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- 3. ESTENOSIS PULMONAR • Obstrucción al tracto de salida del ventriculo derecho • Puede o no existir compromiso del tronco y las ramas pulmonares o del tracto de salida del ventriculo derecho • Flujo anterógrado hacia la arteria pulmonar o sus romas • Disfunción sistólica, diastólica y ventricular
- 4. ESTENOSIS PULMONAR • Primeras descripciones: 1761 por Morgagni • En 1888 Fallot separó la estenosis pulmonar del defecto con CIV • 10% de las CC • Aislada: 80 al 90% • Asociado a otras CC: • Anomalía de Ebstein 1- 5%
- 5. ESTENOSIS PULMONAR Subvalvular Valvular Supravalvular
- 6. ESTENOSIS PULMONAR Leve •Gradiente 25 a 49 mmHg Moderada •Gradiente de 50 a 79 mmHg Severa •Gradiente >80 mmHg
- 7. ESTENOSIS PULMONAR ETAPA NEONATAL • Válvula pulmonar forma un cono fibroso con un orificio central • La válvula es generalmente displásica y engrosada, con tejido mixomatoso redundante. • 50% de estos RN presentan hipoplasia de las arterias pulmonares= falta de flujo anterógrado • VD pequeño con hipertrofia y fibrosis difusa del VD • Fibrosis compromete M. Papilares.
- 8. ESTENOSIS PULMONAR ETAPA NEONATAL • V.Tricuspide normal 50% • V. Tricuspide hipoplasica en 10% • 10% con EP. Critica tienen sinusoide coronarios • Dislasia de la VP: 10 al 20% de los casos de EP. • Grave: Gradiente valvular superior a 40 mmHg
- 9. EPIDEMIOLOGÍA • 8 al 10% de las CC • Menor incidencia en etapa neonatal • Mas frecuente en niños prescolares • Entre el 25 al 30% de todas las CC cursan con estenosis pulmonar
- 10. • No se conoce el mecanismo exacto • Mal desarrollo de la parte distal del bulbus cordis • Fusión de comisuras se completa tras la septación de los ventriculos. EMBRIOLOGÍA
- 11. PATOLOGÍA • Válvula pulmonar guarda forma de cono o domo y tiene de dos a cuatro rafés, aunque no hay una separación independiente de las valvas. • Displasia de la vp: 3 valvas con engrosamiento severo de las cúspides con tejido mixomatoso desordenado + anillo vascular hipoplásico
- 13. MANIFESTACIONES CLÍNICAS NEONATALES Taquipnea Irritabilidad Severamente hipoxémico Cianosis: al nacimiento CC Derecha a izquierda por CIA Se presenta a pocos días de nacido cuando se cierra el ductus arterioso Casos leves y moderados asintomáticos
- 14. MANIFESTACIONES CLÍNICAS NEONATALES Palpación: aumento de actividad del VD Soplo sistólico eyectivo en borde esternal izquierdo alto irradiado a precordio y cuello Magnitud del soplo relacionado con la severidad de la estenosis soplo disminuye cuando hay falla del VD Síndrome de Noonan
- 15. MANIFESTACIONES CLÍNICAS PRESCOLARES • Reduccion importante del gasto cardíaco Disnea y fatiga con el ejercicio Falla derecha Desarrollo pondoestatural normal Estenosis severa: mareos, sincope y dolor precordial Infarto del VD con muerte súbita
- 16. SÍNDROME DE NOONAN • Mutación de Novo o mutación: PTPN11, SOS1, KRAS, NRAS, RAF1, BRAF, SHOC2, MEK1 y CBL • Crecimiento postnatal reducido • Dismórficas faciales distintivas • Defectos cardíacos congénitos • Miocardiopatia hipertrofica • Anomalías esqueléticas
- 17. SÍNDROME DE NOONAN • Estenosis pulmonar • Apariencia facial dismórfica: hipertelorismo, ptosis y orejas de implantación baja • Cuello palmeado • Deformidades torácicas • Criptorquidia • Diátesis hemorragia • Anomalías ectodermicas • Displasias linfáticas • Déficit cognitivo
- 19. SÍNDROME DE NOONAN • Estenosis pulmonar • Defectos del tabique AV • Coartación aórtica • Defectos del tabique interauricular tipo osteum secundum • Defectos de la válvula mitral • Tetralogía de Fallot • Defectos del tabique ventricular • Persistencia de conducto arterioso • Miocardiopatia hipertrofica
- 20. SÍNDROME DE LEOPARD • Autonómico dominante: PTPN 11, RAF1 o BRAF Lentigos Anomalías de conducción cardiaca Hipertelorismo Estenosis pulmonar Genitales anormales Retraso del crecimiento Sordera neuro sensorial
- 22. SÍNDROME DE RUBÉOLA CONGÉNITA
- 23. • OMS 100 000 casos anuales • PCA 21 a 65%: 11 y 48 dias posteriores a la fertilización • Estenosis pulmonar 17%: 16 y 57 días de la fertilización SÍNDROME DE RUBÉOLA CONGÉNITA
- 24. DIAGNÓSTICO Electrocardiograma • Eje derecho o normal • Crecimiento auricular derecho • Severos: eje es derecho con crecimiento de V y AD • Disminución de potenciales del VD por disminución
- 25. DIAGNÓSTICO Radiografia • Silueta cardiaca normal: leves y moderados • Flujo pulmonar sin alteraciones • RN y lactantes: disminución del flujo pulmonares
- 26. DIAGNÓSTICO Radiografia • Prescolares: prominencia del cono pulmonar 80 al 90%
- 27. DIAGNÓSTICO Válvula displásica con las valvas engrosadas, poco móviles y con apertura en domo en algunos casos. Hipertrofia del ventrículo derecho, el tamaño del tracto de salida del ventrículo derecho y la competencia de la válvula tricúspide. Permite calcular el gradiente transvalvular; al medir el área valvular, el valor normal es de 2 cm2/m2. Un área entre 1 a 2 cm2/m2 indica la presencia de un caso leve a moderado, mientras que áreas inferiores a 0,25 cm2/m2 señalan enfermedad severa. Descartar o confirmar la presencia de sinusoides coronarios. Ecocardiograma
- 28. DIAGNÓSTICO Cateterismo cardíaco • Diagnostico y terapeutico • El anillo pulmonar generalmente es normal, excepto en RN con cuadros severos en quienes puede ser hipoplásico. • La cavidad del ventrículo derecho es usualmente normal, aunque en los neonatos puede ser hipoplásico o estar dilatado en los casos de falla cardíaca.
- 29. TRATAMIENTO MÉDICO • RN infusión de Prostaglandina E1 para mantener el ductus arterioso abierto • Necesario corregir desequilibrios hidroeletroliticos y ácido base • Valvuloplastia pulmonar de urgencia • Saturación mínima 75%
- 30. TRATAMIENTO HEMODINAMIA • Indicadores de dilatación son gradientes superiores a 50 mmHg en sintomaticos y mas de 60 mmHg en asintomáticos. • Balones con diámetro entre 20 a 40% del diámetro del anillo valvular • Éxito: gradiente < 25 mmHg. • Se recomienda estenosis residual leve y no liberación completa. • Éxito 35 a 65%
- 31. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO • Displasia severa de la VP con anillo valvular pequeño • Fracaso de valvuloplastia con balón
- 34. COMPLICACIONES POSOPERATORIAS • Infusión de PGE1 por minimo 24 hrs • Si tras el destete de la PGE1, la PaO2 no es mayor de 30 mmHg, se debe reiniciar la infusión de prostaglandina y realizar una FSP. • Desaturación • Disfunción del ventriculo derecho: milrinone • Obstrucción residual infundibular: propanolol • Ventriculo derecho suicida: disminución del tamaño de los ventriculos 5to dia PO
- 35. PRONÓSTICO • Depende de la severidad de la obstrucción • Mortalidad en RN: 6%, estenosis critica: 8% • Sobrevida a los 4 años: 80% • Mortalidad en los primeros 3 meses PO: 94% • 10% requerira FSP • Todos deben recibir profilaxis para endocarditis.
- 36. BIBLIOGRAFIA • An Update on Cardiovascular Malformations in Congenital Rubella Syndrome. 2010 • Right Ventricular Outflow Tract Obstruction: Pulmonary Atresia With Intact Ventricular Septum, Pulmonary Stenosis, and Ebstein’s Malformation, 2016 • Noonan syndrome and clinically related disorders,2010 • Cardiopatías congénitas, Estenosis pulmonarGabriel Cassalett Bustillo, MD; Gustavo A. Carrillo Ángel, MD; Jaime A. Franco Rivera, MD • Infección perinatal por el virus de la rubéola en lactantes con cardiopatia congénita, 2013
- 37. GRACIAS
Notas del editor
- La obstrucción a la salida del ventrículo derecho genera un aumento en la poscarga de dicho ventrículo, ocasionando un incremento en la presión intraventricular proporcional al grado de obstrucción. La estenosis causa mayor resistencia al vaciamiento del ventrículo derecho. La estenosis en la vida fetal disminuye el paso de sangre por la válvula tricúspide, ventrículo derecho, tronco pulmonar y ductus arterioso dificultando el desarrollo de estas estructuras cardíacas. El incremento en la presión del ventrículo derecho genera un aumento en la masa ventricular por dos mecanismos, dependiendo del momento de la obstrucción. Si esta se presenta en la etapa neonatal, la respuesta del miocardio es la hiperplasia con formación de nuevos capilares, mientras que en el adulto sólo se genera hipertrofia de las fibras existentes, sin cambios en la red de capilares. El aumento de la masa muscular permite al ventrículo derecho mantener el gasto pulmonar. El ventrículo derecho puede dilatarse y fallar, cuadro que se ve empeorado por la presencia de insuficiencia tricuspídea encontrada en muchos pacientes con estenosis severa. El gradiente pierde su valor como indicador de la severidad de la obstrucción y el ventrículo es incapaz de expulsar un volumen ventricular adecuado. En los estadios iniciales, la falla ventricular se manifiesta sólo en situaciones que aumentan el consumo de oxígeno. En lactantes que presentan estenosis severa, es posible observar falla derecha. A medida que disminuye el gasto pulmonar, la oxigenación tisular se puede mantener solo a expensas del un incremento en la tasa de extracción de oxígeno; sin embargo, cualquier aumento en la demanda de oxígeno, como el que se observa durante el ejercicio, produce inmediatamente cianosis periférica. Cuando existe un foramen ovale o una comunicación interventricular se producirá cianosis por el cortocircuito de derecha a izquierda que se genera al ser más alta la presión de la aurícula derecha que la de la izquierda. Cuando la estenosis es severa in utero se produce un cortocircuito de derecha a izquierda grande, con disminución en el tamaño del ventrículo derecho, generando su hipoplasia (estenosis pulmonar crítica del recién nacido). Al nacer, estos niños son intensamente cianóticos, con presiones suprasistémicas en el ventrículo derecho, cianosis y presiones que continuarán elevadas por un tiempo después de haber liberado la obstrucción, hasta que el ventrículo derecho crezca y disminuya la hipertrofia.
- Estenosis valvular (la zona de estrechez se encuentra a nivel de la propia válvula, tal como muestra el dibujo superior izquierdo): se realiza una comisurotomía valvular como muestra el dibujo superior derecho. Si el anillo es pequeño, es obligado destruir la propia válvula pulmonar y se realiza una ampliación con parche del anillo.
- Estenosis infundibular (la zona estrecha está antes de la válvula pulmonar) tal como muestra el dibujo superior izquierdo: se reseca el músculo hipertrófico (Dibujo superior central) o se amplía con un parche (Dibujo superior derecho).
- Estenosis supravalvular (la zona de estrechez se encuentra pasada la válvula, ya en la arteria pulmonar como muestra el dibujo superior izquierdo): la cirugía consiste en ampliar la arteria pulmonar con un parche (Dibujo superior derecho).