espero que les sirva ... es un poco dinámico y con efecto de animación para que se luzcan en la clase

1. ENFERMEDADES
PULMONARES
INTERSTICIALES
Yanina Pino
Juliana Garcia

2. Disnea de
esfuerzo
Tos no
productiva
1) las que se acompañan de
inflamación y fibrosis
predominantes
2) las que se caracterizan por
reacciones granulomatosas en
las zonas intersticiales o
vasculares
sibilanci
as
hemoptisis
Dolor
torácico

3. PATOGENIA
No neoplásicos
Microorganismos no
identificados
Neumopatía granulomatosa fibrosis
sarcoidosis y la
neumonitis por
hipersensibilidad
Inflamación y fibrosis
neumonía intersticial ordinaria
(UIP)
neumonía intersticial
inespecífica,
bronquiolitis
respiratoria/neumonía intersticial
descamativa
neumonía organizativa
lesión alveolar difusa (aguda u
organizativa)
neumonía intersticial linfocítica.

4. ANTECEDENT
ESDuración de la
enfermedad
Edad
Sexo
Anteceden
tes
familiares
Antecedentes
de tabaquismo
Antecedente
s laborales y
ambientales
Otros
antecedente
s
importantes
Síntomas y signos
respiratorios
AGUDA
SUBAGUD
A
fármacos,
hongos,
helmintos
neumonía
eosinófila y
neumonitis
por
hipersensibili
dad
sarcoidosis, las ILD
medicamentosas, los
síndromes de hemorragia
alveolar, la neumonía
organizativa criptógena
(COP, cryptogenic
organizing pneumonia) y
la neumonía
inmunológica aguda
• el gen de la proteína C del
agente tensioactivo
• el gen de la proteína A2 del
tensioactivo
• el gen del transportador A3
de secuencias de unión al
ATP.

5. ESTUDIOS
RADIOGRÁF
ICOS DE
TÓRAX
Taquipnea Y Estertores Secos Bibasilares
Al Final De La Inspiración
Con Bronquiolitis Se Escuchan Estertores
Secos De Tono Alto Al Final De La
Inspiración
Cianosis
Dedos En Palillos De Tambor
EXPLORACIO
N FISICA
LABORATORI
O
• Anticuerpos Antinucleares,
Antiinmunoglobulinas E
Inmunocomplejos Circulantes
• (LDH) Elevada.
• Sarcoidosis De Enzima
Convertidora De La Angiotensina
Sérica Elevada.
• Las Precipitinas Séricas
Neumonitis Por Hipersensibilidad
• El Electrocardiograma

6. PRUEBAS DE LA FUNCIÓN
PULMONAREspirometría y volúmenes pulmonares
Capacidad de difusión
Gases en sangre arterial
Restrictivo –TLC
La relación FEV1/FVC suele ser normal
o aumentada.
hallazgo común pero inespecífico en la
mayor parte de las ILD
HIPOXEMIA- ALCALOSIS RESPIRATORIA
La retención de CO2 es poco frecuente y
suele ser una manifestación de la fase
terminal de la enfermedad.
PRUEBAS CARDIOPULMONARES DE
ESFUERZO
BRONCOSCOPIA DE FIBRA ÓPTICA Y
LAVADO
EXAMEN HÍSTICO Y CELULAR

7. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
Manifestaciones clínicas
Estudio histopatológico
estertores inspiratorios con hipocratismo
digital o sin éste
La HRCT pone típicamente de manifiesto
opacidades reticulares subpleurales
predominantemente basales, que suelen
acompañarse de bronquiectasias por tracción
y patrón en panal de abejas
heterogéneo con poca ampliación y zonas
alternadas de pulmón sano, inflamación
intersticial, fibrosis y cambios en panal
parénquima periférico subpleural

8. ASPECTOS DEL MANEJO EN LOS PACIENTES CON IPF
IFP ENFISEMA OXIGENOTERAPIA
EXACERBACIONES AGUDAS : disnea /anomalía difusa nueva/consolidación sobrepuesta/ hipoxemia
TRATAMIENTO : no se ha encontrado algún tratamiento efectivo / ventilación mecánica/ trasplante de
pulmón
No existe un tratamiento efectivo contra la IPF

9. NEUMONÍA
INTERSTICIAL
INESPECÍFICA
(NSIP)
HRCT
opacidades subpleurales bilaterales de aspecto de vidrio esmerilado,
que a menudo se acompañan de una pérdida del volumen del lóbulo
inferior
HISTOPATOLOGICAS
uniformidad de la afección intersticial en el corte de
predominantemente celular o fibrosante.
TRATAMIENTO
Glucocorticoides + azatioprina.
Es un proceso restrictivo
subagudo con una
presentación similar a la
fibrosis pulmonar idiopática
Edad más joven, más
comúnmente en mujeres
que nunca han fumado
Buen pronostico

10. NEUMONÍA
INTERSTICIAL
AGUDA
(SÍNDROME DE
HAMMAN-RICH)
CUADRO CLÍNICO
síndrome apneico o de dificultad respiratoria aguda
prodrómico 7 - 14 días de fiebre, tos y disnea.
hipoxemia moderada o grave y presentan insuficiencia respiratoria.
RX TORAX
opacificación bilateral y difusa del espacio aéreo
HRCT
zonas bilaterales, irregulares y simétricas en vidrio esmerilado, consolidación
,distribución subpleural predominante.
TRATAMIENTO
El tratamiento principal es de apoyo y no se ha definido si los glucocorticoides
son eficaces.
rara y fulminante
caracterizada por lesiones
alveolares difusas en la
biopsia pulmonar.
• más de 40 años
• Los índices de mortalidad
son altos

11. NEUMONÍA
ORGANIZATIVA
CRIPTÓGENA
 RX
opacidades alveolares bilaterales, irregulares y difusas.
HRCT
consolidación del espacio aéreo, condensaciones en vidrio esmerilado o
nodulares pequeñas y engrosamiento y dilatación de la pared bronquial.
BIOPSIA
tejido de granulación dentro de las vías respiratorias pequeñas, los
conductos alveolares y los espacios aéreos con inflamación crónica en los
alvéolos circundantes
TRATAMIENTO
glucocorticoides
síndrome clinicopatológico de
causa desconocida.
• gripe con tos, fiebre, malestar
general, fatiga y pérdida de
peso
• estertores inspiratorios.
• La función pulmonar suele
estar alterada, con defecto
restrictivo e hipoxemia
arterial

12. NEUMOPATÍA
INTERSTICIAL
POR
TABAQUISMO
DESCAMATIVA
• Acumulación de macrófagos intraalveolares
• La radiografía de tórax y la HRCT suelen revelar opacidades difusas
BRONQUIOLITIS
RESPIRATORIA
• macrófagos en los alvéolos peribronquiales
• HRCT pulmonar, la cual muestra engrosamiento de la pared
bronquial, nódulos centrolobulillares, opacidades en vidrio
esmerilado y enfisema con atrapamiento de aire
HISTIOCITO
PULMONARES DE
C.LANGERHANS
• lesiones esclerosantes nodulares tienen células de Langerhans con
infiltrados celulares mixtos en el parénquima
• La HRCT :combinación de nódulos y quistes de pared delgada
• RX :nódulos mal definidos o estrellados opacidades nodulares, quistes en
los campos superiores raras, conservación del volumen pulmonar y una
distribución que respeta los ángulos costofrénicos
función pulmonar muestra
reducción marcada de la
Dlco
El tratamiento clave es
interrumpir el tabaquismo

13. NEUMOPATÍA
INTERSTICIAL
ACOMPAÑADA DE
TRASTORNOS DEL
TEJIDO CONJUNTIVO
Datos clínicos
dolor musculoesquelético, debilidad, fatiga, fiebre, dolor o
inflamación articular, fotosensibilidad, fenómeno de Raynaud,
pleuritis, sequedad ocular, sequedad de boca
Esclerosis
generalizada
progresiva
Artritis
reumatoide
Lupus
eritematoso
diseminado
Polimiositis y
dermatomiositis
(PM/DM)
Síndrome de
Sjögren

14. NEUMOPATÍA
INTERSTICIAL
FARMACOLÓGICA
Manifestacion
es clínicas
Disnea de
esfuerzo
Tos no
productiva
Anamnesis detallada
Brusco fulminante gradual
Interrumpir el medicamento y
medidas de apoyo

15. SÍNDROMES DE ILD
CON HEMORRAGIA
ALVEOLAR DIFUSA
Cuadro clínico
tos, fiebre y disnea
hemoptisis
Radiografía de tórax
inespecífico con opacidades alveolares difusas.
leucocitosis y descenso del hematocrito + alteración de la
función renal
Hipoxemia
Dlco
hemorragia dentro de los
espacios alveolares
Síndrome de Goodpasture autoanticuerpos contra la
membrana basal glomerular renal y alveolar pulmonar

16. • polvos orgánicos e inorgánicos
• Vasculitis granulomatosa
NEUMOPATÍA INTERSTICIAL CON RESPUESTA
GRANULOMATOSA EN EL TEJIDO PULMONAR O LAS
ESTRUCTURAS VASCULARES
• infiltración de linfocitos y células plasmáticas en el parénquima pulmonar
TRASTORNOS INFILTRANTES LINFOCÍTICOS
• término histológico descriptivo el cual hace referencia a una respuesta patológica inespecífica frente a
una variedad de lesiones de las vías respiratorias
GRANULOMATOSIS BRONCOCÉNTRICA