Paciente con patología pulmonar fibrosante

1. MICROLITIASIS ALVEOLAR
Una rara patología
Juan Camilo Botero Echeverri
Santiago Álvarez
Universidad CES
Medicina Interna

2. CASO CLÍNICO
Mujer, 40 años, empleada domestica.
AP: TB pulmonar hace 19 años tratada por
9 meses.
Enfermedad actual
Cuadro clínico de un año de tos con esputo
hemoptoico, disnea progresiva,
escalofríos nocturnos y perdida de peso.

3. EXAMEN FISICO
- PA: 110/90 FC: 22
T: 37 SaO2: 92%
- MV disminuido en ambos
campos pulmonares,
crepitos bibasales
- Hipocratismo digital
- Placas eritemato
-descamativas el las
extremidades

4. LABORATORIO
HLG: Hb: 17 - HTO: 50%
GB: 8790 – Neutrofilos: 49 %
Plaquetas: 304,000
PCR: 0.7
Uroanálisis: microhematuria
Cr: 0.94
Gases Arteriales: pH: 7.4
PaO2: 78 PaCO2: 30
HIV: negativo
 Calcio serico: 8

5. ENFOQUE DIAGNOSTICO
INICIAL
Descartar
- TB
- Sarcoidosis
- Micosis
- Neoplasia 2ria
- Neumonitis
intersticial linfoide

6. ENFOQUE DIAGNOSTICO
INICIAL

7. ENFOQUE DIAGNOSTICO
INICIAL

8. AYUDAS DIAGNOSTICAS

9. Rayos x de Tórax
- Infiltrado retículo
lineal y nodular
que comprende
ambos campos
pulmonares

10. Rayos x de Tórax

11. Rayos x de Tórax

12. Tomografia de alta resolución
- Presentan importante
compromiso intersticial
con lesiones quisticas
bilaterales
- Infiltrado micronodular
generalizado
- Aumento en la
densidad del
parenquima pulmonar
por patrón en vidrio
esmerilado

13. Ayudas diagnosticas
- BK: Negativos
- Cepillado y biopsia
Transbronquial:
Negativo
- Biopsia pulmonar:
Microlitiasis alveolar

14. Evolucion Clinica
• Por emperamiento del cuadro clínico se
piensa en posible TEP
Ecocardiografia
Angiotac torax

15. ANGIOTAC TORAX
Estudio positivo para TEP

16. DISCUSION

17. MICROLITIASIS ALVEOLAR
Definicion
Presencia difusa y
bilateral de
microlitos de
fosfato de calcio en
el interior de los
espacios
alveolares Tormenta de arena
Castellana G. Pulmonary alveolar microlithiasis. World cases and review of the literature. Respiration 2003;
70: 549
Vallejo FJ et al. Pulmonary alveolar microlithiasis. Acta MedColomb 2007; 32

18. MICROLITIASIS ALVEOLAR
• Descrita por Mobitz en 1918
• Puhr en 1933 la denomina microlitiasis pulmonar
alveolar
• Relacion familiar en un 60%
• Autosomico recesivo
• No predominio de sexo
• Turquia e Italia (25%)
• No defecto del metabolismo del calcio
• Mutaciones en el gen SLC34A2, que codifica para el
cotransportador tipo IIb de fosfato sódico
Moran CA et al. Pulmonary alveolar microlithiasis. A clinicopathologic and chemical analysis of seven
cases. Arch Pathol Lab Med 1997;21:607

19. MICROLITIASIS ALVEOLAR
- Edad de presentación
desde el periodo prenatal,
hasta la octava década
- los casos familiares
afectan con mayor
frecuencia a las mujeres
- curso evolutivo variable
- Se han descrito unos 600
casos en la literatura
- 7 en Colombia
.
Mariotta S et . Pulmonary alveolar microlithiasis: review of italian reports. Eur J Epidemiol 1997;13:587
Esguerra G, et al. Familial pulmonary alveolar microlithiasis: four cases from Colombia, S.A.; is microlithiasis
also an environmental disease. Radiology 1959; 72: 550

20. MICROLITIASIS ALVEOLAR
• Factor ambiental
Genetico Enzimatico
Ortaköylü G et al. Pulmonary Alveolar Microlithiasis. Turkish Respiratory Journal 2006; 7: 34

21. MICROLITIASIS ALVEOLAR
Clinica
• Disnea
• Tos seca
• Hemoptisis
• Acropaquias
• Crepitos
• Microlitotipsis
• Asintomatico
Edelman JD et al. Bilateral sequential lung transplantation for pulmonary alveolar microlithiasis. Chest
1997;112:1140

22. MICROLITIASIS ALVEOLAR
Complicaciones
• Neumotorax recurrente
• Falla respiratoria
• Cor pulmonale
Yesner R. Pulmonary alveolar microlithiasis revisited. N Eng J Med 2003; 348: 84

23. AYUDAS DIAGNOSTICAS

24. Radiografia de Torax
La radiografia de tórax es característico y
muestra micronódulos de densidad
aumentada y difusos con imágenes
lineales reticulares
Sosman MC et al. The familial occurrence of pulmonary alveolar microlithiasis. Am J Roentgenol
Radium Ther Nucl Med 1957; 77: 947-1012

25. Tomografia de torax
, la tomografía axial computadorizada muestra un patrón de
calcificaciones reticulares subpleurales y
engrosamiento de las cisuras interlobulares del
parénquima pulmonar, con predominio en las regiones
basales y periféricas.
Marchiori E at al. Pulmonary alveolar microlithiasis: high-resolution computed tomography findings in 10 patients. J Bras
Pneumol. 2007 Oct;33(5):552-7
Chang YC et al. High-resolution computed tomography of pulmonary alveolar microlithiasis. J Formos Med Assoc
1999;98:440.

26. Gamagrafia con Tc 99
Cualquier enfermedad que lleve a depósito
alveolar activo y formación de sales de
fosfato cálcico usualmente capta
positivamente en los pulmones

27. Broncoscopia y LBA
• Detecta microlitos en esputo
• Tener en cuentas pacientes con EPOC y
TB
• Los hallazgos histopatológicos consisten
de calciferitos laminados intraalveolares
Palombini BC et al. Bronchopulmonary lavage in alveolar microlithiasis. Chest 1981; 80: 242

28. Diagnosticos
diferenciales

29. Carcinoma bronquioloalveolar

30. Proteinosis alveolar

31. Manejo
• Etidronato
• Esteroides
• Bosentan
• Trasplante pulmonar
Lauta VM. Pulmonary alveolar microlithiasis: an overview of clinical and pathological features together with
possible therapies. Respir Med 2003; 97: 1081