Presentación de Enfisema pulmonar elaborado por el Dr. Aarón Cruz Mérida. Clases de Fisiología Pulmonar

1. ENFISEMA PULMONAR
Dr. Aarón J. Cruz Mérida
acmfp_15@hotmail.com

2. Enfisema pulmonar
Fisiopatología
Humo del cigarro
Daña la matriz extracelular
Retracción elástica
Area de difusión
Distensibilidad pulmonar
Distribución irregular
del aire inspirado
Irregularidades VA/QC
Insuficiencia respiratoria crónica

3. ENFISEMA PULMONAR
DEFINICION
Dilatación anormal y permanente de los
espacios aéreos distales al bronquíolo
terminal, con destrucción de sus paredes
y sin fibrosis obvia.
ATS, 1995.

4. LOBULILLO PULMONAR
P
C

5. ENFISEMA PULMONAR
ETIOLOGIA
1.
COMPONENTES DEL HUMO DEL TABACO
2.
CONTAMINANTES AEREOS
3.
SUSCEPTIBILIDAD GENETICA
- Sistema oxidantes/antioxidantes
- Sistema proteasas/antiproteasas
4. APOPTOSIS DE CELULAS EPITELIALES

6. AGENTES OXIDANTES
FUENTES DE PROCEDENCIA
ENDOGENA
EXOGENA
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Humo del cigarro
Contaminantes atmósfericos
Hiperoxia
Radiación ionizante
Oxidación de drogas
- Paracetamol
- Tetracloruro de carbono
Sustancias de reciclaje redox
- Paraquat, diaquat
- Bleomicina
- Nitrofurantoína
- Doxorrubicina
- Aloxano
1.
2.
3.
4.
Cadena de transporte electrónico
- Mitocondrial
- Microsomal
- Nuclear
Enzimas oxidantes
- Xantina oxidasa
- Galactosa oxidasa
- Indolamina dioxigenasa
- Triptofano dioxigenasa
- Monoamina oxidasa
- Ciclo y lipooxigenasa
Células de defensa
- Neutrófilo
- Macrófago
- Eosinófilo
- Otras
Reacciones de auto oxidación
- Hb A, tioles, quinonas, etc.

7. ENFISEMA PULMONAR
SISTEMA DE DEFENSA ANTIOXIDANTE
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
CuZn – SOD
Mn – SOD
Metalotioneina
Catalasa
Sintetasa α-glutamilcisteína
Glutatión peroxidasa
Proteína secretora de la célula de Clara

8. ENFISEMA PULMONAR
PROTEASAS
1.
2.
3.
4.
5.
Elastasa del neutrófilo
Proteinasa 3 del neutrófilo
Catepsina G del neutrófilo
Metaloelastasa del macrófago
Catepsina del macrófago
(100%)
(40%)
(20%)
(35%)
(80%)

9. ENFISEMA PULMONAR
ANTIPROTEASAS
1.
2.
3.
4.
5.
α1-antitripsina (α1-AT, α1-IP) **
Inhibidor secretorio de leucoproteasas (SLPI)
Elafina
α2-Macroglobulina
Inhibidores tisulares de metaloproteasas
(TIMP-1)
6. Cistatina C

10. ENFISEMA PULMONAR
GENOTIPOS DE LA α 1-AT
1. MM- Actividad antiproteolítica 100%
2. MS- Actividad antiproteolítica
80%
3. MZ- Actividad antiproteolítica
60%
4. SZ- Actividad antiproteolítica
40%
5. ZZ- Actividad antiproteolítica
10%

12. ETIOPATOGENIA
HUMO DEL CIGARRO Y
CONTAMINANTES ATMOSFERICOS
INDIVIDUO SUSCEPTIBLE
ATRACCION Y ACTIVACION DE
CELULAS INFLAMATORIAS
LIBERACION DE PROTEASAS Y
AGENTES OXIDANTES
SDAP
SDAO
DAÑO A LA MATRIZ
EXTRACELULAR
ENFISEMA PULMONAR

13. PARENQUIMA PULMONAR

14. HISTOPATOLOGIA

15. HISTOPATOLOGIA

16. HISTOPATOLOGIA

17. HISTOPATOLOGIA

18. HISTOPATOLOGIA

19. HISTOPATOLOGIA

20. FISIOPATOLOGÍA
DAÑO A LA MATRIZ EXTRACELULAR
> DISTENSIBILIDAD PULMONAR
<
RETRACCION ELASTICA
< AREA DE DIFUSION
DISTRIBUCION IRREGULAR
DEL AIRE INSPIRADO
IRREGULARIDADES VA/QC
INSUFICIENCIA RESPIRATORIA CRONICA

21. DIAGNOSTICO
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Cuadro clínico
Rx. simple
Tomografía computada
Pruebas de función pulmonar
Estudio anatomopatológico
Cuantificación de α1-antitripsina
Marcadores moleculares
Estudios fenotípicos

22. CUADRO CLINICO
1.
2.
3.
4.
5.
Manifestaciones de bronquitis crónica
Hiperpnea
Disnea de reposo
Estertores crepitantes
Datos de insuficiencia cardíaca derecha

23. Rx. SIMPLE DEL TORAX
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Atrapamiento aéreo
Horizontalización costal
Abatimiento diafragmático
Prominencia del TAP
Cardiomegalia
Corazón en gota

24. Rx. SIMPLE DEL TORAX

25. ESPIROMETRIA
FVC
FEV
REL
PEF
F25-75
F75-85
PRED BASAL
4.06
2.56
3.00
0.75
73
29
8.24
3.50
4.26
0.20
1.53
0.07
S=1, E=68, P=47.3, T=1.64, IMC:17.59
%
POS BR
%
63
25
-44
42
5
5
2.56
0.81
32
4.00
0.30
0.67
63
27
-41
48
7
5

26. Rx. SIMPLE DEL TORAX

27. TRATAMIENTO
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Suspender tabaquismo
Broncodilatadores
Corticoesteroides
Vacunas (influenza y neumococo)
Oxigenoterapia
Rehabilitación pulmonar
Resección pulmonar parcial
Transplante de pulmón