5. •Acianóticas con cortocircuito I-D
•Acianóticas sin cortocircuito
•Cianóticas
•Otras
Clasificación
Cardiopatías congenitas
6. •Color azulado que adquiere la piel
y mucosas cuando la hemoglobina reducida
es superior a 5 gr/100ml
•Hay cianosis cardíaca cuando la sangre venosa
de las cavas sale por la aorta sin haber pasado
por los pulmones
•No mejora con oxígeno
CIANOSIS
Cardiopatías congenitas
7. Acianóticas con cortocircuito I-D
I. Cortocircuito auricular
A.Comunicación interauricular (CIA)
B.CIA +Estenosis mitral (S. de Lutembacher)
C.Drenaje venoso anómalo PARCIAL de venas pulmonares
II. Cortocircuito ventricular
A. Comunicación interventricular (CIV)
B. Comunicación interventricular con insuficiencia aortica
C. Comunicación interventricular con cortocircuito de VI a AD
Cardiopatías congenitas
8. Acianóticas con cortocircuito I-D
III. Cortocircuito desde aorta a corazón derecho
A.Rotura de aneurisma de seno de Valsalva
B.Fistula A-V coronaria
C.Origen anómalo de CI en AP
IV. Cortocircuito aortopulmonar
A.Ventana aortopulmonar
B.Persistencia de conducto arterioso(PCA)
V.Cortocircuito a varios niveles
A. Canal AV completo
B. CIV + CIA
C. CIV + PCA
Cardiopatías congenitas
9. Cardiopatías congenitas
Acianóticas sin cortocircuito
I.Malformaciones del corazón izquierdo
A.Obstrucción del flujo en o hacia AI
1.Estenosis de venas pulmonares
2.Estenosis mitral
3.Cor triatriatum
B.Insuficiencia mitral
C.Fibroelastosis endocardica
D.Estenosis aórtica
1.Subvalvular
2.Valvular
3.Supravalvular
E. Insuficiencia aórtica
F. Coartación aórtica
10. Cardiopatías congenitas
Acianóticas sin cortocircuito
II.Malformaciones del corazón derecho
A.Anomalía de Ebstein
B.Estenosis pulmonar
1.Subinfundibular
2.Infundibular
3.Valvular
4.Supravalvular y ramas
C.Insuficiencia pulmonar
D.Dilatación idiopática de AP
14. Cardiopatías congenitas
•Comunicación interauricular (CIA)
•Comunicación interventricular (CIV)
•Persistencia de conducto arterioso(PCA)
•Estenosis pulmonar
•Coartación aórtica
•Transposición de grandes arterias
•Tetralogía de Fallot
Acianóticas con cortocircuito I-D
Acianóticas sin cortocircuito
Cianóticas
LAS MAS FRECUENTES
16. Cardiopatías congenitas
• Aunque la frecuencia es del 7% en el nacimiento, representa el 40%
de las Cardiopatías Congénitas encontradas en el adulto
• Predominio del sexo femenino (2:1)
• Actualmente, con los métodos existentes, el diagnóstico se realiza
precozmente
• La supervivencia natural por encima de los 50 años es sólo del 50%
Comunicación interauricular
29. Cardiopatías congenitas
Comunicación interauricular
–En general está indicado el cierre del defecto ya sea
quirúrgicamente o por medio de un dispositivo
“oclusor” a través de un catéter.
–Tienen indicación de cierre cuando el QP/QS > 1,5.
–Si el cierre se hace antes de los 25 años, la
supervivencia, a largo plazo, es similar a la población
general.
TRATAMIENTO
34. Cardiopatías congenitas
Comunicación interventricular
–Aunque es la cardiopatía congénita más frecuente al
nacimiento (30%) en el adulto sólo representa el 10%
–Dejada a su evolución natural, el 50% ha fallecido a
los 40 años y el 70% antes de los 60 años
36. Cardiopatías congenitas
Comunicación interventricular
–El cortocircuito I-D depende del tamaño del defecto y de las resistencias
vasculares pulmonares
–Desde el punto de vista hemodinámico la severidad puede ser:
• Pequeña: QP/QS< de 1,4 y sin sobrecarga de VI ni hipertensión
pulmonar (Roger)
• Moderada: QP/QS entre 1,4 y 2,2, con sobrecarga del VI e hipertensión
pulmonar
• Grande: QP/QS> de 2,2, gran sobrecarga del VI, hipertensión pulmonar e
I. Cardíaca
37. Cardiopatías congenitas
Comunicación interventricular
– En la evolución natural de una CIV puede ocurrir:
• Cierre espontáneo (25-40%)
• Disminución del tamaño
• Estenosis infundibular pulmonar
• Insuficiencia Aórtica (subarteriales)
• Estenosis subaórtica
• Desarrollo de H.A.P. fija (S. de Eisenmenger)
38. Cardiopatías congenitas
Comunicación interventricular
•Soplo holosistólico que irradia a Dcha
•Mayor intensidad menor severidad
Auscultación
ECG
•Hipertrofia VI
Rx Tórax
•Cardiomegalia (VI)
•Hiperaflujo pulmonar
Ecocardiograma
Resonancia
En mesocardio
50. – CIV con HAP severa
• Disnea y cianosis.
• Insuficiencia cardíaca derecha.
• Ausencia de soplo de CIV.
• 2º R muy reforzado.
• Soplos de insuficiencia pulmonar y/o tricúspide.
• Hipertrofia de V. Dcho en el ECG.
Cardiopatías congenitas
Sindrome de Eisenmenger
51. Cardiopatías congenitas
Comunicación interventricular
– La indicación quirúrgica viene dada por:
• Síntomas.
• QP/QS > 2,1.
• Presión de A.P.≥ 50 mmHg.
• Deterioro de la función del V.I
– Ocasionalmente el cierre puede hacerse con dispositivo
“oclusor”.
TRATAMIENTO
54. Cardiopatías congenitas
Persistencia del conducto arterioso
• Del 5 al 10% de todas las CC
• Cortocircuito I-D
• ICC si es grande
• Tratamiento:CIERRE
•percutaneo:dispositivo
•quirurgico
•prematuros: indometacina
60. Cardiopatías congenitas II
•Estenosis pulmonar
•Coartación aórtica
•Transposición de grandes arterias
•Acianóticas sin cortocircuito
•Cianóticas
•Tetralogía de Fallot
62. Cardiopatías congenitas
Representa el 10%.
CLASIFICACIÓN
-Estenosis pulmonar infundibular
-Estenosis pulmonar valvular
-Estenosis supravalvular
- Del tronco
- De la bifurcación
- De ramas periféricas
Estenosis pulmonar
63. Cardiopatías congenitas
Estenosis pulmonar
– La historia natural depende de :
• La severidad inicial de la obstrucción
• Si permanece estable o es progresiva
• La respuesta del V. Dcho. a la sobrecarga de
presión mantenida
64. Cardiopatías congenitas
Estenosis pulmonar
– La severidad de la obstrucción varía de ser ligera hasta ser sólo un orificio
puntiforme (tratamiento quirúrgico urgente)
– Evolución natural: sobrecarga de presión-hipertrofia de VD sobre todo
infundibular. Si la sobrecarga se mantiene durante muchos años: fibrosis
endocárdica, dilatación ventricular e I. Cardíaca
– En la mayoría de los casos, aún con estenosis severa, la supervivencia
hasta la edad adulta es la regla
65. Cardiopatías congenitas
Estenosis pulmonar
– Los síntomas son tardíos y se incrementan
con la edad
• Disnea
• Fatigabilidad
• Mareos y/o síncopes
• Dolor precordial.
– EXPLORACIÓN
• Soplo sistólico eyectivo
• Chasquido protosistólico
• Segundo ruido disminuido o ausente
71. Cardiopatías congenitas
Estenosis pulmonar
• Historia natural es bastante benigna= actitud terapéutica en general
conservadora
• Gradientes > 60 mmHg tratamiento quirúrgico (valvulotomía) o
valvuloplastia con balón
• Objetivo:
• Evitar el deterioro contráctil del V. Dcho
• Evitar la aparición de I. Cardíaca dcha
• La mortalidad y morbilidad de ambas técnicas son
mínimas
74. Cardiopatías congenitas
Coartación de aorta
– Los síntomas están relacionados con la hipertensión
arterial proximal, la hipoperfusión distal y la sobrecarga
ventricular izquierda
– Dejada a su evolución natural el 25% fallece antes de
los 20 años; el 50% a los 30 años y el 75% a los 50
años
– La presencia de una hipertensión en un adolescente o
adulto joven siempre tiene que hacernos sospechar
coartación
75. Cardiopatías congenitas
Coartación de aorta
– El diagnóstico se basa en:
• Hipertensión en brazos
• Disminución o ausencia de pulsos en EEII
• Soplo sistólico en toda el área precordial
• Pulsos intercostales y soplos continuos en la
espalda
• HVI en el ECG
• Signos de Roesler en arcos costales (Rx de Tórax).
– La Ecocardiografía confirma el diagnóstico
– La RNM proporciona muchos datos de la zona de la
coartación
79. Cardiopatías congenitas
Coartación de aorta
– Intervención quirúrgica temprana
– Un gradiente a nivel de la coartación mayor de 40
mmHg aconseja la intervención
– También puede resolverse la coartación con
dilatación de catéter-balón e implantación de un
stent
TRATAMIENTO
80. Cardiopatías congenitas
Coartación de aorta
1.resección y anastomosis término-
terminal
2.reparación con colgajo de arteria
subclavia izquierda
3.aortoplastia con parche
4.implantación de un injerto tubular
TRATAMIENTO
2
1
3
86. Cardiopatías congenitas
•Comunicación interauricular (CIA)
•Comunicación interventricular (CIV)
•Persistencia de conducto arterioso(PCA)
•Estenosis pulmonar
•Coartación aórtica
•Transposición de grandes arterias
•Tetralogía de Fallot
Acianóticas con cortocircuito I-D
Acianóticas sin cortocircuito
Cianóticas
LAS MAS FRECUENTES
88. Cardiopatías congenitas
Tetralogia de Fallot
– Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente después del 1er año de
vida
– Representa el 10% de todas las cardiopatías congénitas
ANATOMÍA
– Estenosis pulmonar infundibular
– CIV amplia
– Dextroposición aórtica-acabalgamiento
– Hipertrofia del Vent. Dcho
– La fisiopatología de la T/F depende exclusivamente de la severidad de la
estenosis infundibular
101. Cardiopatías congenitas
Tetralogia de Fallot
– El tratamiento quirúrgico puede ser:
• Paliativo
* Fístulas Aorto/Pulmonares
• Reparador
* Cierre de la CIV
* Resección infundibular
√ Parche de pericardio en TSVD
√ Parche de pericardio amplio
* Comisurotomía pulmonar
* Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.
102. - Buena evolución, a largo plazo, en los pacientes
intervenidos
Supervivencia
(%)
años
0
20
40
60
80
100
10 20 30
n= 490
(85%)
Cardiopatías congenitas
Tetralogia de Fallot
107. Cardiopatías congenitas
– Es la cardiopatía congénita cianótica más
frecuente en el nacimiento
– Representa el 5 - 8% de todas las cardiopatías
congénitas
– Afecta a 1 de cada 5.000 nacidos vivos
– Es más frecuente en varones (2:1)
Trasposición de Grandes Arterias
108. Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias
– Anomalías asociadas:
• Los 2/3 no tienen o sólo una pequeña CIA (Transpo-
sición simple).
• 1/3 una CIV amplia. El 10% de estos tienen una Este-
nosis pulmonar valvular o subpulmonar (Transposi-
ción compleja).
– Es una cardiopatía grave que requiere un diagnóstico y tratamiento muy
precoz.
109. 0
20
40
60
80
100
1 sem. 1 mes 6 mes. 1 año
Edad
Supervivencia
(%)
Historia natural
Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias
114. Tratamiento tras el nacimiento
•Prostaglandinas:Ductus dependiente
•Atrioseptostomia percutanea con balón (Rashkind)
Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias
115. Tratamiento tras el nacimiento
•Atrioseptostomia percutanea con balón (Rashkind)
Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias
VD
AP
AD
VI
AI
AO
119. Parche intraauricular que desvía la sangre de las
venas pulmonares a la tricúspide y la de las venas
cavas a la mitral.
El VD soporta la circulación sistémica.
MUSTARD y SENNING
Intercambio de los troncos arteriales con reimplanta-
ción de las arterias coronarias a la neoaorta.
El VI soporta la circulación sistémica.
JATENE
Cardiopatías congenitas
Trasposición de Grandes Arterias
