.ic2s no
son efecrívas en ¡ener:tl y pueden ser pelle-ros2s por enu12sc:u:u los sin1on1:1s y por el
desanollo de efectos adversos.
• �. t:'s:u sien1pre la ua l:f o SC profw1da para b Vit;unina 812. La �2 oral es de
elección para b 2dniinis112ción del A.cido Folico.
• 5. La utiliz:aciOn de :a.h:as dosis de ..cido Fólico en fo lu,enU:1 :{eg:llobl:istic:1 por
d<i6ci1 de Vi1 812, o la :adnunisuadón de prep;1rados unJth-i1anUnkos, puede
producir una n1ejoria parcial de la :menUa, enn1a,cara1 lo, lin101na,, 1nan1ener las
ntanifenacione, newológic-;1�, que pueden incluso agr:1,·:lHe, y de,:uroll:u efectos
:td,·,u,o, de lo, Einn;1co, Uuteces:trio,.
LA 1blgor. filllll,lCologia.
�[edicina. �

61. Por ejemplo, se aconsejan suplementos de
ácido fólico (y de hierro) a partir del tercer
trimestre del embarazo.

62. FÁRMACOS QUE PUEDEN PRODUCIR ANEMIAS
!'.IEGALOBLÁSTICAS
l. INHIBJDORES DIRECTOS DE USÍNTESIS DEL AD:,.¡'
•
Analo¡os de las Purin:is: 6-Tio¡u:mina, Az:11tioprina, 6-).1,m:·:iopropurina.
Analo¡os de la Pirimidina: 5-flnorouracilo, Arabinósido de Citosina.
Otros: Proc:ubarina, Hidrox.icab;un.ida, Zidon1dina (AZT)
2. A.'ITAGONISTAS DE LOS FOLATOS
Meronex:uo (porenre lnh.ibidor de la Dihidrofolaro Rf..ducr:ua)
Pent:uuidina, Trimeropri.nrn, Triamtir..no, Pinnv1:unina (inhi.bidof<"S
débiles de la Dihidrofolaro Redncatasa).
L.A !,W¡"'" F.,,.,..,.,!o¡:ia
Mtdicma Uh'?-E

63. Tabla Il
Fármacos antzfáticos
Antioonvubsivanees:
Aoido acetils.alicilico
..l
. nti.ácidoo: cinieridina.
Diuréticos: tciamterene
Alcohol
Antibaoteraancs:
• srímeeopcím
• nitrofurantoína
Antituberculosos:
•
•
•
•
ferutofna
fencbarbital
prum.dona
cerbamacepina
rairitidina
Annhiperteestvos rneb!ldopa
Antilipemiantes: c-olestiranrina
Quiil.1.1oteréprcos ·
• niesotreante
• fluo.ruracilo
Inmuncsupresores:
• sulfasalazma
• aminoptecina
Litio
Antiooneeptivos orales
•
•
•
..A
.
•
•
isoniazida
eiclcserina
P_IS
nüparasícarícs:
pllimehu.nina
pentamidina

65. ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES
La anemia falciforme es una enfermedad
hereditaria, autosómica recesiva, que
afecta a los glóbulos rojos de la sangre o
hematíes.

66. ...
·--
-

67. glutamic acid
(Glu, or E)
valine
{Val, ar
VI
" o
- -t-!- H O
1
1 1 1
-N-C-C-
H CH,
1
{ 11. 1
H
1
Lit
1
e
•
'()
/ ,
C
H
'
CH
,
()/,

68. TIPOS DE HEMOGLOBINA S
Forma heterocigota o rasgo falciforme
(HbAS): Afecta un alelo. En este caso,
el paciente tiene un 30-40% de HbS y
no presenta manifestaciones clínicas.

69. Forma
(HbSS).
homocigota o anemia falciforme
Aparece cuando la mutación afecta
casos
a los 2 alelos. En
Hb
estos
prácticamente toda la (75- 95%) es Hb
S. Presenta graves síntomas clínicos.

70. Forma doble heterocigota HbS-talasemia
(HbS-Tal). Aparece cuando en el mismo
paciente coexisten 2 alelos anormales, uno
la β -talasemia (β S/ β
para la HbS y otra
tal). Si la síntesis a nivel del gen talasemico
nula (β
es 0-tal), la cantidad de
en
HbS será
prácticamente la misma que el estado
homocigoto (70- 90%).

71. Si, por el contrario, sólo presenta una
tal),
(10-
en el gen talasémico (β +/-
disminución
se observa la coexistencia de HbA
30%), HbS (60-85%), y una pequeña
proporción de HbF (5%). No son tan graves
como las formas homocigotas HbSS y
predominan en el área mediterránea más
que en la raza negra.

72. Formado
b
leheterocigotaHbS-HbC
(HbSC). Se debe a la coexistencia de 2
alelos anormales. La expresión clínica suele
ser menos severa.

73. MANIFESTACIONES CLINICAS
Los RN no suelen mostrar manifestaciones
clínicas de drepanocitosis
En los lactantes existen anomalias de la
función inmunitaria
Asplenia funcional

74. Hacia los 5 años el 95% de los niños tiene
asplenia funcional
Primera
dactilitis
manifestación en lactantes
La dactilitis produce necrosis isquemica de
los huesos pequeños

75. Episodios dolorosos agudos
Aparecen por lo general 1 vez al año en
niños Hb s/s
En niños menores se afecta extremidades
En niños mayores duele la cabeza, torax,
abdomen y espalda

76. Episodios
isquemia
de oclusión vascular provocan
Infartos esplenico
Infarto pulmonar
ACV que causan hemiplejia
Infarto de miocardio
Infarto renal
Infarto hepatico

78. Esplenomegalia que
hiperesplenismo
progresa a
Conlleva a:
IVU
Infecciones por neumococo y H, influenzae
Osteomielitis por salmonella

79. Ictericia
Fatiga muscular
Retardo en el crecimiento
Obstrucción de los vasos retinianos que
puede ocasionar: hemorragias, cicatrices,
desprendimiento de retina y ceguera

80. PRUEBAS DE LABORATORIO Y
DIAGNOSTICO
Hemograma: Reticulocitos aumentados
- 15%)
(5%
Leucocitos: 12000 – 20000mm³
VCM: normal
Anemia ligera moderada: 5 – 9 g/dl
Plaquetas: normal

81. ESP:
Células en diana
Poiquilocitosis
Hipocromasia
Celulas falciformes “de hoz”
Cuerpos de Howell – Jolley:
Corpúsculos redondos únicos o múltiples de 1 µm de
diámetro,
como
de color rojo violáceo que se encuentran
inclusiones eritrocitarias tras
anemias
postesplenectomía, en la atrofia esplénica,
megaloblasticas y hemolíticas.

82. RX:
Lesiones oseas en cuerpos vertebrales
Osteoporosis
Esclerosis de huesos largo y cabezas
femorales

83. Siclemia
El diagnostico se hace por medio de
electroforesis
Cromatografía liquida de alta resolución de
la hemoglobina (HPLC)

84. TRATAMIENTO
Prevenir
salud
complicaciones y optimizar la
Vacunas además la vacuna
antineumococica
Profilaxis con penicilina a dosis de 125mg
2 veces al día.
A los 3 años se eleva la dosis a 250mg 2
veces al dia.

85. Se recomienda suplementos de folato
En episodios dolorosos Acetaminofen
codeína
+
Niños > de 7 años bomba de analgesia
controlada por el paciente (ACP)
Transfusión sanguínea
Hidroxiurea
Transplante de medula osea

88. Anemia Hemolítica

89. Anemia Hemolítica
• Grupo de procesos caracterizados por una
excesiva destrucción de los glóbulos rojos.
• El origen de esta destrucción puede estar en:
– La propia estructura del hematíe (anemias
hemolíticas corpusculares)
Problemas mecánicos
Químicos
Infecciosos
Inmunológicos.
–
–
–
–

90. Anemias de origen Autoinmunitario
• Por auto-anticuerpos calientes.
Primaria (Idiopática)
Secundaria: - Sindromes linfoproliferativos
- Enfermedades del tejido conectivo
- Fármacos
• Por auto-anticuerpos fríos.
- Primaria (Idiopática).
- Secundaria: - Síndromes linfoproliferativos
- Infecciones: Micoplasma pneumoniae
• Hemoglobinuria paroxística por frío.
- Asociada a sífilis terciaria o post-infecciones virales

91. CONDICIONES QUE SIMULAN ANEMIA HEMOLÍTICA
Asociada con Anemia y Reticulositosis.
• Hemorragia.
• Recuperación de estados deficitarios de hierro, folato o
vitaminas B12.
• Recuperación de falla medular, ejemplo al cesar el consumo de
alcohol.
Asociado con Anemia e Ictericia Acolurica.
• Eritropoyesis inefectiva (hemólisis intramedular).
• Pérdida de sangre a tercer espacio o cavidad.
Ictericia Acolurica Sin Anemia
• Invasión medular (mieloptisis, metástasis).
• Enfermedad de Gilbert.
• Mioglobinuria.

92. Posibles causas
• Respuesta inmune incorrecta frente antígenos
eritrocitarios o a otro epitope antigénico similar
un antígeno eritrocitario.
a
• Agente infeccioso altera la membrana
hematíes y la convierte en antigénica.
de los
• Los anticuerpos reaccionan contra antígenos
comunes en todos los eritrocitos (Rh)

93. Patogenia de la anemia hemolítica autoinmune
Auto anticuerpos
RFc

94. Anemia Hemolítica asociada a
anticuerpos Calientes

95. Anemia Hemolítica asociada a
anticuerpos Calientes
• Es una enfermedad en la que el cuerpo crea
autoanticuerpos que reaccionan contra los
glóbulos rojos a la temperatura de éste.

96. Etiología
auto-anticuerpos calientes.
• Por
Primaria (Idiopática)
Secundaria: -
-
-
Síndromes linfoproliferativos
Enfermedades del tejido Conjuntivo
Neoplasias no linfoides.
Inducida Por Fármacos:
-
-
-
Absorción Hapteno/Fármaco
Complejo ternario
Verdadera Induccion de autoanticuerpos

97. Hemólisis Extravascular
TralWJW'rtn.
Rli'ión
Hepatoelto
Intestino

98. Manifestaciones Clínicas
Forma Transitoria Aguda
Dura 3 – 6 meses.
Afecta niños de 2 – 12 años.
70 – 80% de los casos.
Va precedido de una infección.
Inicio Agudo.
Postración.
Palidez.
Ictericia.
Pirexia.
Hemoglobinuria.
Fatiga.
Palidez.
Esplenomegalia.
Respuesta a glucocorticoides.
Poca Mortalidad.
Recuperación total.
Forma Prolongada y Crónica
Común en lactantes y menores de 12
años.
La hemólisis se prolonga durante
meses o años.
Alteración del resto del células
sanguíneas.
Respuesta variable a los
glucocorticoides.
Mortalidad de 10%

99. Manifestaciones Clínicas
CUADRO CLÍNICO DE ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
SÍNTOMA FRECUENCIA
%
SIGNO FRECUENCIA %
Debilidad
Vértigos
Fiebre
Disnea
Tos
Anorexia
88
50
37
9
6
4
Esplenomegalia
Hepatomegalia
Linfadenopatías
Ictericia
Palidez
Edema
82
45
34
21
10
6

100. Hallazgos
Hb < 3-6Mg/dl.
de laboratorio
•
• Esferocitosis y policromasia.
• 50% de los eritrocitos son reticulocitos.
• Trombocitopenia. (Síndrome de Evans).
• Leucocitosis.
• Prueba de Coombs + (260 – 500 Moléculas de IgG).
• Prueba indirecta de Coombs +.

101. Bioquímica Sérica
• Bilirrubinas.
• Deshidrogenasa láctica.
• Hemoglobina Glicosilada.
• Haptoglobina
• Hemoglobinuria.
• Hemoglobinemia.
• Coombs Directa.

102. Tratamiento
Medidas de Soporte (Transfusiones)
•
• Esteroides. (1 Mg/Kg/Día.)
• Esplenectomía.
• Inmunosupresores.

103. Anemia Hemolítica asociada a
anticuerpos Fríos

104. Anemia Hemolítica asociada
anticuerpos Fríos
a
• O crioaglutininas son los que reaccionan
con su antígeno correspondiente a bajas
temperaturas. Se hallan normalmente en
mejor
el
suero pero carecen de significación clínica.

105. Etiología
auto-anticuerpos fríos.
• Por
- Primaria (Idiopática).
- Secundaria:
- Síndromes linfoproliferativos
- Infecciones: Micoplasma pneumoniae

106. Hemólisis Intravascular
Vaso Sangui'neo
&lobina
r
•-• •-•
Hemoglobln•
Dímero
Hemogktblne
Tetnlmero
Metah•mogloblne
,l.
Riñón
Hepatoclto
Hernogktblne
Hemosklet1na

107. Manifestaciones
Anemia Crónica.
Clínicas
•
• Exposición al frío
glóbulos rojos.
incrementa la destrucción de los
• Artralgias.
• Fatiga
• Cianosis Periférica.
• signos de acrocianosis dolorosa

108. Datos
Reticulocitosis.
de Laboratorio
•
• Hiperbilirrubinemia.
• En el ESP se observan reticulocitos.
• La prueba de la antiglobulina directa puede
positiva con el suero antiglobulina
poliespecífico.
ser

109. Tratamiento
Se deben evitar las transfusiones.
•
• mantener al paciente en un ambiente cálido.
• Los glucocorticoides no están indicados.
• La esplenectomía carece de efectividad.
• En casos rebeldes y persistentes pueden
útiles el clorambucilo o la ciclofosfamida.
ser

110. Hemoglobinuria paroxística a
frigore.

111. Hemoglobinuria paroxística a
frigore.
• Es la más infrecuente de las AHAI.
• Se asocia a la sífilis terciaria
víricas como:
a algunas infecciones
– Mononucleosis infecciosa.
– La parotiditis.
– Infección por citomegalovirus.
– El sarampión

112. Cuadro clínico
Se presenta sobre todo en varones jóvenes con
el antecedente de una infección vírica.
•
• Después de una exposición al frío, se inicia de
forma brusca un cuadro de escalofríos, fiebre,
dolor lumbar, cefalea y malestar general.
• Hemoglobinuria

113. ANEMIAS HEMOLÍTICAS
IMMUNES INDUCIDAS POR
FÁRMACOS

114. ANEMIAS HEMOLÍTICAS IMMUNES
INDUCIDAS POR FÁRMACOS
Formación de inmunocomplejos fármaco-
antifármaco.
•
• Adsorción firme
eritrocitaria.
del fármaco sobre la superficie
• Formación de autoanticuerpos.

115. Anemia Aplasica

116. PANCITOPENIA Y ANEMIA APLASTICA
Pancitopenia: disminución de los elementos celulares de la
sangre
Causas: múltiples
•
•
- Disminución de producción de células
(Médula acelular o hipocelular)
Tóxicos
Reemplazo
Supresión de crecimiento Médula
hipocelular o normocelular
Hematopoyesis ineficaz
hematopoyéticas
-
Remoción de células defectuosas
Hiperactividad sistema monocítico-macrofágico

117. PANCITOPENIA: CAUSAS
• Infiltración de médula ósea
Leucemia aleucémica
Neoplasias hematológicas (mieloma
Mieloesclerosis)
múltiple,
Metástasis de tumores sólidos (mieloptísica)
Osteopetrosis
Enfermedades con compromiso del bazo
Esplenomegalia congestiva
Linfomas
Infiltrativas: Gaucher, Niemann Pick, Letterer
Infecciosas: tbc, sífilis, kala azar
•
Siwe

118. PANCITOPENIA: CAUSAS
•
•
•
•
•
•
Déficit de nutrientes: vitamina B12, ácido
Infecciosas: brucelosis, micobacterias
Sarcoidosis
Lupus eritematoso sistémico
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Anemia aplástica o hipoplástica
fólico

119. PANCITOPENIA: CUADRO CLINICO
•
•
•
Muy variable
Comienzo generalmente incidioso
Manifestaciones de acuerdo a la severidad de la
anemia, trombopenia y leucopenia
Otras manifestaciones propias de la causa
Laboratorio: anemia normocítica normocrómica,
leucopenia en base a neutropenia con linfocitosis
relativa, trombopenia
•
•

120. PANCITOPENIA: DIAGNOSTICO
•
•
•
•
Historia +
Cuadro clínico +
Laboratorio +
Estudio de la médula ósea: aspirado y BIOPSIA
• Tratamiento:
De acuerdo a la causa

121. ANEMIA APLASTICA
Definición:
•
•
Presencia de pancitopenia
Disminución de producción de todos los elementos
hematopoyéticos de la médula ósea
Hipoplasia severa o aplasia de la médula ósea
No existe enfermedad primaria que infiltre,
Reemplace o suprima la actividad del tejido
Hematopoyético
•
•

122. ANEMIA APLASTICA: FISIOPATOLOGIA
Defecto básico: falla de producción de eritrocitos,
leucocitos, plaquetas, por
•
•
•
Defecto cualitativo de la célula troncal
Defecto del microambiente medular
Ausencia o disfunción de factores de crecimiento
hematopoyéticos
Depresión inmune
•

123. ANEMIA APLASTICA: CAUSAS
Familiar:
•
•
Anemia
Otras
de Fanconi
Adquirida:
•
•
•
•
•
Agentes físicos y químicos
Infecciones virales (hepatitis, VEB, VIH, dengue)
Infecciones por micobacterias
Otras
Idiopática

124. AGENTES QUIMICOS Y FISICOS Y
APLASIA O HIPOPLASIA MEDULAR
Siempre producirán aplasia o hipoplasia
adecuada
en dosis
•
•
•
•
•
•
•
Benceno y sus derivados
Radiaciones ionizantes
Mostaza nitrogenada y derivados
Antimetabolitos
Antimitóticos
Antibióticos
Otros

125. AGENTES QUIMICOS Y FISICOS Y
APLASIA O HIPOPLASIA MEDULAR
Ocasionalmente causarán aplasia o hipoplasia
• Antimicrobianos: cloramfenicol, quinacrina,
Arsenicales orgánicos
Anticonvulsivantes: metilfenilhidantoína
Hipoglicemiantes
Antitiroídeos
Antihistamínicos
•
•
•
•
•
•
•
•
Analgésicos antiinflamatorios:
Sedantes y tranquilizantes
Insecticidas
Otros: sales de oro
fenilbutazona

126. ANEMIA APLASTICA: CUADRO CLINICO
•
•
•
Comienzo habitualmente incidioso
Con frecuencia causa desencadenante ha cesado
Síntomas: fatigabilidad, debilidad, epistaxis,
sangramientos de boca, gastrontestinales,
metrorragia ; púrpura raro
Ulceraciones de boca, faringe y otras infecciones
(tardías)
Signos: palidez, púrpura, hemorragias, fiebre
No esplenomegalia ni linfadenopatías
•
•

127. ANEMIA APLASTICA: CUADRO CLINICO
Laboratorio:
• Sangre: anemia normocítica, normocrómica,
arregenerativa, hemoglobina < 7g/dl, leucopenia
70 a 90% de linfocitos
Exámenes de coagulación: normales
con
•
•
•
Ferremia con transferrina saturada
Médula ósea: por BIOPSIA, hipoplástica o aplástica
(eritrocitos maduros, linfocitos, grasa, tejido fibroso)

128. ANEMIA APLASTICA: CRITERIOS
SEVERIDAD
DE
• Sangre: anemia con índice reticulocitario <1%
Neutrófilos < 500 x mm³
Plaquetas < 20.000 x mm³
• Médula ósea: hipocelularidad severa < 25%
Hipocelularidad moderada con células
hematopoyéticas >30%
A A severa: cualquier 2 criterios en sangre y 1 de médula
ósea

129. ANEMIA APLASTICA: TRATAMIENTO
•
•
•
•
•
•
Evitar o suprimir exposición al agente causal
Mantener nivel razonable de hemoglobina
Prevenir infecciones Terapia
transfusional Tratamiento de
las infecciones
Otros ( factores estimulantes de colonias hematopoyéticas,
andrógenos, corticoides)
Determinación de inmunofenotipo HLA y ABO
Decidir: transplante de médula ósea (singenéico, alogenéico)
•
•
terapia inmunosupresora (antitiroglobulina con
infusión de médula ósea o corticoides, ciclosporina)