El documento resume la epidemiología, clasificación, presentación clínica, diagnóstico y tratamiento de la atresia intestinal y la malformación anorrectal. La atresia intestinal se clasifica en 4 tipos, con el tipo I siendo el más común. Los síntomas incluyen vómito, distensión abdominal e ictericia. El tratamiento implica resección quirúrgica y anastomosis. La malformación anorrectal afecta a 1 de cada 4,000 recién nacidos y se clasifica según la presencia de fístulas.

1. SÍNDROME DE
OBSTRUCCIÓN
INTESTINAL

2. Atresia Intestinal
Incidencia
7%
45%
48%
Yeyuno-ileal Duodenal Colónica
Intestinal Atresia and Stenosis: A 25- Year Experience With 277
Cases. Arch Surg.1998;133:490-497

3. ATRESIA
DUODENAL

4. DEFINICIÓN
• Impedimento al paso del
contenido intestinal a través de
cualquier porción del duodeno.
Millar AJ; Intestinal atresia and estenosis; Pediatric Surgery; 2000

5. EPIDEMIOLOGÍA
• FRECUENCIA
• Obstrucción duodenal: 1
c/6,000-10,000 nacidos
vivos
• 40% de las atresias
• 70% de las estenosis
Strauch ED, et al. En: Ziegler MM, ed. Operative pediatric surgery. 2003; pp.589.

6. EPIDEMIOLOGÍA
• Malformaciones: 50%
• Polihidramnios: 50%
• Síndrome de Down 30%
• Malrotación intestinal 30%
• Cardiopatía congénita 18%
• Atresia esófago 12%
• MAR 9%
• Divertículo Meckel 6%
• Prematurez 46%
Dalla Vecchia LK, et al. Arch Surg 1998; 133:490.

7. CUADRO CLINICO
• Vómito: biliar(>)
• Intolerancia a la vía oral
• Distensión abdominal
• Dilatación epigástrica
• Ictericia
• Deshidratación

8. ATRESIA –
ESTENOSIS
DUODENAL

9. ETIOLOGÍA -TEORÍAS
• Falta de canalización.
• Desarrollo duodenal
anormal.
8-10sem.

10. CLASIFICACIÓN
PREAMPOLLAR
PERIAMPOLLAR (>)
POSTAMPOLLAR 85%
Tipo I (43%) Tipo II (12%) Tipo III (33%)
Dalla Vecchia LK, et al. Arch Surg 1998; 133:490.

11. CLASIFICACIÓN
Estenosis (12%)
Tipo I:
-Membrana fenestrada
-“Manga de viento”
Dalla Vecchia LK, et al. Arch Surg 1998; 133:490.

12. PÁNCREAS ANULAR
• 1:1000
• Asociado a atresia
duodenal

13. PÁNCREAS ANULAR
• Presentación:
• RN
• Tardía
• Asintomática

14. TRATAMIENTO MÉDICO
• Descompresión gástrica
• Corrección de
desequilibrio H-E
• Descartar anomalías
asociadas
• Urgencia quirúrgica solo si
se sospecha de vólvulos

15. DUODENODUODENO
ANASTOMOSIS EN DIAMANTE
KIMURA Kimura K, et al. Arch Surg 1977; 112:1262.
Kimura K, et al. J Pediatr Surg 1990; 25:977.

16. DUODENOPLASTÍA Y
RESECCIÓN DE
MEMBRANA

17. MANEJO POSTOPERATORIO
• Ayuno mínimo 5 días
• +/- NPT
• Antibióticos
• Drenaje gástrico con reposición
• Alimentación enteral
Stauffer UG, et al. En: O’Neill JAJr, eds. Pediatric Surgery 5th.ed.1998; pp 1133.

18. COMPLICACIONES
• Megaduodeno 22%
• Colestasis 17%
• ERGE 17%
• Obstrucción intestinal 8%
• Retardo motilidad 8%
• Reoperación 18%
Kokkonen ML, et al. J Pediatr Surg 1988; 23:216.
Spigland N, et al. J Pediatr Surg 1990; 25:1127.
Ein S, et al. J Pediatr Surg 2000; 35:690.

19. ATRESIA DE
INTESTINO

20. Atresia Intestinal
Etiología
• Falta de recanalización intestinal.
• Louw y Barnard.
– Accidente mesentérico.
• Courtois.
– Perforaciones intestinales.
– Reabsorción de asas.
Pediatric Surgery. O’Neill, James A. Mosby Year Book. 1998.

21. Atresia Intestinal
Clasificación
• Tipo I (Membrana).
– Continuidad intacta del segmento proximal dilatado
y el distal atrésico.
– Mesenterio intacto.
– Efecto del “calcetin de viento”.
– Longitud intestinal normal.

22. Atresia Intestinal
Clasificación
• Tipo II (Cordón fibroso):
– Segmento proximal termina en un saco ciego
dilatado, hipertrófico, aperistáltico.
– Intestino distal
colapsado.
– Unidos por un cordón
fibroso.
– Mesenterio intacto.
(Defecto en V).
– Intestino de longitud
normal.
Prem Puri. New Born Surgery. Arnold. London. 2003

23. Atresia Intestinal
Clasificación
Tipo III a:
– Cabos ciegos separados.
– Defecto mesentérico en „V‟.
–Reducción en la long. Intestinal.
Prem Puri. New Born Surgery. Arnold. London. 2003

24. Atresia Intestinal
Clasificación
• Tipo IIIb: (Cáscara
de Manzana.)
– Defecto mesentérico
grande.
– Oclusión A.M.S.
– Reducción
significativa de la
long. Intestinal.
Prem Puri. New Born Surgery. Arnold. London. 2003

25. Atresia Intestinal
Clasificación
• Tipo IV (Múltiples):
– Cordón de salchichas.
- Tipo I-III
– Reducción
en la longitud
Intestinal.
Prem Puri. New Born Surgery. Arnold.
London. 2003

26. Atresia Intestinal
Malformaciones Asociadas
16%
14%
12%
10%
8%
6%
4%
2%
0%
Esqueléticas
Gastrosquisis
Cardiopatía
Onfalocele
Malf. Renales
A. Colon
A. Duodenal
S.N.C.
Intestinal Atresia and Stenosis: A 25- Year Experience With
277 Cases. Arch Surg.1998;133:490-497

27. Atresia Intestinal
Presentación clínica.
• Oclusión intestinal
neonatal
– Vómito biliar.
– Distensión abdominal.
– Ausencia de
evacuaciones Intestinal Obstruction in Neonatal / Pediatric Surgery. Semin.
meconiales. Pediatr. Surg. 12(4). Nov 2003.
– Ictericia

28. Atresia Intestinal
Presentación clínica.
Hallazgo Yeyunal (%) Ileal (%)
Polihidramnios 38 15
Vómito biliar 84 81
Distensión 78 98
Ausencia 65 71
evacuación
Ictericia 32 20
Intestinal Atresia and Stenosis: A 25- Year Experience With 277 Cases. Arch Surg.1998;133:490-497

29. Atresia Intestinal
Gabinete.
• RX Simples.
– Distensión de asas.
– Niveles hidroaéreos.
– Ausencia de gas
distal.
– Calcificaciones.
• Inyección de aire.
Intestinal Obstruction in Neonatal / Pediatric Surgery. Semin. Pediatr. Surg. 12(4). Nov 2003.

30. Atresia Intestinal
Gabinete.
• Colon por enema.
– Colon Vs. Intestino.
– Determinar si hay colon disfuncional ( Microcolon ).
– Localizar la posición del ciego.
Intestinal Obstruction in Neonatal / Pediatric Surgery. Semin. Pediatr. Surg. 12(4). Nov 2003.

31. Atresia Intestinal
Tratamiento
• Preoperatorio:
– Eutermia.
– SOG, Succión gástrica
Acceso IV.
– Laboratorios.
– Reanimación hídrica.
Reposición de pérdidas.
– Antibióticos.
Prem Puri. New Born Surgery. Arnold. London. 2003

32. Atresia Intestinal
Tratamiento
• Búsqueda de otras áreas de atresia o estenosis.
(10 – 20 %)
• Verificar permeabilidad distal.
Pediatric Surgery. O’Neill, James A. Mosby Year Book. 1998.

33. Atresia Intestinal
Tratamiento
• Búsqueda de
malformaciones
asociadas
– Malrotación, ileo
meconial.
•Longitud intestinal.
Pediatric Surgery. O’Neill, James A. Mosby Year Book. 1998.

34. Atresia Intestinal
Tratamiento
• Resección:
– Porción proximal dilatada.
• Aperistáltica
• Obstrucción funcional.
• Resección del segmento
dilatado.
• Preservación intestinal.
Pediatric Surgery. O’Neill, James A. Mosby Year Book. 1998.

35. Atresia Intestinal
Morbi – Mortalidad.
• Muerte:
– Infección. (Neumonía, peritonitis, Sepsis).
• Complicación PostQx:
– Obstrucción funcional
– Fuga de la anastomosis.
Intestinal Obstruction in Neonatal / Pediatric Surgery. Semin. Pediatr. Surg. 12(4). Nov 2003.

36. MALFORMACIÓN
ANORECTAL

37. MALFORMACIONES ANORRECTALES
• Las MAR son la segunda malformación
mas frecuente del tubo digestivo.
• Frecuencia de 1: 4000 RN. 600 casos
nuevos por año en México.
• La posibilidad de una pareja para tener
un niño con MAR es de 0.001%. Y la de
tener un segundo hijo es del 1%.

38. MALFORMACIONES
ANORRECTALES
Clasificación
HOMBRES
Fístula Perineal
Asa de cubeta, Membrana
anal, Fístula Subepitelial
Fístulas Recto-uretrales
Bulbar
Prostática
Fístula Recto-vesical
Sin Fístula
Atresia Rectal

39. MALFORMACIONES
ANORRECTALES
Clasificación
MUJERES
Fístula Perineal
Membrana anal,
Fístula subepitelial
Fístulas Vestibulares
Fístula Vaginales
Sin Fístula
Atresia Rectal
Cloaca

40. MALFORMACIONES ANORRECTALES
• Todo recién nacido con MAR debe recibir
soporte primario.
• RESPIRATORIO
• CIRCULATORIO
• HIDRO-ELECTROLITICO
• CONTROL DE TEMPERATURA

41. ABORDAJE INICIAL MAR
• Una vez reanimado y estabilizado el
paciente, se deben buscar posibles
malformaciones asociadas.
– Exploración Física:
Sonda naso-gástrica, datos de dificultad
respiratoria, soplos cardiacos, cianosis,
malformaciones radiales.

42. ABORDAJE INICIAL MAR
Descartar malformaciones asociadas
• Pertenece a la asociación VACTERL
V ertebrales
A norrectales
C ardiacas
T ráqueo
E esofagicas
R enales
L imbs (Extremidades)

43. ABORDAJE INICIAL MAR
– Exámenes de laboratorio:
Biometría Hemática, Gasometría, EGO,
ES, HCO3.
– Gabinete:
Rx de Tórax simple, con sonda marcada
en esófago, Rx simple de abdomen,
Rx de columna lumbo sacra y extr.
US Renal o abdominal.
Eco Cardiograma.

44. MALFORMACIONES ANORRECTALES
Las malformaciones asociadas mas
frecuentes.
• Renales. (50%)
– Reflujo V-U, Displasia, Agenesia.
• Vertebrales. (50%)
– Hemivértebras, ausencia, hemisacros.
• Cardiacas. (20%)
– Defectos septales, PCA.

45. MALFORMACIONES ANORRECTALES
No es necesario tomar una decisión
quirúrgica (anoplastia o
colostomia), en las primeras 24 hrs
de vida.
Por lo que el descartar
malformaciones que pongan en
peligro la vida es lo fundamental en
este lapso de tiempo.

46. MARs
MALFORMACIONES (HOMBRES)
ANORRECTALES
Diagnóstico Clínico Diagnóstico Clínico
80 - 90% Dudoso 10 - 20%
Meconio en periné. Periné Plano
Invertograma
Asa de Cubeta. Meconio en orina
Fístula Subepitelial.
Estenosis Anal.
Colostomía >1 cm. <1 cm.
Membrana Anal..
a piel a piel
COLOSTOMÍA
ARPSP
ANOPLASTÍA

47. MALFORMACIONES MARs
(MUJERES)
ANORRECTALES
CON FÍSTULA 90% SIN FÍSTULA 10%
ORIFICIO PERINEAL VESTIBULAR CUTÁNEA INVERTOGRAMA
UNICO (CLOACA) O VAGINAL
• COLOSTOMÍA
• VAGINOSTOMÍA COLOSTOMÍA < 1 cm. > 1 cm.
• DERIVACIÓN A PIEL A PIEL
URINARIA
ARUVSP ARPSP ANOPLASTÍA COLOSTOMÍA