El documento describe diferentes tipos de cardiopatías congénitas como el retorno venoso pulmonar anómalo, la coartación aórtica, la estenosis aórtica, la estenosis de la arteria pulmonar y el síndrome de Cimitarra. Explica sus características clínicas, métodos de diagnóstico como la radiografía de tórax y ecocardiografía, y clasificaciones.

1. CARDIOPATIAS
CONGENITAS
R1 CITLALLI SALAZAR SEGOVIA
IDYT

2. RETORNO VENOSO PULMONAR ANOMALO
COARTACIÓN AORTICA
ESTENOSIS AORTICA
ESTENOSIS DE LA ARTERIA PULMONAR
SINDROME DE CIMITARA

3. RETORNO VENOSO
PULMONAR ANOMALO

4. Las venas pulmonares no se conectan a la
aurícula izquierda; en su lugar, todo el
retorno venoso pulmonar entra en la
circulación venosa sistémica a través de
diversas conexiones .
SHUNT D-I para la supervivencia y
generalmente se realiza a través de un
gran foramen oval permeable.
RETORNO VENOSO PULMONAR ANOMALO

5.  Cianosis
 Soplo en foco tricuspideo
 Pulsos disminuidos en las cuatro
extremidades.
 RAYOS X TORAX
 ECOCARDIOGRAMA DOPPLER
COLOR.
SINTOMATOLOGÍA • DIAGNOSTICO

6. TIPO II: 30% CARDIACO
 conexión venosa pulmonar
a nivel cardíaco.
 el drenaje se realiza en
el seno coronario y luego en
la aurícula derecha.
TIPO I: 50% supracardíaco
 venas pulmonares
anómalas terminan en el
nivel supracardíaco
 Estas convergen para
formar una vena vertical
izquierda que luego drena
a la vena
braquiocefálica , SVC o ve
na ácigos.
TIPO III: INFRACARDIACO
 V . Pulmonares se unen
detrás de la aurícula
izquierda para formar una
vena descendente
vertical común
TIPO IV: MIXTO
tipo menos común
conexiones venosas
anómalas en dos o más
niveles.

7. TIPO I
SUPRACARDIACA

8. 01.

9. TIPO II
CARDIACO

10. TIPO III
INFRACARDIACO

11. TIPO IV MIXTO

12. COARTACIÓN
AORTICA

13. Es una obstrucción de la aorta descendente en la confluencia del istmo aórtico y el ductus
que causa una obstrucción al flujo aórtico.
También, en ocasiones se acompaña de un segmento hipoplásico.
Hipertrofia de la capa media en la zona posterior de la aorta, que protruye hacia la luz.
Se denomina yuxtaductal por estar en la zona del cierre del ductus.
COARTACION
AORTICA

15. ECG: en el RN y lactante con CºAº
severa se aprecia una HVD, y en niños
mayores puede ser N o HVI.
• Rx tórax: lactantes con CºAº severa y
IC se aprecia una cardiomegalia con
congestión venosa pulmonar.
• Ecocardio-Doppler: diagnostica la
zona coartada y la severidad
DIAGNOSTICO
• 3 semanas de vida:
• Diferencia de pulsos y TA entre los miembros
superior e inferior
• signos de IC con:
• palidez,
• mala perfusión,
• ritmo galope y
• hepatomegalia
• niños o adolescentes asintomáticos cuyo motivo
de consulta ha sido un soplo sistólico o una HTA.
• Asimetria de pulsos y HTA con una diferencia
significativa de 20 mmhg
SIGNOS &
SINTOMAS

16. SIGNO DEL 3

21. ESTENOSIS
AORTICA

22. Es la valvulopatía más común y
describe el estrechamiento de la
abertura de la válvula
aórtica entre la aorta y
el ventrículo izquierdo .
ESTENOSIS AORTICA

23. angina de pecho,
disnea
síncope
Clínica de ICC izq.
estenosis significativa (<1 cm 2
Pulso parvus et tardus.
Soplo mesositolico.
Irradia a carótidas y al vértice.
SIGNOS &
SINTOMAS
ECOCARDIOGRAFIA
TC CARDIACA
*RX TORAX -> Hallazgos en relación
a válvula calficada.
DIAGNOSTICO

24. SUPRAVALVULAR
congénito : aislado o en asociación
sindrómica (p. ej., síndrome de
William )
adquirida : posquirúrgica o secuela
de aortitis (por ejemplo , aortitis
sifilítica , arteritis de Takayasu , etc.)
CLASIFICACIÓN
VALVULAR
CONGÉNITA
( estenosis congénita de la válvula aórtica
entre 15 y 65 años de edad .
válvula aórtica bicúspide : (60%); la forma más frecuente de
estenosis de la válvula aórtica en adultos.
válvula aórtica tricúspide : (30%)
válvula aórtica unicomisural / unicúspide
válvula aórtica en forma de cúpula con estenosis a una edad muy
temprana (10%) .
válvula aórtica cuadricúspide (rara): generalmente predispone a la
insuficiencia de la válvula aórtica en lugar de la estenosis aórtica

25.  adquirido
 cardiopatía reumática :, ocurre siempre con insuficiencia aórtica.
 estenosis aórtica calcificada senil / estenosis aórtica degenerativa: como
se discutió anteriormente.
 enfermedad cardíaca inducida por radiación : generalmente una década o
más después de la exposición a la radioterapia mediastínica.
 subvalvular
 congénito
 membrana subaórtica
 Complejo brillante
 Estenosis subaórtica hipertrófica asociada con miocardiopatía
hipertrófica obstructiva , generalmente no considerada estenosis aórtica ``
verdadera.

26. • Dilatación de aorta descendente tamaño cardiaco normal.
• calcificaciones valvulares (si valvular estenosis aórtica)
• cardiomegalia con las características de la insuficiencia cardiaca ,
• la congestión venosa pulmonar y pulmonar intersticial
CARACTERISTICAS EN RADIOGRAFIA

28. La ecocardiografía es útil para evaluar la ubicación anatómica de la
estenosis, ya sea supra valvular, valvular o subvalvular, para evaluar el área
de la válvula aórtica y la velocidad del chorro, y para evaluar el ventrículo
izquierdo.
ECOCARDIOGRFIA

29. Confirma, con mayor detalle, los hallazgos de la radiografía simple
Además, es capaz de determinar una puntuación de calcificación de la válvula
aórtica , por lo que una puntuación alta de calcificación de la válvula aórtica puede
indicar una estenosis aórtica grave.
Tc CARDIACA

31. ESTENOSIS DE
LA ARTERIA
PULMONAR

32. Refiere al estrechamiento congénito del tracto de salida del ventrículo derecho , la
válvula pulmonar o la arteria pulmonar .
Puede ser secundaria a un mal desarrollo de la parte distal del bulbus cordis , sin
embargo, tal parece que la fusión de las comisuras ocurre después de completarse
la septación de los ventrículos, lo que estaría en contra de esta teoría.
ESTENOSIS DE LA ARTERIA PULMONAR

33. se puede clasificar en varios tipos 1,2 :
tipo I : afecta a la arteria pulmonar principal
tipo II : que involucra bifurcación
tipo III : múltiples estenosis periféricas
tipo IV : estenosis central y periférica
CLASIFICACIÓN

34.  TAQUIPNEICO,
 IRRITABLE Y SEVERAMENTE
HIPOXÉMICO.
 CIANOSIS
 CORTOCIRCUITO DE D-I EN LAS
AURÍCULAS.
 EL CUADRO CLÍNICO SE
PRESENTA A LOS POCOS DÍAS
DE NACIDO CUANDO SE CIERRA
EL DUCTUS ARTERIOSO
SINTOMAS
 RADIOGRAFIA DE TORAX
 ECOCARDIOGRAMA
DIAGNOSTICO

35. RADIOGRAFIA
 La silueta cardíaca es normal
en las estenosis leves y
moderadas.
 El flujo pulmonar normal,
independientemente de la
severidad.
 RN y lactantes menores:
 estenosis pulmonar crítica en
disminución importante del
flujo pulmonar
 niños mayores se aprecia una
prominencia característica del
cono de la pulmonar, presente
en 80 a 90% de los casos.

36. Válvula displásica con las valvas engrosadas, poco móviles y con
apertura en domo en algunos casos.
Tamaño de la cavidad ventricular derecha, mostrando
hipertrofia del ventrículo derecho, el tamaño del tracto de
salida del ventrículo derecho y la competencia de la válvula
tricúspide.
Permite calcular el gradiente transvalvular; al medir el área
valvular, el valor normal es de 2 cm2 /m2.
. Un área entre 1 a 2 cm2 /m2 indica la presencia de un caso leve
a moderado, mientras que áreas inferiores a 0,25 cm2 /m2
señalan enfermedad severa
ECOCARDIOGRAFÍA

38. CATETERISMO
Evaluación de la localización
de la estenosis, también tiene
fines terapéuticos.
. La cavidad del ventrículo
derecho es usualmente normal,
aunque en los neonatos puede
ser hipoplásico o estar dilatado
en los casos de falla cardíaca.

39. SINDROME DE
CIMITARRA

40. Síndrome caracterizado por la conexión
anómala parcial de las venas pulmonares
a la vena cava inferior, hipoplasia del
pulmón derecho con dextroposición y la
presencia de una colateral
aortopulmonar (generalmente de la aorta
abdominal al lóbulo inferior del pulmón
derecho).
SINDROME DE CIMITARRA

41. Grupo I.
Es la forma adulta, sin hipertensión
arterial pulmonar y con comunicación interatrial
pequeña.
• Grupo II
Es aquel en que los pacientes tienen anormalidades congénitas complejas
que modifican la sintomatología y la historia natural.
• Grupo III
Es el infantil, caracterizado por hipertensión arterial pulmonar severa y mal
pronóstico.
CLASIFICACIÓN

46. 1. Abordaje del niño con sospecha de cardiopatía congénita. Luis Alfonso Fonseca-Sánchez,1,* José de Jesús Bobadilla-
Chávez2 https://www.medigraphic.com/pdfs/pediat/sp-2015/sp153f.pdf.
2. Cardiopatı´as conge´nitas en el adulto. Aportaciones de la tomografı´a computarizada multidetector M. Navallasa,, P. Orenesa
, M.A. Sa´nchez Nistala y C. Jime´nez Lo´pez Guarchb.
https://www.webcir.org/revistavirtual/articulos/junio11/espana/esp_espanol.pdf
3. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS . CAPÍTULO XV . Cardiopatías congénitas en niños Marina E. Flórez Cabeza, MD.
4. Guzzo de León Daniel Felipe. Aspectos ecocardiográficos básicos. Rev.Urug.Cardiol. [Internet]. 2014 Dic
[citado 2021 Jul 11] ; 29( 3 ): 454-466. Disponible en: http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-
04202014000300022&lng=es.
5. Guzzo de León Daniel Felipe. Aspectos ecocardiográficos básicos. Rev.Urug.Cardiol. [Internet]. 2014 Dic
[citado 2021 Jul 11] ; 29( 3 ): 454-466. Disponible en: http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-
04202014000300022&lng=es.
BIBLIOGRAFIA

47. 1. Abordaje del niño con sospecha de cardiopatía congénita. Luis Alfonso Fonseca-Sánchez,1,* José de Jesús Bobadilla-
Chávez2 https://www.medigraphic.com/pdfs/pediat/sp-2015/sp153f.pdf.
2. Cardiopatı´as conge´nitas en el adulto. Aportaciones de la tomografı´a computarizada multidetector M. Navallasa,, P. Orenesa
, M.A. Sa´nchez Nistala y C. Jime´nez Lo´pez Guarchb.
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3. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS . CAPÍTULO XV . Cardiopatías congénitas en niños Marina E. Flórez Cabeza, MD.
4. Guzzo de León Daniel Felipe. Aspectos ecocardiográficos básicos. Rev.Urug.Cardiol. [Internet]. 2014 Dic
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BIBLIOGRAFIA