Seminario trastornos del movimiento en enfermedades sistémicas

1. Trastornos del
movimiento en
enfermedades
sistémicas
Dr. Rodrigo Sánchez R.

2. Introducción
 Los trastornos del movimiento pueden
ser síntoma de o secundarios a una
gran variedad de patologías.
 El corea y la distonía son los más
frecuentes.
 Enfermedades sistémicas pueden
afectar al sistema motor
extrapiramidal de distintas maneras.

3.  Un desorden sistémico puede provocar
trastornos del movimiento a través de
uno o más mecanismos

4.  Son múltiples las causas:
– Infecciones del SNC (por efecto directo o
mediado por anticuerpos)
– Infarto
– Enfermedades autoinmunes
– Endocrinas
– Metabólicas
– Hipoxico-isquémicas
– tóxicas

5. Enfermedades infecciosas
 El sistema motor extrapiramidal se
puede ver afectado en algunos
pacientes con infecciones agudas,
subagudas o crónicas del SNC ya sean
virales, parasitarias, fúngicas o
bacterianas
 Puedes ser por efecto de la infección o
por respuesta autoinmune

6. HIV
 60% de pacientes con Sida desarrollan
alteraciones neurológicas ya sea por
infecciones oportunistas o por lesión
directa del virus.
 Trastorno del movimiento: 2 al 44%
 1° signo de infección
 Pueden desarrollar:
– Corea-balismo, mioclonías, distonías,
temblor y parkinsonismo

7.  Otros:
– Akatisia, Sd. Neuroléptico maligno,
miorritmia oculomasticatoria, diskinesias
paroxisticas.

8.  Patogénesis incierta:
– Daño directo del virus a los ganglios
basales, tronco y médula
– Asociación con agentes infecciosos
– Actividad metabólica anormal de los GB.

9.  Anatomía patológica:
– Pérdida neuronal significativa
– Gliosis reactiva
– Macrófagos
– Infiltración con células gigantes
– Carga viral importante

10.  Parkinsonismo:
– Encefalopatía con daño en los Ganglios
basales (G Pallidus) y núcleo subtalámico
– Disminución de actividad dopaminérgica

11.  No está demostrada la eficacia de los
antiretrovirales que disminuyen en
frecuencia y severidad del cuadro.
 BDZ, haloperidol, Ac. Valproico,
levodopa, anticolinérgicos,
clonazepam, propanolol, primidona,
carbamazepina, isoniazida
– Respuesta Parcial.

12. Encefalitis Japonesa
 Parkinsonismo, corea, distonía,
temblor, mioclonías
 Niños y adultos
 Movimientos anormales: 1 a 4
semanas después de la encefalitis y
persisten de 1 a 2 meses o varios
años.
 Compromiso del tálamo, tronco y
ganglios basales

13. Encefalitis letárgica
 Fase aguda:
– Fiebre, oftalmoplejia y somnolencia
 Proteínas elevadas y pleocitosis
 Mortalidad 40%
 Parkinsonismo luego de estar 5 a 10 años
asintomáticos.
 Sospecha: bandas oligoclonales
 Enfermedad autoinmune postestreptocócica
 Levodopa, agonistas dopaminérgicos y
amantadina

14. Otras encefalitis
 Aparecen en la infancia
 Generalmente son autolimitadas
 En algunos casos se justifica el uso de
clonazepam o haloperidol
 En pacientes con síndrome
opsiclono.mioclono:
– Altas dosis de esteroides y ciclofosfamida

15. Trastornos del movimiento
causados por bacterias
 Causas mediadas por anticuerpos
 Corea de Sydenham:
– Entre los 8 a 9 años
– 1 a 6 meses después de infección
– 26 a 49% de los pacientes con fiebre
reumática.
– Causa más común de corea en niños
– Mov. Coreicos en el 80% de los pacientes.

16. – Otros síntomas: balismo, disartria, tics,
alteraciones oculomotoras, alteraciones
de la marcha, hiperactividad, déficit
atencional, obsesión – compulsión,
ansiedad y en algunos casos psicosis.
– Remisión espontánea a los 6 meses
– Resultado de imágenes puede ser normal.

17.  Patogénesis:
– Pérdida neuronal en ganglios basales,
frontal y temporal.
– Vasculitis difusas de pequeño vaso
– Anticuerpos antinucleares: Elisa +
 95% aguda
 56% crónica
 13% fiebre reumática

18.  Tratamiento:
– Ácido valproico y neurolépticos
– En algunos casos: inmunoglobulinas,
plasmaféresis.
– Profilaxis: PNC

19. PANDAS
 Desordenes neurológicos pediátricos luego
de una infección estreptocócica
 Se da en individuos predispuestos
 Criterios:
– Daño orgánico cerebral o tics
– Síntomas prepuberales
– Inicio súbito del cuadro
– Asociación temporal con enfermedad
estreptocócica
– Síntomas neuropsiquiátricos exacerbados con
anormalidades neurológicas

20. Sd Tourette
 Hallazgos imagenológicos y de
laboratorio confirman relación entre
enfermedad postestreptocócica y esta
enfermedad

21. Tuberculosis
 Temblor, corea-balismo, distonía,
mioclonus y parkinsonismo.
 16.6% de pacientes con meningitis
tuberculosa
 Pobre correlación entre hallazgos
neurológicos y estudio imagenológico.
 Dg: ELISA, ADA, PCR en LCR
 TAC y RNM: normales

22. Tuberculomas
intracraneales
 Causa reconocida como precursora de
mov anormales
 Se comprueba en el 64% de los
pacientes
 Movimientos anormales en el 30%
 Corea se relaciona con tuberculomas
profundos y temblor con lesiones
superficiales

23.  El mecanismo por el cual el tuberculoma
genera movimientos anormales:
– Edema
– Efecto de presión directo
– Isquemia
– Hidrocefalia
 Tratamiento:
– Anti TBC por seis meses o más
– sintomático

24.  Existen otras infecciones bacterianas:
– Micoplasma pneumoniae
– Salmonella
– Legionella
– Borellia
– Treponema palidum
– Streptococcus viridans
– Haemophilus influenciae
– Neisseria meningitidis

25. Parásitos
 Malaria:
– Falciparium malaria
– Componente cerebelar que se representa
como opsoclonus y temblor puede
aparecer como manifestación inicial o
tardía
– La patogenia: desconocida
– TAC y RNM: normales
– TTO sintomático: clonazepam

26. Neurocisticercosis
 Taenia solium
 3.5% de los casos
 Parkinsonismo y temblor es lo más
frecuente.
 Mioclonías, corea, espasmo hemifacial y
distonía: excepcional
 Corea y distonía se relaciona mejor con
lesiones profundas.
 Temblor focal: lesiones superficiales

27.  Parkinsonismo: hidrocefalia
 Temblor y mov focales: quiste o
lesiones isquémicas en los ganglios
basales secundario a vasculitis
 TTO: albendazol o prazicuantel

28. Stroke
 Trastorno del mov post stroke: 3.7%
 Corea, distonía, parkinsonismo, mioclonías
(hemorrágico o isquémico)
 Puede ocurrir en forma aguda o posterior al
stroke.
 La presencia de una lesión aislada puede
correlacionarse con alteraciones del
movimiento en la mitad de los pacientes.

29.  Lesiones vasculares en el complejo
estriadopalidal:
– Putamen: distonía
– Ganglios basales: Tourette
– Corea: tálamo y núcleos lenticulares
– Hemibalismo: núcleo subtalámico
– Temblor: tálamo y mesencéfalo
– Temblor ES: corteza
– Parkinsonismo: uni o bilateral. Lesión GB

30.  Patogenia:
– Daño anatómico directo o pérdida de
circuitos neuronales

31.  Tratamiento:
– Haloperidol u otros neurolépticos,
clonazepam, anticolinérgicos,
mirtazapina, betabloqueadores y
levodopa
– Respuesta parcial

32. Hipóxico-isquémico
 Hipoperfusión cerebral global,
principalmente en territorio profundo
con afectación del estriado.
 Hipoxia isquemica perinatal: distonía
 Se describen distonías post
anestésicas o por cuadros asmáticos

33. Paraneoplasias
 Disfunción de un órgano o tejido
causada por una neoplasia maligna
pero no directamente relacionada con
la invasión del tejido u órgano por el
tumor primario o metástasis

34. Encefalitis progresiva con rigidez
Síndrome opsoclonus- mioclonus
Corea paraneoplásico
Parkinsonismo – distonía paraneoplásica
Temblor de Holmes
mioclonus

35.  Se pueden deber a :
– Reacción de anticuerpos (IgG e IgM)
– Por efecto de drogas
– Encefalopatía metabólica
– Infecciones oportunistas

36. Enfermedades del
colágeno
 Lupus eritematoso sistémico:
– Psicosis, convulsiones, polineuropatia,
encefalopatía aguda y mielitis transversa.
– La disfunción neuronal se relaciona por
acción directa de los anticuerpos
antineuronales

37.  Corea:
– Síntoma inicial de LES en 1-4%
– Jóvenes
– Asintomático y unilateral
– Se evidencia hipermetabolismo putaminal
– Pérdida neuronal en el putamen
– TTO: haloperidol

38.  Síndrome antifosfolípido primario:
– Caracterizado por:
 Trombosis venosa recurrente
 Abortos a repetición
 Valvulopatía
 Embolismo pulmonar
 Trombopenia
 Se complican con: migraña, stroke a repetición y corea

39.  El corea:
– Simula un Sydenhan
– Más frecuente en mujeres jóvenes
– Pueden presentar corea gravídico
– Estudio: normal
– Anticoagulación: recomendada

40. Endocrinológicas
 Hiperglicemia:
– Hemicorea-hemibalismo
 Hipoglicemia:
– Coreoatetosis paroxisticas kinesogénicas, corea
generalizado.
 Hipertiroidismo:
– Temblor fisiológico, distonía paroxistica kinesogénica
 Tiroiditis de Hashimoto:
– Mioclonus multifocal, mioritmias, corea, sindrome
akinetorígido, convulsiones focales o generalizadas
 Hipoparatiroidismo:
– parkinsonismo, coreoatetosis distónica paroxística,
espasmos dolorosos, calcificaciones de ganglios basales

41. Enfermedades Hepáticas
 Encefalopatía hepática aguda:
– Somnolencia
– Disartria
– Ataxia
– Mielopatía (rara)
– Asterixis: mov anormal más frecuente.
– Temblor postural o de acción se puede
ver

42.  Degeneración hepatocerebral:
– Encefalopatía hepática florida con pruebas de
función hepática normales.
– Efecto de altas dosis de manganeso sobre los
ganglios basales
– Disquinesias bucolinguales son frecuentes,
seguido de corea generalizado y distonía
– Uso de Lactulosa y levodopa en parkinsonismo:
buen resultado

43. Causa Renal
 Asterixis: encefalopatía urémica
 Mioclonus de acción
 Uremia elevada: piernas inquietas
(20% IRC).
– Anemia deficiencia de Fe
– DM
– Déficit folato o magnesio