medicine

1. Práctica Médica II
síndrome
extrapiramidal
Br. Emanuel Castro C.I: 27.901.050
Br. Juan Méndez C.I: 29.545.469
Dra. Osiris Urbano

2. ANATOMÍA Núcleos profundos de la sustancia gris (ganglios basales)
Interconexiones y vías de asociación con otras estructuras del neuroeje
Núcleo lenticular: globo pálido y putamen
Núcleo caudado
Tálamo óptico: núcleo rojo, locus niger y otros centros secundarios
Fibras internunciales,
estriopalidopetales, estriopalidofugales
Conexiones del núcleo rojo (fibras
rubropetales y rubrofugales)
VÍA EXTRAPIRAMIDAL: Recorrido
Inicio en los núcleos de la base
1.
Conexión con la sustancia negra
2.
Integración en el tálamo
3.
Proyección al tronco encefálico
4.
Conexión con el cerebelo
5.
VIAS PRINCIPALES QUE CONECTAN
LAS ESTRUCTURAS:
Tractos reticuloespinal
1.
Tractos Vestibuloespinal
2.
Tractos Rubroespinal
3.
Tractos Tectoespinal
4.

3. ACTIVIDAD MOTORA:
Tono muscular
Movimiento voluntario
Movimientos automáticos
Movimientos asociados
Controla
LESIONES:
Alteraciones del tono muscular
Alteraciones del movimiento voluntarios
Alteraciones de los movimientos automáticos y asociados
Los tres circuitos más importantes que empiezan en los ganglios basales son
las vías directa, indirecta e hiperdirecta de los ganglios basales
Estas tres vías conectan a los ganglios basales con la corteza cerebral,
tálamo, subtálamo y tronco encefálico, y además regulan la iniciación y
terminación de los movimientos, al igual que la selección de los movimientos
apropiados y la supresión de los inapropiados
El siguiente componente importante es el cerebelo. El cerebelo tiene
numerosas conexiones con el tronco encefálico, especialmente con los
núcleos reticulares y vestibulares, y con el tálamo
Estas vías descienden del tronco encefálico hacia la médula espinal y llevan
los “mensajes extrapiramidales” hacia abajo para ser ejecutados

4. Aumento exagerado de la actividad y de la amplitud
de los movimientos musculares involuntarios
trastornos del movimiento
HIPERCINESIAS
1.TEMBLORES:
Involuntario, oscilatorio, rítmico, de amplitud y
frecuencia regular. Cesa durante el sueño
Localización:
Extremidades superiores, miembros inferiores, tronco,
párpados, lengua, cabeza, labios o generalizado
División según localización: Simples y compuesto
Clasificación según semiología: Estático o de reposo, de actitud e
intencional, cinético o voluntario

5. exploración semiológica
Px sentado con las piernas colgando sin
apoyar los pies en el suelo apoyando sus
manos por el dorso sobre sus muslos
Del temblor de reposo
Px con las manos extendidas hacia
adelante con los dedos separados
1.
Px con una hoja de papel sobre los dedos
2.
Prueba de confrontación de ambos
índices
3.
Del temblor de actitud
Del temblor intencional
Px con un vaso llevándolo a la boca
Prueba Índice-nariz
Px con el indice en la punta de la nariz
Examen del dibujo y la escritura
Px dibujando un espiral

6. trastornos del movimiento
2.COREA
Involuntarios brusco, rápidos, arrítmicos,
y amplios. Cesa durante el sueño
Etiología:
Suelen relacionarse a lesiones en
el núcleo caudado y putamen
Características:
Si se afectan los músculos de la cara
Si se afectan los miembros superiores
Signo del ordeñador
Si se afectan los miembros inferiores
Puede afectar músculos del lenguaje,
respiración y de la deglución
COREA DE SYNDENHAM
Enfermedad hereditaria autonómica dominante
Mutación en el cromosoma 4p16.3
Atrofia progresiva del núcleo caudado
Se inicia en la adultez, con movimientos corticos crecientes
ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
Se relaciona con la fiebre reumática e infección
estreptocócica
Hallazgos patológicos lesiones inflamatorias en la corteza
cerebral, cerebelo, tálamo y, sobre todo en el cuerpo
estriado
COREA FARMACOLÓGICA POR L-DOPA
Causa actual más frecuente de corea, por la abundancia
de Px parkinsoninanos
Pueden eventualmente evitarse reduciendo la medicación
en forma mínima

7. trastornos del movimiento
3.BALISMO
Involuntarios de forma brusca y violenta los
miembros afectados, recordando el gesto de
lanzamiento
Tipos de Balismo:
Hemibalismo
Bibalismo
Etiología:
Infarto o hemorragia,
pero también por
cirugía o Tu
4.MIOCLONÍAS
Contracciones musculares bruscas, rápidas e
involuntarias de un segmento corporal
Tipos:
Focales, multifocales, segmentarías,
generalizadas, espontáneas o provocadas
Mioclonias fisiológicas: hipo
Mioclonías patológicas: hipoxia, toxicidad
de fármacos, trastornos metabólicos

8. trastornos del movimiento
5.TICS
Involuntarios, bruscos,
recurrentes y rápidos. Puede ser
suprimido voluntariamente
Tipos de Tics:
Medicamentos como:
Ritalin o tegretol
Estrés
Infecciones virales o
bacterianas (encefalitis)
Desórdenes genéticos y
metabólicos
Etiología:
Motores simples: pequeños
grupos musculares
Motores complejos:
secuencia repetitiva de
movimiento coordinado
Vocales simples
Los tics cesan con el sueño, se exacerban por factores
emocionales y no perturban la actividad motora voluntaria
del sujeto.
El Px experimenta un impulso obsesivo a desencadenarlo
Vocales complejos
Simples transitorios
Simples crónicos
Tics crónicos motores
complejos y vocales: Sx
de Guilles de la Tourette

9. Rigidez Rueda-Dentada
Temblor de reposo
Disminución o pérdida de movimientos de balanceo de las
extremidades superiores durante la marcha
Incapacidad de efectuar movimientos como pronación y supinación
Amimia
Actitud en flexión de tronco y miembros
Trastornos vegetativos: sialorrea y seborrea facial
trastornos del tono
1.HIPERTONÍA EXTRAPIRAMIDAL
Se observa en las enfermedades de
párkinson, Wilson...
Está rígidez predomina en los
músculos de la nuca y de la cara, y en
los músculos agonistas y antagonistas
de los miembros
Se puede reducir con los movimientos
pasivos, dando lugar al signo de la
rueda dentada o de negro
Aparición o acentuación
de rigidez (Signo de Ford)
Acentuación de rigidez en
miembro superior (Signo
de Noica)
Movimientos voluntarios se
hacen más lentos
Reflejos profundos se preservan
Hay reflejos posturales
Reflejo nasopalpebral esta
exaltado y no se agota
También suele asociarse a:
La rigidez extrapiramidal compromete sobre
todo a los músculos proximales

10. Tipos:
trastornos del tono
2.HIPOTONÍA Por afecciones musculares
Por afecciones en el SNP
Por afecciones del SNC
Actitud de los miembros,
forma, simetría y si las
masas musculares hacen
o no relieves
EXPLORACIÓN SEMIOLÓGICA:
Inspección
Palpación
Duras: estados de Hipertonía
o contractura
Blandas: hipotonía o flacidez
Elásticas en el músculo
normal
Realización de movimientos pasivos
En la Hipertonía: movimientos limitados en su amplitud y existe
una resistencia que dificulta su realización
En la Hipotonía: movimientos se ejecutan con facilidad y de gran
amplitud; así podrá llevarse fácilmente el talón hasta el isquion
Balonamiento
Pruebas de pasividad de Andre-Thomas
Maniobra de Stewart-Holmes
¿CATATONÍA?

11. trastornos de la postura
3.DISTONÍA
Contracciones musculares sostenidas
presentando clínicamente posturas anómalas
o movimientos repetitivos de torsión
Signo clínico de ciertas enfermedades
Constituye en sí misma una enfermedad
Postura Distónica
La distonía flexora de la enfermedad de Párkinson
El pie y la mano estriada de la enfermedad de
párkinson y la enfermedad de Wilson
Postura en extensión de cuello y tronco en parálisis
supra nuclear progresiva
Movimientos Distónicos
En Px jovenes suelen comenzar por los miembros inferiores; luego evolucionan a formas
generalizadas mientras que en los adultos son más frecuentes las distonías focales
De acuerdo con la topografía:
Focales
Segmentarías
Multifocales (zonas afectada no son contiguas)
Hemidistonías (comprometido un hemicuerpo)
Generalizada (cuando comprometen el tronco
y troncos)

12. Síndrome extrapiramidal progresivo, que se
debe a una afectación de los ganglios basales
Parkinsonismo primario o enfermedad del párkinson:
idiopático
1.
Parkinsonismo secundario: grupo de trastornos con
características similares a las de la enfermedad de
párkinson con una etiología diversa
2.
parkinson
Epidemiología:
Destrucción de las neuronas productoras de dopamina en la sustancia negra
Segunda causa de enfermedades neurodegenerativas del SNC
Prevalece + en hombres un 55% de los casos
> 75A
5% genética
SÍNDROME DEL PÁRKINSON O PARKINSONISMO:
Etiología:
Antagonistas dopaminérgicos, antieméticos,
domperidona, neuroepiléptico o antipsicóticos,
antagonistas del Ca, infecciosas, tóxicas, Tu
PARKINSONISMO PLUS O ATÍPICO
Asociado a enfermedades neurodegenerativas
Son de diagnóstico complicado
Da lugar a la afectación cognitiva: Depresión
Alteraciones
del sueño
Demencia
Signos cardinales: Temblor en reposo
1.
Bradicinesia
2.
Rigidez
3.
Inestabilidad postural
4.

13. clínica
temblor
SIGNOS Y SÍNTOMAS MOTORES COMBINADOS
En reposo, asimétrico/simétrico, rítmico
Presenta una oscilación lenta; aproximadamente de 4 a 6 ciclos por segundo
Sede con la actividad y el sueño, no afecta a la región de la cabeza
rigidez Resistencia a la movilización pasiva (fenómeno de la rueda dentada)
Como consecuencia de la rigidez se produce dolores musculares
Torpeza motora
acinesia o
bradicinesia
Retraso y lentitud en el inicio y ejecución de movimientos voluntarios
Dificultad para realizar dos patrones de movimientos simultáneos
Marcha lenta, pasos cortos sin braceo, dificultad giros al caminar y
en decúbito
Amimia; característico en la facie parkinsoniana
Disfagia y voz lenta, monótona y poco modulada
Micrografía
Alteración
de la postura
Dificultad para mantener la estabilidad postural y adoptar una
postura erecta (encorvados)
Dificultad para ponerse de pie desde una posición sentada
Puede perder espontáneamente el balance
Propulsión: tendencia a desplazarse hacia adelante

14. clínica
SIGNOS Y SÍNTOMAS NO MOTORES
Demencia por cuerpo de Lewy
Hipotimia: disminución anormal del tono afectivo
Hipersalivación
Depresión
Alteraciones del sueño
Abordaje semiológico
ANAMNESIS
Edad
Modo de comienzo
Evolución
Antecedentes familiares
Fármacos (antipsicóticos)
INSPECCIÓN
Facie
1.
Estado anímico
2.
Actitud y postura
3.
Movimientos anormales
por un impulso
incontrolable (tics)
4.
Dislalia y disartria
5.
Pruebas especiales para evaluar
el sistema extrapiramidal
Girar sobre sí mismo
Dibujar un espiral que se expande
Retropulsión
Tapping
Reflejo glabelar
TONO MUSCULAR
TROFISMO
MARCHA
EXÁMENES
COMPLEMENTARIOS
Hemograma y eritrosedimentación
Electroencefalograma
Estudio genético
Tomografía computarizada
DIAGNÓSTICO
Totalmente clínico
Biopsia
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Infecciones de SNC
Traumatismos
Intoxicaciones por fármacos

15. Regulación del tono muscular
1.
Coordinación del movimiento (taxia)
2.
Movimiento del equilibrio
3.
CONJUNTO DE SIGNOS Y SÍNTOMAS DADOS POR PERTURBACIÓN DEL
CONTROL CEREBELOSO SOBRE LA MOTILIDAD ESTÁTICA Y CINÉTICA
SÍNDROME CEREBELOSO
FUNCIONES DEL CEREBELO
ETIOLOGÍA
Enfermedades con sx cerebelosos
puro o dominante:
1.
tumores, hemorragias, infartos o
lesiones isquémicas...
Enfermedades con sx cerebelosos
asociado a manifestaciones
piramidales y extrapiramidales:
2.
Esclerosis múltiple y esclerosis
combinada con la medula espinal,
enfermedades neurodegenerativas
del cerebelo...
CLASIFICACIÓN Según el lugar de afectación:
SÍNDROME CEREBELOSO DE VERMIS
SÍNDROME CEREBELOSO HEMISFÉRICO
Causa más frecuente: meduloblastoma del vermis.
Compromiso del lóbulo floculonodular produce signos y síntomas
relacionados con el sistema vestibular
Afecta a la cabeza y el tronco, no a las extremidades.
Tendencia a la caída hacia delante o hacia atrás, así como
dificultad para mantener la cabeza quieta y en posición erecta.
Dificultad para mantener el tronco erecto
Causa: tumor o una isquemia en un hemisferio cerebeloso
Síntomas son unilaterales y afectan a los músculos ipsilaterales al
hemisferio cerebeloso enfermo
Están alterados los movimientos de las extremidades,
especialmente brazos y piernas
Se produce oscilación y caída hacia el lado de la lesión
Disartria y nistagmo

16. patogenia
Conexiones del
cerebelo
Vías aferentes:
Vías espinocerebelosas: transmiten
información propioceptiva desde los
músculos y articulaciones en relación
con la postura corporal y la dinámica
de los miembros.
Aparato vestibular: informa sobre la
postura y desplazamiento de la cabeza
Fibras procedentes de la corteza o
frontopontocerebelosas: informa sobre
movimientos en marcha o de ejecución
próxima
Vías eferentes:
Se conecta a otros centros
neurológicos
Se conecta a las vías rubroespinal y
vestibuloespinal
relación anátomo-funcionales

17. Trastornos estáticos o de la posición: astasia, temblor de
actitud, desviaciones, hipotonía muscular, catalepsia
cerebelosa.
Trastornos cinéticos o de los movimientos activos: asinergia
de Babinski, marcha titubeante o del ebrio, dismetría, pequeña
asinergia, bradteleocinesia o descomposición del movimiento
Trastornos de los movimientos pasivos: Se realiza la prueba
pasiva de Andrew - Thomas y la prueba de resistencia de
Stewart – Holmes.
Trastornos de la escritura: temblor y la dismetría la hacen
irregular, angulosa, desigual
Trastornos de la palabra: hay disartria y la palabra es
monótona, lenta y descompuesta
Nistagmo
manifestaciones clínicas
SÍNTOMAS
Vértigo: puede ocurrir en bipedestación o en decúbito lateral
Cefalea y vómitos: dependen más bien del SHE
SIGNOS

18. Trabajo de Equilibrio
semiología
exploración de la
función cerebelosa
Prueba de dedo a nariz
Prueba de talón a rodilla
Movimientos alternos rápidos
Marcha
Trabajo de coordinación
COORDINACIÓN ÓCULO-MANUAL, BIMANUAL Y ESPACIOTEMPORAL
Lanzamiento de pelota
Ejercicios para encajar objetos pequeños
Enhebrar collares
COORDINACIÓN DINÁMICA GENERAL.
Ejercicio de pedaleo en decúbito supino
Volteos
Reptación
Marcha a 4 patas
Marcha en rodillas
Ejercicios en piscina de vaso poco profundo
Transferencias desde rodillas a bipedestación con el mínimo apoyo posible
Reeducar la Marcha Marcha en paralelas Marcha con andador
Marchas guiadas Marcha en tándem, en puntillas, en talones Marcha en soldado

19. diagnóstico
Interrogatorio y examen físico
Tanto el interrogatorio como el examen neurológico estarán
orientados a descartar los signos y síntomas cerebelosos
antes descriptos.
Laboratorio
Algunas alteraciones del laboratorio pueden ser
de utilidad para confirmar un déficit vitamínico
Punción lumbar
Indicada sólo en situaciones muy puntuales
tomografía computarizada
Actualmente su valor es limitado
Resonancia magnética nuclear
Método de elección para evaluar las afecciones del cerebelo
Diagnóstico
Diferencial
Ataxia laberíntica: en ella la
pulsión y el nistagmo son de
dirección fija. El paciente
presenta caídas frecuentes. El
signo de Romberg es positivo
(caída hacia el lado del
laberinto lesionado).
1.
Ataxia sensitiva: por déficit de
sensibilidad profunda. El
paciente tiene marcha
taconeante, con la mirada fija
en el piso y el signo de Romberg
también es positivo.
2.
Ataxia frontal: es una marcha
“imantada”, esto es con pasos
cortos y pegados al piso.
3.

21. Gracias por
su atención