La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune crónica que causa debilidad muscular grave. Los anticuerpos bloquean los receptores de acetilcolina en la placa motora, interrumpiendo la comunicación neuromuscular y causando una mala transmisión sináptica. Los síntomas incluyen debilidad muscular, fatiga, ptosis palpebral y cambios en la voz. El diagnóstico se realiza mediante pruebas como la prueba de edrofonio y el electromiograma, y el tratamiento consiste principalmente en fárm

1. MIASTENIA
GRAVIS
Grupo N° 3 – Cuidados Intensivos Pediátricos y Neonatales –
Licenciatura en Enfermería Ciclo
2018

2. DEFINICIÓN
“debilidad muscular grave”
Enfermedad de la placa motora
Trastorno crónico autoinmune

3. FISIOPATOLOGÍA
Liberación de ANTICUERPOS
BLOQUEO
ALTERACIÓN
DESTRUCCIÓN
Afecta ACETILCOLINA
No se produce la
CONTRACCIÓN
MUSCULAR
Interrupción de la
comunicación
neuromuscular
Mala TRANSMISIÓN
SINÁPTICA

4. CAUSAS
Tumores en TIMO
(TIMOMA)
Antecedentes maternos
 15 %
neonatos
 Transmisión
transplacent
aria
 Transitoria
o congénita
Antecedentes familiares
Infrecuente
NO es contagiosa

5. SINTOMATOLOGÍA
DEBILIDAD MUSCULAR
Alteraciones
visuales
Ptosis
palpebral
Disfagia y
Disartria
Parálisis
facial
Cambios
en la voz
Hiperplasia
del TIMO
Afectación
grandes
músculos
FATIGA MUSCULAR
CRISIS MIASTÉNICA
(brazos y piernas):
15-20% una vez en su
vida

6. MÉTODOS DIAGNÓSTICOS
Exámen del
Sistema
Neurológico
 Tono muscular
muscular
 Reflejos y
sensibilidad
 Reflejos
MIOTÁTICOS
Respuesta
hipoactiva o
ausente ante la
estimulación del
músculo
ALTERADOS

7. Prueba de
Edrofonio
Analítica
TAC o
resonancia
magnética
del tórax
MÉTODOSD
X
Estudios de
conducción
nerviosa
ElectromiogramaEspirometría
Otro: perfil
tiroideo
Otro: factor
reumatoide

8. TRATAMIENTO
 PLASMAFÉRESIS / INMUNOGLOBULINAS: en crisis miasténicas o pre timectomía
 TIMECTOMÍA: si hay timoma se hace extracción quirúrgica
FÁRMACOS
UTILIZADOS
ANTICOLINESTERÁSICOS: mejora la comunicación neuromuscular
CORTICOIDES: pre y post operatorio de timectomía
INMUNOSUPRESORES: junto a corticoides para disminuirlos o evitarlos
PREDNISONA: inhibe la respuesta del sistema inmunitario
NEOSTIGMINA
PIRIDOSTIMINA

9.  Recuperación lenta (semanas o años)
 30% presenta alguna debilidad después de 3
años
 Pronóstico alentador si los síntomas
desaparecen dentro de un periodo de 3
semanas comenzado el tratamiento
PRONÓSTICO

10. POLINEUROPATÍA
DESMIELINIZANTE
INFLAMATORIA AGUDA

11. Trastorno neurológico
autoinmune
Alteración del SNP
(mielina)
NERVIOS Y SUS RAÍCES

12. AGENTE
CAUSAL
Respuesta
INMUNOLÓGICA
HUMORAL CELULAR
ALTERACIÓN
células del SNP
¡SUSTANCIA
EXTRAÑA!
Ataque de los
LINFOCITOS T
DESTRUCCIÓN
de la vaina de
MIELINA y
AXONES
IMPOSIBILIDAD
de enviar
señales
eficazmente
CEREBRO
MÚSCULOS

13. INEXACTA
r/c PARÁLISIS O PARÁLISIS FLÁCCIDA
GENERALIZADA ADQUIRIDA NO TRAUMÁTICA
Infecciones VIRALES o
BACTERIANAS
 Influenza
 Varicela
 Rubeola
 Citomegalovirus
 Neumonía por
micoplasma
 VIH/SIDA
 Mononucleosis
OTRAS:
Lupus eritematoso sistémico
Enfermedad de Hodgkin
Luego de cirugía
PREDISPOSICIÓN
GENÉTICA e
INMUNOLÓGICA

15. TÍPICOS
 Pérdida reflejos tendinosos
(brazos y piernas)
 Entumecimiento / Hormigueo
 Dolor o sensibilidad muscular
OTROS
 Alteraciones visuales
 Dificultad mover músculos de la cara
 Taquicardia, bradicardia, palpitaciones
 Movimientos torpes
EMERGENCIA
 Apneas
 Dificultad respiratoria
 Disfagia
 Babeo
 Síncope
 Mareos al ponerse de pie

16. COMPLICACIONES
Dificultad Respiratoria
Deformidades de las articulaciones
TVP (por inactividad)
Riesgo de infecciones
Pérdida permanente del movimiento en un área
(parálisis)
Broncoaspiración (neumonía por
aspiración)
• UPP
• T/A baja o inestable

17. Identificar
la triada
 Muestra de LCR (punción lumbar)
 ECG
 EMG
 Prueba de velocidad de conducción
nerviosa
 Pruebas de función pulmonar

19.  Daño deja de progresar en
aproximadamente 8 semanas
 Tratamiento es PRECOZ mejoría más rápida
 30% presenta debilidad residual después de
3 años del inicio del síndrome
 2% mueren

20.  Exploración física general (cefalocaudal)
 Antecedentes personales y familiares
(enfermedades)
 Vigilancia cardiorrespiratoria del paciente
ante la actividad (taquicardia, disnea,
diaforesis, palidez,T/A inestable, etc.)
 Mantener permeabilidad vías aéreas
 Aspiración de secreciones
 Oxigenoterapia
 Cuidados en paciente conVM (SpO2,
patrón respiratorio, posición)
 Vigilar estado de deglución (ingesta de
alimentos y líquidos) y nutricional del
paciente
 Sonda alimentación o alimentación
parenteral
CUIDADOS DE ENFERMERIA
 Posición semifowler y cambios
posturales en cama
 Movimientos pasivos de articulaciones
y fomento de la deambulación (si es
posible)
 Mantenimiento de integridad de la piel
(UPP)
 Asegurar posición adecuada del cuerpo
 Ayuda con el autocuidado (higiene,
alimentación)
 Vigilar signos de tromboflebitis

21.  Adecuar el lenguaje verbal a la
respuesta del paciente (frases
simples y cortas)
 Prevención de caídas
 Apoyo emocional y psicológico al
paciente y familia
EN EL ALTA
 Cuidados de
traqueostomía/gastrostomía
 Fortalecimiento del sistema
muscular (fisioterapia)
 Signos y síntomas de alarma a
paciente y familia
 Educación al paciente y la familia
sobre la enfermedad
CUIDADOS DE ENFERMERIA

22. ENTREVISTA
¿CUANDO COMENZO?
¿REPENTINO O GRADUAL?
¿CONSTANTE O EMPEORA?
¿QUÉ MUSCULO O ZONAS
AFECTA?
¿EN QUÉ GRADO AFECTA?
¿PRESENTA OTROS SÍNTOMAS?
¿EMPEORA CON ALGUNA
ACTIVIDAD?
DIFERENCIAS
 TRASTORNO MUSCULAR:
debilidad comienza en caderas,
muslos, hombros SIN deterioro
de la sensibilidad
 TRASTORNO NERVIOSO
PERIFÉRICO: debilidad
comienza en pies y manos CON

23. GRACIAS POR SU ATENCIÓN!