Este documento trata sobre malformaciones craneofaciales. Explica la embriología del sistema branquial y los mamelones cefálicos que forman la cara durante la quinta semana de gestación. Luego describe varios tipos de craneosinostosis que ocurren por la unión prematura de suturas craneanas, incluyendo braquiocefalia, dolicocefalia y trigonocefalia. También cubre craneosinostosis sindrómicas como el síndrome de Crouzon y el síndrome de Apert. Finalmente, analiza otras mal

1. MALFORMACIONES
CRÁNEOFACIALES
Univ. L.a.r.a.
Universidad Pública de El Alto

2. EMBRIOLOGÍA
■ Sistema Branquial
■5a semana de gestación

5. EMBRIOLOGÍA
■ Mamelón Cefálico
■ Mamelón Nasal Interno y Externo
■ Mamelón Maxilar
■ Mamelón mandibular

8. CRANEOSINOSTOSIS
■
Unión prematura de suturas craneanas
• Braquiocefalia: CP sutura coronal
• Dolicocefalia=Escafocefalia: CP sutura sagital.
• Trigonocefalia: CP sutura metópica
• Plagiocefalia: CP sutura coronal o lambdoidea
• Oxicefalia: CP todas las suturas

20. CRANEOSINOSTOSIS
SINDRÓMICAS
■
■
S. de Crouzzon:
Autosómico dominante
1/25.000
CP: variable coronal,
sagital o lambdoidea
■ Retrusión del tercio medio
facial
■ exoftalmus, nistagmo,
estrabismo, hipertelorismo,
atrofia de nervio óptico

23. CRANEOSINOSTOSIS
SINDRÓMICAS
■ S. de Apert.
■ CP: coronal
■ Hipoplasia de tercio medio
■ Sindactilia
■ Fisura palatina

24. FISURAS FACIALES
■ Clasificación de Tessier
•1976

26. FISURAS FACIALES
S. de Treacher Collin o Franchesketti
Fisura 6,7 y 8 de Tessier
50 por ciento. Historia familiar
Inclinación antimongoloide de apertura palpebral
Colobomas de párpados inferiores
■
■
■
■
■
■ Hipoplasia o ausencia de hueso malar y arco
cigomático
■
Defectos de pabellón auricular con afectación del
CAE y sordera de conducción
■
Hipoplasia mandibular

30. MICROSOMÍA HEMIFACIAL
■ Síndrome de primer y segundo arco
branquial
■ Disostosis otomandibular
■ Displasia auriculobranquiogénica
■ S. de Goldenhar

31. MICROSOMÍA HEMIFACIAL
■ Hipoplasia Mandibular con desviación
mandibular: 3 grados
■ Defectos del pabellón auricular
■ Macrostomía
■ Alteraciones auditivas. Hipoplasia de
CAE u oído medio
■ Hipoplasia muscular
■ Parálisis facial