2. DEFINICIÓN
•Son errores en la rotación o fijación o en ambas, del intestino medio durante la etapa embrionaria.
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4. ROTACIÓN NORMAL DEL INTESTINO PRIMITIVO
5ta y 6ta semana
•intestino medio, sale de la cavidad abdominal hacia la cavidad celomátia, formando un hernia fisiológica.
10ma semana
•Estando el intestino fuera de la cavidad abdominal, gira 180° sobre el eje formado por la AMS, en sentido antihorario.
•Intestino regresa a la cavidad, ingresando 1ro el duodeno y parte del yeyuno. El duodeno pasa por debajo y a la izquierda de la AMS.
•En seguida ingresa a la cavidad abdominal el resto del intestino, ubicándose el colon a lado izquierdo.
11va semana
•Intestino ya en la cavidad abdominal rota 90° en sentido antihorario y el ciego se ubica en la fosa ilica derecha, completando así su rotación normal
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10. FIJACIÓN DEL INTESTINO MEDIO
La fijación del intestino empieza en la 12va semana y termina hasta que nazca el niño
Fijación oblicua normal del mesenterio del intestino medio
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12. Incidencia 1 de cada 10 000 RN sintomáticos, También se ha encontrado un caso cada 400 autopsias; y un caso cada 25 000 niños hospitalizados DATOS EPIDEMIOLÓGICOS Generalmente el 50% de los casos se presenta entre la 1ra y las 24 semanas de vida. El 40% se presenta antes del 1er año de vida. El 10% se presenta en pre escolares y escolares Mayor frecuencia en varones. Asociado a: Onfalocele y Gastrosquisis. Hernia diafragmática, atresias GI, cardiopatías, enfermedad de hirschprung, Divertículo de Meckel, ano imperforado.
14. FORMAS DE PRESENTACIÓN
1.- Vólvulo agudo del intestino medio
•Neonatos y lactantes
•Mayor frecuencia en sexo masculino
•Presente en el 44% de las Malrotaciones intestinales
•Pacientes que requieren resección: 50% mortalidad.
Incidencia
•Se origina por una fijación intestinal al mesenterio anormal
Etiología
•Anamnesis: Vómitos biliosos, dolor abdominal, obstipación, paciente irritable
•E.F.: I: Abdomen distendido. A: RHA aumentados, Pe: Matidez abdominal difusa, Pa: Dolor abdominal.
•ISQUEMIA: Sangre en heces, hematemesis, mayor distensión abdominal, signos peritoneales
Cuadro Clínico
•Serie GI superior
•Rx simple de abdomen: Abdomen relativamente si aire y signo de la doble burbuja, ausencia de gas en la ampolla rectal
•Enema de bario: ciego localizado anormalmente
Exámenes Auxiliares
15. 2.- Vólvulo crónico de intestino medio
•Preescolares
•Mayor frecuencia en sexo masculino
•Menor frecuencia que cuadro agudo
•Presente en el 44% de las Malrotaciones intestinales
•Menor mortalidad.
Incidencia
•Se origina por una fijación intestinal al mesenterio anormal
Etiología
•Anamnesis: Vómito bilioso o no, Dolor abdominal intermitente, diarrea, ausencia de flatos, eliminación de meconio.
•E.F.: I: Abdomen excavado, Deshidratación, desnutrición, fracaso en el crecimiento, Sx de mala absorción. A: RHA disminuidos, Pe: Matidez abdominal difusa, Pa: Dolor abdominal.
•ISQUEMIA: Sangre en heces, hematemesis, mayor distensión abdominal, signos peritoneales
Cuadro Clínico
•Serie GI superior
•Rx simple de abdomen: Abdomen relativamente si aire, signo de la doble burbuja, ausencia de gas en la ampolla rectal.
•Rx con enema de bario: ciego localizado anormalmente
Exámenes Auxiliares
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17. •Más frecuente en neonatos
•Mayor frecuencia en sexo masculino
•50% se encuentra asociado a vólvulo
Incidencia
•Causada por inserciones peritoneales anormales. Bandas de Ladd sobre 3ª porción proximal duodenal
Etiología
•Anamnesis: Vómitos biliosos(2/3 de los casos) iniciada la alimentación, puede haber dolor abdominal, heces normales con desarrollo gradual de estreñimiento.
•E.F.: I: Abdomen distendido. A: RHA aumentados, Pe: Timpanismo aumentado Pa: Dolor abdominal a la palpación profunda.
•ISQUEMIA(cuando se acompaña de vólvulo): Sangre en heces, hematemesis, mayor distensión abdominal, signos peritoneales
Cuadro Clínico
•Serie GI superior
•Rx simple de abdomen: Signo de la doble burbuja, imagen de intestino delgado en sacacorcho.
•Rx con enema de bario: ciego localizado anormalmente
Exámenes Auxiliares
3.- Obstrucción duodenal aguda
18. 4.- Obstrucción duodenal crónica
•Más frecuente en pre escolares
•Más frecuente en sexo masculino
•50% se encuentra asociado a vólvulo
Incidencia
•Causada por inserciones peritoneales anormales. Bandas de Ladd sobre 3ª porción proximal duodenal
Etiología
•Anamnesis: Vómitos biliosos recurrente con o sin dolor abdominal, pérdida de peso.
•E.F.: I: Abdomen excavado, paciente deshidratado, desnutrido(Sx de mala-absorción), A: RHA disminuidos. Pe: timpanismo aumentado. Pa: Dolor a la palpación profunda.
Cuadro Clínico
•Serie radiográfica del TGI superior: imagen en sacacorcho
•Rx simple de abdomen: imagen en doble burbuja
•Rx con enema de bario: ciego localizado anormalmente
Exámenes Auxiliares
19. DIaGNOSTICO
RX simple de abdomen:
•Distención del estomago y parte proximal del duodeno
•Escasez de aire en la parte distal del intestino
20. Estudio GI superior con medio de contraste. Malrotación con vólvulo, Localización anormal del duodeno, pico, volvulación
diagnostico
26. 1.Evisceración de intestino y exploración de mesenterio
2.Reducción de vólvulo en sentido antihorario
3.Lisis de bandas peritoneales
4.Apendicetomía
Cirugía: Procedimiento de Ladd
27. •Tratamiento es quirúrgico
•Desvolvular el intestino, rotándolo en sentido contrario a las manecillas del reloj hasta liberarlo.
•Esperar la recuperación del riego Arterial.
•Duda de viabilidad intestinal, cerrar cavidad y efectuar una segunda exploración 48 a 72 hrs después.
28. COMPLICACIONES
-Dismotilidad intestinal neurogénica en pacientes crónicos
-Malabsorción con diarreas, sd. Intestino corto
-Riesgo de invaginación 3%
-Recurrencia de vólvulo
-Mortalidad asociada a peritonitis por necrosis intestinal (lactantes)