Este documento describe diferentes enfermedades intersticiales idiopáticas y del parénquima pulmonar inferior. Incluye conceptos, manifestaciones clínicas, exploraciones complementarias y tratamiento de condiciones como la fibrosis pulmonar idiopática, neumonía intersticial no específica, neumonía intersticial aguda, bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial, neumonía intersticial linfocítica, linfangioleiomiomatosis, proteinosis alveolar y microlitiasis

1. Enfermedades intersticiales
idiopáticas
RAÚL E. GÓMEZ PAREDES

2. CONCEPTO
• Grupo heterogéneo de enfermedades de la porción
inferior del aparato respiratorio, afección
alveolointersticial, también pequeñas vías aéreas,
arterias y venas pulmonares.
 Tienen en común manifestaciones: Clínicas
Radiologícas
Funcionales respira.

3. Etiologia
Es muy variada y se conocen mas de 150 causas diferentes, 35% se
conoce su agente causal.
American Thoracic Society y European Respiratory Society =
Neumonias Intersticiales Ideopaticas
Incluyen 7 entidades clinico-patologicas
NII se distinguen en 2 grupos de enf. Intersticiales:
Las de causa conocida o saociadas a otras entidades clinicas bien
definidas.
Las primarias o asociadas a otras entidades no bien definidas

4. Patogenia
• Factores que modulan
para evolucionar a
fibrosis:
• Naturaleza del agente etiologico
• Integridad de la membrana basal
del imtersticio pulmonar.
• Predisposicion genetica
• Estado de defensas del huesped
• Excepto no guardan la
secuencia:
• FPI: reepitelizacion anomala del
epitelio alveolar
• Linfangioleiomiomatosis
Amiloidosis
• Proteinosis alveolar
• Microlitiasis alveolar

5. Anatomia Patologica
1. Infiltrados inflamatorios
intersticiales
2. Alteraciones morfológicas
de tejido conectivo
3. Alveolitis
4. Fibrosis (quistes aéreos de
pequeño tamaño
separados por tejido
fibroso = pulmón en panal)

6. Manisfestaciones Clinicas
• Estertores crepitantes
• Otras pueden ser agudas y sub agudas con fiebre y otros síntomas
sistémicos: NINE, NIA, neumonitis por hipersensibilidad y
fármacos, neumonía organizada y eosinofilia pulmonares.

7. Exploraciones complementarias
• Determinacion de ANCA es aconsejable,
determinacion de los Acs propios de la enf de
colageno (neumonia intersticial usual y no especifica)

8. Exploración radiológica
Patró
n
reticular Patró
n
nodula
r
Pan
al
de abej
a
mal pronósticoPor zonas:
1. Zonas basales del pulmón: FPI, NINE y Asbestosis
2. Zonas apicales del pulmón: Silicosis, neumonitis
por hipersensibilidad, sarcoidosis e histiocitosis
de cels langerhans

9. Vidrio deslustrado
• Por ↑ tej. Intersticial que ocasiona ↑densidad radiografica
• Otras caracteristicas:
1. Tamaño pulmonar aumentado: Sarcoidosis, Neumonitis por hipersensibilidad,
Linfangioleiomiomatosis
2. Presencia de adenopatias hiliares simetricas: Sarcoidosis
3. Engrosamiento pleural: Asbestosis
4. Neumotorax: Linfangioleiomiomatosis y la histiocitosis de langerhans

10. TC
Útil para la valoración de la extensión de las lesiones parenquimatosas y su naturaleza,
permite la selección del lugar para el lavado broncoalveolar y biopsias transbronquiales y QX

11. Exploración de la función respiratoria
• Valora el pronostico,
• La evolución de la enf,
• Respuesta al tto.
• Espirometria forzada
(muestra alteracion de tipo
restrictivo)
• TLC y volumenes
pulmonares ↓, DLCO ↓
indicador mas sensible.
• NI + enfisema = FVC + VP
normales
• DLCO/VA suele estar normal
o disminuida
Enf, que cursan con alteracion ventilatoria
obstructiva:
1. Sarcoidosis
2. Neumonitis por Hipersensibilidad
3. Granulomatosis de Cels Langerhans
4. Eosinofilias pulmonares
5. Neumonia Intersticial uasual asociada a
enfisema
6. Linfangioleiomiomatosis

12. • AGA= muestra ↑ del
gradiente
alveoloarterial de O2
con moderada
hipocapnia.
• Hipoxemia= Solo en
fases avanzadas
• Hipercapnia= Fases
finales
• Recomienda DLCO y gasometría en reposo cada 3-6 meses
• FVC ≥ 5% o DLCO ≥ 15% = Buena evolución.
• FVC ≤ 5% o DLCO≤ 15% = mala evolución.
• Gradiente alveloarterial de O2 ≥ 10mmhg= mala evolucion
• Gradiente alveloarterial de O2 ≤10mmhg= mejoria
• Prueba de marcha de 6 min util para la valoracion de la evolucion y la tolerancia al
ejercicio, 1 vez al año.

13. DIAGNOSTICO
NID, bronquiolitis respiratoria,
histiocitosis de cels
Langerhans
Fibrosis pulmonar y enf.
Asociadas a herencia
Sarcoidosis y neumonitis por
hipersensibilidad
Neumoconiosis y neumonitis
por hipersensibilidad
RX toracica Recibidos durante el
tratamiento

14. DX DIFERENCIAL
•Edema pulmonar puede ocasionar un
patron intersticial bilateral
•Se observa cardiomegalia, lineas de B de
Kerley, derrame pleural e infiltrados de
predominio prehiliar en RX
Insuficiencia
Cardiaca
•Se diferencian por
expectoracion abundante,
hemoptisis y por hallazgos
en TC
Bronquiectasias
•Puede confundirse con la
forma aguda de la
neumonitis por
hipersensibilidad, las
eosinofilias pulmonares y
neumonia organizada
Neumonia
•Es subagudo con disnea progresiva y
tos persistente, rara la presencia de
estertores crepitantes y acropaquia.
•DX se establece por lavado
broncoalveolar y biopsia
trasbronquial
Linfangitis
carcinomatosa
•RX torax= Imágenes alveolares o
alveolointersticiales difusas.
•Hemoptisis
•Lavado brocoalveolar= Liquido
hemorragico con presencia de
hemosiderofagos
Hemorragia
pulmonar difusa
•Por aspiracion
repetida de aceites
minerales
•Dx por deteccion de
grasa en los
macrofagos
Neumonia
lipoidea

15. TRATAMIENTO
Evitar la exposicion al
agente causal
• Supresion del agente
causal sólo en enf. De
etiologia conocida
Administracion de
farmacos para tratar
lesiones pulmonares
Exploracion de la
funcion respiratoria
• Es el parametro mas
obejitvo para valorar la
respuesta al tto
Transplante pulmonar
• Buenos resultados

16. FIBROSIS PULMONAR IDEOPATICA
• Caracterizada por neumonía intersticial del
parénquima pulmonar al examen Histológico.
• Incidencia 3-7 casos/100000
• Prevalencia 14 casos/100000
• Predisposición genética (mutaciones de
telomerasa y de proteína C del surfactante).
• Edad avanzada 50 años y en varones
• Factores ambientales (tabaco, productos tóxicos
y oxidantes).
• Reflujo gastroesofágico

17. Mediana supervivencia tras el diagnóstico (años)
0 1 2 3 4
SINTOMAS
Progresión lenta
Exacerbaciones agudas
Acelerada

18. FPI
C. CL. Inicio insidioso, disnea de esfuerzo progresiva y tos seca persistente,
estertores crepitantes, acropaquia, VSG, PCR y IgG ↑
Rx Tórax y
TCAR
Opacidades reticulares asociadas o no a imágenes en panal, de distribución
periférica bilateral y basal
Áreas de vidrio deslustrado
Lavado BA Neutrofilia con o sin eosinofilia . Si existe linfocitosis >20% descartar otra
enf.
Biopsia Indicada en casos que la TC no muestre hallazgos tipicos.
Puede permanecer asintomática 2-3 años, es de progresión lenta como
rápida (6-12 meses).
Se asocia a hipertensión pulmonar = pronostico malo
Se asocia a vasculitis ANCA positivos = mal pronostico 3-5 años fallecen

19. Patron radiologico
claro de NIU
Posible NIU
No concordante con NIU
Otras
EPID
Histologia:
Patron claro
de NIU
Histologia:
Provable NIU
Posible NIU
No clasificable EPID
Debate
multidisciplinario
NO
Si
Si
Si
Si
Sospecha de FPI
Otras enfermedades pulmonares fibrosantes
TCAR
Biopsia pulmonar quirurgica
FPI / no FPIFPI No FPI

22. TTO • Metilprednisolona 1g/dia i.v. durante 3 dias
seguida de prednisona 1mg/kg /dia i.v.
durante 4 semanas con disminucion
progresiva de la dosis asociado o no a bolos
de ciclosfosfamida 500mg/m2 cada 3 semanas
• Ventilacion mecanica no es eficaz en caso de
IRG
• Durante 6-12 meses Prednisona 10-15mg /dia
+ azotioprina 50-150 mg/dia y N-acetilcisteina
1800 mg /dia estabiliza la progresion.
• Para tos seca:
• Fosfato de dimemorfano 20 mg/8h v.o.
• Fosfato de codeina 30mg/8h v.o.
• Prednisona en dosis bajas 5-10 mg/dia v.o.

24. Neumonia Intersticial no especifica
(NINE)
Neumonia Intersticial Aguda (NIA)
Concepto Entidad clínico patológica que engloba la
enf. Intersticiales que no son idiopáticas
Poco frecuente, caracterizado por
presencia de daño alveolar difuso
C. CL. Disnea de esfuerzo y tos seca, inicio insidioso y
subagudo. Estertores y acropaquia, fiebre,
artralgias y perdida de peso
Disnea de aparicion aguda y subaguda
precedida astenia, mialgias, artralgias,
fiebre y escalofrios. Evoluciona a
insuficiencia respiratoria grave
DX Biopsia pulmonar Qx Biopsia pulmonar Qx
Rx tórax Infiltrados intersticiales de predominio
lóbulos inferiores.
Infiltrados alveolares bilaterales con
broncograma aereo
TC No existe predominio especifico Vidrio deslustrado y de consolidacion
Fases avanzadas en Panal
Lavado BA No son diagnósticos, son variables Marcada Neutrofilia
TTO Glucocorticoides VO 1mg/kg peso /dia
por 1 mes, se disminuye a 10-20mg/dia
cada 15 dias, se mantiene por 2 semanas
Se aumenta azatioprina 50-150 mg dia
Metilprednisolona 1g/dia por 3 dias seguida
de prednisona 1mg /Kg peso/dia i.v. por 4
semanas con disminucion progresiva de la
dosis asociada o no a pulso de
ciclofosfamida 500mg/m2 cada 3 semanas

25. Bronquiolitis respiratoria asociada a
enfermedad pulmonar intersticial
Neumonía Intersticial Descamativa
(NID)
Concepto Poco frecuente, común en fumadores,
acumulo de macrófagos hiperpigmentados en
los bronquiolos, en edades de 40 a 50 años,
presentarse en la fase inicial NID
Caracterizado por la acumulación
interalveolar de macrófagos , considerada
como la fase final de la bronquiolitis, debido
al habito tabáquico, edad 40-50años.
C. CL. Disnea de esfuerzo y tos, en ocasiones es
asintomática
Inicio insidioso o subagudo, disnea de
esfuerzo progresiva y tos seca con
evolucion a Insuficiencia respiratoria
grave. 50% acropaquia.
DX Biopsia pulmonar Qx Biopsia pulmonar Qx
Rx tórax Engrosamiento de las paredes
bronquiales, nodulillos centrolobulillares.
Infiltrados alveolares bilaterales con
broncograma aéreo
TC Vidrio deslustrado No son diagnósticos
Lavado BA Macrófagos hiperpigmentados
TTO Abandono del tabaco, administracion de
glucocortioides mismas dosis de NINE
Buen pronostico, con curacion en la
mayoria de los casos
Igual que NINE

26. Neumonia Intersticial linfocitica (NIL) Lingangioleiomiomatosis
Concepto Caracterizado por infiltrados linfociticos
intersticiales, es precursora de linfomas
pulmonares. Variante de hiperplasia pulmonar
linfoide. Asociada a enf inmunológicas
Poco frecuente, caracterizado por
proliferación del musculo liso en vasos
linfáticos, bronquiolos y vasos pulmonares,
too en riñón, hígado, útero, páncreas.
C. CL. Sub agudo, disnea de esfuerzo, tos seca,
artralgias, fiebre, perdida de peso.
Anemia, hipergammaglobulinemia
Tos, disnea de esfuerzo, hemoptisis,
neumotórax recurrente y derrame
pleural quiloso. Ascitis, derrame
pericárdico, linfedema de extremidades
inf, quiloptisis, quiluria.
DX Biopsia pulmonar Qx Biopsia transbronquial o Qx
Rx tórax Infiltrados alveolo intersticiales con
menos frecuencia nódulos diseminados
Opacidades micronodulillares y líneas B
de Kerley en fases iniciales.
TC No son diagnósticos, vidrio deslustrado
quistes peri vasculares en ocasiones
Lavado BA Es inespecífico y consiste en linfocitosis No revela alteraciones
TTO Igual NINE, 20-30% evolucionan a fibrosis
pulmonar
Hormonal y ovariectomia bilateral no son
eficaces, evoluciona IR grave

27. Proteinosis Alveolar Microlitiasis alveolar
Concepto Rara, caracterizado por deposito en los
alveolos de componentes de surfactante
pulmonar. 3 formas: Congenita,
autoinmune y secundaria
Rara, caracterizada por deposito de
microlitos constituidos por calcio y
fosforo en los alveolos. Evoluciona a
fibrosis pulmonar.
C. CL. Tos, Disnea de esfuerzo y el 30%
asintomatico. Febricula (infeccion) y
acropaquia. ↑ LDH
Disnea, tos seca y estertores
crepitantes, acropaquia.
DX Por lavado bronquio alveolar o biopsia
transbronquial o Qx
Hallazgos radiologicos, biopsia
transbronquial y Qx.
Rx tórax Infiltrados intralveolares bilaterales y
simétricos en forma de alas de mariposa
Opacidades micronodulillares difusas
en lobulos inferiores , forman
conglomerados y borran la silueta
cardiaca y diafragma.TC Vidrio deslustrado y consolidación (
imagen en empedrado)
Lavado BA Aspecto lechoso con material
lipoproteinacio y cuerpos lamelares.
TTO GM-CSF por via s.c. o inhalada o
Rituximab, no se da glucocorticoides
No existe

28. Enfermedades Intersticiales ocasionadas
por fármacos
Enfermedad intersticial por
radioterapia
Concepto Por defecto Toxico sobre el
parenquima o por mecanismos
inmunologicos o inflamatorios
y por amiodarona, citostaticos.
Pueden causar: Neumonia
Intersticial Usual, daño alveolar
difuso, Neumonia organizada,
NID, NINE, eosinofilia pulmonar
y sarcoidosis
Puede ser acusa de NID,
1. Aguda, aparece a los 12 meses
siguienes de la irradiacion.
2. Cronica
C. CL. Febricula y dolor toracico
Rx tórax
TC
Imágenes alveolares confluentes
TTO Interrupcion del farmaco y en casos de
persistir se dan glucocorticoides