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Anatomía normal:
Circulación normal:
 Son alteraciones en la estructura
del corazón y/o los grandes vasos
que ocurren en diferentes etapas
de la formación y crecimiento
cardíaco.
 Etiología:
 Iatrogénica (Fármacos)
 Infecciones
 Desarrollo embrionario anormal
 Factores genéticos
 Idiopática
Clasificación:
CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOGENAS:
 Existe cortocircuito de izquierda a
derecha pero sin que se mezcle la
sangre en la circulación sistémica
 CIA
 CIV
 Persistencia conducto arterioso
 Coartación aórtica
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOGENAS:
 Cortocircuito de derecha a
izquierda, la sangre mixta pasa a la
circulación sistémica generando
cianosis
 Tetralogía de Fallot
 Transposición de grandes arterias
 Atresia tricuspídea
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
 Defecto en el septum
interauricular.
 5-10% de las cardiopatías
congénitas
 Pueden permanecer asintomáticos
hasta la edad adulta
OSTIUM SECUNDUM
 Existen tres tipos anatómicos básicos de CIA:
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SENO VENOSO
Ostium Secundum:
 El defecto más común (75%)
 Localizado en el centro del septum
IA
 Fallo en el cierre del foramen
secundum por el septum secundum
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Ostium Primum
 15%
 Se debe a la ausencia del septum
adyacente al cuerpo central fibroso
 Fallo en el cierre del foramen
primum
 Asociado con anormalidades en las
válvulas AV
 Especialmente con la valva
anterior de la mitral
Defecto del seno venoso
 10%
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venoso y la aurícula
 Localizada ya sea en la unión de la
AD con la vena cava superior o
inferior
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anómala parcial de venas
pulmonares
Foramen oval permeable:
 No es considerado un defecto como
tal en el septum interauricular
 Separación entre el septum
primum y secundum
 Hasta 20-25% de toda la población
Manifestaciones clínicas:
 Disnea, fatiga
 Arritmias supraventriculares
 Insuficiencia cardíaca derecha
 Exploración física:
 Soplo sistólico en foco pulmonar
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Diagnostico:
 Ecocardiograma transtoracico
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 Resonancia magnética
 Tomografia
Tratamiento:
 Profilaxis antibiótica de la
endocarditis
 Cierre del defecto quirúrgico o
transcateter
 Cierre del foramen oval solo si
existe antecedente de embolia
paradójica.
Comunicación interventricular:
 2 por cada 1000 nacidos vivos
 Asociada a otros defectos
 Puede producirse cierre
espontáneo del defecto.

Clasificación:
 Perimembranosos (70-80%)
 Musculares (5-20%)
 Subaórticos o supracristales
 De entrada o tipo Canal AV
Manifestaciones clínicas:
 Disnea de esfuerzo
 Intolerancia al ejercicio
 Exploración física:
 Soplo holosistólico en mesocardio
 Estudios diagnósticos:
 Rx de tórax
 Ecocardiograma transtorácico
Tratamiento:
 Cierre del defecto quirúrgico
 Cierre del defecto transcateter
Persistencia del conducto arterioso:
 Comunicación entre la Ao
descendente a un nivel distal a la
arteria subclavia izquierda y el
tronco principal de la arteria
pulmonar cerca de su bifurcación.
 Falta de cierre espontáneo después
del nacimiento.
 Cierre espontáneo 15-18 hrs
 Prematuros antes de los 3 meses
Etiología:
 Infección por rubéola materna
 Nacimiento a alturas elevadas
 Parto prematuro
 Sexo femenino
Presentación clínica:
 Disnea
 Intolerancia a la alimentación
 Edema periférico
 Exploración física:
 Soplo contínuo 1° o 2° EII
 Cianosis diferencial em MI y brazo
izquierdo
Diagnóstico:
 Rx de tórax
 Ecocardiograma transtorácico
Tratamiento
 Cierre de toda PCA una vez
diagnosticada
 Técnica transcateter
 Cierre quirúrgico
Coartación aórtica:
 Estrechamiento en la zona del
ligamento arterioso
 5- 10% de todas las cardiopatías
congénitas
 Mas frecuente en hombres
 Hipertensión sistémica en edades
tempranas
 Asociación con aorta bivalva
Manifestaciones clínicas:
 Cefalea
 Epistaxis
 Frialdad de miembros inferiores
 Claudicación con el ejercicio
 Exploración física
 Soplo sistólico borde esternal sup.
Izquierdo
 Hipertension arterial sistémica
 Disminución o retraso de pulsos
femorales
 Exámen fondo de ojo
Diagnóstico:
Tratamiento:
 Angioplastía con balón
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 Cirugía
Tetralogía de Fallot
 Más frecuente de las cardiopatías complejas
 Afecta 1:8500 nacidos vivos
 Asociado a otros síndromes
Tetralogía de Fallot:
 Estenosis pulmonar
 Hipertrofia del ventrículo derecho
 Comunicación interventricular
 Cabalgamiento de la aorta
Manifestaciones clínicas:
 Variable según el grado de
obstrucción
 Disnea, taquipnea
 Dedos en palillo de tambor
 Cianosis
 Exploración física:
 Soplo borde esternal izquierda
(variable del grado de obstrucción)
Tratamiento:
 Paliativo:
 Crear cortoircuitos sistémico-
pulmonares
 Definitivo:
 Cierre CIV
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pulmonar
Transposición de grandes arterias
 Aorta nace del ventrículo derecho
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izquierdo
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congénitas
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Anatomía y clasificación de cardiopatías congénitas

  • 3.  Son alteraciones en la estructura del corazón y/o los grandes vasos que ocurren en diferentes etapas de la formación y crecimiento cardíaco.  Etiología:  Iatrogénica (Fármacos)  Infecciones  Desarrollo embrionario anormal  Factores genéticos  Idiopática
  • 5. CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOGENAS:  Existe cortocircuito de izquierda a derecha pero sin que se mezcle la sangre en la circulación sistémica  CIA  CIV  Persistencia conducto arterioso  Coartación aórtica
  • 6. CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOGENAS:  Cortocircuito de derecha a izquierda, la sangre mixta pasa a la circulación sistémica generando cianosis  Tetralogía de Fallot  Transposición de grandes arterias  Atresia tricuspídea
  • 7. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR  Defecto en el septum interauricular.  5-10% de las cardiopatías congénitas  Pueden permanecer asintomáticos hasta la edad adulta
  • 8. OSTIUM SECUNDUM  Existen tres tipos anatómicos básicos de CIA: OSTIUM PRIMUM SENO VENOSO
  • 9.
  • 10. Ostium Secundum:  El defecto más común (75%)  Localizado en el centro del septum IA  Fallo en el cierre del foramen secundum por el septum secundum durante el desarrollo
  • 11. Ostium Primum  15%  Se debe a la ausencia del septum adyacente al cuerpo central fibroso  Fallo en el cierre del foramen primum  Asociado con anormalidades en las válvulas AV  Especialmente con la valva anterior de la mitral
  • 12. Defecto del seno venoso  10%  Fusión anormal entre el seno venoso y la aurícula  Localizada ya sea en la unión de la AD con la vena cava superior o inferior  Puede estar asociada con conexión anómala parcial de venas pulmonares
  • 13. Foramen oval permeable:  No es considerado un defecto como tal en el septum interauricular  Separación entre el septum primum y secundum  Hasta 20-25% de toda la población
  • 14. Manifestaciones clínicas:  Disnea, fatiga  Arritmias supraventriculares  Insuficiencia cardíaca derecha  Exploración física:  Soplo sistólico en foco pulmonar  Segundo ruído ampliamanete desdoblado o fijo
  • 15. Diagnostico:  Ecocardiograma transtoracico  Ecocardiograma trans esofagico  Resonancia magnética  Tomografia
  • 16. Tratamiento:  Profilaxis antibiótica de la endocarditis  Cierre del defecto quirúrgico o transcateter  Cierre del foramen oval solo si existe antecedente de embolia paradójica.
  • 17. Comunicación interventricular:  2 por cada 1000 nacidos vivos  Asociada a otros defectos  Puede producirse cierre espontáneo del defecto. 
  • 18. Clasificación:  Perimembranosos (70-80%)  Musculares (5-20%)  Subaórticos o supracristales  De entrada o tipo Canal AV
  • 19. Manifestaciones clínicas:  Disnea de esfuerzo  Intolerancia al ejercicio  Exploración física:  Soplo holosistólico en mesocardio  Estudios diagnósticos:  Rx de tórax  Ecocardiograma transtorácico
  • 20. Tratamiento:  Cierre del defecto quirúrgico  Cierre del defecto transcateter
  • 21. Persistencia del conducto arterioso:  Comunicación entre la Ao descendente a un nivel distal a la arteria subclavia izquierda y el tronco principal de la arteria pulmonar cerca de su bifurcación.  Falta de cierre espontáneo después del nacimiento.  Cierre espontáneo 15-18 hrs  Prematuros antes de los 3 meses
  • 22. Etiología:  Infección por rubéola materna  Nacimiento a alturas elevadas  Parto prematuro  Sexo femenino
  • 23. Presentación clínica:  Disnea  Intolerancia a la alimentación  Edema periférico  Exploración física:  Soplo contínuo 1° o 2° EII  Cianosis diferencial em MI y brazo izquierdo
  • 24. Diagnóstico:  Rx de tórax  Ecocardiograma transtorácico
  • 25. Tratamiento  Cierre de toda PCA una vez diagnosticada  Técnica transcateter  Cierre quirúrgico
  • 26. Coartación aórtica:  Estrechamiento en la zona del ligamento arterioso  5- 10% de todas las cardiopatías congénitas  Mas frecuente en hombres  Hipertensión sistémica en edades tempranas  Asociación con aorta bivalva
  • 27. Manifestaciones clínicas:  Cefalea  Epistaxis  Frialdad de miembros inferiores  Claudicación con el ejercicio  Exploración física  Soplo sistólico borde esternal sup. Izquierdo  Hipertension arterial sistémica  Disminución o retraso de pulsos femorales  Exámen fondo de ojo
  • 29. Tratamiento:  Angioplastía con balón  Colocación de stent  Cirugía
  • 30. Tetralogía de Fallot  Más frecuente de las cardiopatías complejas  Afecta 1:8500 nacidos vivos  Asociado a otros síndromes
  • 31. Tetralogía de Fallot:  Estenosis pulmonar  Hipertrofia del ventrículo derecho  Comunicación interventricular  Cabalgamiento de la aorta
  • 32. Manifestaciones clínicas:  Variable según el grado de obstrucción  Disnea, taquipnea  Dedos en palillo de tambor  Cianosis  Exploración física:  Soplo borde esternal izquierda (variable del grado de obstrucción)
  • 33. Tratamiento:  Paliativo:  Crear cortoircuitos sistémico- pulmonares  Definitivo:  Cierre CIV  Resección infundibular  Valvuloplastía o valvulotomía pulmonar
  • 34. Transposición de grandes arterias  Aorta nace del ventrículo derecho  Pulmonar nace del ventrículo izquierdo  Incompatible con la vida  Ductus arterioso  Foramen oval  CIA  CIV  3.7 – 4% de todas las cardiopatías congénitas