Enfermedades Adrenales

1. E U G E N I A M E N D I Z A B A L R 2
G I N E C O L O G I A Y O B S T E T R I C I A
ENFERMEDADES
ADRENALES

2. OBJETIVOS
• Conocer las diferentes patologías asociadas a la
glándula suprarrenales.
• Conocer los diferentes pruebas diagnosticas y
tratamientos de estas patológicas.
• Orientarnos como gineoobstetras al diagnostico de
estas patologías.

3. GLÁNDULAS ADRENALES
• Son un par de glándulas endocrinas cada una
localizada a lo largo del polo medial superior de
cada riñón.
• Cada glándula esta compuesta de dos
compartimentos productores de hormonas.
• *corteza externa y Medula interna

5. ANDRÓGENOS EN LA MUJER
• Los ovarios y la corteza suprarrenal son las dos fuentes
principales de andrógenos circulantes en la mujer.
Deshidroepiandrosterona
Androstenediona
Testosterona
Dihidrotestosterona
• 25% CORTEZA ADRENAL
• 25% OVARIOS
• 50% CONVERSION PERFIFERICA
TESTOSTERONA

8. HIPERPLASIA SUPRARRENAL
CONGÉNITA
• La HSC incluye un grupo de trastornos endocrinos
hereditarios autosómicos recesivos que se
caracterizan por una síntesis alterada de cortisol
debido a deficiencias enzimáticas.
• El sello distintivo es el exceso de andrógenos
suprarrenales en grados variables.
• Presentación depende de disminución de cortisol y
exceso de andrógenos.

9. VARIANTES GENÉTICAS
DEFICIENCIA DE 21-HIDROXILASA 90%
DEFICIENCIA DE 11 B-HIDROXILASA 5%
DEFICIENCIA 3B-HIDROXIESTEROIDE 5%

10. DEFICIENCIA DE 21-HIDROXILASA
• Es la mas común de las deficiencias
• Se divide en clásica y no clásica
• Causada por la mutación en el gen CYB21A2.
• Es responsable de un paso critico de glucocorticoides y
mineralocorticoides.
• Su deficiencia produce la sobreproducción de la
hormona esteroidogenica precursora de la 17 alfa
hidroxiprogesterona.

11. • 17 alfa hidroxiprogesterona, es el sustrato de la
enzima 21-hidroxilasa y precursor critico de la
producción de cortisol suprarrenal y andrógenos.
• DIANÓSTICO
• Concentración sérica de 17 alfa
hidroxiprogesterona
• Pruebas genéticas.

13. CLASIFICACIÓN
•Deficiencia grave
•Se diagnostica en los primeras semanas de
vida.
•Perdida de sal 75%
•Genitales ambiguos
•Virilizacion postnatal
•Pubertad pseudoprecoz
Clásica
•Deficiencia menos grave
•Hiperandrogenismo durante la infancia
•Activacion temprano del eje Hipotálamo,
hipofisiario, suprarrenal.
•Activacion temprano del eje Hipotálamo,
hipofisiario, ovárico.
•Adrenarquia, pubertad temprano.
No Clásica

14. NEOPLASIA SUPRARRENAL SECRETORA
DE ANDROGENOS
• Causa rara de exceso de andrógenos
• Además de los andrógenos puede haber exceso
de cortisol
• La presentación clínica puede ser bastante similar a
los tumores ováricos secretores andrógenos.
• Diagnostico con concentración de testosterona
por arriba de 150 ng/dl.

15. SINDROME CUSHING
• Un trastorno de exceso de cortisol, el síndrome de
Cushing puede confundirse, con SOP, porque a
menudo se producen síntomas de
Hiperandrogenismo.
*características clásicas.
• Obesidad central.
• Acumulación excesiva de grasa en mejillas (cara
de luna llena) o parte posterior del cuello (joroba
de búfalo.
• Fatiga grave y debilidad muscular

16. •

18. • CAUSAS DE SINDROME DE CUSHING
Ingestión crónica de glucocorticoides
Adenoma o carcinoma secretor de cortisol
Secreción ectópica.

19. EVALUACIÓN DE PACIENTES
• HISTORIA CLINICA Y EXPLORACIÓN FISICA
• Con referencia a momento de aparición y
velocidad de hirsutismo, acné, depresión, perdida
de cabello.
• Menarquia a temprana edad, trastos de
menstruación.
• Aparición de cara en luna llena, joroba de búfalo,
plétora facial.
• Regresión del tejido mamario, galactorrea,
aumento de masa muscular, cambios de vos.

21. EVALUACIÓN DE LABORATORIOS
• EXCRECIÓN DE CORTISOL LIBRE EN ORINA de 24
horas
• *** 3 veces el limite superior normal
• CORTISOL LIBRE PLASMÁTICO O SALIVAL NOCTURNO
• ^ 7:00 A 9:00 AM y decrecen por la tarde> pierden
el ritmo circadiano
• Prueba de supresión nocturna con Dexametasona
• Se realiza administrando 1 mg de Dexametasona
de 11 a media noche, >1.8 ug/dl.

22. CLASIFICACIÓN

24. TRATAMIENTO
• Mientras que los glucocorticoides suprimen
efectivamente la concentraciones de andrógenos
suprarrenales son menos efectivos que los
anticonceptivos orales o los antiandrogenos para el
tratamiento del hirsutismo.

25. • CIRUGIA>>>> Vía transfenoidal
• Se destaca que es necesario dar terapia de
reemplazo tanto en la cirugía transesfenoidal
(dexametasona) como en la adrenalectomía ante
el riesgo de insuficiencia adrenal (hidrocortisona
más fludrocortisona).

26. • también denominado “adrenalectomía
farmacológica”. Los fármacos que se utilizan en el
tratamiento tanto del SC incluyen:
inhibidores de la esteroidogénesis adrenal (que
bloquean en uno o varios pasos la síntesis de
cortisol),
agentes de acción central (que inhiben la
secreción de ACTH por tumores de la hipófisis)
y antagonistas de receptores de glucocorticoides.

27. • INHIBIDORES DE ESTEROIDOGENESIS
• KETOCONAZOL 300 A 400 MG
• METIRAPONA 250 MG CADA 12 HORAS
• MITOTANO Debido a su toxicidad se utiliza en casos
de carcinoma adrenal, y no se recomienda su uso
en pacientes que desean embarazo ya que se
acumula en el tejido adiposo hasta por 2 años
posterior a la suspensión del mismo.

28. FECUNDIDAD Y EMBARAZO
• ESTERILIDAD
• Reinicio de ovulación con corticoesteroides, la
supresión de la secreción de ACTH inducida por
esteroides suprime el eje hipotálamo hipófisis
ovárica, disminuyendo la secreción de andrógenos
y progesterona lo que mejora la receptividad
endometrial
• Considerar el uso de tecnología de reproducción
asistida.

30. • Riesgos Fetales
• La probabilidad de Heredar la enfermedad es
elevada
• Hiperandrogenemia fetal
• Puede ser tratada con Dexametasona en fetos
genéticamente femeninos en las primeras semanas
hasta el desarrollo de genitales (12 semanas)
• Virilizacion fetal.
• Aumento del riesgo de abortos espontáneos.

31. ENFERMEDAD DE ADDISON
Es una insuficiencia adrenal primaria resultado de la
destrucción total de la corteza adrenal, con una
deficiencia de glucocorticoides como el cortisol o
mineralocorticoides como la aldosterona, puede ser
insuficiencia adrenal secundaria cuando es por una
insuficiencia hipofisiaria

32. INSUFICIENCIA SUPRARENAL
• PRIMARIA:
• Incapacidad de la suprarrenal para elaborar
hormonas en cantidad suficiente
• SECUNDARIA
• Formación o liberación inadecuada de ACTH

33. CLASIFICACIÓN

34. SIGNOS Y SINTOMAS
 Fatiga, debilidad, síntomas gastrointestinales,
pigmentación de la piel y mucosa
 Hipotensión
 Hipoglucemia
 La astenia es el síntoma principal
 En las mucosas pueden aparecer placas de color
negro azulados

35. DATOS LABORATORIO
• Disminucion de los niveles
• de cortisol
• FASES TEMPRANA
• FASES AVANZADA
 Hiponatrimia
 Disminución de los niveles
de clorurro y bicarbonato
 Hiperpotasemia
 Elevacion de vasopresina
y angiotensina 2
 Hipercalcemia leve a
moderada
 Cambios en el EKG
 Anemia normocitica
 Linfocitosis
 eosinofilia

36. DIAGNOSTICO
• Se administra 0.25 µg de ACTH cositropina IM o IV
• Los niveles de cortisol sobre los 18 µg/dl descarta la
enferemedad de ADDISON
• ESTIMULACION
ACTH CORTA

37. • ESTIMULACION ACTH LARGA
• Se administra 0.25 en 200cc de DA 5% cada 12 hrs
por 48 hts
• El cortisol arriba de 30 µg/dl descarta la
enfermedad de ADDISSON

38. TRATAMIENTO

39. FEOCROMOCITOMA
• CUADRO CLINICO
• DIAGNOSTICO
• CLINICO
• LABORATORIOS
• CONCENTRACIONES
ELEVADAS DE
CATECOLAMINAS
LIBRE YMETANEFRINAS
• ACIDO
VAINILMANDELICO EN
ORINA
• ESTUDIO POR
IMAGENES
• HIPERTENSION
• CEFALEA
• DIAFORESIS
• ANSIEDAD
• PALPITACIONES

40. FEOCROMOCITOMA
 ABORTO
 RCIU
 DESPRENDIMIENTO DE PLACENTA
 MUERTE MATERNA Y FETAL
• COMPLICACIONES

41. TRATAMIENTO

42. REFERENCIAS
• Facultad de Medicina, Fundación Universitaria de
Ciencias de la Salud, Bogotá D.C. , Colombia, HSC.
• Hugh s. Taylor, speroff, Endocrinología
ginecológica. Capitulo 13.
• Ima-Martínez Marcos M, Zerpa José, Guerrero Yorly,
Rivera Jenny, Vielma Marly. Manejo de pacientes
con Síndrome de Cushing. Rev. Venez. Endocrinol.
Metab.

43. GRACIAS