Fibrosis pulmonar ideopática

REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENUELA
UNIVERSIDAD CENTRAL DE VENEZUELA
FACULTAD DE MEDICINA
ESCUELA DE SALUD PUBLICA
LIC. TERAPIA Y TECNOLOGIA CARDIORRESPIRATORIA
PASANTIAS III
*
REALIZADO POR:
ENCAOUA STEPHANIE
LIC. GEORGINA VASQUEZ
CARACAS, JULIO 2016

Es un tipo de enfermedad pulmonar intersticial difusa de
causa desconocida caracterizada por la presencia de
neumonía intersticial usual (NIU) en el examen histológico
del parénquima pulmonar.
*

No se conoce la etiología, aunque es probable que la
enfermedad no sea consecuencia de la acción de agentes
externos con sujetos con predisposición genética.
*

*
*Se ha estimado que entre el 2,2% y el 3,7% de las FPI son
familiares.
*Mutaciones del gen de la proteína del surfactante C y de la
telomerasa (acortamiento de los telómeros, ocasiona alteraciones
en la división celular, que conducen ; muerte celular y apoptosis)
en el tejido pulmonar de miembros de familias afectados de
diferentes tipos de NII.
*Las alteraciones del surfactante ocasionan lesiones en las
células epiteliales alveolares, evento que es considerado como
crucial en la patogenia de la FPI.

*Los polimorfismos: proteínas A y
B del surfactante, del factor de
necrosis tumoral (TNF) y del
receptor 1 del complemento.
*Los polimorfismos: del factor
transformador del crecimiento
beta (TGF-β), de la interleucina
(IL)-6 y del receptor tipo II del
TNF-α.

*
• El 80% la padecen, la mitad tiene síntomas.GOR
• La exposición a polvos de maderas y metales
(10% de los casos )
FACTORES
AMBIENTALES Y
OCUPACIONALES
• Es un factor de riesgo, son siempre fumadores
o exfuamdores(estos tienen ↓tej. conectivo en
los focos fibroblasticos)
TABACO
• Se han implicado varios virus: EpsteinBarr,
cito- megalovirus, virus de la hepatitis C y
adenovirus
VIRUS
•títulos de factor reumatoideo y de anticuerpos
antinucleares, autoanticuerpos frente a un antígeno
pulmonar endógeno. Enfermedades del colágeno
AUTOINMUNIDAD

*
*Se caracteriza por una alteración en la reepitelización alveolar.
*Formación de agregados de fibroblastos-miofibroblastos.
*Depósito de colágeno.
Ocasionan la distorsión del
parénquima pulmonar e
impide el correcto
intercambio de gases.

ACTIVACIÓN DE LAS
CÉLULAS
EPITELIALES
ALVEOLARES
LESIONADAS
AUMENTO DE LA
APOPTOSIS
SÍNTESIS DE
FACTORES DE
CRECIMIENTO Y
CITOQUINAS
DIFICULTAN LA
REPARACIÓN
TISULAR
FACILITAN EL
COLAPSO ALVEOLAR
LA PROLIFERACIÓN
INCONTROLADA DE
FIBROBLASTOS Y SU
DIFERENCIACIÓN A
MIOFIBROBLASTOS
EL DEPOSITO DE
COLÁGENO
Y OTRAS PROTEÍNA
DE LA MATRIZ
EXTRACELULAR

*
*Factores de crecimiento celular que
contribuyen a la alteración de la
reparación tisular:
*TGF-β1, formación de miofibroblastos
y el depósito de colágeno.
*Angiotensina II (ANG II) favorece la
apoptosis epitelial y la formación de
matriz extracelular.
*Otros mediadores que inducen la
formación de proteínas de la matriz
extracelular son el
*Factor de crecimiento plaquetario
(PDGF).
*Factor 1 de crecimiento insulínico (IGF-
1).
*Endotelina-1.

*Un desequilibrio en la secreción de
citoquinas Thl/Th2↑, principalmente IL-
4, IL-5, IL-10 e IL-13.
*↑ Formación de radicales libres de
oxigeno, induce mayor apoptosis de las
células epiteliales alveolares mayor
formación de matriz extracelular.
* Las metaloproteinasas (MMPs) y sus
inhibidores (TIMPs), su función es
mantener la homeostasis en la formación
de matriz extracelular, se encuentran
activadas, participan en la destrucción
de la membrana basal y la activación de
diferentes factores de crecimiento y
citoquinas.

*
*Daño epitelial, existencia de focos de
fibroblastos/miofibroblastos, y abundante
depósito de colágeno.
*La afectación intersticial es parcheada y
predominantemente subpleural, que
puede acompañarse de discreta
inflamación intersticial.

*Existen áreas pulmonares con
zonas aéreas quísticas, con
neumocitos tipo II de morfología
atípica, que reciben el nombre de
CAMBIOS EN PANAL.
*La heterogeneidad temporal,
zonas alteradas alternando con
zonas de parénquima normal, es
una característica que diferencia
esta entidad de otras patologías
intersticiales (NINE).
NINE: neumonía intersticial no especifica

*
*La edad de presentación de la enfermedad es superior a los 50
años, y es más frecuente en el sexo masculino.
*
*Disnea de esfuerzo
lentamente progresiva
*Tos seca, en ocasiones
paroxística y refractaria al
tratamiento con
antitusígenos.
*No suelen existir síntomas
sistémicos.

*EXPLORACIÓN FÍSICA
*Estertores crepitantes.
*Acropaquias.
*Cianosis.
*Hipoxemia nocturna.
*Trastornos del sueño.
*Fases avanzadas de la enfermedad:
insuficiencia cardíaca derecha y de
hipertensión pulmonar secundaria.

*
*Alteraciones inespecíficas y que consisten:
*↑ Marcadores de inflamación sistémica (proteína C reactiva,
velocidad de sedimentación globular, gamma globulinas).
*Anticuerpos antinucleares y el factor reumatoide pueden ser
positivos en el 10-20% de los casos, aunque los títulos son bajos.

*
RADIOGRAFIAS DE TORAX
TAC TORACICA
PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR
LAVADO BRONCOALVEOLAR
MARACDORES SERICOS
BIOPSIA PULMONAR QUIRURGICA

*
*Opacidades reticulares,
asociadas a imágenes en panal
de abejas, de distribución basal
y bilateral, con disminución del
tamaño de los campos
pulmonares.
*Fases avanzadas, las
alteraciones afectan los campos
pulmonares medios y
superiores.
*Las opacidades alveolares son
raras y plantear la posibilidad
de un diagnóstico alternativo.

*
*Imágenes reticulares, engrosamientos
septales irregulares, bronquiectasias
de tracción e imágenes en panal de
abejas, bibasales, subpleurales y
simétricas.
*Para considerar la TAC como criterio
diagnóstico, no deben observarse
micronódulos parenquimatosos,
nodulillos broncovasculares, ni áreas
extensas en vidrio deslustrado.

Neumonía intersticial
usual.
A) Imagen de TCAR de las bases
pulmonares (ventana para pulmón)
que muestra un patrón reticular
bilateral de localización simétrica
y subpleural asociado a
bronquiectasias de tracción
(cabeza de flecha). Los pequeños
quistes subpleurales de tamaño
milimétrico (flechas) son un
hallazgo característico de este
patrón.
B) La reconstrucción coronal
demuestra claramente la
localización basal y la presencia de
panalización (flechas)

*
*Alteración ventilatoria restrictiva con ↓ de los volúmenes pulmonares.
La FVC y los
volúmenes pulmonares
son normales,
enfisema asociado
La Dlco está
disminuida
La DLCo normalizada
por el volumen
alveolar (K) suele ser
normal o
moderadamente baja
La prueba de la
marcha de los 6
minutos es de
valoración pronostica
Hipercapnia
FASES FINALES
Hipoxemia
FASES AVANZADAS
Pruebas de esfuerzo
limitación de la
tolerancia al esfuerzo
por disnea asociada a
hipoxemia
desencadenada por el
ejercicio
La hipoxemia en el
ejercicio es debida a
una limitación de la
difusión de 02 a través
de la membrana
alveolo capilar

*
*Puede ser normal, o bien mostrar
neutrofilia asociada o no a
eosinofilia.
*De acuerdo con los criterios
diagnósticos:
*Muestra linfocitosis o bien una
eosinofilia aislada (>20%), debe
recurrirse a la biopsia quirúrgica para
establecer el diagnóstico.
*Muestra neutrofilia asociada o no a
eosinofilia en el 85% de los casos,
linfocitosis asociada en el 10%,
eosinofilia aislada (>20%), en el 2,7%,
y es normal en el 2,7%25.

*
Son mediadores proinflamatorios y
profibróticos con relevancia en la
patogenia
(proteínas del surfactante, KL-6,
IL-8, TGF, endotelina-1).
Su concentración está elevada en
el suero debido a las alteraciones
en la integridad de la membrana
alvéolointersticial
(NO SON ESPECIFICOS).

*
*Debe practicarse cuando no se cumplen estrictamente los criterios
diagnósticos.
* Es recomendable obtener muestras de dos áreas diferentes, una con
más afectación, y otra con menos afectación.

*
*El diagnóstico definitivo de FPI requiere la presencia de NIU en el
examen histológico del parénquima pulmonar.
*No se dispone de muestras biópsicas, se han establecido unos
criterios clínicos que permiten el diagnóstico con una fiabilidad
superior al 90%.
*Hay que puntualizar que el hallazgo de NIU en el examen histológico
del parénquima pulmonar, no indica que el paciente presente una
FPI. Siempre deben cumplirse los criterios clínicos.

CRITERIOS DIGANOSTICOS DE LA FIP
En pacientes con la NIU en la biopsia pulmonar,
deben cumplirse los siguientes criterios
Exclusión de otras causas conocidas de las EPID
Alteraciones en la exploración funcional
respiratoria:
oAlteración ventilatoria restrictiva y/o alteración
del intercambio de gases:
 Aumento de gradiente AaO2 en reposo o en
las pruebas de esfuerzo o disminución de la
DLCO.
Alteraciones típicas de la enfermedad en las
radiográfica de tórax o TACAR

*
Exclusión de otras causas conocidas
de EPID.
Alteraciones en la exploración
funcional respiratoria: alteración
ventilatoria restrictiva y alteración
del intercambio de gases, aumento
AaO2 en reposo o en las pruebas de
esfuerzo o disminución Dlco
Alteraciones típicas de la
enfermedad en la TACAR
Ausencia de alteración en la biopsia
transbronquial en el lavado bronco
alveolar que sugieran un diagnostico
alternativo
Edad superior a los 50
años.
Disnea de esfuerzo de
comienzo insidioso, no
explicada por otra
causa
Duración de los
síntomas superior a 3
meses
Estertores crepitantes
CRITERIOSMAYORES
CRITERIOSMENORES

GLUCOCORTICOIDES
(PREDNISONA O
EQUIVALENTE)
0,5 mg/Kg, vía oral,
semanas
0,25 mg/Kg peso/día,
8 semanas
Disminuir la dosis
hasta 0,125 mg/Kg
peso/día alternos
AZATIOPRINA
2-3 mg/Kg peso día
vía oral
Dosis maxima:150
mg/día
Dosis inicial 25-50
mg/día
Incrementar la dosis
25-50 mg cada1-2
semanas
N-acetilcisteina
1800 mg/día, vía oral
*

*
*Su supervivencia media es de 2-
3 años.
*La extensión de los focos
fibroblásticos se relaciona con el
deterioro funcional a los 6 -12
meses del diagnóstico.
*La ↓ FVC superior al 10%, y de
DLco superior al 15%.
* En la prueba de la marcha de
los 6 minutos, la distancia ↓ 207
mts SpO2 ↓ 88%.

*
*La NOC es una enfermedad acinar donde los
bronquiolos están ocupados por tejido de
granulación pero no destruidos, por lo que se
puede conseguir una recuperación completa.
*En la BOC existe destrucción y reparación
fibrosa.

Daño epitelial
alveolar con
descamación de
neumocitos
Destrucción de
parte de la lámina
basal
No se forman
membranas
hialinas
manteniéndose el
endotelio apenas
alterado
Células
inflamatorias en el
espacio intersticial
adyacente
(linfocitos,
neutrófilos, ↓
eosinófilos)
*
*La presencia de acúmulos en forma de yemas de tejido de
granulación tanto intraalveolares como en bronquiolos terminales
que evolucionan a fibrosis (no es irreversible). El grado de fibrosis
es uniforme, el proceso de reparación es simultáneo en todo el
pulmón. Pueden aparecer células llenas de vacuolas grasas en los
espacios alveolares.

*Se observa de activación de los fibroblastos locales. Existen
tres estadios en la afectación intraalveolar:
Formación de exudado fibrinoide con células
inflamatorias (linfocitos). Presencia de bandas
de fibrina.
Aparición de yemas fibrinoides con ↓ células
inflamatorias.
Fibroblastos activos y miofibroblastos entre
las bandas de fibrina.
Proliferación de células alveolares para
preservar la estructura alveolar
Organización de estas yemas claramente
fibróticas.
Los miofibroblastos forman anillos que se
alternan con láminas de colágeno tipo III.

*
*El diagnóstico de NOC es en base a criterios clínicos, radiológicos e
histológicos, en algunos casos se puede asociar a enfermedades o
situaciones bien definidas.
Este tipo de NOC
«secundaria» los mismos
hallazgos
histopatológicos que la
idiopática:
Bacterianas
Víricas
Fúngicas
Entidades patológicas
(lesiones similares a la
NOC):
Enfer del tej. conectivo
La polimiositis
Artritis reumatoide
Síndrome de Sjógren
Lupus o esclerodermia.
Comunicaciones
asociadas a enfermedad
inflamatoria intestinal:
Sarcoidosis
Granulomatosis de Wegener
Poliarteritis nodosa
Fibrosis quística
La NOC secundaria a
diversos fármacos:
Quimioterápicos
inmunosupresores
NOC iatrogénica
producida por:
radioterapia para tumores
mamarios

*
*Los síntomas iniciales suelen consistir en
(todos ellos de intensidad leve o moderada
y con una duración de varias semanas):
FIEBRE
MALESTAR
GENERAL
PERDIDA
DEL
APETITO
PERDIDA
DE PESO
DISNEA
TOS
IRRITATIVA
DOLOR
TORACICO
HEMOPTOSIS
CREPATNTES
LOCALIZADOS

*
*Dado que se trata de una enfermedad inflamatoria subaguda se observa
un aumento:
De la proteína C-reactiva.
De la velocidad de sedimentación globular.
De los leucocitos y proporcionalmente de los neutrófilos.
Es relevante para el diagnóstico diferencial la ausencia de
eosinofilia periférica.
Puede elevación de la concentración de enzimas hepáticas, en
pacientes que tienen frecuentes recaídas.

*
*Lo más típico es la presencia de opacidades
alveolares, usualmente bilaterales, que
además pueden ser migratorias.
*Con mayor frecuencia están afectados los
lóbulos inferiores.

*
Las opacidades pueden variar desde vidrio
deslustrado hasta consolidación alveolar. La
localización periférica o peribroncovascular
Es habitual la presencia de broncograma
aéreo.
Opacidad solitaria redondeada a modo de
nódulo o masa (lóbulos superiores).
Aparición de opacidades intersticiales.
(panalización a largo plazo).

Neumonía organizada.
A) Imagen de TCAR al nivel de la carina
(ventana para pulmón) que muestra
múltiples zonas de consolidación con
una localización periférica/subpleural
(flechas).
B) B) La reconstrucción coronal (ventana
para pulmón) muestra la extensión y
distribución anatómica de las zonas
organizativas (flechas).

*
*Se basa en criterios clínicos y
radiológicos y debe confirmarse con
una histología compatible mediante
biopsia.
*Es muy importante seguir al paciente
si no hay mejoría clara en las
siguientes 3-4 semanas tras instaurar
el tratamiento, adoptar actitudes más
agresivas para excluir otras
enfermedades.

*
*El tratamiento de elección de la NOC son:
*Los esteroides que suelen producir una mejoría clínica
*Radiológica rápida, habitualmente en pocos días, aunque no tan
espectacular como en el caso de la neumonía eosinófila crónica.

*
*En función de la histología, existen cuatro tipos fundamentales de
bronquiolitis:
Bronquiolitis
asociadas a
enfermedades del
tejido conectivo
Bronquiolitis con
pólipos inflamatorios
intraluminales
Bronquiolitis
constrictiva
Bronquiolitis
específicas
Bronquiolitis del
fumador
Bronquiolitis
asociadas a
trasplantes
Bronquiolitis aguda
Panbronquiolitis
difusa
Bronquiolitis tras
inhalación de gases
y humos
Bronquiolitis celular
Bronquiolitis
respiratoria
Bronquiolitis
folicular
Panbronquiolitis
difusa

*
*Un incremento del número de células inflamatorias. Puede
presentar un amplio espectro de lesiones, como inflamación
granulomatosa, necrosis o edema de la submucosa o incluso
necrosis de la mucosa

BRONQUIOLITISRESPIRATORIA caracterizada por
la presencia de
macrófagos
hiperpigmentados
dentro de la luz de
los bronquiolos y
los ductos
alveolares.
inflamación y
fibrosis
peribronquiolar.
Cuando
predominan los
eosinófilos
(bronquiolitis
eosinófila)
BRONQUIOLITISFOLICULAR
se ven granulomas
e hiperplasia de
centros germinales.
(bronquiectasias)
Puede ser
idiopática o
asociarse a artritis
reumatoide y
algunas otras
conectivopatías,
VIH, infecciones, o
reacciones de
hipersensibilidad.
PANBRONQUIOLITISDIFUSA
Inflamación crónica
grave centrada en
los bronquiolos y
alveolos que los
rodea inicialmente y
extendiéndose
posteriormente
hacia bronquios más
centrales.
Hay un infiltrado de
linfocitos, células
plasmáticas,
histiocitos y
acúmulos
intraluminales de
neutrófilos.
Presencia de
macrófagos cargados
de grasa en las
paredes de los
bronquiolos
respiratorios y
espacios aéreos.
*

Bronquiolitis respiratoria
asociada a enfermedad
intersticial pulmonar.
A) Imagen de TCAR a nivel del arco
aórtico (ventana para pulmón)
en la que se ven áreas
multifocales bilaterales de
enfisema centroacinar y
paraseptal.
B) B) En las bases pulmonares se
aprecian áreas multifocales de
densidad en «vidrio
deslustrado» asociadas a
mínima reticulación (flechas).

*
*La presencia de pólipos que se
proyectan en la luz de bronquiolos
respiratorios y membranosos. Esta
constituidos de masa de tejido
mixoide, con fibroblastos y ↑ de fibras
de colágeno (espacios aéreos
próximos) La distribución es
parcheada.
*Es el patrón típico de la NOC.

NEUMONÍA
INTERSTICIAL
LINFOCÍTICA.
A) Imagen de TCAR de las bases
pulmonares (ventana para pulmón)
con múltiplesquistes pulmonares de
morfología redondeada, paredes
finas y distribución aleatoria
(flechas).
B) La reconstrucción
coronal demuestra que las lesiones
quísticas son más numerosas
en las bases pulmonares.

*
*Es el engrosamiento fibroso de los bronquiolos membranosos.
Estrechamiento concéntrico de la luz bronquiolar con distorsión
anatómica e inflamación crónica.
*Hallazgos en la TC se pueden clasificar en cuatro grupos:
•Representan bronquiolos anormales con contenido
líquido (pus, moco). Los nódulos centrilobulares son
la consecuencia de inflamación o fibrosis
peribronquiolar.
OPACIDADES
NODULARES O
IMÁGENES DE
ÁRBOLES CON YEMAS
• Opacidades que permiten distinguir las estructuras
vasculares. Es debido a la ocupación de los
espacios alveolares, como ocurre en la NOC o en la
bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad
pulmonar intersticial.
PATRÓN EN VIDRIO
DESLUSTRADO
•Puede observarse en infecciones como Mycoplasma
pneumoniae o bronquiectasias.PATRÓN MIXTO

*
*Los síntomas derivados de las bronquiolitis dependen del grado
de afectación de los bronquiolos y estructuras adyacentes,
también estarán en gran medida determinados por la etiología
que las haya causado.

*
*Una leve inflamación potencialmente
reversible hasta destrucción y fibrosis de
la pared de los bronquiolos.
*Acúmulo de macrófagos pigmentados en la
luz de los bronquiolos respiratorios y
alveolos adyacentes.
Es sintomática presencia
de micronódulos o
infiltrados pulmonares,
denominándose
entonces bronquiolitis
respiratoria asociada a
enfermedad pulmonar
intersticial (BR-EPI).
Neumonía intersticial
descamativa (NID),
presencia de
macrófagos
intraalveolares y un
mayor grado de fibrosis

*Suelen ser fumadores
intensos, con más de 30
paquetes/año.
*Tos y disnea.
*En el caso de la NID ↑.
Presencia de acropaquias
*Suelen oírse crepitantes en
la auscultación pulmonar.
*

* TAC muestran un patrón en vidrio
deslustrado NID.
*Típico de la BR-EPI es la presencia
de nodulos centrilobulares, los
cuales son la traducción RX del
acúmulo de macrófagos e
inflamación crónica en los
bronquiolos respiratorios.
*Es frecuente observar zonas de
enfisema centrilobular, localizado
en lóbulos superiores.
*

*
*Cese del hábito tabáquico, que suele detener y en algunos casos
revertir en parte las lesiones.
*En esta enfermedad suelen utilizarse esteroides con buena
respuesta en la mayor parte de los casos.

*
*Es un término utilizado para
describir un cuadro clínico que
afecta a niños, cuyas
características principales son la
presencia de sibilancias asociadas
a síntomas de infección viral
respiratoria.
*El virus respiratorio sincitial es
el agente etiológico más
importante,
*Otros: adenovirus, virus
influenza o parainfluenza y
micoplasma o clamidia.

*
*Muestran intensa inflamación de los pequeños bronquiolos
asociada con necrosis y descamación epitelial.
*Dentro de la luz bronquiolar se observa aumento de la
secreción de moco.

*
*Radiológicamente
suele verse
hiperinsuflación.
*En el TAC
pueden observarse pequeños
nodulos centrilobulares y
opacidades lineales finas.

*
*En general el tratamiento consiste en medidas de soporté
realizadas en el domicilio.
* El tratamiento hospitalario, con broncodilatadores y
oxigenoterapia. La mortalidad es muy baja, inferior al 1%.

*
* Es ligeramente más frecuente en varones, afectando en un
60% de casos a no fumadores.
*Existe una predisposición genética en relación con la
presencia del antígeno leucocitario HLA- B54 predominio
asiático.

**Microscópicamente pequeños
nódulos amarillentos distribuidos
por todo el parénquima pulmonar.
Corresponden a bronquiolos
respiratorios infiltrados por
linfocitos, histiocitos espumosos y
células plasmáticas.
*Dentro de la luz bronquiolar pueden
apreciarse abundantes neutrófilos.
Se produce dilatación bronquiolar y
bronquiolectasias difusas.
*Los linfocitos CD8 y los neutrófilos.
Estos últimos posiblemente sean los
principales efectores del daño
bronquial, atraídos y activados por
IL-8 y la proteína del macrófago.

*
*Tienen historia de sinusitis crónica.
*Tos crónica muy productiva con esputo
purulento.
*Disnea de esfuerzo.
*Auscultación: crepitantes y sibilancias.
*Un elevado porcentaje de pacientes están
colonizados muy precozmente por
Hemophilus influenzae.

*
*Muestran una obstrucción cada vez
más marcada.
*En ocasiones, cierto grado de
restricción.

*
RX DE TÓRAX TC DE ALTA RESOLUCIÓN
Se observan pequeños nódulos u
opacidades bien definidas difusas.
Nódulos aparecen como centraocinares
de menos de 5 mm, pudiendo verse
también engrosamiento de las paredes
bronquiolares e hiperinsuflación. Es
posible apreciar la imagen de «árbol
con yemas».

*
*El tratamiento de elección es la eritromicina a dosis de 400-600
mg/día a largo plazo.
*Como segunda elección estaría claritromicina. Si la respuesta es
buena se mantiene durante 2 años. Disminuye la producción de
moco por parte de las células epiteliales.

*
*Son importantes para la gravedad del cuadro clínico el tipo de solubilidad del
agente inhalado, la concentración y la duración de la exposición.
GASES MUY SOLUBLES
• Amoníaco o el dióxido
de sulfuro producen
gran irritación en las
vías aéreas superiores,
con lo que el individuo
expuesto rápidamente
intenta evitar respirar
en ese ambiente.
• Una exposición masiva
puede producir incluso
la muerte por
constricción bronquiolar
espasmódica.
GASES MENOS
SOLUBLES
•El dióxido de
nitrógeno, en
trabajadores de silos, o
una menor
concentración pueden
ser inhalados más
profundamente sin
observarse efectos
irritantes dando lugar a
edema pulmonar o
bronquiolitis
constrictiva a largo
plazo.
POLVO
MINERAL
• La exposición a suele
dar lugar a
neumoconiosis, con
restricción en las
pruebas funcionales.
Sin embargo, también
puede producir un
cuadro obstructivo en
las pequeñas vías
aéreas.

*
*Se aprecia el polvo inhalado
rodeando los bronquiolos
respiratorios e incluso ductos
alveolares con estrechamiento
de la luz y fibrosis en de la
pared bronquiolar.
*El grado de fibrosis está
claramente relacionado con la
intensidad de la exposición.
*En la TC de alta resolución
pueden observarse
micronódulos bien definidos.

Una de las principales dificultades
para estimar la prevalencia es, que en
muchos pacientes con EDC, la
afectación pulmonar encontrada es
subclínica
*

*
*No se ha demostrado la relación de la enfermedad sistémica con
el comienzo y gravedad de la enfermedad FP por EDC.
*Factores ambientales
*Fumar
*Fármacos y químicos
*D- penicilamina
*Triptófano
*Bleomicina
*Benceno
*trichloroetileno

*
*1) Daño pulmonar – agresiones repetidas
*2) fenómenos inflamatorios ocasionando
migración y proliferación de fibroblastos y
respuesta inmune.
*3)fibrosis (reepitelizacion y reparación tisular
anómala)
*Aparece colágeno tipo III

*
*Tiene un mejor pronostico que la
FPD teniendo menos focos
fibroblasticos
*Mas focos mayor probabilidad de
muerte

*
*De la EPI tiene que ser una EDC subyacente
conocida y con signos clínicos, fisiológicos y
radiológicos similares para la EPI.
*Crepitantes finos
*Acropaquias son poco frecuentes
*Las manifestaciones extrapulmonares son claves
en el diagnostico.

*
*PFP: restrictivo con CV
*DLCO:
*Gradiente A-a
*Empeora en ejercicio
*Test de esfuerzo: buen predictivo pero no en
pacientes debilitados
*RX: limitados y arroja a FPI
*BAL: no esta claro y no arroja resultados exactos
*ANA: positivo

*
*Basado en datos retrospectivos
*el trasnsplante es en estadios finales
de FP, que no exista actividad del
colágeno y los otros órganos estén
preservados.

*
*La ESP o esclerodermia se
caracteriza por alteraciones
dermatológicas
*4to órgano
*Mujeres de 40 a 60

*
*Aproximadamente 74% de los
pacientes con esclerodermia
desarrollan fibrosis intersticial

*
*Los pacientes en la fase precoz con frecuencia están
asintomáticos , apareciendo la disnea en más del 60 %
en algún momento de su evolución
*Los crepitantes básales inspiratorios en un 50% de los
casos
*son infrecuentes las acropaquias
*Marcadores serológicos: especificidad altamente
predictiva (antihistonas)

*Manifestaciones radiológicas: signos de FP 25%-65% de
los pacientes
*puede correlacionarse con la biopsia pulmonar
(infiltración predominantemente celular en la biopsia)
asociado con una biopsia predominantemente fibrótica.
*PFR: afectada con Patrón restrictivo
*DLCO mejor predictivo de muerte
*Nivel elevado de eosinofilos en el BAL
*La presencia en suero de KL-6 (proteína específica del
epitelio pulmonar) marcador sensible para la EPI en esta
enfermedad

*
*Prednisona. 10mg/día o 20 mg a días alternos
* AZA 2.5 mg/Kg/día hasta 150 mg día con
corticoesteroides
*pinsulfametoxazol (160 mg/800mg tres veces
por semana) por riesgo de infección.

*
*Es una artropatía inflamatoria y
destructiva crónica. En más del 80%
de los casos la enfermedad articular
precede a los síntomas pulmonares
*Prevalencia: La DLCO o la TCAR
encuentran signos de FP en un 40%
*Factores de riesgo para la aparición
de la FP: cigarrillo y varones 0+.

*
disnea de esfuerzo, tos no productiva y dolor
torácico, al inicio de la enfermedad los signos
físicos pueden estar ausentes.
*Crepitantes bibasales en mas del 75%
*Nódulos subcutáneos
*Acropaquias
*Progresión hipoxemia
*HTP e IR

*
*El diagnóstico está basado en la clínica, PFR y
la TCAR y algunas veces biopsia, . El BAL va ser
principalmente útil en la exclusión de otras
enfermedades pulmonares difusas y no en AR-
EPID.
*La RT muestra un infiltrado intersticial
bilateral difuso (60%)
*Características histológicas: Los cambios
histológicos vistos en la EPI-AR son similares a
los de la FPL
* PFR: restrictivo, y una reducción de la DLCO,
incluso en ausencia de síntomas y con una RT
normal

*
*Depende dela edad del paciente, severidad y
rapidez de progresión de la enfermedad (clínica
y funcionalmente) y por la presencia de
osteoporosis
*A los pacientes jóvenes sintomáticos con
evidencia de deterioro de la función pulmonar
*prednisolona a dosis de 0,5 mg/Kg/día con una
dosis máxima de 100 mg/día.
*Bolos de metilprednisolona

*
*Es una enfermedad multisistémica
autoinmune Aproximadamente la
mitad de los pacientes se presentan
con manifestaciones
pleuropulmonares en algún momento
de su evolución, siendo la afectación
pleural la forma más frecuente.

*
*inicio tos seca
*disnea
*y dolor pleurítico
*Hemoptisis
*con un patrón restrictivo y disminución de la
DLCO
*La prueba mas utilizada para el diagnóstico del
LES es la búsqueda de los ANA
*La mortalidad suele ser del 50% luego de
aparecer IR

*
*la mortalidad es baja pero la morbilidad alta.
Tratamiento
*corticoesteroides
*AZA
*Inmunosupresores si avanza la enfermedad

*
*Es una enfermedad autoinmune
inflamatoria crónica caracterizada
por una infiltración linfocitaria de las
glándulas exocrinas, a las que se
asocian manifestaciones
extraglandulares

*
Manifestaciones clínicas, radiológicas, fisiológicas e
histopatológicas estas dependen de lo avanzado de la
enfermedad, incluyendo tos y disnea.
*Los crepitantes bibasales pueden existir antes de que el
paciente presente clínica y son un signo de fibrosis
intersticial
*RX aproximadamente un 28%
*La TCAR es la prueba mas sensible para la enfermedad
intersticial con un 94% VPP.
*En la PFR presenta un patrón restrictivo y una DLCO baja
*El BAL suele mostrar una alveolitis linfocítica

AZA 1-2 mg/kg/día junto con corticoesteroides en dosis
bajas.
*

*
*La PM es una miopatía autoinmune inflamatoria
caracterizada por debilidad de los músculos
proximales. La DM es similar a la PM y además
presenta alteraciones de la piel. Un tercio de
los casos se asocia a otras EDC y uno de cada 10
casos a una neoplasia maligna.

*
*La EPI en PM/DM ha sido descrita entre un 5% y
un 30% de los pacientes dependiendo del
método diagnostico. La enfermedad es 2 veces
más frecuente en la mujer que en los varones.

*Hallazgos clínicos, radiológicos y patológicos:
* La afectación del parénquima pulmonar en
estos pacientes pueden ser debido a una
complicación de la enfermedad subyacente
(neumonitis intersticial, neumonía aspirativa),
por iatrogénica (inducida por el tratamiento con
los fármacos inmunosupresores) o por
infecciones pulmonares oportunistas

*
*Los síntomas típicos de EPI en la DM/PM
pueden preceder durante años a las
manifestaciones músculo esqueléticas.
*Un 20% se presentan con síntomas
pulmonares y músculo esqueléticos
simultáneamente
*Se puede presentar como una enfermedad
aguda con fiebre y cambios radiográficos de
una rápida evolución con IR o puede tener un
curso lentamente progresivo
*A veces se descubre en una RT o en las PFR
en un paciente asintomático (40%).

*
*RT Y TCAR arrojan resultados pero no tan
cercanos
*En las PFR de estos pacientes se aprecian
restricción pulmonar y disminución de la DLCO
con hipoxemia grave.
*La EPI parece ser más común en los pacientes
con miositis y con niveles normales de la enzima
creatinina Quinasa (CK).

*
El Tratamiento aconsejado es solo con corticoides
o en combinación con AZT.

*
*Muchos pacientes con EDC presentan
manifestaciones de más de un cuadro
concreto, con características clínicas y de
laboratorio de LES, PM/DM y esclerodermia
*La incidencia de afectación pulmonar es
común en los pacientes con EMTC

*La mayoría de los casos son asintomático,
siendo la enfermedad subclínica e identificada
por RT. Los síntomas más frecuentes son disnea
de esfuerzo, tos seca y dolor pleurítico 58. Las
acropaquias no son frecuentes
*las manifestaciones radiológicas de la EMTC
abarcan las del LES, ESP y PM.
*No existen hallazgos específicos en la TCAR que
distinga la EMTC de las otras EDC

*Los hallazgos histopatológicos en los pacientes
con EPI/EMTC son similares a la FPL
*FPL La disminución de la DLCO es la alteración
más común en las PRF. El pronóstico parece ser
similar al descrito en pacientes con LES.
*Tratamiento: Parece apropiado el régimen usado
en la NI-ESP incluyendo prednisona en
combinación con AZA

*
*Las neumonías intersticiales idiopáticas son
un grupo de enfermedades parenquimatosas
difusas de etiología incierta en las que se
combinan un grado variable de inflamación y
fibrosis

*
*Es una entidad secundaria a un
episodio de agresión del parénquima
pulmonar que se expresaba pato-
lógicamente con un grado variable
de inflamación y fibrosis.

*La toxicidad pulmonar drogo-inducida
(amiodarona, sales de oro, metotrexato, etc.)
*las enfermedades del colágeno,
* la infecciones víricas (p.ej. virus Epstein Bar)
* o las secuelas de un síndrome de distress
respiratorio agudo

*. No se ha encontrado relación con el
tabaquismo
*. Se expresa habitualmente como un cuadro
subagudo de disnea y/o tos no productiva
* La presencia de acropaquias varía
* Hay presencia de crepitantes en casi la
totalidad de pacientes

*En la radiografía de tórax podrá apreciarse
un patrón intersticial bilateral que
predomina en las bases pulmonares.
*En la TCAR no es especifica por lo que hay
que hacer biopsia
*hay restricción pulmonar en la PFR
*DLCO
*Hipoxemia y desaturacion en esfuerzo

*
*Tienen un mejor pronostico que los pacientes
con FPI de salvarse un 85%
*Los pacientes con NINE fibrosante son mas
difíciles de mejorar y tratar. Que la NINE celular
*Tratamiento
*Prednisolona 20 mg a días alternos asociado a
Azatioprina 2,5 mg/kg/día. y los pacientes con
NINE fibrosante se tratan con esteroides e
inmunosupresores

*
*Es una entidad clínicopatológica con las
características clínicas y radiológicas propias
de un síndrome de distress respiratorio
agudo, de causa desconocida, pro-nóstico
muchas veces infausto y con expresión
patológica de daño alveolar difuso.
*Afecta a ambos sexos en niños a adultos
mayores, comienza como un proceso catarral

*
tos no productiva
dificultad respiratoria
cianosis.
La auscultación revelará crepitantes y
ocasionalmente ruidos silbantes

*La radiografía de tórax mostrará infiltrados
alveolares o alveolo-intersticiales bilaterales y
difusos
*La severidad del cuadro respiratorio exige en la
mayor parte de casos la intubación y la
ventilación mecánica. Con modo de soporte y
bajos volúmenes pulmonares

*El diagnóstico diferencial de la NIA debe
establecerse con todas aquellas causas que
provoquen un síndrome de distress respiratorio
agudo. Entre ellas deberán contemplarse en
primera instancia los procesos infecciosos, la
insuficiencia cardiaca, la broncoaspiración, la
hemorragia pulmonar, la toxicidad pulmonar por
fármacos, drogas o agentes volátiles, así como
otros procesos que generen una respuesta
inflamatoria sistémica intensa.

*Esteroideo a dosis muy altas.
*

*El papel de los corticoides en la NIA es
discutido, si bien el uso de megadosis de
metilprednisolona en pulsos durante 3-5 días
(1000 mg/día) seguido de Prednisona a dosis de
1 mg/kg de peso/día, ha tenido resultados
favorables en una elevada proporción de
pacientes, especialmente si el inicio del
tratamiento es precoz. Con este esquema de
tratamiento la supervivencia puede alcanzar, en
el mejor de los casos, hasta un 80%.

*
*La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica,
de etiología desconocida, caracterizada por la presencia de
granulomas no caseificantes en diferentes órganos, si bien el
pulmón y los ganglios linfáticos torácicos se afectan en más
del 90% de los pacientes

*La etiología de la sarcoidosis es
desconocida
*la enfermedad puede desarrollarse en
huéspedes con predisposición genética
que se expongan a antígenos que
disparen la respuesta inflamatoria
característica.
*Bacilo de koch, virus
*El rasgo anatomopatológico
característico de la sarcoidosis es el
granuloma no caseificante,
constituido por un núcleo central de
fagocitos mononucleares rodeado por
una corona de linfocitos, algunos
fibroblastos y células plasmáticas

*
*20 a 40 años
*como fiebre, fatiga, malestar general, anorexia
o perdida de peso.
*como tos, disnea, molestias torácicas
* crepitantes

*
*. Re-quiere que se cumplan las siguientes
condiciones:
*- Manifestaciones clínico-radiológicas
compatibles.
*- Demostración de granulomas sarcoideos,
no caseificantes, en muestras histológicas.
*- Exclusión de otras enfermedades, sobre
todo granulomatosas, como tuberculosis,
histoplasmosis

Fibrosis pulmonar ideopática

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Notas del editor