Las enfermedades intersticiales pulmonares más frecuentes descritas en el documento son la fibrosis pulmonar idiopática, silicosis, asbestosis y sarcoidosis. En la sarcoidosis, las manifestaciones más características son la presencia de adenopatías hiliares bilaterales y simétricas, que en ocasiones aparecen calcificadas en "cáscara de huevo", y cuando hay afectación pulmonar se presentan infiltrados intersticiales bilaterales. Otras enfermedades descritas son la linfangiole

1. REPASO DE IMÁGENES
NEUMOLOGÍA

2. ENFERMEDADES
INTERSTICIALES
PULMONARES

4. Fibrosis pulmonar idiopática
Fibrosis pulmonar idiopática en fase avanzada.
Patrón en panal de abeja, constituido por bronquiectasias arrosariadas de predominio periférico
(subpleural) en campos inferiores.

6. Silicosis
Neumonitis intersticiales por inhalación de polvos inorgánicos: neumoconiosis.
Patrón radiológico de la silicosis clásica: fibrosis pulmonar diseminada, con nódulos silicóticos
<1cm, sobre todo en lóbulos superiores y adenopatías hiliares, a veces con calcificación en
cáscara de huevo.

8. Asbestosis
Neumonitis intersticiales por inhalación de polvos inorgánicos: neumoconiosis.
Las manifestaciones radiológicas más frecuentes son las lesiones pleurales benignas (dentro de
ellas, la más frecuente: placaspleurales[imagen], que sólo indican exposición a asbesto y no
son exclusivos de asbestosis). Otras lesiones: derrame pleural benigno, atelectasias redondas y
fibrosis pleural difusa.

10. Sarcoidosis
Adenopatías hiliares bilaterales.
[Las adenopatías son indoloras y móviles.]
La afectación ganglionar se localiza, por orden de frecuencia,en ganglios hiliares bilaterales (8090% de los casos), paratraqueales derechos, ventana aortopulmonar y subcarinales. Suele ser
asintomática (a no ser que compriman estructuras vecinas). También es común la afectación de
ganglios linfáticos supraclaviculares, axilares, epitrocleares e inguinales.

11. Sarcoidosis
Adenopatías hiliares bilaterales, en ocasiones calcificadas “en cáscara de huevo”
Cáscara de huevosilicosis, sarcoidosis, tuberculosis
Enfermedad con mayor riesgo relativo de cáscara de huevo:sarcoidosis (>silicosis > TBC)
Enfermedad más prevalente de las tres: TBC >silicosis >sarcoidosis
Enfermedad que más cáscaras de huevo produce (riesgo atribuible poblacional: producto del RR
por la prevalencia de la enfermedad): silicosis

13. Sarcoidosis
Afectación parenquimatosa en la sarcoidosis
Las manifestaciones torácicas se caracterizan por una afectación intersticial que produce
como síntomas típicos disnea de esfuerzo y tos seca. La afectación del parénquima pulmonar
se suele tolerar bastante bien hasta que se alcanzan formas muy evolucionadas

14. Aparecen en más del 90% de los
casos y constituyen la mayor causa de
morbimortalidad. Además pueden
aparecer granulomas en el tracto
respiratorio superior, que pueden
producir rinorrea u obstrucción nasal
junto a pólipos nasales, y en la
tráquea y bronquios, provocando
estenosis. También pueden aparecer
granulomas laríngeos, que se asocian
con lupus pernio.
Clasificación radiológica de la sarcoidosis. En
función de la afectación ganglionar y/o pulmonar
según su forma de presentación en la radiografía
de tórax. No tiene valor predictivo de la actividad ni
valor pronóstico.
Sarcoidosis
Las manifestaciones torácicas aparecen en más del 90% de los casos en algún momento de la
evolución y constituyen la mayor causa de morbimortalidad. Lo más carácterístico es la presencia
de adenopatíashiliaresbilateralesy simétricas, que en ocasiones, aparecen calcificadas en
“cáscara de huevo”. Cuando hay afectación pulmonar, aparecen infiltrados intersticiales
bilaterales, especialmente en campos superiores, y, en formas terminales, fibrosis pulmonar.
Cáscara de huevo: sarcoidosis, silicosis, tuberculosis.

17. Linfangioleiomiomatosis
Patrón quístico con imágenes quísticas múltiples y difusas de pared fina.
Rara enfermedad multisistémica, que se manifiesta fundamentalmente en mujeres en edad fértil.
Además de los síntomas de enfermedad pulmonar infiltrativa, pueden presentar neumotórax
recidivante (69%), quilotórax (23%) o hemoptisis (20%).

19. Histiocitosis X, granulomatosis de céls de Langerhans o granuloma eosinófilo
Quistes óseos solitarios en cráneo en paciente con histiocitosis X
Un 25% debuta en forma de neumotórax espontáneo.
Puede asociarse a quistes óseos solitarios en cráneo, huesos largos, costillas y pelvis.
Rx tórax: infiltrados intersticiales con pequeños espacios quísticos de predominio en campos
superiores. En fases avanzadas, zonas con patrón en panal de abeja. En TACAR, quistes aéreos
con paredes bien definidas.

20. Linfangioleiomiomatosis&histiocitosis X

21. sis X

23. Neumonía eosinófila crónica
Eosinofiliaspulonares.
[Infiltrados bilaterales periféricos]
Infiltrados bilaterales periféricos (imagen en negativo del edema agudo de pulmón)
Mujeres adultas, evolución subaguda, importante sintomatología sistémica (fiebre, sudoración
nocturna, tos, anorexia, pérdida de peso), de semanas o meses. Asocia historia de asma (50%),
eosinofilia en LBA y sangre periférica, y tiene una respuesta espectacular a corticoides.

25. Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA)
Bronquiectasias centrales
Infiltrados pulmonares recurrentes junto a bronquiectasias centrales en dedo de guante.
Reacción de hipersensibilidad frente a la colonización crónica de vía aérea por
Aspergillusfumigatus, en pacientes con antecedentes de asma bronquial con tratamiento previo
con corticoides. Clínica: “asma” + febrícula + expectoración tapones mucosos marronáceos.

26. Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA)
Criterios diagnósticos de ABPA

28. Proteinosis alveolar
Infiltrados alveolares bilaterales y simétricos más marcados en regiones perihiliares (en alas
de mariposa) [diagnóstico diferencial con edema agudo de pulmón].
Se caracteriza por cumulación anormal en alveolos de constituyentes del surfactante.
Riesgo aumentado de infecciones oportunistas por P. Jirovecii, M. Avium y Nocardia.

30. Síndrome de Dificultad Respiratoria Aguda (SDRA) *imagen extra
No es una enfermedad intersticial. Infiltrados pulmonares bilaterales de predominio basal
(fase inicial)  infiltrados alveolares bilaterales y difusos.
Si no se corrige a tiempo, puede aparecer fibrosis a partir de 2ª/3ª semana tras instauración.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL con edema cardiogénico: carácterístico aumento de presión en
arteria pulmonar con presión capilar enclavada normal.

31. Síndrome de Dificultad Respiratoria Aguda (SDRA)
Síndrome caracterizado por insuficiencia respiratoria aguda grave, disminución de distensibilidad
pulmonar e infiltrados pulmonares difusos en la rx de tórax. Respuesta inflamatoria anormal
lesiona membrana alveolocapilar, produciendo edema intersticial y colapso alveolar.
Diagnóstico clínico pero el definitivo requiere insuficiencia respiratoria grave (PaO2/FiO2<200)
causa desencadenante, tras descartar edema pulmonar cardiogénico.