Este documento presenta una guía de práctica clínica sobre el colangiocarcinoma. Define el colangiocarcinoma y sus diferentes tipos, y establece los objetivos de proveer un enfoque claro sobre el diagnóstico y abordaje inicial de los colangiocarcinomas peri-hiliares y distales. Incluye información sobre la incidencia, factores de riesgo, presentación clínica, exámenes de laboratorio y de gabinete útiles para el diagnóstico, así como criterios para determinar la irresecabilidad del tumor y cu