medicina

1. Cardiopatías Congénitas : Generalidades
 Aparecen en el 1% de los RN
 La cardiopatía congénita más frecuente es la CIV
 La cardiopatía congénita más frecuentemente diagnosticada en la edad adulta
es la CIA tipo ostium secundum
 La cardiopatía congénita cianosante más frecuente al nacimiento es la TGV
 La cardiopatía congénita cianosante más frecuente al año de vida es la
Tetralogía de Fallot
 Todas requieren profilaxis frente a la endocarditis infecciosa EXCEPTO la CIA
tipo ostium secundum
Cardiopatías Congénitas : Pistas para orientar el diagnóstico
CIA tipo Ostium Secundum
Desdoblamiento fijo y amplio del 2T
Soplo sistólico de hiperaflujo pulmonar
ECG con rSr’ (BRD)
Coartación de Aorta
Pulso femoral  y retrasado respecto al radial
HTA en jóven
Rx. Tórax: Muescas costales, sg del 3, sg de la E
Tetralogía de Fallot Corazón en zueco

2. Notas de Cardiopatías Congénitas
 Todas ellas necesitan profilaxis para la endocarditis infecciosa, EXCEPTO, la CIA tipo ostium secundum
 El DAP tiene riesgo de endarteritis infecciosa
 En la CIA la cirugía no debe realizarse si existe HTP grave (Sd. Eisenmenger)
 En la Coartación de Aorta la cirugía se realizará si no es urgente cuando la diferencia de presiones entre MMSS e II sea
>20mm Hg
 La cirugía de la coartación de Ao no siempre corrige la HTA
 En la Tetralogía de Fallot la fisiopatología (shunt D-I) viene determinada por el grado de obstrucción del VD
 En la Tetralogía de Fallot el factor que determina si el paciente es o no candidato a cirugía es el grado de desarrollo de
las arterias pulmonares

3. Tipos de Cardiopatías Congénitas y Clínica Asociada
Shunt I-D
CIA DAP
CIV CAVcomún
 Plétora pulmonar
 Neumonías de repetición
 HTP Sd Eisenmengercianosis (por inversión del Shunt)
Shunt D-I
Fallot Truncus
TGA Ventrículo
único
 Cianosis
 Embolias paradójicas
 Abscesos cerebrales
 Crisis anóxicas
Sin Shunt
Ebstein
Coartación Ao

4. Cardiopatías Congénitas I
Definición Tipos Asociaciones Clínica EF
Pruebas
complementarias
Tratamiento
CIA
Defecto del
septo
interauricular
(Shunt I-D)
Ostium secundum
(la + frecuente)
Ostium primum
(defectos cojinetes
endocárdicos)
Seno venoso
Sd. Down
Drenaje venoso
anómalo de vv
pulmonares D
Infancia:
asintomático
Adultos: IC, inf.
respiratorias de
repetición.Puede
desarrollar Sd.
Eisenmenger
NO CIANOSIS
Desdoblamiento
fijo y amplio del
2S
Soplo sistólico de
hiperaflujo
pulmonar
ECG: sobrecarga VD
AD, eje D, BRD: rSr’
Rx tórax: congestión
pulmonar,dilatación
cavidades derechas
Ecocardio: dx y
segumiento
Cateterismo: salto
oximétrico en AD (si
dudas,lesiones
asociadas, HTP)
Cirugía
(3-6 años)
En sintomáticos a
cualquier edad.
Si no, cuando la
relación FP/FS
1.5:2
Cx contraindicada
si existe Sd.
Eissenmeger
NO PROFILAXIS
ENDOCARDITIS
BACTERIANA
DAP
Persitencia de
DA permeable
(cierre normal
en las primeras
10-15 hrs de
vida)
(Shunt Ao-P)
Infección
materna por
rubéola en 1er T
gestación
Riesgo de
endarteritis
infecciosa
NOCIANOSIS(si
desarolle Sd.
Eisenmenger
cianosis
diferencial)
Soplo contínuo en
foco pulmonar que
puede irradiarse a
región
infraclavicular
inferior I
ECG: sobrecarga
cavidades izquierdas
Eco cardio: dx
RNPT:
Asintomático: nada
Sintomático(IC):
Indometacina (90%
éxito) o cx
RNT :
Se puede esperar
hasta los 2 años de
vida si asintomático

5. Cardiopatías Congénitas II
Definición Tipos Asociaciones Clínica EF
Pruebas
complemen
tarias
Tratamiento
Coartación
de Aorta
Estrechamiento de la
luz aórtica distal a la
arteria sublavia
izquierda
Preductal:
infantil
Postductal
: adulto
Sd Turner
Válvula Bicúspide
Aneurismas del
polígono de Willis
Infancia:
asintomático
Adulto:20-30 años
HTA, debilidad
MMII, claudicación
intermitente
NO CIANOSIS
Pulso
femoral  y
retrasado
respecto al
radial
HTA
Sg de Roesler o
de las muescas
costales
Sg del 3
Sg de la E
Reparación quirúrgica
Si no urgente cdo
gradiente de PA entre
MMSS e II >20 mm Hg
¡La cirugía en adultos NO
siempre corrige la HTA!
TGV
La Ao nace del VD y la
arteria pulmonar del
VI(circulaciones
paralelas)
Casi siempre
asocia CIA.
CIANOSIS desde
el nacimiento
PGE1
Atrioseptostomía
Corrección anatómica
(a las 2-3 S de vida)
Fallot
Obstrucción salida VD
Hipertrofia VD
CIV
Acabalgamiento de la
Ao sobre el defecto
septal
(Shunt D-I)
Determinado por le
grado de
obstrucción del VD
CIANOSIS
Si  resistencias
periféricas crisis
hipoxémicas
Rx Tórax:
corazón en
zueco
Crisis hipóxemicas: O2,BBK,
morfina, HCO3 , posición
genupectoral
Reparación quirúrgica:
CI si hipoplasia de art.
pulmonares