corazon

2. CARDIOPATÍAS: GENERALIDADES
FISIOPATOLOGICAS
 Aunque muchas enfermedades pueden afectar
al corazón y a los vasos sanguíneos, 8,9 la
disfunción cardiovascular deriva de algunos de
los seis mecanismos principales siguientes, la
mayoría de los cuales se asocian a unas
manifestaciones estructurales detectables:
*Fracaso de la bomba. En las condiciones más
habituales, la contraccion del músculo cardíaco es
débil, y las cavidades no pueden vaciarse
correctamente. En algunas circunstancias el
músculo tampoco consigue relajarse lo suficiente
para permitir el llenado ventricular.

3.  *Obstrucción del flujo. Las lesiones pueden
entorpecer la circulación de la sangre a través de
un vaso (p. ej., una placa ateroesclerótica) u
obstaculizar la apertura de una válvula, o si no
provocar un incremento de la presión en las
cavidades ventriculares (p. ej., una estenosis de
la válvula aórtica, una hipertensión sistémica o
una coartación de la aorta). En el caso de una
oclusión valvular, el aumento de la presión
sobrecarga la cavidad que bombea en contra de
ese estrechamiento.

4.  *Flujo retrógrado. En esta situación, al menos una
parte del caudal correspondiente a cada
contracción circula hacia atrás, lo que añade una
sobrecarga de volumen a las cavidades
correspondientes (p. ej., el ventrículo izquierdo
en la insuficiencia aórtica; la aurícula y el
ventrículo izquierdos en la insuficiencia mitral).
 *Cortocircuito del flujo. La sangre puede desviarse
de una parte del corazón a otra (p. ej., del
ventrículo izquierdo hacia el derecho) a través de
defectos de origen congénito o adquirido (sería
el caso de un infarto de miocardio). La
comunicación del flujo también puede
producirse entre los vasos sanguíneos, como en
la persistencia del conducto arterioso.

5.  *Trastornos de la conducción cardíaca. Los
defectos de la conducción, o las arritmias
debidas a una descoordinación en la
generación de los impulsos (p. ej., la
fibrilación auricular o ventricular), dan lugar a
unas contracciones desiguales de las paredes
musculares que no son eficientes. *Rotura del
corazón o de un vaso grande. En semejantes
circunstancias (p. ej., una herida de bala que
atraviese la aorta torácica), se produce una
enorme hemorragia hacia las cavidades
corporales o hacia el exterior

6.  La mayor parte de las enfermedades
cardiovasculares se deben a una compleja
interacción entre los factores genéticos y los
ambientales, que perturba las redes de genes y
vías de señalización encargadas de controlar la
morfogenia, la supervivencia de los miocitos y su
respuesta a las lesiones, la reacción frente a las
sobrecargas biomecánicas, la contractilidad o la
conducción eléctrica. 10 Por ejemplo, la
patogenia de muchas malformaciones
congénitas del corazón entraña una anomalía
genética subyacente cuya expresión queda
modificada por algún aspecto ambiental o
materno.

7.  Es más, los genes que rigen el desarrollo del
corazón también pueden regular su respuesta
al envejecimiento o a las diversas clases de
lesión y de esfuerzo que recaiga sobre él. Tal
como analizaremos, ciertos tipos de
cardiopatías que aparecen a una edad adulta
tienen una base de predominio genético, y se
sospecha que es probable que los
polimorfismos genéticos de los mismos
genes (o de otros que influyan sobre las
mismas vías) modifiquen el riesgo de padecer
muchas formas de cardiopatía

8. Insuficiencia cardíaca
 La insuficiencia cardíaca, muchas veces llamada
insuficiencia cardíaca congestiva (ICC), es una
afección frecuente de carácter habitualmente
progresivo y de mal pronóstico. En EE. UU. todos
los años afecta casi a 5 millones de personas
(aproximadamente el 2% de la población), exige
más de 1 millón de hospitalizaciones, y se calcula
que es la causa fundamental o secundaria que
lleva a la muerte a unas 300.000 personas. Se
trata del diagnóstico al alta predominante entre
los estadounidenses mayores de 65 años y
genera unos gastos anuales asociados de 18.000
millones de dólares.

9.  La ICC se produce cuando el corazón es incapaz
de bombear la sangre a una velocidad suficiente
para satisfacer las demandas metabólicas de los
tejidos o sólo consigue hacerlo a unas presiones
de llenado elevadas. Puede aparecer durante las
fases finales de muchas formas de cardiopatía
crónica. En este contexto, lo más habitual es que
progrese lentamente debido a los efectos
acumulados que ejerce la sobrecarga prolongada
de trabajo (como en las valvulopatías o la
hipertensión) o la cardiopatía isquémica (p. ej.,
tras un infarto de miocardio con daños cardíacos
extensos)

10.  Cuando el funcionamiento del corazón esta alterado
o tiene que manejar una cantidad de trabajo mayor,
varios mecanismos fisiológicos mantienen la presión
arterial y la perfusión hacia los órganos vitales. Los
más importantes son los siguientes:
El mecanismo de Frank-Starling, por el que un
aumento de los volúmenes de llenado dilata el
corazón y así multiplica la formación de puentes
funcionales en los sarcómeros, lo que favorece la
contractilidad.
 Las adaptaciones del miocardio, entre ellas la
hipertrofia con dilatación de las cavidades cardíacas o
no. El conjunto de cambios moleculares, celulares y
estructurales acaecidos como reacción a una lesión o
las modificaciones en las condiciones de carga se
denominan remodelación ventricular.

11.  De carácter muchas veces adaptativo, sobre todo en
sus primeras etapas, pueden culminar con un
deterioro del funcionamiento cardíaco. En muchos
estados patológicos, la insuficiencia cardíaca viene
precedida por uma hipertrofia del corazón, que es la
respuesta compensadora del miocardio frente al
aumento del trabajo mecánico.
 La activación de los sistemas neurohumorales, sobre
todo en los sentidos siguientes: 1) liberación de
noradrenalina por parte de los nervios cardíacos
adrenérgicos del sistema nervioso autónomo (que
aceleran la frecuencia cardíaca y potencian la
contractilidad del miocardio y la resistencia
vascular); 2) activación del sistema de la renina, la
angiotensina y la aldosterona, y 3) salida del péptido
natriurético auricular

12.  Lo más habitual es que la insuficiencia cardíaca
proceda de un deterioro progresivo en la
actividad contráctil del miocardio (disfunción
sistólica); esta situación es atribuible a un
problema isquémico, una sobrecarga de presión
o de volumen debida a una valvulopatía o a la
hipertensión, o una miocardiopatía dilatada.
 Sin embargo, a veces deriva de una incapacidad
de las cavidades cardíacas para ensancharse y
llenarse lo suficiente durante la diástole
(disfunción diastólica), circunstancia relacionada
con las grandes hipertrofias ventriculares
izquierdas

13. HIPERTROFIA CARDÍACA:
FISIOPATOLOGÍA
Y PROGRESO HACIA LA INSUFICIENCIA
 El aumento del trabajo mecánico debido a una
sobrecarga de presión o de volumen (p. ej., una
hipertensión sistémica o una estenosis aórtica) o las
señales tróficas (p. ej., aquellas en las que interviene
la activación de los receptores adrenérgicos ) hacen
que los miocitos aumenten de tamaño (hipertrofia);
su efecto acumulativo produce un incremento en el
tamaño y el peso del corazón .La hipertrofia
depende de la mayor síntesis de proteínas, que
permite el ensamblaje de nuevos sarcómeros. Los
miocitos hipertróficos también contienen una
cantidad más abundante de mitocondrias y unos
núcleos más grandes.

14.  Esta última alteración parece deberse a un
incremento en la ploidía del ADN, a raíz de su
multiplicación sin que se produzca una
división celular. El patrón de la hipertrofia
manifiesta la naturaleza del estímulo. Como
respuesta al aumento de la presión (p. ej., en
la hipertensión o en una estenosis aórtica),
los ventrículos adquieren una hipertrofia por
sobrecarga de presión, que suele generar un
agrandamiento concéntrico del espesor de la
pared

15.  La hipertrofia cardíaca puede ser apreciable en las
cardiopatías clínicas. Son frecuentes unos pesos cardíacos
dobles o triples de lo normal en los pacientes con una
hipertensión sistémica, una cardiopatía isquémica, una
estenosis aórtica, una insuficiencia mitral o una
miocardiopatía dilatada, y en la insuficiencia aórtica o la
miocardiopatía hipertrófi ca se observan valores hasta tres o
cuatro veces por encima de lo normal.
 Con la hipertrofia cardíaca se producen transformaciones
importantes a escala tisular y celular. El aumento del tamaño
de los miocitos no se acompaña de un incremento
proporcional en el número de capilares.
 Por tanto, el aporte de oxígeno y nutrientes al corazón
hipertrofiado es más débil que en condiciones normales,
sobre todo cuando su origen sea una sobrecarga de presión.
Al mismo tiempo, el consumo de oxígeno es mayor debido a
ese grado de trabajo más intenso que motiva el proceso

16.  En el plano funcional, la hipertrofia cardíaca va
asociada a una elevación de las necesidades
metabólicas debido al aumento de la tensión
ejercida sobre la pared, la frecuencia cardíaca y la
contractilidad (el estado inótropo del corazón o la
fuerza de sus contracciones), circunstancias que
multiplican el consumo de oxígeno por el tejido.
 A raíz de estos cambios, un corazón hipertrofiado está
expuesto a una descompensación, que puede
evolucionar hacia una insuficiencia cardíaca y con el
tiempo llevar a la muerte, la secuencia propuesta de
fenómenos que responden a un incremento del
trabajo cardíaco, y al principio resultan beneficiosos
y más tarde perjudiciales. Las modificaciones
moleculares y celulares de los corazones hipertrofiados
que en un primer momento sirven para mejorar su
funcionamiento a su vez pueden favorecer la aparición
de una insuficiencia cardíaca.

17.  Sea cual sea su origen, la ICC se caracteriza por
una disminución del gasto cardíaco y de la
perfusión tisular (a veces llamada insuficiencia
anterógrada) de grado variable, así como la
acumulación de sangre en el sistema venoso
(insuficiencia retrógrada); esta última puede
ocasionar un edema pulmonar, periférico o de
ambos tipos. Por tanto, muchos de los rasgos
clínicos y las modificaciones estructurales más
representativas observadas en la ICC son
secundarias a lesiones suscitadas por la hipoxia y
la congestión en tejidos alejados del corazón.
 El aparato cardiovascular es un circuito cerrado.
Por consiguiente, aunque la insuficiencia
izquierda pueda darse con independencia

18.  de la derecha, el fracaso de un lado (sobre
todo el izquierdo) a menudo genera un
esfuerzo excesivo sobre el otro, lo que
culmina en una insuficiencia cardíaca global.
A pesar de esta interdependencia, es más
fácil entender la anatomía patológica de la
insuficiencia cardíaca si se estudia la derecha
por separado de la izquierda.

19. INSUFICIENCIA VENTRICULAR IZQUIERDA
 Las causas más frecuentes de la insuficiencia
ventricular izquierda son las siguientes: 1)
cardiopatía isquémica; 2) hipertensión; 3)
valvulopatía aórtica y mitral, y 4)
miocardiopatías. Los efectos estructurales y
clínicos de una ICC izquierda principalmente
derivan de la congestión producida en la
circulación pulmonar, el estancamiento de la
sangre en las cavidades izquierdas y la
hipoperfusión de los tejidos, que provoca una
disfunción en los órganos.

20.  Desde el punto de vista clínico, en la
insuficiencia ventricular izquierda incipiente
los síntomas pueden ser bastante sutiles y
muchas veces guardan una relación con la
congestión pulmonar y el edema. La tos y la
disnea, al principio vinculadas al ejercicio y más
tarde en reposo, son dos de los aspectos más
tempranos. A medida que avanza la
insuficiencia, el agravamiento del edema
pulmonar

21.  puede originar una ortopnea (disnea en
decúbito que mejora en bipedestación), que
exige al paciente dormir en posición
incorporada; o una disnea paroxística
nocturna, un tipo de disnea que suele darse por
la noche y es tan intensa como para provocar
una sensación de ahogo. El estancamiento
multiplica en gran medida el riesgo de
trombosis e ictus tromboembólico,
especialmente en el seno una fibrilación
auricular, una arritmia caracterizada por la
contracción caótica y descoordinada de la
aurícula

22.  La insuficiencia ventricular izquierda puede
dividirse por razones clínicas en sistólica y
diastólica. La insuficiencia sistólica se
caracteriza por un gasto cardíaco deficiente
(fallo de la bomba) y, por tanto, sus causas
serán cualesquiera de los múltiples trastornos
que afectan o perturban la actividad
contráctil del ventrículo izquierdo. En la
insuficiencia diastólica, el gasto cardíaco está
relativamente conservado em reposo, pero el
ventrículo izquierdo es anormalmente fuerte
o se presenta restringido en su capacidad
para relajarse durante la diástole.

23.  Por esta razón, el corazón no consigue aumentar
su caudal como respuesta a los incrementos de
las necesidades metabólicas en los tejidos
periféricos (p. ej., durante el ejercicio). Además,
como el ventrículo izquierdo no puede
distenderse con normalidad, los incrementos de
la presión de llenado repercuten al momento
hacia la circulación pulmonar, lo que produce un
edema pulmonar de rápido comienzo (a veces
denominado edema pulmonar fulminante ), que a
veces es grave. La insuficiencia diastólica
predomina entre los pacientes mayores de 65
años y por razones desconocidas es más
frecuente en las mujeres. La hipertensión es su
causa subyacente más habitual

24. INSUFICIENCIA VENTRICULAR DERECHA
 INSUFICIENCIAVENTRICULAR DERECHA
 Lo más frecuente es que la insuficiencia ventricular derecha
esté ocasionada por una insuficiencia ventricular izquierda,
pues toda elevación de la presión en la circulación pulmonar
asociada a la insuficiencia izquierda sobrecarga
inevitablemente el lado derecho del corazón. Por
consiguiente, las causas de la insuficiencia ventricular
derecha han de abarcar todas las que desencadenan una
insuficiencia ventricular izquierda. La insuficiencia
ventricular derecha pura es infrecuente y suele aparecer en
pacientes con cualquiera de una serie de trastornos que
afectan a los pulmones; de ahí que muchas veces reciba el
nombre de corazón pulmonar. Lo más normal es que
elcorazón pulmonar esté vinculado a las enfermedades
parenquima

25.  Tosas del pulmón, pero también puede surgir como fenómeno
secundario a los procesos que alteran los vasos pulmonares [p.
ej., la hipertensión pulmonar primaria o la tromboembolia
pulmonar recurrente o que meramente producen una hipoxia
(p. ej., la apnea del sueño crónica o el mal de las alturas), con
su consiguiente vasoconstricción pulmonar. El rasgo común
entre estas distintas afecciones es la hipertensión pulmonar (que
se examina más adelante), fenómeno que motiva una
hipertrofia y una dilatación del lado derecho del corazón. En
los casos extremos, el abombamiento hacia la izquierda del
tabique interventricular puede originar una disfunción
ventricular izquierda. Los principales efectos estructurales y
clínicos de la insuficiencia ventricular derecha difieren de los
correspondientes a la insuficiencia ventricular izquierda en
que la congestión pulmonar es mínima, mientras que la
hiperemia de los sistemas venosos porta y sistémico puede
ser pronunciada

26. El cuadro clínico de la
insuficiencia ventricular derecha
 El cuadro clínico de la insufi ciencia ventricular
derecha aislada guarda relación con la
congestión venosa de la circulación sistémica (y
portal), e incluye hepatomegalia, edema
periférico, derrames pleurales y ascitis. Otros
órganos que sufren una afectación destacada son
el riñón y el encéfalo. La congestión renal es más
acusada en la insuficiencia ventricular derecha
que en la izquierda, lo que supone una retención
mayor de líquidos y un edema periférico, con una
hiperazoemia más pronunciada. La congestión
venosa y la hipoxia del sistema nervioso central
pueden engendrar déficits de la actividad mental,
básicamente idénticos a los descritos en la
insuficiencia ventricular izquierda.

27.  . Aunque hemos estudiado las insuficiencias
ventriculares derecha e izquierda por separado,
merece la pena subrayar de nuevo que en
muchos casos de descompensación cardíaca
crónica, el paciente presenta una ICC biventricular
con síntomas que engloban los síndromes clínicos
de las dos insuficiencias ventriculares, derecha e
izquierda
 El tratamiento habitual de la ICC incluye sobre
todo con los métodos farmacológicos. Resultan
especialmente útiles los productos que alivian la
hipervolemia (p. ej., los diuréticos), que bloquean
el eje de la renina-angiotensinaaldosterona (p.
ej., los inhibidores de la enzima convertidora de
la angiotensina) y que reducen el tono
adrenérgico (p. ej., los bloqueantes adrenérgicos

28.  1 ). La eficacia de estas dos últimas clases de
fármacos confirma la idea de que los cambios
neurohumorales observados en la ICC (entre
ellos, la elevación de las concentraciones
circulantes de noradrenalina y renina) son
contraproducentes y favorecen la
insuficiencia cardíaca. Los sistemas más
recientes para mejorar el funcionamiento
cardíaco son dispositivos que prestan al
corazón una ayuda mecánica y la
resincronización de los impulsos eléctricos
para potenciar el rendimiento cardíaco.

29. Cardiopatías congénitas
 La expresión cardiopatía congénita es un término
general utilizado para describir alteraciones del
corazón o de los grandes vasos que están presentes
desde el nacimiento. La mayoría de estos trastornos
se relacionan con algún problema en la embriogenia
durante las semanas 3 a 8 de la gestación, cuando se
forman las principales estructuras cardiovasculares y
empiezan a funcionar. Las anomalías más graves son
incompatibles con la supervivencia intrauterina. En
general, las malformaciones cardíacas congénitas
que pueden compaginarse con la maduración
embrionaria y el parto afectan a una cavidad
específica o una región aislada del corazón, mientras
que el desarrollo del resto del órgano es
relativamente normal.

30.  Entre sus ejemplos figuran los recién nacidos con
un defecto de la tabicación (un «agujero en el
corazón»), como una comunicación
interauricular (CIA) o una comunicación
interventricular (CIV), las lesiones valvulares por
una estenosis o con unas arterias coronarias
anormales. 23 Algunas clases de cardiopatías
congénitas ocasionan manifestaciones clínicas
importantes poco después del parto, que a
menudo resultan inducidas por el cambio desde
los patrones de circulación fetales a los
posnatales (que cuentan con los pulmones para
la oxigenación en vez de la placenta, como
sucede durante la vida intrauterina).

31.  Incidencia . Con una incidencia aproximada
del 1% (las estimaciones oscilan de 4 a 50 por
cada 1.000 nacidos vivos), las malformaciones
cardiovasculares congénitas figuran entre las
malformaciones más extendidas y
constituyen el tipo de cardiopatía más
frecuente entre los niños. 24 Estas cifras son
superiores en los prematuros y en los
mortinatos. Doce trastornos explican en torno
al 85%

32. Comunicación interauricular
 Comunicación interauricular
 Una comunicación interauricular (CIA) es un
orificio anormal y permanente del tabique
interauricular, debido a que la formación de
tejido queda incompleta, y que deja pasar
sangre entre las aurículas izquierda y derecha
(no debe confundirse con la persistencia del
agujero oval; v. más adelante). Las CIA suelen
ser asintomáticas hasta la edad adulta

33.  Características clínicas . Las CIA dan lugar a un
cortocircuito de izquierda a derecha, básicamente
porque la resistencia vascular pulmonar es
considerablemente menor que la sistémica, y porque
la elasticidad (distensibilidad) del ventrículo derecho
es mucho mayor que la del izquierdo. La circulación de
sangre pulmonar puede ser doble a cuádruple de lo
normal. Muchas veces hay un soplo a raíz del exceso
de fl ujo a través de la válvula pulmonar. Pese a la
sobrecarga de volumen en el lado derecho, las CIA en
general se toleran bien y no suelen dar síntomas antes
de los 30 años; la hipertensión pulmonar irreversible
es infrecuente. El cierre quirúrgico o por catéter de
una CIA revierte las alteraciones hemodinámicas y
evita las complicaciones, como la insuficiencia
cardíaca, la embolia paradójica y la vasculopatía
pulmonar irreversible

34.  Comunicación interventricular
 El cierre incompleto del tabique
interventricular, que deja el paso libre de la
sangre entre los ventrículos izquierdo y
derecho, es la forma más frecuente de
anomalía congénita en el corazón. La mayor
parte de las comunicaciones
interventriculares (CIV) están

35.  Comunicación auriculoventricular
 La comunicación auriculoventricular (CAV, también llamada
defecto completo del canal auriculoventricular) se produce
por un fallo embrionario que impide la fusión sufi ciente
entre los cojinete endocárdicos superior e inferior del
conducto AV. Su consecuencia es un cierre incompleto del
tabique AV y una malformación de las válvulas tricúspide y
mitral . Sus dos formas más frecuentes son la CAV parcial
(que consta de una CIA de tipo primum más una hendidura en
la valva anterior de la válvula mitral, que ocasiona una insufi
ciencia mitral) y la CAV completa (que consta de una gran
CAV combinada más una extensa válvula AV común;
básicamente un agujero en el centro del corazón). En la
forma completa, las cuatro cavidades cardíacas se
comunican libremente entresí, lo que propicia una
hipertrofia por volumen de todas ellas. Más de un tercio de
los pacientes con una CAV completa tienen síndrome de
Down. Su reparación quirúrgica es posible.

36.  Tetralogía de Fallot
 Los cuatro rasgos cardinales de la tetralogía de
Fallot (TF) son los siguientes: 1) CIV; 2)
obstrucción del infundíbulo de salida del
ventrículo derecho (estenosis subpulmonar); 3)
una aorta acabalgada sobre la CIV, y 4)
hipertrofi a ventricular derecha. Todas estas
características derivan desde el punto de vista
embrionario de un desplazamiento
anterosuperior del tabique infundibular

37.  Características clínicas . Incluso sin tratamiento
algunos pacientes
 con TF sobreviven hasta la vida adulta (en los
artículos sobre…personas no tratadas con este
proceso, el 10% estaban vivos al cabo de 20 años y
el 3% después de 40). 49 Sus consecuencias clínicas
dependen primordialmente de la gravedad de la
estenosis pulmonar, pues es lo que determina el
sentido del flujo sanguíneo. Si este componente es
leve, la alteración se parece a una CIV aislada, y el
cortocircuito puede ir de izquierda a derecha, sin
cianosis (la denominada tetralogía rosada). Según
vaya agravándose la obstrucción hay una resistencia
proporcionalmente mayor contra el flujo de salida
desde el ventrículo derecho.

38.  A medida que las presiones del lado derecho se
acerquen a las del izquierdo o las superen,
aparecerá el cortocircuito de derecha a izquierda,
lo que genera cianosis (la TF clásica). Con una
estenosis subpulmonar cada vez más grave, las
arterias pulmonares poco a poco pierden
tamaño y sus paredes grosor (se vuelven
hipoplásicas), mientras que el diámetro de la
aorta aumenta progresivamente.
 El orificio del tronco pulmonar no se ensancha al
mismo ritmo que sigue el crecimiento del niño y
el incremento de tamaño del corazón, lo que
empeora la obstrucción de manera gradual.

39.  La mayoría de los recién nacidos con una TF
están cianóticos desde el momento del parto
o poco después. Sin embargo, la estenosis
subpulmonar protege el sistema pulmonar de
cualquier sobrecarga de presión, y la
insuficiencia ventricular derecha es
infrecuente debido a que el ventrículo
derecho queda descomprimido por el
desplazamiento de sangre hacia el izquierdo
y la aorta.

40. POR SU ATENCION!!
MUCHAS GRACIAS..