El documento describe las etapas del desarrollo pulmonar, incluyendo la etapa embrionaria, seudoglandular, canalicular y de sacos terminales. También discute la etapa postnatal, en la que se forman la mayoría de los alvéolos. Finalmente, menciona algunas malformaciones pulmonares como las fístulas traqueoesofágicas y la agenesia pulmonar o traqueal, relacionadas con mutaciones en genes como Nkx2.1 y BMP-4.

1. ETAPAS DE DESARROLLO PULMONAR
Etapa embrionaria (semana 4 a 7)
Desde la formación inicial del divertículo
respiratorio hasta constitución de todos los
segmentos broncopulmonares
Los pulmones en desarrollo crecen hacia las cavidades
pleurales bilaterales y empiezan a llenarlas.

2. Etapa seudoglandular (semana 8 a 16)
Período principal de formación y
crecimiento de los sistemas ductales
dentro de los segmentos
broncopulmonares

3. Etapa canalicular (semanas 17 a 26)
• Formación de los bronquiolos
respiratorios.
• Un gradiente de señales de BMP-4 y Wnt,
en mayor cantidad en las puntas distales
de las ramas, impide que las células
distales formen fenotipos más
característicos de ramas largas del árbol
bronquial.
• Intensa invaginación de vasos sanguíneos
hacia los pulmones en desarrollo y la
estrecha asociación entre los capilares y
las paredes de los bronquiolos
respiratorios

4. • Alvéolos) se originan a partir de los
bronquiolos respiratorios.
• El epitelio que reviste a los alvéolos se
diferencia en dos tipos de células: las
células alveolares de tipo I
a través de las cuales tiene lugar el
intercambio de gases tras el parto, y las
células alveolares de tipo II (secretoras
epiteliales). Estas últimas forman el
surfactante pulmonar, el material que se
extiende por la superficie alveolar para
reducir la tensión superficial y facilitar la
expansión de los alvéolos durante la
respiración.
Etapa de sacos terminales (semana 26 hasta el
parto)

5. Etapa postnatal
• Se calcula que un 90% o más de los cerca de 300
millones de alvéolos presentes en un pulmón humano
maduro se constituyen tras el nacimiento.
• El principal mecanismo de este incremento es la
formación de tabiques de tejido conjuntivo
secundarios, que dividen los sacos alveolares
existentes. Inicialmente son relativamente gruesos, pero
con el tiempo van adelgazando y se convierten en
tabiques maduros capaces de permitir un intercambio
respiratorio completo

6. Malformaciones del aparato respiratorio
Fístulas traqueoesofágicas
Fallo en la separación entre la yema traqueal y el esófago
durante el desarrollo inicial del aparato respiratorio, casi
todas implican la estenosis o atresia de un segmento de la
tráquea o el esófago y una conexión anómala entre ellos.
Estas fístulas son el resultado de un mala formación de del
tabique de mesénquima que separa el esófago de la
tráquea en desarrollo, producido mayormente por
mutaciones en los genes Nkx 2.1 y proteína
morfogénica ósea 4 (BMP-4

7.  AGNESIA PULMONAR O TRAQUIAL
factor de crecimiento
fibroblástico 10 (FHF-10)

8. Genes involucrados