1. Atresia Pulmonar
con Septum
Integro
Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez
Servicio de Cardiopatías Congénitas
Hospital de Cardiología
Centro Médico Nacional Siglo XXI

2. Definición
Es una cardiopatía congénita cianótica
en la cual se tiene falta de continuidad
entre el ventrículo derecho y el tronco de
la arteria pulmonar dada la presencia de
válvula imperforada, involucrando, en
ocasiones, atresia del infundíbulo,
manteniendo integridad septal
interventricular y haciéndose necesario
la presencia de cortocircuito de derecha
a izquierda a nivel atrial y de izquierda a
derecha a nivel arterial.

3. Aspectos históricos
 En 1783 John Hunter reporta por primera vez
esta malformación con estas palabras:
 “ El ventrículo derecho era apenas una cavidad
y la válvula tricúspide era especialmente
pequeña”
 Hoy a 222 años de esta descripción en esencia
esto no ha cambiado y continua siendo un reto
médico-quirúrgico su tratamiento.

5. Historia natural, incidencia
y prevalencia
 El 50% mueren en las 2 primeras semanas
 El 85% mueren antes de los 2 meses
 El 95% mueren antes del año de edad
 Incidencia: 1-3 % de todas las cardiopatías
congénitas
 Prevalencia: de 0.06 a 0.08 por 1,000 nacidos
vivos
 Si en México tenemos 2 millones de
nacimientos anuales se esperan de 120 a 160
nuevos casos anuales

8. Planteamiento del
problema
 Ante esta perspectiva la atresia pulmonar
con septum íntegro continua siendo un
reto, no en el diagnóstico pero sí en su
manejo quirúrgico, intervencionista o
mixto.

9. Alteraciones anatómicas
 La razón de ello es que se documentan alteraciones
anatómicas en prácticamente todo el corazón
a) Aurícula derecha generalmente la observamos
crecida, particularmente en presencia de insuficiencia
tricuspídea con válvula de Eustaquio prominente y
foramen oval permeable
b) Ventrículo derecho generalmente con paredes
hipertróficas con cambios fibróticos, cavidad diminuta,
con incremento en presión intracavitaria y presencia
de sinusoides intramiocárdicos. Pueden estar
presentes uno, dos o tres partes en la constitución del
mismo. Se documentan tripartitas en el 53% de los
casos y bipartitas en el 19%.

10. Tipos de VD

11. Alteraciones anatómicas
a) Válvula tricúspide, en general, se relaciona con el
tricúspide
tamaño del ventrículo derecho observando cambios
en su estructura con valvas gruesas, retráctiles, fusión
de comisuras, cuerdas tendíneas y músculos
papilares gruesos y cortos, y en ocasiones, implante
anormal de las valvas dando la imagen de
enfermedad de Ebstein.
b) Válvula pulmonar, esta es atrética tipo membrana
pulmonar
con buen anillo valvular o bien con anillo pequeño e
infundíbulo atrético o bien con anillo pequeño e
infundíbulo pequeño permeable-
c) Ramas de arteria pulmonar, generalmente son
pulmonar
confluentes, que varían de tamaño y conectadas al
tronco en forma normal.

12. Alteraciones anatómicas
a) Arterias coronarias,
se pueden observar
estenosis, atresia,
llenado retrógrado a
partir del ventrículo
derecho y la
circulación coronaria
dependiente de
ventrículo derecho
(1970-1980)

13. Alteraciones anatómicas
a) Aurícula izquierda, generalmente dilatada,
izquierda
con diversos grados de hipertrofia
c) Ventrículo izquierdo, dilatado, hipertrófico,
izquierdo
documentándose fibrosis, fibroelastosis
endomiocárdica, isquemia y necrosis en
ocasiones.

14. Alteraciones anatómicas
 Persistencia de conducto arterioso,
obligadamente necesario para la
supervivencia de estos pacientes,
variando de tamaño lo que se
relaciona directamente con las
manifestaciones clínicas, sin
embargo, se ha reportado su
ausencia en forma ocasional,
siendo reemplazado por colaterales
aortopulmonares.

15. Manifestaciones clínicas
 Cianóticos
 Soplo continuo subclavicular izquierdo
 2° ruido único
 Acidosis metabólica
 Bajo peso al nacer

16. Datos radiográficos

17. Electrocardiograma

18. Ecocardiograma
 Situs
 Concordancias
 Tamaño de la tricúspide y grado de insuficiencia
 Tamaño de la cavidad ventricular derecha e izquierda
 Tipo de atresia pulmonar (membrana, infundíbulo-
valvular)
 Tamaño de las ramas de arteria pulmonar
 Comunicación interauricular
 Persistencia de conducto arterioso
 Dependencia de circulación coronaria a partir del VD
(sinusoides)
 Llenado retrógrado de la aorta a partir del VD

20. Datos hemodinámicos
 Posición y tamaño de válvula tricúspide
 Tamaño del VD, infundíbulo y anillo, válvula y
TAP
 Distancia entre el fondo del infundíbulo y TAP
 Angiocardiografía simultánea
 VI para valorar las características

21. 80/45/68
49%
63%
10.50 13.50
15/12/10
59%
12.64
93%
19.93
_
8 80/5
51% 65%
10.93 13.93
128/10
51%
10.93

22. Tratamiento
 Médico
 Manejo de cianosis, incluyendo crisis de hipoxia
 Desequilibrio ácido-básico
 Uso de prostaglandinas (A partir 1976)
 Cateterismo cardiaco
 Diagnóstico
 Intervencionista
 Quirúrgico
 ¿Cuándo biventricular?

23. Manejo quirúrgico
 En 1955 Greenwold, además de proponer la
clasificación de AP + SI, establece que el
tratamiento de esta cardiopatía, debe ser la
valvulotomía quirúrgica cuando el tamaño del
VD sea adecuado
 (¿Cuándo es adecuado?)

24. Definición del concepto VD
con hipoplasia leve,
moderada o severa
 Hipoplasia leve
 Relación VT/VM > 0.75*
 Hipoplasia moderada
 Relación VT/VM 0.50 a 0.75*
 Hipoplasia severa
 Relación VT/VM <0.50
 La relación de la tricúspide y la superficie corporal
(Valor Z) debe encontrarse dentro de 2 desviaciones
estándar

25. Tratamiento quirúrgico
 En 1961 Davignon y cols. propusieron la realización
de fístula sistémico pulmonar (Blalock-Taussig)
Blalock-Taussig
cuando el VD sea pequeño o severamente hipoplásico

26. Fístula de Waterston
75%
150/70/100
18.59
85%
21.07
18/12/15
85%
21.07 98%
24.29
_
9
75%
150/10
18.59
85%
21.07
Femenino 44 años de edad

27. Fístula de Glenn

28. Glenn bidireccional
 Indicados en pacientes
mayores de 6 meses
 Con drenaje normal de
venas cavas
 Presión media de arteria
pulmonar <15 mmHg
 Resistencias
pulmonares <4 U
 Indice de McGoon >1.5
 Paso previo a operación
de Fontan

29. Hemifontan

30. Uno y medio
Técnica quirúrgica en la que un
ventrículo es capaz de mantener
su función como bomba para la
mitad de la circulación, mientras
que el otro, habitualmente el
derecho hipoplásico, es utilizado
para proporcionar energía de
movimiento y flujo pulsátil
pulmonar, reduciendo la
sobrecarga de volumen a través
de una fístula o bien manteniendo
permeable la válvula pulmonar
estenótica o perforada de novo.
Ann Thorac Surg 1998;66:673-7

31. Fontan
 Edad de 4-15 años
 Ritmo sinusal
 Drenaje normal de venas cavas
 Volumen normal de AD
 Presión media de AP<15 mmHg
 Resistencias pulmonares <4 U
 Función ventricular izquierda
con D2VI <12
 Sin insuficiencia de válvula AV
 Relación AP:Ao > 0.75
 Indice de McGoon >1.5

33. Cardiología
intervencionista
 Rashkind  Recién nacidos o lactantes
 Valvulotomía mediante menores
procedimiento con  Atresia pulmonar tipo
radiofrecuencia o mixto membrana
 VD tripartita de buen tamaño
 No dependencia de
circulación coronaria a partir
de VD
 Indice de McGoon >1.5
 Sin insuficiencia tricuspídea
severa

36. Complicaciones

37. Casuistíca Servicio de
Cardiopatías Congénitas 1982

38. Edad de referencia:
< 1 mes n=14 56%
2 meses-10 años n=11 44%
Sexo:
Masculino 8 30%
Casuística de Femenino 17 70%
Peso: <30 días = 2,719 gr promedio
los últimos Saturación periférica:53% en promedio
Tamaño del VD
25 casos Diminuto n= 23 94%
estudiados Buen tamaño n= 2 6%
Circulación coronaria dependiente
HC CMN XXI n=83 32%
Válvula tricúspide diminuta
2003 n=23 94%
Indice de McGoon
En 15 casos, 13 fue de 0.7 y 2 de 1.3 y 3.5
respectivamente

39. Trasplante cardiaco en
México
Calderón AM y cols: Experiencia inicial en trasplante cardiaco ortotópico en niños. • Rev Mex Pediatr 2000; 67(5); 220-223

40. Conclusiones
 Dada la diversidad de tratamientos es evidente
que el problema sigue vigente
 El tratamiento debe de individualizarse en cada
caso
 El cateterismo intervencionista con o sin uso de
radiofrecuencia abre un futuro prometedor en
casos bien seleccionados

41. Conclusiones
 Las alternativas de tratamiento quirúrgico han
permitido modificar la historia natural de esta
cardiopatía como lo demuestran las curvas de
sobrevida de las últimas publicaciones
 El trasplante cardiaco como recurso final
cuando todo ha fallado es una alternativa que
está lejos de verse cubierta en nuestro medio

42. Carta de la Uva
Para mi amigo Dr. Martínez:
“ Cuando llegué a mi pueblo, estaban
todos mis amigos y familiares, muchas
personas que oraron por mi todos. Se
acuerda de mi amigo el Martín, el Frijol
Quemado, Gusano Crispín, Panza, y la
Güera, estuvieron muy contentos de
verme otra vez. Cuando bajé del autobús
lo primero que yo hice fue abrazar a mi
hermano, mi abuelita y a otras personas
como a mi novia y mis cuates y la
sorpresa fue los mariachis y me llevaron a
dar vueltas. Y llegué a mi casa, me
bajaron del carro, me senté en mi lugar
favorito y mis amigos me rodearon y les
enseñe mis dedos y les dije: miren perros
mal paridos ….”