Anomalías de la apófisis odontoides

1. ANOMALÍAS DE LA APÓFISIS
ODONTOIDES.
SÍNDROME DE KLIPPEL-FIEL, TORTÍCOLIS
CONGÉNITA

2. SÍNDROME DE KLIPPEL-FIEL

3. GENERALIDADES
 1 / 42 000
 Asociado a cardiopatías (4.2%)
 Género femenino 1.5 / 1
 Alteración genética
 Autosómica dominante
 Algunos casos ligados al cromosoma X

4. ETIOLOGÍA
 Hipótesis
 Alteración en el tubo neural primitivo
 Obstrucción vascular
 Arteria subclavia
 Alteración en la migración del tejido mesodérmico
en el momento de la formación de los discos
vertebrales cervicales y del desarrollo de otros
órganos y sistemas
 Tercera y cuarta semana

5. TIPOS
 Fusión tipo I
 Soldadura total de las vértebras cervicales hasta las
superiores dorsales
 Fusión tipo II
 Se localiza a una o dos vértebras, generalmente
acompañadas de fusión occipito-atlantoidea y de
hemivértebras
 Fusión tipo III
 Se asocia la fusión cervical a un trastorno similar a
nivel lumbar
 Fusión tipo IV
 Fusión cervical, torácica superior o lumbar

6. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Algunos pacientes pasan asintomáticos los
primeros años de vida

Triada
 Inmovilidad de cuello
 Cuello corto
 Implantación baja del cabello
 Asociada a
 Anomalías congénitas músculo-esqueléticas

7. COMPLICACIONES
 Alteraciones degenerativas, protrusión de discos
vertebrales, osteofitos, siringomielia y estrechez en
el nivel cráneo-vertebral.

8. PRONÓSTICO
 Es variable de acuerdo a las funciones del niño y
dependerá de los problemas neurológicos
 Educación familiar

9. TORTÍCOLIS CONGÉNITA

10. GENERALIDADES
 Incidencia del 0.3 al 2% global
 Sexo masculino 3 / 2

11. ETIOLOGÍA
 Desconocida
 Origen mecánico
 Modifica relación útero/producto

Factores de riesgo asociados
 Primogénito, oligohidramnios, presentación pélvica,
gestación múltiple

12. CLASIFICACIÓN
 Postural
 Muscular
 Fibromatosis Colli

13. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Rangos de movilidad en el cuello inicialmente
conservados, que gradualmente van disminuyendo
 A los 10-20 días se puede palpar una banda fibrosa
que contrae generando deformidad
 Asimetría facial y occipital

14. DIAGNOSTICO
 Clínico

15. COMPLICACIONES
 Deformación en la columna cervical que
posteriormente afecta columna torácica y lumbar
 Angulaciones en clavícula

16. TRATAMIENTO
 Ejercicios de estiramiento pasivos del
esternocleidomastoideo
 Toxina botulínica
 Liberación quirúrgica del músculo
esternocleidomastoideo

17. FUENTES DE INFORMACIÓN
 Rubens-Figueroa Jesus et al. Síndrome de Klippel-Fiel: una enfermedad
musculoesquelética, con malformaciones cardiovasculares. Bol Med
Hosp Infant Mex.Vol 62. septiembre-octubre 2005.

Osegueda-Mayen Juan Rodrigo et al. Tortícolis muscular congénita. Act
Pediatr Mex 2022: 42 (2), 141-5.
https://www.medigraphic.com/pdfs/actpedmex/apm-2022/apm222g.pdf

Villegas-Alzate, F.J. Tortícolis muscular congénita: punto de vista del
cirujano plástico. Cir.plást. iberolatinoam.-Vol. 40 - Nº 1 Enero - Febrero -
Marzo 2014 / Pag. 43-54.
https://scielo.isciii.es/pdf/cpil/v40n1/original6.pdf

MALFORMACIONES CONGENITAS (neurorgs.net)
 Anomalías congénitas del proceso odontoides - ScienceDirect
 Anomalías congénitas del proceso odontoides - ScienceDirect
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