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Fibrosis Pulmonar
La fibrosis pulmonar es un término genérico que agrupa varias enfermedades respiratorias crónicas que afectan principalmente al parénquima pulmonar e intersticio. Puede ser idiopática o secundaria a otras enfermedades. Los síntomas incluyen disnea progresiva, tos y expectoración. El diagnóstico se basa en exámenes radiológicos, funcionales y una biopsia pulmonar. No tiene cura y el tratamiento se enfoca en controlar los síntomas e inflamación.
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Fibrosis Pulmonar
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- 2. FIBROSIS PULMONAR CONCEPTO Término genéricoque agrupa a varios padecimientos respiratorios subagudos y crónicos, que afectan primaria y difusamente al parénquima pulmonar, intersticio y espacios alveolares, y algunas variantes a las vías aéreas periféricas
- 3. DATOS GENERALES 1. EPIDEMIOLOGICOS -Prevalencia: 80.9/105 (H), 67.2/ 105 (M) - Incidencia: 31.5/ 105 (H), 26.1/ 105 (M) 2. HISTOPATOLOGICOS: LESIÓN INICIAL - Intersticio (FPI) - Luz alveolar - Bronquiolos
- 4. DATOS GENERALES 3. GENETICOS: SUSCEPTIBILIDAD: -Autosómica dominante (FPI familiar) - Fenotipo HLA-DR7 4. BIOLOGICOS: CURSO HETEROGENEO - Muy agresivo, lento, estabilización por años - Intermitente o progresiva
- 8. CLASIFICACIÓN 1. PRIMARIAS - Fibrosispulmonar idiopática (UIP,CFA) - Neumonía intersticial descamativa - Neumonía intersticial linfoide o linfocitíca - Neumonía organizada con bronquiolitis obliterante (BOOP) - Neumonía intersticial de células gigantes
- 9. CLASIFICACIÓN 2. SECUNDARIA AENFERMEDADES DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA - Colagenovasculares Vasculitis Sx. hemorrágicos Linfangioleiomiomatosis Histiocitosis X Espondilitis anquilosante - Sarcoidosis Proteinosis alveolar Microlitiasis Neumonitis intersticial por trasplante de MO - Enfermedades hereditarias
- 10. CLASIFICACIÓN 3. SECUNDARIA AAGRESORES CONOCIDOS (neumonitis por hipersensibilidad) - Partículas inorganicas (neumoconiosis) - Gases, humos, vapores y aerosoles - Medicamentos - Partículas orgánicas Radiaciones Venenos Contenido gástrico Infecciones Edema pulmonar crónico Uremia crónica Neoplasias
- 11. FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA CONCEPTO: Enfermedad pulmonarintersticial difusa, con grados variables de inflamación y fibrosis, progresiva y de mal pronóstico
- 12. NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD CONCEPTO: Enfermedad inflamatoriadel parénquima pulmonar provocada por la inhalación repetida de partículas orgánicas, que afecta a bronquíolos, alvéolos y al espacio intersticial
- 13. Enfermedad Fuentes de exposiciónAntígeno inhalado Pulmón del granjero Heno enmohecido, abono Pulmón de los cuidadores de aves Excretas y plumas e palomas, pichones y pericos Caña de azúcar enmohecida Polvo de corcho enmohecido Corteza de arce enmohecida Bagasozis Suberosis Pulmón de los descortezadores de arce Pulmón de los recogedores de hongos Estiércol de hongos Neumonitis por el uso de ventiladores y nebulizadores Polvo de equipos de aire acondicionado, hornos de calderas, nebulizadores, humedificadores Sequeiosis Polvo de pinos Pulmón de los lavadores de quesos Partículas de queso enmohecidas Neumonitis por hipersensibilidad del verano en población japonesa Mohos que aparecen en los hogares en la época caliente y húmeda del verano Micropolyspora
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- 15. ALVEOLITIS ALERGICA EXTRINSECA FASE AGUDA Iniciobrusco (48 hras después del contacto) Disnea intensa, fiebre y calosfrío Tos en accesos Astenia y adinamia Crepitantes basales Radiografía de tórax normal o con infiltrado micronodular
- 16. ALVEOLITIS ALERGICA EXTRINSECA FASE SUBAGUDA Síntomassimilares a la forma aguda pero más atenuados Expectoración mucuosa o hemoptóica Anorexia y pérdida ponderal Radiografía de tórax: Infiltrado reticulonodular de predominio nodular bilateral y basal.
- 17. ALVEOLITIS ALERGICA EXTRINSECA FASE CRÓNICA Inicioincidioso Tos con expectoración mucosa escasa Disnea de esfuerzo progresiva Cianosis Signos de cor pulmonale Radiografía de tórax: Fibrosis intersticial difusa y panal de abeja
- 18. PATOGENESIS AGENTE AGRESOR LIBERACIÓN DEFACTORES QTs DE FIBROBLASTOS ACÚMULO Y ACTIVACIÓN DE MACRÓFAGOS Y LINFOCITOS T DEPÓSITO DE COLAGENA ANORMAL LIBERACIÓN PROFUSA Y CAOTICA DE MEDIADORES INFLAMATORIOS FIBROSIS MASIVA (2º FASE) COOPARTICIPACIÓN DE OTROS SISTEMAS DE DAÑO CELULAR DESTRUYE EPITELIO Y ENDOTELIO CAMBIAN NÚMERO, TIPO Y LOCALIZACIÓN DE CÉLULAS DEL PARÉNQUIMA CAVIDADES QUÍSTICAS (3ª FASE) ALVEOLITIS/NEUMONITIS (1A FASE)
- 22. ENFERMEDADES HISTOPATOLOGÍA 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Infiltrado mononuclear intersticialy alveolar Infiltrado polimorfonuclear Hiperplasia de neumocitos II Exudado intraalveolar Bronquiolitis Granulomas Fibrosis intersticial e intraalveolar
- 23. FISIOPATOLOGÍA Inflamación y fibrosis Obstrucciónde la V.A periféricas Distensibilidad pulmonar F. Espiratorios Forzados Volúmenes pulmonares Patrón obstructivo Patrón restrictivo Patrón mixto Grosor de la barrera aire sangre Difusión de O2
- 24. FISIOPATOLOGÍA Alteraciones de la mecánicaventilatoria De la difusión de O2 Distribución irregular del aire inspirado Irregularidades VA/QC EMF/ccf Hipoxemia e Hipocapnia
- 25. DIAGNÓSTICO Y SEGUIMIENTO 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Clínico Radiográficos Funcionales Lavadobronquioalveolar Gammagráficos Resonancia magnética nuclear Biopsia
- 26. DIAGNÓSTICO CLÍNICO 1. 2. 3. 4. 5. 6. Cianosis generalizada Taquipnea Hipocratismodigital Reforzamiento del 2º ruido cardiaco Estertores subcrepitantes y crepitantes Edema 7. 8. 9. 10. 11. 12. Disnea progresiva Tos seca o productiva Fiebre Hemoptisis Dereame pleural Neumotórax espontáneo 13. Ataque al estado general
- 27. DIAGNÓSTICO RADIOGRAFICO: IMAGENES 1. Normal 2. Vidriodespulido 3. Infiltrado micronodular 4. Patrón reticular 5. Patrón retículonodular 6. Quísticas
- 29. TRATAMIENTO 1. ETIOLOGICO 2. ANTIINFLAMATORIOS - Corticoesteroides - Inmunosupresores/Inmunomoduladores -Colchicina - Antiooxidantes 3. ANTIFIBROSANTES 4. BRONCODILATADORES 5. ANTIBIOTICOS 6. OXIGENO SUPLEMENTARIO 7. TRANSPLANTE PULMONAR
- 31. TRATAMIENTO 1. Prednisona: 1mg/kg/día 2. Colchicina: 1mg/día 3. Ciclosporina:5mg/kg/día 4. Azatioprina: 3mg/kg/día 5. Ciclofosfamida: 2mg/kg/día 6. D-Penicilamina, Captopril, GSC, N-AC
- 32. PATOGENESIS DE LANEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD FACTORES RESPONSABLES A) PRODUCTORES DE LA ALVEOLITIS 1.- INDUCTOR 2.- PROMOTORES * Ambiental * Genéticos HLA-DR7 * Hormonales (?) FALTA
- 33. PATOGENESIS DE LANEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD FACTORES RESPONSABLES B) MODULADORES DE LA ALVEOLITIS 1. REGRESIÓN *Evitar exposiciones posteriores al antígeno *Tx. Oportuno y agresivo con corticoesteroides *Respuesta inmunosupresora y antiinflamatoria apropiadas
- 34. PATOGENESIS DE LANEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD FACTORES RESPONSABLES B) MODULADORES DE LA ALVEOLITIS 2. PROGRESIÓN *Secreción excesiva de factores de crecimiento *Aumento de la síntesis de colágenas *Disminución en la degradación de colágenas
- 35. ENFERMEDADES FIBROSANTES DEL PULMÓN MANIFESTACIONESCLÍNICAS 1. FIEBRE - NH, FPI fulminante, BOOP, NID-drogas, LES, Sx. Hemorragicos. 2. HEMOPTISIS - Hemosiderosis, Goodpasture, LLAM, EPO-venoclusiva 3. HIDROTÓRAX - Colagenopatías 4. NEUMOTÓRAX - Granuloma eosinofílico. LLAM, Esclerosis tuberosa, neurofibromatosis. NH: Nunca presenta vasculitis
- 36. DIAGNÓSTICO FUNCIONAL FEV1: Normalbajo Patrón espirométrico: restrictivo típico o mixto FEV1/FVC**: Alto o DPE baja/PRE alta FVC**: Baja normal FEFs: normales, altos o PaO2/PaCO2: Normales o bajas bajos DLCO: Baja
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- 39. Fibrosis pulmonar PRED BASAL FVC 3.020.92 FEV 2.46 0.88 REL 79.97 96 FMAX 6.77 5.00 F 25-75 3.09 2.30 F75-85 1.36 1.00 S=2, E=49, P=51.5, T=1.48, IMC:23.5 % 30 37 16 74 74 73 POS BR 0.92 0.88 96 5.00 2.30 1.00 % 30 37 16 74 74 73
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- 42. Fibrosis pulmonar Restricción severa FVC FEV REL FMAX F25-75 F75-85 PRED BASAL 2.27 1.10 1.71 0.90 77 82 4.34 4.10 2.29 1.40 0.93 0.57 S=2, E=49, P=51.5, T=1.48, IMC:23.5 % 48 52 5 94 61 61 POS BR 1.10 0.90 82 4.10 1.40 0.57 % 48 52 5 94 61 61
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- 45. Fibrosis pulmonar PRED BASAL% POS BR % FVC 4.65 3.39 67 3.74 74 FEV 3.65 2.81 70 3.09 77 REL 79.69 83 4 83 3 FMAX 9.43 10.60 102 11.30 109 F 25-75 6.27 3.20 60 3.60 67 F75-85 2.28 1.15 60 1.20 62 S=1, E=42, P=68.7, T=1.71, IMC:23.5
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- 47. Neumonitis por hipersensibilidad Fisiopatología Inflamación yfibrosis Obstrucción de la V.A periférica Distensibilidad pulmonar F. Espiratorios Forzados Volúmenes pulmonares Patrón obstructivo Patrón restrictivo Patrón mixto Grosor de la barrera aire sangre Disfunción de CO2
- 48. Neumonitis por hipersensibilidad Fisiopatología Alteraciones dela mecánica ventilatoria De la difusión de CO2 Distribución irregular del aire inspirado Irregularidades VA/QC EMF/ AC-CCF Hipoxemia e Hipocapnia
- 49. Fibrosis pulmonar FVC FEV REL FMAX F 25-75 F75-85 PREDBASAL 4.12 1.45 3.08 1.36 74 94 8.42 6.54 4.32 3.09 1.56 1.00 % 35 44 20 78 71 64 S=1, E=65, P=88.5, T=1.64, IMC:32.90 Sat: 85% POS BR % 1.6 39 1.49 48 93 19 8.42 100 3.44 80 1.05 68
Notas del editor
- #6 EPF/FPI - APATOL
- #7 EPF/FPI – APATOL PROLIF FIBROB INTRAALVEOLAR – lESIÓN DE 2/30 EVOL
- #8 EPF/FPI – APATOL COMPROMISO INTRAALVEOLAR POR FERTILIZANTES
- #12 30- 50% de las idiopaticas
- #14 Actinomicetos termotílicos bacterias con morfología de hongos.
- #15 Actinomicetos termotílicos bacterias con morfología de hongos.
- #20 Exudado inflamatorio
- #21 Fibrosis ML Colgagenas y exudado
- #22 Fibrosis ML Colgagenas
- #33 Diapo 14
- #39 17 ago 04 HGZ 194 Hdez López Rosamaría 9004 80 0139 4f1954
- #45 De la Cruz Castro Miguel 8980 62 2411 1m 1962 expuesto a polvos de Tugsteno desde hace 18 años.
- #50 Paquini Morales Jaime