1. HIGROMA QUÍSTICO
Víctor Manuel Mora Bautista
Cirugía Pediátrica
Medicina IX semestre – Cirugía
Universidad Industrial de Santander
Junio 2009

2. Parte I
GENERALIDADES

3. ¿QUÉ ES UN HIGROMA QUÍSTICO?
Es una malformación congénita, que consiste en uno o
más espacios linfáticos llenos de líquido, pudiéndose
observar en recién nacidos sanos y con trastornos de
tipo genéticos
Higroma significa tumor líquido
Representó un reto terapéutico desde sus primeras
descripciones, a mediados del siglo XIX, por Wernher

4. ¿QUÉ ES UN HIGROMA QUÍSTICO?
 Los linfangiomas son masas benignas con quistes de
diferentes tamaños y contenidos
 Microquistes: Menores de 1cm de diámetro
 Macroquistes: Mayores de 1cm de diámetro. Son menos
invasivos, menos numerosos y más fáciles de remover
 Tanto los macroquistes como los microquistes pueden
contener sangre y/o linfa
 Microquistes: más probablemente contengan sangre
 Macroquistes (higroma quístico): más comúnmente
contienen linfa, representan el 90% de los linfangiomas de
cabeza y cuello

5. ¿DÓNDE PUEDO ENCONTRAR HIGROMAS QUÍSTICOS?
 Cuello 60-75%
 Espacio cervical posterior (90%)
 Región submandibular
 Área subglótica
 Nuca
 Axila 20-75%
 Mediastino 3-10%
 Retroperitoneo 2%
 Otras 2%: Ingle, región escrotal

6. ¿QUÉ TAN FRECUENTE ES Y EN QUIÉNES SE
PRESENTA?
 1-3 : 50000 neonatos vivos
 Frecuencia similar en ambos géneros
 Se manifiesta al nacimiento 50-65% y el 80-90% antes
de los dos años de edad. Ocasionalmente se puede
presentar hasta los tres años de edad

7. GENERALIDADES
 Suele tener un comportamiento infiltrativo, no respeta
fascias

8. Parte II
ETIOLOGÍA

9. ¿CÓMO SE FORMAN LOS HIGROMAS QUÍSTICOS?
 Sus ubicaciones guardan relación con la
embriogénesis
 En el final de la 9ª semana comienza a desarrollarse el
sistema linfático, análogamente al sistema venoso,
para luego separarse del mismo y formar 5 sacos
linfáticos: uno retroperitoneal simple y 2 pares cerca
de la vena yugular y ciática respectivamente
 Se desarrollan a partir de los sacos linfáticos primarios

12. ¿SE PUEDE ASOCIAR A OTROS PROBLEMAS?
 Con frecuencia a cromosomopatías
 Sd Turner
 Trisomía 13, 18 y 23
 Sd Klinefelter

13. Parte
DIAGNÓSTICO

14. ¿CÓMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD PRENATAL?
 Puede diagnosticarse con seguridad por ecografía en el 2º
trimestre del embarazo
 Se identifica como una masa surgiendo del cuello posterior o
lateral (Foto) y puede diferenciarse de otras causas
 Encefalocele posterior o meningocele occipital
 Mielomeningocele
 Teratoma quístico benigno
 Quiste subcoriónico placentario
 Edema de la nuca
 Hemangioma
 Teratoma
 Cordón umbilical
 por un cráneo y columna íntegra, falta de componente sólido,
posición constante respecto a la cabeza fetal y presencia de
cavidad y septum dentro de la masa

16. ¿CÓMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD PRENATAL?
 Disminución de alfafetoproteína y aumento de fosfatasa
alcalina en suero materno
 Indispensable descartar otras patologías congénitas en el
estudio ecográfico
 Sd Down
 Sd Turner
 Sd Roberts
 Sd Cowchock
 Sd Cumming
 Lesiones acompañantes
 Linfedema (69%)
 Hidrops (46%)
 Oligohidramnios (68%)
 Disminución o ausencia de movimientos fetales

17. ¿CÓMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD POSTNATAL?
 Tumoración llena de líquido en el cuello o nuca
 Única o múltiple
 Tamaño variable
 Blanda
 Indolora
 Mal delimitada
 Fluctuante
 Lobulada
 Translúcida
 No adherida a tejidos profundos
 La piel que lo recubre puede ser delgada y azul
 Crecimiento lento y progresivo durante el 1er año de vida

20. ¿CÓMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD POSTNATAL?
 Aumento de tamaño progresivo durante una infección
respiratoria
 Puede causar insuficiencia respiratoria por compresión
de la vía aérea
 Se deja transiluminar
 En algunas ocasiones hay hemorragia en su interior

23. ¿CÓMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD POSTNATAL?
 Las técnicas de imagen sirven para evaluar su
extensión y características
 Ecografía:
 Masas superficiales
 Quiste multiloculado septos de grosor variable
 Ecos por hemorragia o infección
 TC y RM:
 Multilocular, contenido líquido
 Reforzamiento de sus paredes con contraste por
componente vascular

25. ¿A QUÉ OTRAS COSAS SE PUEDE PARECER?
 En el neonato
 Hemangiomas
 Quiste tirogloso
 Remanentes branquiales
 Teratoma quístico maduro
 En niños más grandes
 Linfadenitis
 Neurofibromas
 Tumores salivales
 Tumores tiroideos
 Neuroblastoma cervical

26. Parte
TRATAMIENTO

27. ¿SE PUEDE TRATAR DURANTE LA VIDA PRENATAL?
 No es usual
 Podría interrumpirse el embarazo en los casos de
síndrome letal conocido
 En los casos de alta probabilidad de obstrucción de la
vía aérea por un higroma gigante, se podría recurrir a
la cirugía intraparto ex útero (EXIT)

28. Y DESPUÉS DE NACIDO EL NIÑO, ¿CÓMO SE MANEJA?
 Quirúrgicamente (resección completa por encima del 50%
de los casos)
 Es posible hacer también drenajes con aguja fina, la mayoría de
niños no suelen requerir más de dos drenajes. Discutido
 Entre los 4 – 12 meses de vida
 La compresión de las vías aéreas o las infecciones
recurrentes pueden obligar a realizar la intervención en una
edad más temprana
 Son preferibles las intervenciones repetidas múltiples del
higroma residual a sacrificar estructuras vasculares o nervios
 Cefalosporinas de 1ª generación perioperatorias

29. Y DESPUÉS DE NACIDO EL NIÑO, ¿CÓMO SE MANEJA?
 Para la mayoría de los pacientes no es necesario diferir la
excisión
 Los quistes asintomáticos en prematuros o niños pequeños
para la edad pueden esperar al crecimiento y desarrollo
 Los riesgos del manejo expectante son:
 Infección
 Crecimiento progresivo y desfiguración
 Extensión a áreas previamente no comprometidas
 Disfagia
 Obstrucción de la vía aérea
 Erosión de estructuras vasculares

30. ¿QUÉ COMPLICACIONES SE PUEDEN PRESENTAR CON
LA CIRUGÍA?
 12.5 a 44% de los casos
 Lesión de estructuras nerviosas, especialmente recurrencial
y diafragmática
 Infecciones
 Cicatrización anómala
 Hemorragia
 Recurrencia 12.5-52% (10-15% durante el 1er año POP)
 Mortalidad 2-20.8%

33. DURANTE EL POSTOPERATORIO, ¿QUÉ SE HACE?
 Alimentar cuando el niño esté despierto y alerta
(puede afectarse la deglución según la magnitud de la
disección)
 Remover el dren puede tomar días o semanas y
depende del volumen drenado diariamente

34. EN CASO DE NO PODERSE EXTRAER TODO EL
HIGROMA, ¿QUÉ OPCIONES HAY?
 Radioterapia
 Corticoides
 Esclerosantes: Bajo anestesia general, observación por 24h
 Bleomicina: Inyección de 0.3-0.6ml/Kg al interior del quiste luego
de haberlo aspirado. Vigilar complicaciones
 Doxiciclina: 5-20mg/ml. Según el tamaño, entre 5-100ml.
Analgesia
 Ogita y col. (1996) han reportado el uso de OK 432 (Picibanil)
para el tratamiento del higroma quístico
 El OK 432 es una mezcla incubada liofilizada de Streptococcus
pyogenes del grupo A de origen humano, que aumentaría por
inflamación secundaria la permeabilidad del endotelio, y así el
drenaje acelerado del contenido, llevando a la contracción de los
espacios quísticos

35. Parte
PRONÓSTICO

36. ¿CUÁNDO LES VA MAL A ESTOS NIÑOS?
 Diagnóstico en el segundo trimestre de gestación
 <13 semanas, cariotipo normal = Bueno
 <13 semanas, cariotipo anormal = Malo
 14-29 semanas = De cuidado, malo
 >30 semanas = Bueno
 Asociación con otras malformaciones
 Hidropesía fetal
 Cromosomopatías
 Cuando no se puede resecar completamente o está
comprometiendo estructuras vecinas