Este documento describe las principales malformaciones craneofaciales, dividiéndolas en fisuras, craneosinostosis, disostosis craneofaciales y malformaciones de la órbita y maxilar. La malformación más frecuente es el labio leporino. Otras incluyen fisuras faciales, craneosinostosis simple y sindromática, disostosis como la microsomía hemifacial, y síndromes como Crouzon y Apert. El documento explica las características y tratamiento de cada una.

2. INTRODUCCION
• La complejidad embriológica y anatómica de la región maxilofacial,
hace que las malformaciones congénitas de estazona sean
muchas y muy variadas.
• A excepcióndel labio leporino y fisura palatina, que es una de las
malformaciones más frecuentes del organismo, en general las
fisuras faciales son relativamente poco frecuentes.

3. INTRODUCCION
• De todas las malformaciones que describiremos a continuación, la
mas frecuentees la fisura labio palatina o labio leporino. Esta
malformación involucra sólo la car
a.
• Otras malformaciones más complejas y menos frecuentes alteran
tanto los huesos como los tejidos blandos del cráneo y de la cara, y
son las llamadas Malformaciones Craneofaciales.

4. LAS MALFORMACIONES CRANEOFACIALES DE
DIVIDEN EN:
• FISURAS: hendidura de los tejidos blandos y de los huesos del
esqueleto del cráneo y/ode la cara.
• SINOSTOSIS: en aquellas malformaciones del cráneo y cara que
derivan de un cierre prematuro de las suturas craneales
• DISOSTOSIS CRANEOFACIALES: Osificacion anormal
• MALFORMACIONES DE LA ORBITA
• MALFORMACIONES DEL MAXILAR Y LA MANDÍBULA

5. CLASIFICACIÓN BÁSICA DE MALFORMACIONES
DE CRÁNEO Y CARA
• 1.-Fisuras del labio y del paladar (labio
leporino)
2.-Malformaciones Cráneo-Faciales
• A) Fisuras faciales
B) Cráneosinostosis
• Simples
• Sindromáticas
• C) Disostosis cráneofacial
• Microsomía hemifacial
• Sindrome de Treacher-Collins
• 3.-Malformaciones de la
Orbita:
• Hipo e hipertelorismo
• Distopía orbitaria
• 4.-Malformaciones del maxilar
y mandíbula.

6. 1) LABIO-PALADAR FISURADO

7. 2) MALFORMACIONES CRANEOFACIALES
• A)Fisuras faciales
• B) craneosinostosis
• C) disostosis craneofacial

8. A) FISURAS FACIALES
• La fisura labio palatinaes la fisura facial
más frecuente, por ello la describimos
aparte.
• Las otras fisuras faciales, son mucho
más raras y se manifiestan conuna
hendidura en los tejidos blandos y en los
huesos del cráneo y de la cara.

9. • Según su intensidadpueden ir
desde una muesca en la
comisura oral o en el párpado,
hasta una dramática
deformidad que afecte toda la
cara y comunique la órbita con
la nariz y la boca en un gran
defecto facial

10. CLASIFICACION DE TESSIER
• Según la dirección que lleve esta
fisura y tomando como referencia la
órbita y la boca, Tessier clasificó
estas fisuras, con números del 0 al
14. Los números del 0 al 7
representan las fisuras faciales y del
8 al 14, su extensión craneal. Estas
fisuras pueden ser únicas o
múltiples en un mismo paciente

11. CLASIFICACION
SEGÚN
SU LOCALIZACION
MEDIANAS LATERALES OBLICUAS

12. FISURASFACIALES MEDIANAS:
• En ellas incluimos la
holoprosencefalia o labio
leporino central, la nariz bífida,
las formas dehipertelorismo y
las fisuras medias del labio
inferior y mandíbula.

13. FISURAS FACIALES LATERALES:
• Son fisuras transversas como laMacrostomia que puede
observarse aisladamente o asociada a otras alteraciones.
• En esta anomalia la distancia de las comisuras labiales esta
aumentada
• Preoperatorio. Posoperatorio.

14. FISURASFACIALES OBLÍCUAS:
• Normalmente se inician en el labio superior y respetando la nariz se
dirigen hacía el párpado inferior. Son las denominadas fisuras oro-
oculares o coloboma facial.

15. B) CRANEOSINOSTOSIS
• Es el cierre prematuro deuna o massuturas craneales, cuando
ocurre, el craneo deja de crecer en la zona sinostosada y
conpensatoriamente crece en donde las suturas no estan aun
osificadas. Se manifiesta clinicamente por una deformidad craneal.
• Puede presentarse como un hecho aisladoo como parte de un
sindrome.
• Si la sinostosis de multiple y severa puede impedir el crecimiento
del cerebro ocasionando hipertension endocraneal, microcefalia y
deficit intelectual

16. SINOSTOSIS SIMPLE
• Solo una de las suturas esta afectada, tambien se le llama
craneoestenosis, su tx es resecar la sutura fusionada y remodelar los
segmentos oseodeformes
• Sutura coronal (fronto-parietal), sagital(inter-parietal), (occipito-
parietal)

18. SINOSTOSIS SINDROMICAS
• son multiples y afectanla boveda craneal, la base de craneoy la
cara, aun despues de corregidas, el craneo no sigue el patron de
crecimiento normal.
• Hay 90 síndromes asociados con Craneosinostosis. De los más
frecuentes tenemos:
• Enfermedad de Crouzon
• Sindrome de Apert
• Sindrome de Pfeiffer
• Sindrome de Saethre-Chotzen

19. • Las alteraciones funcionales que pueden presentar estos pacientes
son: aumento de la presión intracraneana, hidrocefalia, deterioro
mental, anormalidadesvisuales, obstrucción respiratoria, pérdida
de la audición y afección psicológica.
• Tx: debe realizarse tempranamente (antes delos 12 meses de
edad) y el objetivo es:
• descomprimir el cráneo y remodelarlo
• obtener una baja de la presión endocraneana
• prevenir los problemas visuales y del desarrollo mental.
• Casos severos requieren de cirugía en los primeros días o
semanas denacidos.

20. • Dentro de las cirugías más frecuentemente realizadas tenemos, El
avance fronto-orbitario, en avance en monobloc, la remodelación
craneana y la descompresión posterior.
• Es frecuente la reoperacion del px a lo largo de la vidapara evitar
la incidencia de hipertension endocraneal

21. ENFERMEDAD DE CROUZON
• craneosinostosis múltiple
• frog- like facies
• cara corta (maxilar hipoplásico)
• exoftalmos e hiperteleorbitismo
• estrabismo
• retardo en la erupcion dental
• paladar profundo y ojival,
• maloclusionclase III
• anodoncia parcial
• uvula bifida (10%)
• retraso mental2

22. SINDROME DE APERT
• transmisión autonómica dominante
• presenta sindactilia simétrica de ambas manos y pies
• en ocasiones fisura palatina,
• parálisis de músculos oculares
• ptosis palpebral.

24. SINDROME DE PFEIFFER
• similar a los anteriores por el
mecanismo detransmisión y
por el aspecto facial
• se le distingue por presentar
un pulgar y primer ortejo mas
largo.

25. SINDROME DE SAETHRE-CHOTZEN
• similar a los anteriores
• se le distinguepor presentar además braquidactilia.

26. C) DISOSTOSIS CRANEOFACIAL
• Microsomia hemifacial
• Sindrome de Treacher-Collins

27. MICROSOMIAHEMIFACIAL
• Es una malformación presente al nacimiento
• Antiguamente se la conocía como Síndrome del Primer, Segundo
Arco Branquial y sindrome Golden- Har
• Se manifiesta por :
• hipoplasia de la hemimandíbula y del maxilar,
• malformación auricular en ese lado

28. • Clínicamente observamos asimetría facial
• mandíbula y mentón desplazados hacia el
lado afectado
• alteraciones dela mordida
• malformación auricular variable desde
papilomas preauriculares hasta microtia o
anotia
• puede tener parálisis facial congénita a ese
lado y alteración de los músculos
masticatorios

29. • El tx se inicia en la primera infancia conreparación del nervio facial y
elongación del ramo mandibular ( distracción ósea).
• A los 6 años de edad se efectúala reconstrucción auricular (con cartílagos
costales)
• en la juventud se efectúa cirugía del maxilar(Lefort I para la correccion del
plano oclusal inclinado) y de la mandíbula (osteotomías e injertos óseos).

30. SINDROME DE TREACHER-COLLINS
• También llamado Disostosis
Mandibulofacial.
• Clínicamente podría tener un aspecto
parecido a la microsomía hemifacial, pero
este síndrome es siempre bilateral
• Es hereditario
• Presenta hipoplasia conausencia de hueso
malar, hipoplasia dela rama mandibular,
malformación auricular, inclinación y
defecto de los párpados y puede o no
presentar fisura palatina

31. Tx:se inicia en la infancia y comprende la
reconstrucción de partes blandas(orejas y párpados)
así como injertos óseos vascularizados en el área del
malar y cirugías en maxilar y mandíbula.

33. 3) MALFORMACIONES ORBITARIAS
• Hipo e hipertelorismo
• Distopia orbitaria

34. HIPERTELORISMO
• El hipertelorismo es un aumento de la
distancia de las paredes internas dela
órbita, el cual no es un diagnóstico,
sino la manifestaciónclínica de otra
patología como podría seruna fisura
facial de la línea media o una
craneoestenosis o un tumor.

35. • Tx: cirugía ósea con movilización de las órbitas hacia la línea
media, resecando un segmento óseo en la región de la frente y la
nariz y además tratando la enfermedadde base.
• Preoperatorio. Posoperatorio.

36. DISTOPIA ORBITARIA
• Corresponde a una mal posición orbitaria. Es posible corregirla
quirúrgicamente, movilizando la órbita y su contenido, como un
cubo, efectuando osteotomías para resecar un segmento óseo en
caso de necesitar elevarla) o resecar un segmento de maxilar y
zigoma, en casode necesitar descenderla

37. 4.-MALFORMACIONES DEL MAXILAR Y MANDÍBULA.
• La mal oclusiónANGLE II es aquella en que los dientes de la
arcada superior y el maxilar se sitúan más anteriores que los
dientes de la arcada inferior. Esto puede ser secundario a un
maxilar muy grande y adelantadoy/o a una mandíbula muy
pequeña y retruida. Se manifiesta clínicamente por un perfil
convexo o cara de pájaro.
• El tratamiento es la cirugía ortognática, efectuando un avance de la
mandíbula, una retroposición del maxilar o una combinación de
ambas cosas.

38. CLASE II
• Hipertrofia maxilar: Es un desarrollo exagerado del maxilar
superior. Cuando es en sentido vertical, ocasiona la Sonrisa
Gingival, que es la exposición exagerada deencía. Cuando la
hipertrofia es en sentido antero posterior, ocasiona el perfil convexo
con dientes salientes y mal oclusión Angle II. Se corrige con cirugía
ósea maxilar.

39. CLASE II
• Retrognatia: Proyección o tamaño insuficientede la
mandíbula.Ocasiona ANGLE II.

40. CLASE III
• La mal oclusiónANGLE III es aquella en que los dientes de la
arcada inferior y la mandíbula, se encuentran por delante de los
dientes superiores y del maxilar. Esto ocasiona un perfil cóncavo,
ya sea por una protrusión exagerada de la mandíbula
(Prognatismo), o por una hipoplasia maxilar o ambos

41. • Hipoplasia maxilar: Es un maxilar superior poco desarrollado en el
sentido antero posterior ( retrusión maxilar ) o en el sentido vertical
( colapso maxilar vertical). La causa más frecuente de hipoplasia
maxilar es la fisura labio palatina, cuya secuela es undefecto del
crecimiento óseo maxilar

42. • Prognatismo: Proyección y tamaño exagerado de la
mandíbula.Ocasiona ANGLE III.

43. SINDROME DE PIERRE ROBIN
• Es una micrognatia y retrognatia
congénita severa, decarácter
esporádico (no hereditaria) que se
asocia a fisura del paladar y a una
lengua grande, por lo cual estos
recién nacidos presentan
problemas respiratorios por
obstrucción dela vía aérea
superior.

44. MANDIBULA
• Microgenia y Macrogenia: Se refiere al
tamaño y posición del mentón,
únicamente, por lo cual no influyeen la
oclusión y puede asociarse a cualquier
tipo oclusal, normal o patológico.
• El tratamientoquirúrgico consiste en una
osteotomía de reposicionamiento y
remodelación del mentón y en algunos
casos mínimos de microgenia sepuede
colocar una prótesis mentoniana con
fines netamente estéticos.

45. LATEROGNATIA
• Corresponde a una asimetría con desviación mandibular y puede ser
secundaria a:
• malformaciones craneofaciales
• Traumatismos
• tumores
• Su tx es quirurgico, según su etiologíay magnitud.

46. OTRAS AFECCIONES DE LOS
MAXILARES

47. SINDROME DE DOWN
• Las manifestaciones bucales deeste
síndrome incluyen:
• lengua fisurada
• macroglosia
• protusión de lalengua
• labio fisurado
• úvula bífida
• paladar estrecho
• ausencia congenita de dientes
• retardo en la erupción de los dientes
primarios.

48. SÍNDROME DE COCKAYNE
• Enfermedad hereditaria rara con apariencia de
edad prematura.
• Entre sus características están:
• baja talla
• microcefalia
• calcificaciones intracraneales
• apariencia de duende
• fotosensibilidad cutánea
• retinopatía progresiva pigmentosa
• sordera neurosensorial
• caries dentales
• postura en "andar a caballo“
• retardo en la erupcion dental,
• ausencia congenita de dientes,
• degeneración neurológica progresiva

49. ACONDROPLASIA
• Conocidacomo enanismo rizomerico
• enfermedad genetica rara
• que se caracteriza por:
• Baja talla
• macrocefalia(cabeza inusualmente
grande)
• una frente prominente y un puente nasal
plano o deprimido.
• Retardo en la erupcion dental
• Ausencia congenita de piezas dentales

50. DISPLASIA CLEIDOCRANEAL
• Sindrome en el cual existe
crecimiento anormal de los
huesos de la cara, craneo y
claviculas.
• Puede ser hereditario o
espontaneo
• Se caracteriza por la capacidad
de aproximar los hombros a la
linea media del torax
• La clavicula puede estar
disminuidao inexistente uni o
bilateralmente

51. • Hipoplasia maxilar
• Puede retener la denticion temporal hasta edad adulta
• Rx muestran dientes incluidos y supernumerarios
• Paladar estrecho y profundo

52. ATROFIAHEMIFACIALPROGRESIVA O
ENFERMEDAD DE PARRY ROMBERG
• Esta enfermedad inicia en la primera o
segunda década de la vida y es máscomún
en mujeres y es unilateral en el 95% de los
casos.
• Se manifiesta como una atrofia facial
progresiva que involucra la piel, los tejidos
blandos e incluso el hueso
• Su etiologíaes desconocida, varias teorías
se ha establecidoen su patogénesis entre
ellas: Infección, Neuritis del Trigémino,
Esclerodermia y LesiónSistema Simpático
Cervical.

53. ENFERMEDAD DE PARRY ROMBERG
• El Tx incluye reconstrucción
tridimensional de todos los
tejidos blandos y la alteración
del esqueleto facial. Se ha
descrito diferentes técnicas
incluyendo injertos graso,
injertos óseos, injertos
cartilaginosos o dermograsos,
colgajos libres
microvascularizados

54. HIPERPLASIACONDILAR
• Es una alteración quese caracteriza por el
crecimiento excesivo y progresivo que
afecta el cóndilo, cuello, cuerpo y la r
ama
mandibular. Es una enfermedad
autolimitante y deformante, porque el
crecimiento es desproporcionado desde
antes de terminar el crecimiento general del
individuo y continúa cuando aquel ha
concluido.

55. QUERUBINISMO
• Displasia Fibrosa Familiar de
los maxilares, Displasia
Fibrosa Juvenil Diseminada,
Enfermedad Quística
Multilocular Familiarde los
maxilares, Displasia Fibrosa
Hereditaria de los Maxilares.

56. • se manifiesta en lainfancia, con frecuencia a la edad de 3 a 4
años.El px muestra expansión progresiva, no dolorosa, simétrica de
los maxilares que da lugar a una cara sugestiva de un querubín.
Los maxilares involucrados se presentan duros a la palpacióny
puede haber linfoadenopatías regionales.

57. • La dentición primaria se puede exfoliar de manera espontánea y
prematura. La dentición permanente con frecuencia es defectuosa
con ausencia de numerosos dientes, desplazamiento y falta de
erupción delos que están presentes.

58. • En el maxilarinferior puede afectar
el cuerpo y la rama produciendo
perforación de la corteza, por lo
regular el cóndilo se mantiene sin
lesión. Los dientes involucrados que
no han hecho erupción se observan
desplazados yparece que
estuvieran flotando dentro de la
lesión

59. • Se aconseja la corrección quirúrgica de los maxilares por razones
estéticas si el caso lo amerita. Las radiaciones comométodo
terapéutico para esta enfermedad están contraindicadas