Neurologia de Cecil 24Ed. otros trastornos del movimiento

1. OTROS TRASTORNOS DEL
MOVIMIENTO
Neurología

2. QUÉ SON LOS TRASTORNOS DEL
MOVIMIENTO?

3. hipocinéticos
Hipercinéticos
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
• Acinesia
• Bradicinesia y rigidez
(Parkinsonianos)

4. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y
ABORDAJE CLÍNICO
 La edad y naturaleza de
inicio
 Distribución
 Progresión de los
síntomas
 Antecedentes familiares
 Síntomas neurológicos y
sistémicos.
Observación precisa de
las MC
Definir tipo de T.M.
Diagnóstico diferencial

5. TEMBLOR
Reposo
En
Acción
•Postulares
•Cinéticos
•Intencionales

6. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Aumenta con estrés
Dificultad tareas diarias.
Utilizan dos manos para beber agua
Temblor de laringe
Temblor de extremidad inferior

8. COREA

9. ENFERMEDAD DE HUNTINGTON“Se asocia a parición de demencia de
tipo subcortical, caracterizada por un
mayor número de alteraciones
motoras y menos alteraciones del
lenguaje que la demencia cortical.”
Biopatología;
Perdidas
neuronales
Inclusiones
Neuronales
Gliosis

10. 30-55 años de edad.
Manifestaciones
clínicas:
Trastornos del
movimiento
Corea
Parkinsonismo
Trastornos
Psiquiátricos
Cambios de la
personalidad
Impulsividad y
comportamiento
agresivos
Depresión y paranoia
Trastornos
cognitivos:
Demencia subcortical
Trastornos de la
atención, la capacidad
de juicio resolución de

11. Diagnóstico
Pruebas genéticas
Tratamiento
Multidisciplinario
Haloperidol 3-30mg/día

12. OTRAS COREAS
Anamnesis
 Fármacos.
 Extendido de sangre periférica
 Perfil inmunológico
 Perfil endocrino
 Neuroimágenes.
Corea de Sydenham

13. REY ENRIQUE VIII
28 de junio de 1491-28 de enero de
1547)
“Padeció de Síndrome de McLeod”

14. BALISMO
• Ictus
• Neoplasias
• Infecciones
• LES
• Inmunológicos
• Fármacos

15. Distonía
Primarias Plus Secundarias
Heredo
degenerativas
1. Edad de inicio
2. Distribución corporal
3. Patrón corporal
4. Aislada o acompañada
5. Otros trastornos del movimiento.

17. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Blefaroespasmos
Distonía oromandibular
Distonía cervical
Distonía faríngea
Distonía del escribiente/acción
Distonía axial
Focal
Multifocal
Generalizada
Hemidistonía

18. DISTONÍAS ESPECIFICAS
Distonía idiopáticas
 90%
 DYT1
 Judíos
 1ra década
Distonía idiopática de inicio en
el adulto
La Más Frecuente.
Cara-cuello-brazo, focal y no
progresiva.
Sin causa conocida.
Mutaciones genéticas.

19. Distonía Plus
Distonía + Signos neurológicos
por un defecto genético.
Distonía sensible a dopa.
Distonía mioclonica
Tratamiento
Causa subyacente
 Levodopa.
 Quelantes
Toxina Botulínica
Relajante musculares
Anticolinérgicos
Bloqueadores de la dopamina.
Neuroestimulación.

20. TICS
Motores o vocales
Transitorio, simples
La mayoría son primarios y no
tienen una causa identificable

21. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Diagnostico
• Tics motores simples:
Parpadeo
Arruga nasal
Sacudidas cefalicas
• Tics vocales simple:
Aspirar por la nariz,
Aclarearse la garganta
gruñir
• Tics motores complejos:
tocar
apretar la mano
saltar
• Tics vocales complejos:
Ecolalia
Palilalia
Coprolalia

23. Síndrome de
Tourette
• Varones 3:1
• MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y
DIAGNÓSTICO
• Coprolalia 10%

24. TRATAMIENTO
Clonazepam 0,5 a 4 mg
Clonidina (0,05-0,5 mg/día
bloqueantes de los receptores dopaminérgicos
• risperidona (0,5-16 mg/día),
• haloperidol (0,5-20 mg/día),
• pimocida (0,5-10 mg/ día)
• flufenacina (0,5-20 mg/día)
• aripiprazol (5-15 mg/día)

25. MIOCLONO
Contracción muscular activa: sacudidas mioclónicas positivas
Inhibición breve de la actividad muscular continua: sacudidas
mioclónicas negativas
• El mioclono fisiológico, como las sacudidas hípnicas sueño y
el hipo, aparece en personas sanas.
• Mioclono esencial, que puede ser esporádico o hereditario,
• El mioclono epiléptico
• El mioclono sintomático se produce asociado a un gran
número de estados encefalopáticos.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y
DIAGNÓSTICO
Espontáneo
Inducido por la acción
Reflejo

26. TRATAMIENTO
• clonacepam (1,5-15 mg/día)
• ácido valproico (10-15 mg/kg/día),
• carbamacepina (600-1.200 mg/ día)
• levetiracetam (1.000-4.000 mg/día)

27. HIPEREXPLEXIA
Clonacepam 1.5 – 15mg/dia
• Clabazam
• Levetiracetam,
• El ácido valproico
• El fenobarbital
Gen receptor alfa 1 de
glicina
Gen de la subunidad
del receptor de glicina
El gen transportador 2
pre sináptico de glicina

28. OTROS TRASTORNOS DEL
MOVIMIENTO
Trastornos del movimiento inducidos por fármacos
Como reacciones distónicas agudas
Acatisia
Parkinsonismo inducido por fármacos
El síndrome neuroléptico maligno
Diversos movimientos de comienzo tardío, que persisten con
frecuencia, conocidos como discinesia tardía.

29. REACCIONES DISTONICAS AGUDAS
Síntomas:
Posturas distónicas patentes de la
cara y el cuello a una desviación
ocular prolongada
A un simple farfulleo del lenguaje y
dificultad para coordinar la lengua
Benzotropina 2 mg i.v. seguidos por 2 mg
tres veces/ día v.o. durante una duración
variable dependiendo del neuroléptico
usado, o un antihistamínico, como la
difenhidramina (50 mg i.v. seguidos de
benzotropina oral).

30. ACATISIA
Marcha estática
Girar
Levantar pesos
Mover las piernas mientras está
sentado
Hurgar en la ropa o el cabello
Frotar partes del cuerpo con las
manos y otros movimientos
similares
• El manejo incluye el ajuste de la
dosis o del tipo de agente
antipsicótico y ensayos con β-
bloqueantes
• Agentes antiparkinsonianos,
como los anticolinérgicos

31. DISCINESIA TARDÍA
• Incidencia a los 5 años: 25%
• Riesgo anual en pctes tratados con
aloperidol : 5%
• En comparación con el 2%

32. CLÍNICA Y TRATAMIENTO
Afecta los músculos faciales
inferiores
Mascado repetitivo
Movimientos de relamido con la
lengua
Agente deplecionador de
dopamina tetrabenacina 50-
200mg/dia
Amantadina
Propanolol
Zolpidem
Clonacepam
Formas mas infrecuentes:
• Tics tardíos
• Temblores tardíos
• Dolor oral o genital
tardíos

33. SÍNDROME DE PIERNAS INQUIETAS
Afecta 3-29%
Mas frecuente en mujeres que en hombres
La incidencia aumenta con la edad
• Neuropatía periférica
• Uremia
• Gestación
• Deficiencia de hierro

34. CLÍNICA Y TRATAMIENTO
Hormigueo
Entumecimiento
Dolor
Prurito
Presión
Pesadez
Tensión
Quemazón y fragilidad
Promipexol 0,125-1,5mg al
acostarse
Ropinirol 0,25-3mg al acostarse
Ritogotina transdérmica 1-
3mg/24h
Levodopa 100-300mg al acostarse
Gabapentina enacarbilo en dosis de
600-1,200mg/dia

35. PIERNAS DOLOROSAS Y
DEDOS INQUIETOS

36. PIERNAS DOLOROSAS Y DEDOS
INQUIETOS
Dolor opresivo profundo
Quemazón en las extremidades inferiores
Asociado a serpenteo y retorcimiento continuo e
involuntario de los dedos de los pies
Talón, músculos más proximales de las piernas

37. OTROS MOVIMIENTOS ANORMALES
Hemiespasmo Facial (Movimientos irregulares clónicos y
tónicos)
Principal sintoma ( Pequeñas sacudidas palpebrales, con un
intervalo variable, de la afectacion de la musculatura facial
inferior)
Resonancia magnetica (Fosa posterior)
Tratamiento (Infiltraciones de toxina botulinica, en los
músculos faciales, seleccionados)
Descompresión quirurgica puede ser curativa

38. ATAXIAS CEREBELOSAS Y
PARAPLEJÍAS ESPASTÍCAS

39. CAUSAS DE ATAXIA CEREBELOSA

40. ATAXIA CEREBELOSAS
HEREDITARIAS
Infancia
Edad adulta
Ataxia de inicio temprano (Heredan como trastornos autosómicos
recesivos)
Ataxias en el adulto( Trastorno Autosómico Dominante)
Ligadas al cromosoma x

41. ATAXIA DE FRIEDREICH
Ataxia más común hereditaria en los niños
Trastorno por repetición, de trinucleotidos, (GAA) afectando a el
sistema nervioso central y periferico, corazón, y otros órganos
Trastorno Autosómico recesivo sin anticipación
Interrumpe la expresión, proteina Frataxina

42. ATAXIA DE FRIEDREICH
FRATAXINA
Exportación de hierro
Función mitocondrial
Daño oxidativo mitocondrial

43. HISTOPATOLOGIA DE LA ATAXIA DE
FRIEDREICH
Atrofia de la medula espinal con perdida de las neuronas en la
columna de clarke y en ganglios de las raices dorsales
Se produce una degeneración
1.Tractos espinocerebelosos
2.Tractos piramidales
3.Columnas dosales
4.Nervios perifericos
Perdida menor en el tronco del encéfalo y cerebelo

44. ATAXIA DE FRIEDREICH
Miocardiopatia
1.Hipertrofia ventricular
2.Fibrosis Miocardica Intersticial

45. MANIFESTACIONES CLINICAS
Pubertad
Perdida de los reflejos tendinosos profundos de las extremidades inferiores
Perdida de las respuestas plantares extensoras
Otras manifestaciones
1.Nistagmo
2.Disartria
3.Perdida de sensibilidad en guante y calcetín y debilidad de las extrenidades
inferiores
4.Cifosis
5.Escoliosis
6.Pies cavos

46. DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
Medidas de soporte
1.Rehabilitación intensiva Hospitalaria
2.Nicotinamida (Aumentar concentraciones de frataxina)
Silla de ruedas
Edad media fallecimiento 37 años( Miocardiopatia Hipertrofica)

47. PARAPLEJIAS ESPÁSTICAS
HEREDITARIAS

48. PARAPLEJÍAS ESPASTICAS
HEREDITARIAS O ENFERMEDAD DE
STRÜMPELL
Trastornos neurodegenerativos monogénicos, Clinicamente y
Geneticamente heterogeneos
Formas más frecuentes de paraplejía espastica hereditaria, son
mutaciones autosomicas dominantes en una de cuatro proteínas:
1.Espastina
2.Atlastina 1
3.REEPI
4.Reticulón 2

49. MANIFESTACIONES CLINICAS
Trastorno de la marcha progresivo, con espasticidad de las
extremidades inferiores
Hiperreflexia
Respuestas plantares extensoras
Espasticidad elemento discapacitante
Pares craneales, Habla, deglución y las extremidades superiores
permanecen nornales

50. ESPASTICIDAD EN LOS MIEMBROS
INFERIORES
Progresiva
Tropiezos
Incapcidad para correr
Dolor infrecuente
Sensibilidad nomal
Otras Manifestaciones
Pie Cavo ( 30-50%)
Disminucion sensibilidad vibratoria
Ugencia urinaria, con dificultad para iniciar la miccion

51. TRATAMIENTO Y DIAGNOSTICO
Dx Diferencial
1.Patologia de la médula espinal por lesiones estructurales
2.Esclerosis multiple
3.Deficiencias de vitaminas
4.Infecciones retrovirales

52. TRATAMIENTO
Terapia sintomatica
Agentes antiespasticos (baclofeno oral 10-20mg tres veces al
dia)mejoran espasticidad, precaucion (Empeorar la debilidad)
Pacientes pierden deambulacion entre los 60 y 70 años

53. MUCHAS GRACIAS