Este documento resume la Fibrosis Pulmonar Idiopática (IPF), incluyendo su definición, prevalencia, importancia del diagnóstico temprano, criterios diagnósticos, hallazgos clínicos, de laboratorio e imagenológicos, y concluye enfatizando la necesidad de un enfoque multidisciplinario para el diagnóstico de IPF.

1. Dr. Alejandro Paredes C.
Residente 2º año Medicina Interna
Rotación Respiratorio
Temuco, julio 28, 2009.

2. Introducción
 Fibrosis pulmonar idiopática (IPF), también conocida como
alveolitis fibrosante cripotogénica, es la forma más común de
Neumonia intersticial idiopática (IIPs).*
 Prevalencia en población general:
◦ 3-6 x 100.000 hab  20.2 ♂ y 13.2 ♀ x 100.000 hab
 Incidencia: 10.7 ♀ y 7.4 ♂ x 100.000 per/año**
 La prevalencia de la enfermedad aumenta con la edad:
◦ 2.7 x 100.000 entre los 34-44 años
◦ 175 x 100.000 sobre los 75 años

3. Definición
 ATS y ERS definen IPF como: “Cierto tipo de neumonia
intersticial fibrosante idiopática crónica de causa desconocida
que es limitada al pulmón y se encuentra asociada con un
patrón histopatológico de neumonia Intersticial usual (UIP) en
la biopsia pulmonar quirúrgica”
 Un diagnóstico definitivo requiere evaluación histopatológica
en ausencia de causas conocidas de Enfermedad pulmonar
intersticial (ILD).
 Además, se asocia a pruebas que evidencian anormalidades
en la función pulmonar e imágenes radiológicas
características en Rx o TAC de alta resolución.

4. Importancia del diagnóstico precoz
 Diagnóstico de IPF confiere un mal pronóstico
 Tasas de sobrevida a 5 años han sido estimadas en 30-50%
 Según criterios ATS/ERS: mediana sobrevida 2-3 años
 Diagnóstico temprano de IPF puede ayudar a tener una mejor
comprensión de la historia natural de la enfermedad, y
secundariamente ofrecer nuevos tratamientos y
aproximaciones de manejo.

5. Importancia del diagnóstico precoz
 La enfermedad presenta un curso progresivo que puede
incluir exacerbaciones que deterioran la función pulmonar.
 Los gatillantes son desconocidos, pero se caracterizan por
daño alveolar difuso en el contexto de una UIP.
 Últimamente, la mayoría de los pacientes fallece de falla
respiratoria hipóxica, asociada a hipertensión pulmonar y cor
pulmonar en ciertas ocasiones.
 La importancia del diagnóstico precoz ha sido apreciado hace
muchos años, aunque el tratamiento óptimo permanece en
discusión. (IFN γ-1B, Antag. Endotelina-1)

6. Importancia del diagnóstico precoz
 Permite a los médicos explicar los síntomas a sus pacientes y
entregar información pronóstica
 Diagnóstico precoz, también permite excluir otras
enfermedades tratables.
◦ Ej: Otras IIPs  Neumonia intersticial no específica (NSIP), es más
probable que responda al tratamiento, que la IPF
◦ En casos en donde ILD is causada por drogas o exposición
ambiental, la mejoría puede lograrse eliminando estos factores

7. Aproximación multidisciplinaria en IPF
 El diagnóstico es un proceso dinámico-multidisciplinario
 Incluye:
◦ Evaluación clínica
◦ Evaluación radiológica: una Rx normal no excluye el diagnóstico
◦ Evaluación anatomopatológica
◦ Bp transbronquial no es útil para hacer el diagnóstico, pero
permite excluir otras causas
 Diagnóstico definitivo requiere biopsia pulmonar mostrando
un patrón de UIP, exclusión de otras causas conocidas de
enfermedad pulmonar intersticial, evidencia de restricción o
empeoramiento del intercambio gaseoso en las pruebas de
función pulmonar y anormalidades características en la
Rx o TAC de alta resolución.

8. Criterios diagnósticos
Criterios mayores Criterios menores
 Exclusión de otras causas  Edad mayor de 50 años
conocidas de ILD  Inicio insidioso de disnea en
 Función pulmonar anormal con ejercicio
evidencia de restricción  Duración de los síntomas
 Anormalidades reticulares mayor o igual a 3 meses
bibasales y en panal de abeja  Crepitaciones inspiratorias
con mínimas opacidades en bibasales secas o tipo “Velcro”
vidrio esmerilado en HRCT
 Bp pulmonar transbronquial o
lavado broncoalveolar no
mostrando otras alternativas
diagnósticas
 El patrón a la HRCT es esencial
Para un diagnóstico confiable, se requiere la
presencia de todos los criterios mayores y al
menos 3 de los menores

9. Evaluación Definitivo Probable
Biopsia pulmonar quirúrgica Patrón histopatológico de Biopsia no disponible
UIP
Exclusión de otras causas Requerido Requerido
conocidas de ILDs
Estudios de función Evidencia de restricción y/o Evidencia de restricción y
pulmonar empeoramiento en el empeoramiento en el
intercambio gaseoso intercambio gaseoso
Radiografías Opacidades reticulares Anomalías reticulares
periféricas en las bases bibasales en panal de abeja
pulmonares a la Rx con mínimas opacidades en
convencional o anomalías vidrio esmerilado a la TAC
bibasales reticulares en
panal de abeja o mínimas
opacidades en vidrio
esmerilado a la TAC
Biopsia pulmonar No requerida Ausencia de hechos que
transbronquial o LBA apoyen otro diagnóstico
Otros criterios No requerida Al menos 3 de los
siguientes:
- Edad > 50 á
- Disnea inexplicada de
inicio insidioso en ejercicio
- Síntomas >ó= 3 m
- Crepitaciones inspiratorias
bibasales
Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment .
International Consensus Statement
Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000; 161: 646-664

10. Diagnóstico diferencial
Incluye un grupo heterogéneo de desórdenes agudos y
crónicos que se agrupan bajo las ILDs:
 Enfermedades del colágeno: Esclerodermia, AR, LES, DM, SS, EMTC
 Exposición ambiental o drogas: Amiodarona, Nitrofurantoina,
Bleomicina
 Enfermedades intersticiales granulomatosas: TBC, Sarcoidosis
 Otras IIPs: NSIP, COP, AIP, RB-ILD, DIP, LIP
◦ En estos casos la Biopsia puede jugar un rol fundamental

11. Historia clínica
 Una detallada historia clínica puede entregar evidencia para el
diagnóstico de IPF.
 Síntomas de inicio gradual y carácter progresivo.
 Disnea, Tos no productiva refractaria.
 Síntomas constitucionales son poco frecuentes.
 Antecedentes familiares
 Descartar causas hereditarias, exposición ocupacional,
drogas.

12. Examen físico
 Crepitaciones inspiratorias bibasales “secas”, tipo “Velcro”.
A medida que progresa la enfermedad, también la extensión
de la signología respiratoria
 Hipocratismo digital  50-60% de todos los pacientes
 Otros elementos no son específicos
 En etapas avanzadas pueden presentar cianosis, hipertensión
pulmonar, cor pulmonar y edema periférico

13. Exámenes de laboratorio
 Exámenes de rutina usualmente no ayudan, aunque pueden
sugerir una alternativa diagnóstica.
 Aumento de marcadores inflamatorios son hallazgos
inespecíficos
 Espirometría, medición de volúmenes pulmonares por
pletismografía, capacidad de difusión del CO, saturación de
O2 en reposo y ejercicio.
 Restricción ventilatoria es típicamente encontrado en IPF, con
reducción de CV, CPT, CRF y VR.
 Intercambio gaseoso defectuoso
 Pruebas de Fx pulmonar presentan escasa utilidad para
diferenciar IPF de otras IIPs, pero otorga pronóstico según
severidad
 LBA para exclusión de otros diagnósticos

14. Hallazgos imagenológicos
 Rx de tórax es el primer estudio solicitado para evaluar
compromiso pulmonar.
 Opacidades retículo-nodulares que son más prominentes en
la periferia y base de los pulmones.
 Estas opacidades frecuentemente son asimétricas con áreas
de volumen pulmonar reducido.
 Opacidades alveolar confluentes raramente se ven en IPF.
 Al progresar la enfermedad, fibrosis causa dilataciones
quísticas de los espacios aéreos distales, otorgando el
aspecto “en panal de abeja”.
 Bronquiectasias por tracción visibles como engrosamiento y
dilatación de la vía aérea.
 Una RX normal, no excluye el diagnóstico

17. Utilidad de HRCT en IPF/UIP
 El TAC ha mejorado la agudeza en el diagnóstico de IFP.
 En la IFP/NIU, la TAC-AR demuestra hallazgos de fibrosis
como panal de abeja, bronquiectasias y bronquioloectasias
por tracción, engrosamiento y distorsión de septos
interlobulillares y engrosamiento del intersticio intralobulillar.
 También pueden observarse áreas de opacidad en vidrio
esmerilado. Las alteraciones se localizan preferentemente en
regiones subpleurales de los sectores póstero-laterales y
basales de los pulmones.

18. Hallazgos característicos
 Anormalidades irregulares reticulares
 Predominancia subpleural, posterior y de lóbulos inferiores.
 Imagen en vidrio esmerilado puede estar presente pero son
usualmente limitados en su extensión.
 Otras ILDs pueden imitar estos hallazgos  Ej: Asbestosis,
DIP, Sarcoidosis.
 Algunos pacientes en etapas precoces, pueden presentar
anomalías demasiado leves a la TAC.
 En un estudio prospectivo a 2 años, se observó que 3 de 25
pacientes(12%), no tenían evidencia de ILD al TAC.

22. “Notablemente, entre los pacientes con
histopatología de UIP y presentación
clínica típica, los cuales llevaron a un
diagnóstico definitivo o probable de UIP,
se asociaron a una peor sobrevida, en
comparación a aquellos con
presentación atípica , en los cuales el
diagnóstico fue indeterminado, posible
o probable NSIP.”

24. Conclusiones
 Reconocimiento precoz de IPF comienza con un alto nivel de
sospecha clínica.
 Evidencia de disnea progresiva, en ausencia de síntomas
sistémicos, particularmente en pacientes sobre 50 años.
 Uso de métodos complementarios:
◦ Pruebas de función pulmonar
◦ Evaluación radiológica
 El diagnóstico de IPF requiere una aproximación
multidisciplinaria compuesta por neumólogos, radiólogos y
patólogos.

25. Conclusiones
 Biopsia pulmonar deja de ser el patrón de oro, si no es
asociada a los antecedentes clínicos y exámenes
complementarios.
 En casos poco claros, la biopsia pulmonar está indicada.
 La diferenciación temprana y precisa de otras ILDs puede
dirigir el manejo de estos pacientes y ayudar a predecir su
pronóstico.

27. Clin Chest Med. 2006 Mar;27(1 Suppl 1):S17-25, v-vi
Dr. Alejandro Paredes C.
Residente 2º año Medicina Interna
Rotación Respiratorio
Temuco, julio 28, 2009.