Anemia en Pediatria principales conceptos

Pediatra Carlos Andres Vera Aparicio
Pediatra Carlos Andres Vera AparicioPediatra Hospitalario y Docente Universitario
ANEMIA
Carlos Andres Vera Aparicio
Medico Pediatra
Docente Programa de Medicina
Universidad de Pamplona
Especialista Hospital San Juan de Dios de Pamplona
@pediatracarlosandresvera
INTERPRET
ACION DEL HEMOGRAMA
COMPONENTES DE LA SANGRE
• El hemograma puede ser definido ,como el reflejo ,en sangre periferica, de
lo que ocurre a nivel central, es decir a nivel de la Medula Osea.
• La evaluacion del HMG, asociada al examen
microscopico del frotis de sangre periferica,
permite el analisis cualitativo y cuantitativo de
los globulos rojos, leucocitos y plaquetas.
HEMOGRAMA
HEMOGRAMA
• Recuento de Globulos Rojos: millones/ml
• Dosaje de Hemoglobina: g/dl
• Hematocrito: %
• Indices hematimetricos: VCM, HCM, CHBCM
• RDW (ADE) La Amplitud de la Distribución Eritrocitaria
• Recuento de Globulos Blancos o leucocitos
• Formula diferencial
• Recuento de plaquetas
• Descripcion de las alteraciones morfologicas en los elementos
sanguineos.
GLOBULOS ROJOS
• Los GR son responsables del transporte de
oxigeno a los diferentes organos, manteniendo
la oxigenacion adecuada , y del transporte de
CO2 de los tejidos a los pulmones.
• Son los componentes mas abundantes de la
sangre, de forma biconcava, su vida media es
de 120 dias.
• En el FSP, se observan como celulas circulares
con coloracion central mas tenue.
GLOBULOSROJOS
MASCULINO FEMENINO
• Eritrocitos: 4,2- 6,3 millones / ul
• Hb: 14 a 17 g/100ml
• Hto: 40 a 52 %
• Eritrocitos: 3,8 - 5,5 millones/ ul
• Hb: 12 a 15 g/100 ml
• Hto: 37 a 47 %
GLOBULOS ROJOS
Hematocrito
Anemia en Pediatria principales conceptos
EL VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO(V..C..M)
CONCENTRACIÓN DE HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA (C.H.C.M)
HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA (H.C.M)
RETICULOCITOS
Los reticulocitos son células eritroides anucleadas, de mayor tamaño y que
contienen restos de RNA, son coloreados con azul de cresil.
Valor normal 0.5%- 1.5%
• RN: 4- 6%
• RETICULOCITOS > 3% Hemolisis,
Hemorragia aguda
RDW ADE
• Es la medida cuantitativa de anisocitosis, o sea, el coeficiente de
variación del tamaño de los GR
• Valor normal 11,5 a 14,5 %
• Sirve para diferenciar la anemia por deficiencia de hierro de las
anemias de enfermedades crónicas o talasemias
RDW Y VCM
Talasemia RDW normal VCM bajo
Anemia ferropenica RDW aumentado VCM bajo
Anemia de
enfermeda
des
crónicas
RDW aumentada VCM
normal o
disminuida
Anemia en Pediatria principales conceptos
GLOBULOS BLANCOS
• Los leucocitos o GB forman el grupo mas heterogeneo entre los
componentes sanguineos, tanto desde el punto de vista morfologico
como fisiologico.
• En la edad pediatrica, en los RN y lactantes , existe un predominio de
linfocitos, con el crecimiento, se invierte la relacion, hasta alcanzar el
predominio de neutrofilos, caracteristico del adulto.
LEUCOCITOS
• RECUENTO TOTAL : 4000 a 11000/ul
• NEUTROFILOS: 40 a 75% 2000 a 7500/ul
• LINFOCITOS: 20 a 45 % 1200 a 3500/ul
• EOSINOFILOS: 1 a 6 % 40 a 400/ul
• MONOCITOS: 2 a 10% 200 a 800/ul
• BASOFILOS: 0 a 1% 0 a 100/ul
LEUCOCITOS:NEUTROFILOS
• Se originan en la Medula osea, a partir de celulas progenitoras, estimuladas
por los factores de crecimiento, dando lugar a mieloblastos, promielocitos,
mielocitos, metamielocitos, bastones y neutrofilos .
• Ejercen la funcion de quimiotaxis y fagocitosis, y representan la primera linea
de defensa contra las infecciones bacterianas.
• La disminucion del numero absoluto de neutrofilos, menor a 1500 ,se conoce
como neutropenia.
• Las neutrofilias: recuento absoluto de neutrofilos, superior a 2 desviaciones
standar por encima de la media para la edad.
NEUTROPENIAS
• NEUTROPENIA LEVE: 1500- 1000
• NEUTROPENIA MODERADA: 1000-500
• NEUTROPENIA SEVERA: menor a 500
• AGRANULOCITOSIS: menor a 200
CAUSAS DE NEUTROPENIA
• Infecciones: Bacterianas ( sepsis, TBC miliar)
Virales ( MN, hepatitis, sarampion, influenza, rubeola)
Ricketsiosis, Paludismo, Leishmaniasis
- Drogas: sulfonamidas, antibioticos, analgesicos)
- Radiaciones ionizantes
- Enfermedades hematologicas ( leucosis, aplasia, neutropenia ciclica,
etc.)
- Otras: hiperesplenismo, Enfermedad de Gaucher
CAUSAS DE NEUTROFILIA
• Neutrofilia: recuento absoluto > 8.000/ mm3
• Aumento de la produccion medular:
- Enfermedades mieloproliferativas: LMC, PV, SMD
- Aumento reaccional: infeccion , inflamacion, necrosis tisular.
• Liberacion acelerada por el compartimiento de reserva: infeccion,
inflamacion, corticoides.
• Redistribucion del compartimiento marginal: stress, adrenalina,
ejercicio.
LEUCOCITOS: LINFOCITOS
• Los linfocitos incluyen 3 subpoblaciones distintas: T, B y NK.
• Los linfocitos T corresponden a 65% a 80% de los linfocitos circulantes;
tienen funcion especial en la respuesta inmunologica celular
• Los linfocitos B corresponden al 5 a 15 % de los circulantes y son
responsables por la respuesta inmunologica humoral
• Los linfocitos NK constituyen la minoria, y destruyen las celulas blanco sin
la participacion de complejo de histocompatibilidad, actuando sobre
celulas tumorales y otras infectadas por virus.
CAUSAS DE LINFOCITOSIS
• Infecciones:
- Virales: Mononucleosis, CMV, hepatitis, varicela, etc.
- Bacterianas: coqueluche, TBC, brucelosis
- Protozoarios: Toxoplasmosis
• Tirotoxicosis
• Enfermedad de Addison
• Hematologicas: LLA, LLC, Linfoma T
• Enfermedad de Crohn
• Vasculitis
• Hipersensibilidad a drogas
CAUSAS DE LINFOCITOPENIA
• Tto con QT o RXT
• Corticoides ( Sx. de Cushing)
• Enfermedad de Hodgkin
• Alteraciones hereditarias de
ataxia telangiectasia.
• Infecciones: SIDA
• LES
inmunoglobulinas: Wiskott- Aldrich,
EOSINOFILIA
• Eosinofilia leve : 400-1500/ul
• Eosinofilia moderada: 1500-5000/ul
• Eosinofilia severa: mayor a 5000/ul
EOSINOFILIA
Sindrome de hiper eosinofilia
• Secundarias
• - Alergias: asma, rinitis, urticaria, alergia a leche de
vaca,
etc.
• - Hipersensibilidad a drogas: sulfas, AAS, Penicilina
• - Parasitosis: Toxocariasis, Estrongiloidiasis, etc
• - Hematologicas: Linfoma de Hodgkin, linfoma T
• - Enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa
• Eosinofilias primarias: Sx. Mieloproliferativos, Leucemias eosinofilicas,
CAUSAS DE EOSINOFILIA
• Enfermedades alergicas
• Infestaciones parasitarias
• Medicamentos: AAS
• Micosis
• Enfermedades infecciosas: escarlatina, clamidiasis
• Enfermedades reumatologicas: LES, AR
• Hematologicas: LMC,
esplenectomia.
• Otras: deficit de IgA
Linfoma T, Enfermedad de Hodgkin, pos
REACCION LEUCEMOIDE
• Alteracion en la sangre caracterizada por el aumento de GB y presencia de
formas inmaduras en forma escalonada. Simula un cuadro leucemico.
• Se presenta asociada a cuadros infecciosos o procesos inflamatorios. Pueden verse
en Rn con Sx de Down
• El numero de leucocitos es < 50.000, con predominio de formas maduras, desvío
hasta promielocitos y en algunos casos con presencia de mieloblastos, plaquetas
normales, sin basofilia.
• Fosfatasa alcalina aumentada.
• Dosaje de acido urico y cariotipo normales.
REACCION LEUCEMOIDE: CAUSAS
• INFECCIOSAS: bacterianas ( Staphilococcus aureus o St. Pneumoniae),
TBC, brucelosis, toxoplasmosis,
• INFLAMATORIAS: glomerulonefritis aguda, ARJ
• OTRAS: insuficiencia hepática, acidosis diabética, Sx de Down
PLAQUETAS
• Son fragmentos citoplasmaticos anucleados, formados a partir de los
megacariocitos.
• El tamano de las plaquetas puede variar de un individuo para otro.
• El numero normal desde el periodo neonatal hasta la edad adulta varia
entre 150.000- 450.000/mm3
CAUSAS DE PLAQUETOPENIA
• Disminucion en la produccion:
-Deficit medular: aplasia, QT, RTX, infeccion, drogas
-Eritropoyesis ineficaz: Anemia megaloblastica
• Aumento en la destruccion:
-Causas inmunologicas: drogas, PTI, LES, HIV, HCV
- No inmunologicas: CIVD, PTT, SHU, vasculitis
• Otras causas:
- Hiperesplenismo
- Transfusion masiva
CAUSAS DE PLAQUETOSIS
• Deficit de Fe
• Enfermedades inflamatorias
• Sindromes Mieloproliferativos
• Anemias hemoliticas cronicas
• Medicamentos : corticoides
• Neoplasias: Linfomas, Neuroblastoma
• Asplenia: congenita, pos cirugia o funcional
FROTIS DE SANGRE PERIFERICA
• GR: anisocitosis , poiquilocitosis, hipocromia, micro o macrocitosis,
policromasia, eritroblastos, parásitos intracelulares, corpúsculos de
Howell Jolly, formación en rouleaux.
• GB: granulaciones toxicas, vacuolizaciones, formas inmaduras,
linfocitos reactivos, blastos .
• PLAQUETAS: disminuidas, aumentadas, macro plaquetas.
Anemia en Pediatria principales conceptos
La OMS define la anemia como el descenso del nivel de hemoglobina dos
desviaciones
estándar por debajo de lo normal para la edad y el sexo. En términos
prácticos, en niños de 6
a 59 meses de edad, la anemia se define al presentar valores menores a
11 g/dl, a menos de
500 metros del nivel del mar (4). En la Tabla 31 se establecen los valores
de hemoglobina en
relación con la altitud en metros sobre el nivel del mar (msnm) (164).
FUNCION DE LA SANGRE
Anemia en Pediatria principales conceptos
Hemograma pediátrico
Edad Hb(g/dl) Hto(%) VCM (fl) HCM (pg) ADE(%)
Recien
nacido
14,0-19,0 42-60 98-118
1 mes 10,2-18,2 29-41 86-124 29-36
6 meses 10,1-12,9 34-40 74-108 25-35 10,8-14,2
1 año 10,7-13,1 35-42 74-86 25-31 11,6-15,6
5 años 10,7-14,7 35-42 75-87 25-33 11,6-14,0
6-11 años 11,8-14,6 35-47 77-91 25-33 11,6-14,0
12-15 años 11,7-16,0 35-48 77-95 25-33 11,6-14,0
Clasificación. Según
El grado
● Anemia leve: Hb 9 - <12 g/dl.
● Anemia moderada: Hb entre 7-9 g/dl.
● Anemia severa: Hb <7 g/dl
Variedades
● VCM
● Microcítica <
● Normocítica =
● Macrocítica >
● HCM
● Hipercrómica >
● Normocrómica =
● Hipocrómica <
● HTo
● Hemoconcentrado <
● Hemodiluido >
LA ANEMIA SE DEFINE COMO EL ESTADO EN EL QUE LA
CANTIDAD Y CALIDAD DE LOS ERITROCITOS CIRCULANTES SE
ENCUENTRAN POR DEBAJO DE LOS VALORES
CONSIDERADOS COMO NORMALES
Clasificación. Según su morfología
DE ACUERDO A :
SEXO
LA EDAD
NUTRICION
LUGAR DONDE RADICA EL PACIENTE
ALTURA SOBRE EL NIVEL DEL MAR.
CLASIFICACCION DE ANEMIA
• Su clasificación según:
• Evolución
• Morfología
• Fisiopatología
• Amplitud y distribución de los eritrocitos
SEGÚN SU EVOLUCION
AGUDA:
• los valores de Hb descienden en forma
brusca. Se presentan por:
• Hemorragias
• Hemolisis
• CRONICA:
Es progresiva, es la presentación
de las enfermedades que cursan
con alteración de la medula ósea
o defectos en la síntesis de Hb.
• Se incluyen las anemias
carenciales, las secundarias
enfermedades o por
insuficiencia medular.
• Se basa en los índices eritrocitarios como,
• VCM
• HCM
SEGÚN SU MORFOLOGIA
ANEMIA
MICROCITICA
HIPOCROMICA
ANEMIA
MACROCITICA
NORMOCROMICA
ANEMIA
NORMOCITICA
NORMOCROMICA
Anemia por
hemorragia
aguda
Anemia
megaloblastica,
ya sea por
déficit de Ac.
Fólico o Vit. B12
Anemia
ferropenica, las
talasemias y las
que acompañan a
las infecciones
crónicas
VCM: < 80 FL
HCM: < 28
Pg
VCM: > 100 FL
HCM: 28 – 31
PG
VCM: 80 – 89
FL
HCM: 28 –
31 Pg
Anemia en Pediatria principales conceptos
SEGÚN LA FISIOPATOLOGÍA
Regenerativas: La respuesta reticulocitaria es
elevada: anemias hemolíticas y hemorrágicas
SEGÚN LA AMPLITUD DE
DISTRIBUCION DE LOS
ERITROCITOS
• HOMOGENEOS: si el ancho de
distribución es normal (11,5%)
• HETEROGENEAS: tienen un
ancho de distribución
aumentado ( > 15,1%)
Anemia Fisiológica
Anemia fisiológica de la lactancia
Caída progresiva de la concentración de
hemoglobina en la primera semana de vida,
que persiste durante 6 a 8 semanas.
Fisiopatología
● Tras el nacimiento:
● Aumenta el O2 disponible para unirse a la Hb
● Saturación de O2 pasa de 50%-95%
● Aumento de O2 en sangre y tejidos -> EPO -> Inhibe
la Eritropoyesis -> Hb
● Cambio de Hb fetal a Hb adulta
Fisiopatología
● 8va – 12ª semana de edad= 9-11 gr/dl -> Reinicia la
eritropoyesis
● Utiliza el hierro almacenado en los tejidos
reticuloendoteliales, hasta la semana 20.
Recién nacidos prematuros
● Anemia fisiológica exagerada
● Hb= 7-9 gr/dl a las 3-6 semanas de edad
● Multicausal: Pérdida de sangre debido a toma de
muestras.
● Respuesta eritropoyética no óptima:
● Sintesis deficiente de EPO en respuesta a la hipoxia
● Insensibilidad del sensor hepático a la hipoxia
● Resolución de la anemia a la semana 40.
Factores que agravan…
● Neonatos con enfermedad hemolítica del RN leve
● Presencia de Ac anti eritrocitarios de procedencia
materna
● Deficiencia de ácido fólico
Tratamiento
● Comprobar suplementos completos en la dieta (ácido
fólico e hierro).
● Transfusiones de hematíes: 10-25ml/kg
● Prematuros <1250gr la semivida de los hematíes
transfusiones es menor de 30 días.
● Hierro (4-6mg/kg/día) y EPO humana recombinante
durante las primeras 6 semanas de vida.
ANEMIA
MICROCITICA
HIPOCROMICA
ANEMIA FERROPÉNICA
• la causa es el deficiencia de hierro
• La pérdida de sangre es en gran medida la causa
mas importante de la deficiencia de hierro:
• Deficiencia en la dieta
• Disminución en la absorción
• Incremento de los requerimientos (embarazo)
LABORATORIO
• Anemia microcítica-
hipocrómica
• Hierro sérico bajo
• CTCH alta (capacidad total
de captación del hierro)
• Ferritina menor a 30 mcg/l
• Biopsia de médula ósea y
tinción con azul de Prusia
que muestran aunsencia
de las reservas de hierro
SÍNTOMAS Y SIGNOS
• Fatiga
• Tinnitus
• Palidez
• Mareo
• Cefalea
• Debilidad
• taquipnea
• Taquicardia
• Palpitaciones
TRATAMIENTO
• VIA ORAL: Sulfato ferroso
• El ambiente ácido facilita su absorción, es por eso
que deben evitarse los antiácidos horas después
de la administración de hierro.
• Efectos colaterales: malestar general,
estreñimiento, heces negras.
• La terapia con hierro debe mantenerse durante 3
a 6 meses después de la recuperación de los
valores hemáticos normales para reponer las
reservas de hierro.
ALIMENTACION ADECUADA
• Hígado
• Pescado
• granos integrales
• verdura de hoja
verde
• semillas y frutos
secos.
Anemia ferropénica
● Enfermedad hematológica más común de lactantes y
niños
● RN: 0,5gr de hierro Adulto: 5g de hierro
Absorcón diaria: 0,8mg
Dieta ideal: 8-10mg hieroo -> Se absorve 10%
● Fórmula infantil con Fe 7-12mg/L RNAT 15mg/L
RNPT
● Lactancia materna exclusiva: Hierro a partir de los 4
meses
Anemia ferropénica
● Etiología:
● Bajo peso al nacer
● Hemorragias perinatales
● Aporte dietético insuficiente de hierro (9-24 meses)
● Consumo de grandes cantidades de leche de vaca y de
alimentos sin suplemento de hierro
Anemia ferropénica
● Etiología:
● Pérdida sanguínea
● Anemia crónica por hemorragias ocultas
● Uncinariasis
● Hemosiderosis pulmonar
● Entrenamiento deportivo intenso.
Anemia ferropénica
● Manifestaciones clínicas:
● Palidez
● Irritabilidad
● Falta de energía o cansancio injustificado (fatiga)
● Taquicardia
● Dolor o inflamación de la lengua
● Esplenomegalia
● Deseo de comer “tierra o hielo”
Anemia ferropénica
● Manifestaciones clínicas:
● Coiloniquia
● Uñas cóncavas
● Alopecia
● Prurito
● HTA benigna
● Insomnios
● Síndromes de piernas inquietas
● Obesidad
Anemia ferropénica
● Laboratorio:
● Ferritina disminuida
● Hierro sérico disminuido
● Transferrina sérica aumentada
● Saturación de transferrina disminuida.
● Proptoporfirinas eritrocitarias libres (PEL) se acumulan
Anemia ferropénica
● Laboratorio:
● Anemia microcítica, hipocrómica
● Poiquilocitosis
● ADE aumentado
● Reticulocitos normal o elevado
● Leucocitos normal
● Trombocitosis o trombocitopenia (avanzadas)
Anemia ferropénica
● Laboratorio:
● EPO Aumentada
● MO: Hipercelular, con hiperplasia eritroide.
● Sangre oculta en heces
Anemia ferropénica
● Diagnóstico diferencial:
● Rasgo α o β talasémico
● Enfermedad Hb H
● Anemia de enfermedad crónica
● Intoxicación por plomo.
Anemia ferropénica
● Tratamiento:
● Recomendaciones dietéticas:
● Carnes de vaca, puerco, cordero, hígado y otras vísceras
● Aves: Pollo, pato, pavo, hígado (especialmente la carne
oscura)
● Pescado y frutos de mar, incluyendo almejas, mejillones
ostras, sardinas y anchoas.
● Vegetales de hojas verdes; repollo, brócoli, nabo verde y
acelgas
● Legumbres, Habas, arvejas, frijoles, guisantes secos.
● Pan de harina integral con levadura
● Pasta, arroz, cereales y pan blanco enriquecidos con hierro
Anemia ferropénica
● Tratamiento:
● Sales de hierro
● 2-6 mgrs/Kg/día de hierro elemental
● Complejo polisacárido de hierro
● 2-6 mgrs/Kg/día de hierro elemental
● Hierro intravenoso
● Hierro dextrano
Síndrome Anémico en el Niño
ANEMIAS
MACROCÍTICAS
ANEMIA MEGALOBLASTICA
• Son una familia de trastornos cuyas
alteraciones típicas de la sangre y médula
ósea se deben a un daño en la síntesis del
DNA.
Déficit de Déficit de
Anemia por deficiencia de vitamina
B12
CAUSAS
• La falta de vitamina B12 puede deberse a
factores alimentarios, como:
• Consumir una dieta vegetariana mal
planeada
• Alimentación deficiente en los bebés
• Desnutrición durante el embarazo
SINTOMAS
• Puede no tener síntomas.
• Los síntomas pueden ser leves.
• Los síntomas incluyen:
• Disnea, sobre todo durante el ejercicio
• Fatiga, falta de energía o mareo al
pararse o hacer esfuerzo
• Problemas de concentración
• Diarrea o estreñimiento
• Inapetencia
• Piel pálida
SINTOMAS
• los niveles bajos de vitamina B12 por mucho tiempo, puede presentar
daño neurológico. Los síntomas de este daño abarcan:
• Entumecimiento y hormigueo de manos y pies
• Confusión o cambio del estado mental (demencia) en casos graves
• Pérdida del equilibrio
• Depresión
TRAT
AMIENTO
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA POR
DEFICIENCIA DE ÁCIDO FÓLICO
• ANEMIA MEGALOBLÁSTICA POR DEFICIENCIA
DE ÁCIDO FÓLICO
• El folato participa en la síntesis de timidina.
TRAT
AMIENTO
• El organismo requierede 75-100 mcg diarios de
ácido fólico, que se encuentra en:
• verduras de hoja verde
• frutas
• hígado
• Nueces
• Leguminosas
• germen de trigo
• Complementos orales de 1mg al día.
• La corrección total se alcanza en 6 a 8 semanas.
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Anemia megaloblástica
Es aquella que se caracteriza por malformaciones
morfológicas y de la maduración de los eritrocitos, los
cuales son más grandes de lo normal en todos sus estadios
de desarrollo. Se debe a la deficiencia de vitamina B12 y
Acido fólico.
Características generales
● Eritrocitos de mayor tamaño
● Cromatina nuclear abierta finamente dispersa
● Asincronía entre la maduración del núcleo y el
citoplasma
● Metamielocitos y cayados gigantes en la MO
● Eritropoyesis ineficaz
● VCM aumentado
● Presencia de neutrófilos hipersegmentados
Causas
● Deficiencia de Vitamina B12
● Deficiencia de Acido fólico
● Errores innatos del metabolismo
● Malnutrición
Deficiencia de ácido fólico
● Incidencia de 4-7 meses de edad
● Irritabilidad
● Peso bajo
● Diarrea crónica
● Hemorragias por trombocitopenia
● Sintomatologia de proceso patológico subyacente
● Desnutrición.
Deficiencia de ácido fólico
● Etiología:
● Aporte insuficiente de folatos
● Disminución de la absorción de folatos
● Alteraciones congénitas del metabolismo del folato
● Anomalías del metabolismo de los folatos producidos
por fármacos
Deficiencia de ácido fólico
● Laboratorios:
● VCM >100fl
● Eritrocitos de forma y tamaño variados
● Reticulocitos bajos
● Eritrocitos megaloblásticos en sangre periférica
● Neutropenia
● Trombocitopenia
Deficiencia de ácido fólico
● Laboratorios:
● Neutrófilos grandes e hipersegmentados
● Acido fólico: <3ng/ml (Normal=5-20ng/ml)
● Hierro y vitamina B12 normales o altos
● LDH elevada
● MO hipercelular -> Hiperplasia eritroide
● Metamielocitos gigantes
● Megacariocitos hipersegmentados.
Deficiencia de ácido fólico
● Tratamiento
● Acido fólico: 0,5-1mg/día/3-4 semanas VO o parenteral
0,1mg/día/1 semana Dx?
● Transfusiones: Anemia grave
● Mantenimiento: Multivitamínico con 0,2mg de folato.
Deficiencia de Vitamina B12
(cobalamina)
● Etiología:
● Aporte insuficiente de vitamina B12
● Falta de factor intrínseco
● Alteración de la absorción de vitamina B12
● Ausencia de proteína transportadora de la vitamina B12
Deficiencia de Vitamina B12
● Ictericia
● Parestesias
● Deficiencias sensoriales
● Hipotonía
● Convulsiones
● Retraso del desarrollo
● Alteraciones neuropsiquiatricas
(cobalamina)
● Manifestaciones clínicas:
● Debilidad, fatiga
● Retraso del crecimiento
● Irritabilidad
● Palidez
● Glositis
● Vómitos
● Diarrea
Deficiencia de Vitamina B12 (cobalamina)
● Laboratorio:
● Anemia macrocítica,
con macroovalocitosis de
los eritrocitos
● Neutrófilos grandes e
hipersegmentados
● Neutropenia y
trombocitopenia
● Vit B12 <100pg/ml
● Hierro y ácido fólico
normal o altos.
● LDH aumentada
● Bilirrubina sérica
aumentada
● Excreción excesiva de
ácido metilmalónico en
orina
● Diagnóstico:
● RN y lactantes menores: Estudiar el suero materno
● Prueba de Schilling
Deficiencia de Vitamina B12
(cobalamina)
● Tratamiento:
● Vitamina B12= 1mg Parenteral -> Acción
rápida 1-5µg/día Necesidades fisiológicas
1mg/día IM por 2 semanas -> Afectación neurológica
1mg/mes IM -> Mantenimiento
Deficiencia de Vitamina B12
(cobalamina)
ANEMIAS
NORMOCÍTICAS
ANEMIA HEMOLITICA
• Hemólisis hace referencia a cualquier
circunstancia en la que la vida de los
eritrocitos se reduzca a menos de 120
días
TIPOS DE ANEMIA HEMOLITICA
• Anemia hemolítica
autoinmune: poco
común. debido a
Enfermedades
subyacentes, linfoma,
enfermedad del tejido
conectivo, etc.
• Tx: glucocorticoides
(prednisona)
TIPOS DE ANEMIA HEMOLITICA
• Hemoglobinuria paroxística nocturna:
• es un trastorno de la célula madre hematopoyética
que forma plaquetas, granulocitos y eritrocitos
anormales. Es adquirida y se debe por un clon
anormal de células por mutación del gen PIG-A. Se
manifiesta como una anemia hemolítica.
ANEMIA HIPOPLSICA Y APLASICA
• Anemia aplásica es una complicación grave,
se Dx cuando se documenta anemia,
trombocitopenia, leucopenia y médula ósea
con hipocelularidad acentuada.
• En un tercio de los casos esta inducida por
drogas o sustancias químicas, infecciones,
radiación, leucemia y trastornos inmunes.
ANEMIA HIPOPLASICA Y APLASICA
El defecto funcional básico es la disminución
notoria en las células troncales de la médula
ósea.
Tx: transplante de médula ósea o de las células
troncales
HEMOGLOBINOPATIAS
• La forma bicóncava
del eritrocito se
pierde, volviéndose
en forma de media
luna o de hoz.
La constante transformación y recuperación
drepanocítica producen daños en la membrana
y la célula, esto en la clínica se traduce como los
periodos de drepanocitosis, en donde se
producen infarto e isquemia de varios órganos.
TRA
T
AMIENTO
• Se requiere un suplemento con ácido fólico, un
elemento esencial en la producción de células,
debido a la rápida renovación de glóbulos rojos.
• El propósito de la terapia es manejar y controlar
los síntomas y tratar de limitar la frecuencia de
las crisis.
• Los trasplantes de médula ósea pueden ser
curativos.
Anemia drepanocítica
Hemoglobinopatía de origen genético, que se da por la sustitución del
aminoácido ácido glutámico por valina en la sexta posición de la cadena
Beta globina; lo que provoca que a menor presión de oxígeno el eritrocito
se deforme y adquiera apariencia de una hoz; conllevando a la dificultad
para la circulación de los glóbulos rojos y obstruyendo los vasos
sanguíneos, causando síntomas como dolor en las extremidades.
Fisiopatologí
a
● Los glóbulos rojos falciformes
no pueden pasar a través de
los capilares y las vénulas
● Se asocian unos con otros,
quedan enganchados debido
a su forma curvada y causan
obstrucciones en los vasos ->
Episodios periódicos
dolorosos.
Fisiopatología
● Los extremos puntiagudos desgarran las paredes de
los vasos.
● Los falciformes son eliminados después de unos 10 o
20 días –>Insuficiencia permanente de glóbulos rojos
-> Anemia.
Etiología
● Enfermedad genética autosómica
● Sustitución de adenina por timina en el gen de la
globina beta, ubicado en el cromosoma 11 ->Mutación
de ácido glutámico por valina en la posición 6 de la
cadena polipeptídica de globina beta -> Producción
de Hemoglobina S.
● Las moléculas de hemoglobina se agregan formando
fibras y dándole al hematíe forma de hoz.
Genética
● Homocigóticos recesivos (ss).
● Los individuos heterocigóticos
● Portadores del rasgo falciforme
Clínica
● Anemia (hemólisis, aplasia)
● Crisis de dolor
● Riesgo de infecciones graves
● Secuestro esplénico
● ECV
● Afectación renal, pulmonar, ocular y cardíaca
Diagnóstico
● In utero: Biopsia coriónica o amniocentesis
● Cribado neonatal
● A partir del 3er mes de vida por clínica compatible
● Analítica con anemia hemolítica
● Crisis
● Electroforesis
Pronóstico
● Imprevisible al nacimiento
● De acuerdo a complicaciones
● Con buen cuidado llega a edad adulta (85%)
Causas de muerte
1. Infecciones en los primeros meses o años
2. Fallos orgánico: Cardíaco, hepático o renal
3. Trombosis en órgano vital: Pulmón y cerebro
Tratamiento
● Educación
● Consejo genético
● Vacunas: Neumococo, Haemophilus influenza,
meningococo, hepatitis A y B
● Analgesia
● Tratamiento de las complicaciones
● Trasplante de células madres
Tratamiento
● Crisis vasooclusivas de dolor: Hidratación, analgesia,
exanguinotransfusión. Descartar osteomielitis
● Fiebre: Antibioticos de amplio espectro
● Secuestro esplénico: Transfusión, esplenectomía si
repetido
Tratamiento
● Síndrome torácico agudo: Antibiótico,
exanguinotransfusión
● ECV: Exanguinotransfución, prevención de
recurrencia
TIPOS DE ANEMIA
• Anemia por deficiencia de B12
• Anemia por deficiencia de folato
• Anemia ferropénica
• Anemia por enfermedad crónica
• Anemia hemolítica
• Anemia aplásica idiopática
• Anemia megaloblástica
• Anemia perniciosa
• Anemia drepanocítica
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Anemia en Pediatria principales conceptos

  • 1. ANEMIA Carlos Andres Vera Aparicio Medico Pediatra Docente Programa de Medicina Universidad de Pamplona Especialista Hospital San Juan de Dios de Pamplona @pediatracarlosandresvera
  • 4. • El hemograma puede ser definido ,como el reflejo ,en sangre periferica, de lo que ocurre a nivel central, es decir a nivel de la Medula Osea. • La evaluacion del HMG, asociada al examen microscopico del frotis de sangre periferica, permite el analisis cualitativo y cuantitativo de los globulos rojos, leucocitos y plaquetas. HEMOGRAMA
  • 5. HEMOGRAMA • Recuento de Globulos Rojos: millones/ml • Dosaje de Hemoglobina: g/dl • Hematocrito: % • Indices hematimetricos: VCM, HCM, CHBCM • RDW (ADE) La Amplitud de la Distribución Eritrocitaria • Recuento de Globulos Blancos o leucocitos • Formula diferencial • Recuento de plaquetas • Descripcion de las alteraciones morfologicas en los elementos sanguineos.
  • 6. GLOBULOS ROJOS • Los GR son responsables del transporte de oxigeno a los diferentes organos, manteniendo la oxigenacion adecuada , y del transporte de CO2 de los tejidos a los pulmones. • Son los componentes mas abundantes de la sangre, de forma biconcava, su vida media es de 120 dias. • En el FSP, se observan como celulas circulares con coloracion central mas tenue.
  • 7. GLOBULOSROJOS MASCULINO FEMENINO • Eritrocitos: 4,2- 6,3 millones / ul • Hb: 14 a 17 g/100ml • Hto: 40 a 52 % • Eritrocitos: 3,8 - 5,5 millones/ ul • Hb: 12 a 15 g/100 ml • Hto: 37 a 47 %
  • 11. EL VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO(V..C..M)
  • 12. CONCENTRACIÓN DE HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA (C.H.C.M)
  • 14. RETICULOCITOS Los reticulocitos son células eritroides anucleadas, de mayor tamaño y que contienen restos de RNA, son coloreados con azul de cresil. Valor normal 0.5%- 1.5% • RN: 4- 6% • RETICULOCITOS > 3% Hemolisis, Hemorragia aguda
  • 15. RDW ADE • Es la medida cuantitativa de anisocitosis, o sea, el coeficiente de variación del tamaño de los GR • Valor normal 11,5 a 14,5 % • Sirve para diferenciar la anemia por deficiencia de hierro de las anemias de enfermedades crónicas o talasemias
  • 16. RDW Y VCM Talasemia RDW normal VCM bajo Anemia ferropenica RDW aumentado VCM bajo Anemia de enfermeda des crónicas RDW aumentada VCM normal o disminuida
  • 18. GLOBULOS BLANCOS • Los leucocitos o GB forman el grupo mas heterogeneo entre los componentes sanguineos, tanto desde el punto de vista morfologico como fisiologico. • En la edad pediatrica, en los RN y lactantes , existe un predominio de linfocitos, con el crecimiento, se invierte la relacion, hasta alcanzar el predominio de neutrofilos, caracteristico del adulto.
  • 19. LEUCOCITOS • RECUENTO TOTAL : 4000 a 11000/ul • NEUTROFILOS: 40 a 75% 2000 a 7500/ul • LINFOCITOS: 20 a 45 % 1200 a 3500/ul • EOSINOFILOS: 1 a 6 % 40 a 400/ul • MONOCITOS: 2 a 10% 200 a 800/ul • BASOFILOS: 0 a 1% 0 a 100/ul
  • 20. LEUCOCITOS:NEUTROFILOS • Se originan en la Medula osea, a partir de celulas progenitoras, estimuladas por los factores de crecimiento, dando lugar a mieloblastos, promielocitos, mielocitos, metamielocitos, bastones y neutrofilos . • Ejercen la funcion de quimiotaxis y fagocitosis, y representan la primera linea de defensa contra las infecciones bacterianas. • La disminucion del numero absoluto de neutrofilos, menor a 1500 ,se conoce como neutropenia. • Las neutrofilias: recuento absoluto de neutrofilos, superior a 2 desviaciones standar por encima de la media para la edad.
  • 21. NEUTROPENIAS • NEUTROPENIA LEVE: 1500- 1000 • NEUTROPENIA MODERADA: 1000-500 • NEUTROPENIA SEVERA: menor a 500 • AGRANULOCITOSIS: menor a 200
  • 22. CAUSAS DE NEUTROPENIA • Infecciones: Bacterianas ( sepsis, TBC miliar) Virales ( MN, hepatitis, sarampion, influenza, rubeola) Ricketsiosis, Paludismo, Leishmaniasis - Drogas: sulfonamidas, antibioticos, analgesicos) - Radiaciones ionizantes - Enfermedades hematologicas ( leucosis, aplasia, neutropenia ciclica, etc.) - Otras: hiperesplenismo, Enfermedad de Gaucher
  • 23. CAUSAS DE NEUTROFILIA • Neutrofilia: recuento absoluto > 8.000/ mm3 • Aumento de la produccion medular: - Enfermedades mieloproliferativas: LMC, PV, SMD - Aumento reaccional: infeccion , inflamacion, necrosis tisular. • Liberacion acelerada por el compartimiento de reserva: infeccion, inflamacion, corticoides. • Redistribucion del compartimiento marginal: stress, adrenalina, ejercicio.
  • 24. LEUCOCITOS: LINFOCITOS • Los linfocitos incluyen 3 subpoblaciones distintas: T, B y NK. • Los linfocitos T corresponden a 65% a 80% de los linfocitos circulantes; tienen funcion especial en la respuesta inmunologica celular • Los linfocitos B corresponden al 5 a 15 % de los circulantes y son responsables por la respuesta inmunologica humoral • Los linfocitos NK constituyen la minoria, y destruyen las celulas blanco sin la participacion de complejo de histocompatibilidad, actuando sobre celulas tumorales y otras infectadas por virus.
  • 25. CAUSAS DE LINFOCITOSIS • Infecciones: - Virales: Mononucleosis, CMV, hepatitis, varicela, etc. - Bacterianas: coqueluche, TBC, brucelosis - Protozoarios: Toxoplasmosis • Tirotoxicosis • Enfermedad de Addison • Hematologicas: LLA, LLC, Linfoma T • Enfermedad de Crohn • Vasculitis • Hipersensibilidad a drogas
  • 26. CAUSAS DE LINFOCITOPENIA • Tto con QT o RXT • Corticoides ( Sx. de Cushing) • Enfermedad de Hodgkin • Alteraciones hereditarias de ataxia telangiectasia. • Infecciones: SIDA • LES inmunoglobulinas: Wiskott- Aldrich,
  • 27. EOSINOFILIA • Eosinofilia leve : 400-1500/ul • Eosinofilia moderada: 1500-5000/ul • Eosinofilia severa: mayor a 5000/ul
  • 28. EOSINOFILIA Sindrome de hiper eosinofilia • Secundarias • - Alergias: asma, rinitis, urticaria, alergia a leche de vaca, etc. • - Hipersensibilidad a drogas: sulfas, AAS, Penicilina • - Parasitosis: Toxocariasis, Estrongiloidiasis, etc • - Hematologicas: Linfoma de Hodgkin, linfoma T • - Enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa • Eosinofilias primarias: Sx. Mieloproliferativos, Leucemias eosinofilicas,
  • 29. CAUSAS DE EOSINOFILIA • Enfermedades alergicas • Infestaciones parasitarias • Medicamentos: AAS • Micosis • Enfermedades infecciosas: escarlatina, clamidiasis • Enfermedades reumatologicas: LES, AR • Hematologicas: LMC, esplenectomia. • Otras: deficit de IgA Linfoma T, Enfermedad de Hodgkin, pos
  • 30. REACCION LEUCEMOIDE • Alteracion en la sangre caracterizada por el aumento de GB y presencia de formas inmaduras en forma escalonada. Simula un cuadro leucemico. • Se presenta asociada a cuadros infecciosos o procesos inflamatorios. Pueden verse en Rn con Sx de Down • El numero de leucocitos es < 50.000, con predominio de formas maduras, desvío hasta promielocitos y en algunos casos con presencia de mieloblastos, plaquetas normales, sin basofilia. • Fosfatasa alcalina aumentada. • Dosaje de acido urico y cariotipo normales.
  • 31. REACCION LEUCEMOIDE: CAUSAS • INFECCIOSAS: bacterianas ( Staphilococcus aureus o St. Pneumoniae), TBC, brucelosis, toxoplasmosis, • INFLAMATORIAS: glomerulonefritis aguda, ARJ • OTRAS: insuficiencia hepática, acidosis diabética, Sx de Down
  • 32. PLAQUETAS • Son fragmentos citoplasmaticos anucleados, formados a partir de los megacariocitos. • El tamano de las plaquetas puede variar de un individuo para otro. • El numero normal desde el periodo neonatal hasta la edad adulta varia entre 150.000- 450.000/mm3
  • 33. CAUSAS DE PLAQUETOPENIA • Disminucion en la produccion: -Deficit medular: aplasia, QT, RTX, infeccion, drogas -Eritropoyesis ineficaz: Anemia megaloblastica • Aumento en la destruccion: -Causas inmunologicas: drogas, PTI, LES, HIV, HCV - No inmunologicas: CIVD, PTT, SHU, vasculitis • Otras causas: - Hiperesplenismo - Transfusion masiva
  • 34. CAUSAS DE PLAQUETOSIS • Deficit de Fe • Enfermedades inflamatorias • Sindromes Mieloproliferativos • Anemias hemoliticas cronicas • Medicamentos : corticoides • Neoplasias: Linfomas, Neuroblastoma • Asplenia: congenita, pos cirugia o funcional
  • 35. FROTIS DE SANGRE PERIFERICA • GR: anisocitosis , poiquilocitosis, hipocromia, micro o macrocitosis, policromasia, eritroblastos, parásitos intracelulares, corpúsculos de Howell Jolly, formación en rouleaux. • GB: granulaciones toxicas, vacuolizaciones, formas inmaduras, linfocitos reactivos, blastos . • PLAQUETAS: disminuidas, aumentadas, macro plaquetas.
  • 37. La OMS define la anemia como el descenso del nivel de hemoglobina dos desviaciones estándar por debajo de lo normal para la edad y el sexo. En términos prácticos, en niños de 6 a 59 meses de edad, la anemia se define al presentar valores menores a 11 g/dl, a menos de 500 metros del nivel del mar (4). En la Tabla 31 se establecen los valores de hemoglobina en relación con la altitud en metros sobre el nivel del mar (msnm) (164).
  • 38. FUNCION DE LA SANGRE
  • 40. Hemograma pediátrico Edad Hb(g/dl) Hto(%) VCM (fl) HCM (pg) ADE(%) Recien nacido 14,0-19,0 42-60 98-118 1 mes 10,2-18,2 29-41 86-124 29-36 6 meses 10,1-12,9 34-40 74-108 25-35 10,8-14,2 1 año 10,7-13,1 35-42 74-86 25-31 11,6-15,6 5 años 10,7-14,7 35-42 75-87 25-33 11,6-14,0 6-11 años 11,8-14,6 35-47 77-91 25-33 11,6-14,0 12-15 años 11,7-16,0 35-48 77-95 25-33 11,6-14,0
  • 41. Clasificación. Según El grado ● Anemia leve: Hb 9 - <12 g/dl. ● Anemia moderada: Hb entre 7-9 g/dl. ● Anemia severa: Hb <7 g/dl
  • 42. Variedades ● VCM ● Microcítica < ● Normocítica = ● Macrocítica > ● HCM ● Hipercrómica > ● Normocrómica = ● Hipocrómica < ● HTo ● Hemoconcentrado < ● Hemodiluido >
  • 43. LA ANEMIA SE DEFINE COMO EL ESTADO EN EL QUE LA CANTIDAD Y CALIDAD DE LOS ERITROCITOS CIRCULANTES SE ENCUENTRAN POR DEBAJO DE LOS VALORES CONSIDERADOS COMO NORMALES
  • 45. DE ACUERDO A : SEXO LA EDAD NUTRICION LUGAR DONDE RADICA EL PACIENTE ALTURA SOBRE EL NIVEL DEL MAR.
  • 46. CLASIFICACCION DE ANEMIA • Su clasificación según: • Evolución • Morfología • Fisiopatología • Amplitud y distribución de los eritrocitos
  • 47. SEGÚN SU EVOLUCION AGUDA: • los valores de Hb descienden en forma brusca. Se presentan por: • Hemorragias • Hemolisis
  • 48. • CRONICA: Es progresiva, es la presentación de las enfermedades que cursan con alteración de la medula ósea o defectos en la síntesis de Hb. • Se incluyen las anemias carenciales, las secundarias enfermedades o por insuficiencia medular.
  • 49. • Se basa en los índices eritrocitarios como, • VCM • HCM SEGÚN SU MORFOLOGIA
  • 50. ANEMIA MICROCITICA HIPOCROMICA ANEMIA MACROCITICA NORMOCROMICA ANEMIA NORMOCITICA NORMOCROMICA Anemia por hemorragia aguda Anemia megaloblastica, ya sea por déficit de Ac. Fólico o Vit. B12 Anemia ferropenica, las talasemias y las que acompañan a las infecciones crónicas VCM: < 80 FL HCM: < 28 Pg VCM: > 100 FL HCM: 28 – 31 PG VCM: 80 – 89 FL HCM: 28 – 31 Pg
  • 52. SEGÚN LA FISIOPATOLOGÍA Regenerativas: La respuesta reticulocitaria es elevada: anemias hemolíticas y hemorrágicas
  • 53. SEGÚN LA AMPLITUD DE DISTRIBUCION DE LOS ERITROCITOS • HOMOGENEOS: si el ancho de distribución es normal (11,5%) • HETEROGENEAS: tienen un ancho de distribución aumentado ( > 15,1%)
  • 55. Anemia fisiológica de la lactancia Caída progresiva de la concentración de hemoglobina en la primera semana de vida, que persiste durante 6 a 8 semanas.
  • 56. Fisiopatología ● Tras el nacimiento: ● Aumenta el O2 disponible para unirse a la Hb ● Saturación de O2 pasa de 50%-95% ● Aumento de O2 en sangre y tejidos -> EPO -> Inhibe la Eritropoyesis -> Hb ● Cambio de Hb fetal a Hb adulta
  • 57. Fisiopatología ● 8va – 12ª semana de edad= 9-11 gr/dl -> Reinicia la eritropoyesis ● Utiliza el hierro almacenado en los tejidos reticuloendoteliales, hasta la semana 20.
  • 58. Recién nacidos prematuros ● Anemia fisiológica exagerada ● Hb= 7-9 gr/dl a las 3-6 semanas de edad ● Multicausal: Pérdida de sangre debido a toma de muestras. ● Respuesta eritropoyética no óptima: ● Sintesis deficiente de EPO en respuesta a la hipoxia ● Insensibilidad del sensor hepático a la hipoxia ● Resolución de la anemia a la semana 40.
  • 59. Factores que agravan… ● Neonatos con enfermedad hemolítica del RN leve ● Presencia de Ac anti eritrocitarios de procedencia materna ● Deficiencia de ácido fólico
  • 60. Tratamiento ● Comprobar suplementos completos en la dieta (ácido fólico e hierro). ● Transfusiones de hematíes: 10-25ml/kg ● Prematuros <1250gr la semivida de los hematíes transfusiones es menor de 30 días. ● Hierro (4-6mg/kg/día) y EPO humana recombinante durante las primeras 6 semanas de vida.
  • 62. ANEMIA FERROPÉNICA • la causa es el deficiencia de hierro • La pérdida de sangre es en gran medida la causa mas importante de la deficiencia de hierro: • Deficiencia en la dieta • Disminución en la absorción • Incremento de los requerimientos (embarazo)
  • 63. LABORATORIO • Anemia microcítica- hipocrómica • Hierro sérico bajo • CTCH alta (capacidad total de captación del hierro) • Ferritina menor a 30 mcg/l • Biopsia de médula ósea y tinción con azul de Prusia que muestran aunsencia de las reservas de hierro SÍNTOMAS Y SIGNOS • Fatiga • Tinnitus • Palidez • Mareo • Cefalea • Debilidad • taquipnea • Taquicardia • Palpitaciones
  • 64. TRATAMIENTO • VIA ORAL: Sulfato ferroso • El ambiente ácido facilita su absorción, es por eso que deben evitarse los antiácidos horas después de la administración de hierro. • Efectos colaterales: malestar general, estreñimiento, heces negras. • La terapia con hierro debe mantenerse durante 3 a 6 meses después de la recuperación de los valores hemáticos normales para reponer las reservas de hierro.
  • 65. ALIMENTACION ADECUADA • Hígado • Pescado • granos integrales • verdura de hoja verde • semillas y frutos secos.
  • 66. Anemia ferropénica ● Enfermedad hematológica más común de lactantes y niños ● RN: 0,5gr de hierro Adulto: 5g de hierro Absorcón diaria: 0,8mg Dieta ideal: 8-10mg hieroo -> Se absorve 10% ● Fórmula infantil con Fe 7-12mg/L RNAT 15mg/L RNPT ● Lactancia materna exclusiva: Hierro a partir de los 4 meses
  • 67. Anemia ferropénica ● Etiología: ● Bajo peso al nacer ● Hemorragias perinatales ● Aporte dietético insuficiente de hierro (9-24 meses) ● Consumo de grandes cantidades de leche de vaca y de alimentos sin suplemento de hierro
  • 68. Anemia ferropénica ● Etiología: ● Pérdida sanguínea ● Anemia crónica por hemorragias ocultas ● Uncinariasis ● Hemosiderosis pulmonar ● Entrenamiento deportivo intenso.
  • 69. Anemia ferropénica ● Manifestaciones clínicas: ● Palidez ● Irritabilidad ● Falta de energía o cansancio injustificado (fatiga) ● Taquicardia ● Dolor o inflamación de la lengua ● Esplenomegalia ● Deseo de comer “tierra o hielo”
  • 70. Anemia ferropénica ● Manifestaciones clínicas: ● Coiloniquia ● Uñas cóncavas ● Alopecia ● Prurito ● HTA benigna ● Insomnios ● Síndromes de piernas inquietas ● Obesidad
  • 71. Anemia ferropénica ● Laboratorio: ● Ferritina disminuida ● Hierro sérico disminuido ● Transferrina sérica aumentada ● Saturación de transferrina disminuida. ● Proptoporfirinas eritrocitarias libres (PEL) se acumulan
  • 72. Anemia ferropénica ● Laboratorio: ● Anemia microcítica, hipocrómica ● Poiquilocitosis ● ADE aumentado ● Reticulocitos normal o elevado ● Leucocitos normal ● Trombocitosis o trombocitopenia (avanzadas)
  • 73. Anemia ferropénica ● Laboratorio: ● EPO Aumentada ● MO: Hipercelular, con hiperplasia eritroide. ● Sangre oculta en heces
  • 74. Anemia ferropénica ● Diagnóstico diferencial: ● Rasgo α o β talasémico ● Enfermedad Hb H ● Anemia de enfermedad crónica ● Intoxicación por plomo.
  • 75. Anemia ferropénica ● Tratamiento: ● Recomendaciones dietéticas: ● Carnes de vaca, puerco, cordero, hígado y otras vísceras ● Aves: Pollo, pato, pavo, hígado (especialmente la carne oscura) ● Pescado y frutos de mar, incluyendo almejas, mejillones ostras, sardinas y anchoas. ● Vegetales de hojas verdes; repollo, brócoli, nabo verde y acelgas ● Legumbres, Habas, arvejas, frijoles, guisantes secos. ● Pan de harina integral con levadura ● Pasta, arroz, cereales y pan blanco enriquecidos con hierro
  • 76. Anemia ferropénica ● Tratamiento: ● Sales de hierro ● 2-6 mgrs/Kg/día de hierro elemental ● Complejo polisacárido de hierro ● 2-6 mgrs/Kg/día de hierro elemental ● Hierro intravenoso ● Hierro dextrano Síndrome Anémico en el Niño
  • 78. ANEMIA MEGALOBLASTICA • Son una familia de trastornos cuyas alteraciones típicas de la sangre y médula ósea se deben a un daño en la síntesis del DNA. Déficit de Déficit de
  • 79. Anemia por deficiencia de vitamina B12 CAUSAS • La falta de vitamina B12 puede deberse a factores alimentarios, como: • Consumir una dieta vegetariana mal planeada • Alimentación deficiente en los bebés • Desnutrición durante el embarazo
  • 80. SINTOMAS • Puede no tener síntomas. • Los síntomas pueden ser leves. • Los síntomas incluyen: • Disnea, sobre todo durante el ejercicio • Fatiga, falta de energía o mareo al pararse o hacer esfuerzo • Problemas de concentración • Diarrea o estreñimiento • Inapetencia • Piel pálida
  • 81. SINTOMAS • los niveles bajos de vitamina B12 por mucho tiempo, puede presentar daño neurológico. Los síntomas de este daño abarcan: • Entumecimiento y hormigueo de manos y pies • Confusión o cambio del estado mental (demencia) en casos graves • Pérdida del equilibrio • Depresión
  • 83. ANEMIA MEGALOBLÁSTICA POR DEFICIENCIA DE ÁCIDO FÓLICO • ANEMIA MEGALOBLÁSTICA POR DEFICIENCIA DE ÁCIDO FÓLICO • El folato participa en la síntesis de timidina.
  • 84. TRAT AMIENTO • El organismo requierede 75-100 mcg diarios de ácido fólico, que se encuentra en: • verduras de hoja verde • frutas • hígado • Nueces • Leguminosas • germen de trigo • Complementos orales de 1mg al día. • La corrección total se alcanza en 6 a 8 semanas.
  • 86. Anemia megaloblástica Es aquella que se caracteriza por malformaciones morfológicas y de la maduración de los eritrocitos, los cuales son más grandes de lo normal en todos sus estadios de desarrollo. Se debe a la deficiencia de vitamina B12 y Acido fólico.
  • 87. Características generales ● Eritrocitos de mayor tamaño ● Cromatina nuclear abierta finamente dispersa ● Asincronía entre la maduración del núcleo y el citoplasma ● Metamielocitos y cayados gigantes en la MO ● Eritropoyesis ineficaz ● VCM aumentado ● Presencia de neutrófilos hipersegmentados
  • 88. Causas ● Deficiencia de Vitamina B12 ● Deficiencia de Acido fólico ● Errores innatos del metabolismo ● Malnutrición
  • 89. Deficiencia de ácido fólico ● Incidencia de 4-7 meses de edad ● Irritabilidad ● Peso bajo ● Diarrea crónica ● Hemorragias por trombocitopenia ● Sintomatologia de proceso patológico subyacente ● Desnutrición.
  • 90. Deficiencia de ácido fólico ● Etiología: ● Aporte insuficiente de folatos ● Disminución de la absorción de folatos ● Alteraciones congénitas del metabolismo del folato ● Anomalías del metabolismo de los folatos producidos por fármacos
  • 91. Deficiencia de ácido fólico ● Laboratorios: ● VCM >100fl ● Eritrocitos de forma y tamaño variados ● Reticulocitos bajos ● Eritrocitos megaloblásticos en sangre periférica ● Neutropenia ● Trombocitopenia
  • 92. Deficiencia de ácido fólico ● Laboratorios: ● Neutrófilos grandes e hipersegmentados ● Acido fólico: <3ng/ml (Normal=5-20ng/ml) ● Hierro y vitamina B12 normales o altos ● LDH elevada ● MO hipercelular -> Hiperplasia eritroide ● Metamielocitos gigantes ● Megacariocitos hipersegmentados.
  • 93. Deficiencia de ácido fólico ● Tratamiento ● Acido fólico: 0,5-1mg/día/3-4 semanas VO o parenteral 0,1mg/día/1 semana Dx? ● Transfusiones: Anemia grave ● Mantenimiento: Multivitamínico con 0,2mg de folato.
  • 94. Deficiencia de Vitamina B12 (cobalamina) ● Etiología: ● Aporte insuficiente de vitamina B12 ● Falta de factor intrínseco ● Alteración de la absorción de vitamina B12 ● Ausencia de proteína transportadora de la vitamina B12
  • 95. Deficiencia de Vitamina B12 ● Ictericia ● Parestesias ● Deficiencias sensoriales ● Hipotonía ● Convulsiones ● Retraso del desarrollo ● Alteraciones neuropsiquiatricas (cobalamina) ● Manifestaciones clínicas: ● Debilidad, fatiga ● Retraso del crecimiento ● Irritabilidad ● Palidez ● Glositis ● Vómitos ● Diarrea
  • 96. Deficiencia de Vitamina B12 (cobalamina) ● Laboratorio: ● Anemia macrocítica, con macroovalocitosis de los eritrocitos ● Neutrófilos grandes e hipersegmentados ● Neutropenia y trombocitopenia ● Vit B12 <100pg/ml ● Hierro y ácido fólico normal o altos. ● LDH aumentada ● Bilirrubina sérica aumentada ● Excreción excesiva de ácido metilmalónico en orina
  • 97. ● Diagnóstico: ● RN y lactantes menores: Estudiar el suero materno ● Prueba de Schilling Deficiencia de Vitamina B12 (cobalamina)
  • 98. ● Tratamiento: ● Vitamina B12= 1mg Parenteral -> Acción rápida 1-5µg/día Necesidades fisiológicas 1mg/día IM por 2 semanas -> Afectación neurológica 1mg/mes IM -> Mantenimiento Deficiencia de Vitamina B12 (cobalamina)
  • 100. ANEMIA HEMOLITICA • Hemólisis hace referencia a cualquier circunstancia en la que la vida de los eritrocitos se reduzca a menos de 120 días
  • 101. TIPOS DE ANEMIA HEMOLITICA • Anemia hemolítica autoinmune: poco común. debido a Enfermedades subyacentes, linfoma, enfermedad del tejido conectivo, etc. • Tx: glucocorticoides (prednisona)
  • 102. TIPOS DE ANEMIA HEMOLITICA • Hemoglobinuria paroxística nocturna: • es un trastorno de la célula madre hematopoyética que forma plaquetas, granulocitos y eritrocitos anormales. Es adquirida y se debe por un clon anormal de células por mutación del gen PIG-A. Se manifiesta como una anemia hemolítica.
  • 103. ANEMIA HIPOPLSICA Y APLASICA • Anemia aplásica es una complicación grave, se Dx cuando se documenta anemia, trombocitopenia, leucopenia y médula ósea con hipocelularidad acentuada. • En un tercio de los casos esta inducida por drogas o sustancias químicas, infecciones, radiación, leucemia y trastornos inmunes.
  • 104. ANEMIA HIPOPLASICA Y APLASICA El defecto funcional básico es la disminución notoria en las células troncales de la médula ósea. Tx: transplante de médula ósea o de las células troncales
  • 105. HEMOGLOBINOPATIAS • La forma bicóncava del eritrocito se pierde, volviéndose en forma de media luna o de hoz. La constante transformación y recuperación drepanocítica producen daños en la membrana y la célula, esto en la clínica se traduce como los periodos de drepanocitosis, en donde se producen infarto e isquemia de varios órganos.
  • 106. TRA T AMIENTO • Se requiere un suplemento con ácido fólico, un elemento esencial en la producción de células, debido a la rápida renovación de glóbulos rojos. • El propósito de la terapia es manejar y controlar los síntomas y tratar de limitar la frecuencia de las crisis. • Los trasplantes de médula ósea pueden ser curativos.
  • 107. Anemia drepanocítica Hemoglobinopatía de origen genético, que se da por la sustitución del aminoácido ácido glutámico por valina en la sexta posición de la cadena Beta globina; lo que provoca que a menor presión de oxígeno el eritrocito se deforme y adquiera apariencia de una hoz; conllevando a la dificultad para la circulación de los glóbulos rojos y obstruyendo los vasos sanguíneos, causando síntomas como dolor en las extremidades.
  • 108. Fisiopatologí a ● Los glóbulos rojos falciformes no pueden pasar a través de los capilares y las vénulas ● Se asocian unos con otros, quedan enganchados debido a su forma curvada y causan obstrucciones en los vasos -> Episodios periódicos dolorosos.
  • 109. Fisiopatología ● Los extremos puntiagudos desgarran las paredes de los vasos. ● Los falciformes son eliminados después de unos 10 o 20 días –>Insuficiencia permanente de glóbulos rojos -> Anemia.
  • 110. Etiología ● Enfermedad genética autosómica ● Sustitución de adenina por timina en el gen de la globina beta, ubicado en el cromosoma 11 ->Mutación de ácido glutámico por valina en la posición 6 de la cadena polipeptídica de globina beta -> Producción de Hemoglobina S. ● Las moléculas de hemoglobina se agregan formando fibras y dándole al hematíe forma de hoz.
  • 111. Genética ● Homocigóticos recesivos (ss). ● Los individuos heterocigóticos ● Portadores del rasgo falciforme
  • 112. Clínica ● Anemia (hemólisis, aplasia) ● Crisis de dolor ● Riesgo de infecciones graves ● Secuestro esplénico ● ECV ● Afectación renal, pulmonar, ocular y cardíaca
  • 113. Diagnóstico ● In utero: Biopsia coriónica o amniocentesis ● Cribado neonatal ● A partir del 3er mes de vida por clínica compatible ● Analítica con anemia hemolítica ● Crisis ● Electroforesis
  • 114. Pronóstico ● Imprevisible al nacimiento ● De acuerdo a complicaciones ● Con buen cuidado llega a edad adulta (85%)
  • 115. Causas de muerte 1. Infecciones en los primeros meses o años 2. Fallos orgánico: Cardíaco, hepático o renal 3. Trombosis en órgano vital: Pulmón y cerebro
  • 116. Tratamiento ● Educación ● Consejo genético ● Vacunas: Neumococo, Haemophilus influenza, meningococo, hepatitis A y B ● Analgesia ● Tratamiento de las complicaciones ● Trasplante de células madres
  • 117. Tratamiento ● Crisis vasooclusivas de dolor: Hidratación, analgesia, exanguinotransfusión. Descartar osteomielitis ● Fiebre: Antibioticos de amplio espectro ● Secuestro esplénico: Transfusión, esplenectomía si repetido
  • 118. Tratamiento ● Síndrome torácico agudo: Antibiótico, exanguinotransfusión ● ECV: Exanguinotransfución, prevención de recurrencia
  • 119. TIPOS DE ANEMIA • Anemia por deficiencia de B12 • Anemia por deficiencia de folato • Anemia ferropénica • Anemia por enfermedad crónica • Anemia hemolítica • Anemia aplásica idiopática • Anemia megaloblástica • Anemia perniciosa • Anemia drepanocítica