Este documento presenta información sobre la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) incluyendo su anatomía, patrones de imagen por tomografía computarizada de alta resolución (TCAR), y clasificación. Explica que la EPI comprende un grupo heterogéneo de enfermedades que causan inflamación y cicatrización del tejido pulmonar, y las clasifica en cinco grandes grupos. También describe los cuatro patrones principales de imagen por TCAR de la EPI: lineal y reticular, nodular y reticulonodular

1. Enter your subtitle or main author‘s name here Mural en relieve, CMN Siglo XXI, México DF 27 al 29 Enero del 2011 Unidad de Congresos del CMN SXXI

2. XII Curso Internacional de Imagen Águila Patria, CMN Siglo XXI, México DF

3. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Dr. Gaspar Alberto Motta Ramirez XII Curso Internacional de Imagen Unidad de Congresos del CMN SXXI

6. SISTEMA PERIFERICO –WEIBEL- Intersticio subpleural Septos interlobulillares Intersticio intralobulillar- Fibras septales ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL

9. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Bronquios: grosor de pared 0.3mm, diámetro 1.5mm, octava generación a 3cm de la pleura

10. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL En sujetos normales, la arteria centrolobulillar queda representada por densidades lineales / puntiformes en el interior del lobulillo o bien a 1 cm de la superficie pleural: RadioGraphics 2005; 25:1639–1652

11. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Lo que se ve: Arteriola terminal : 0.5 mm, 1 cm de la pleura Vénulas septales : 0.5 mm , “puntos”, “comas”, 2 cm de la pleura

13. Corte milimétricos de 1-2 mm, para que posteriormente se realice un estudio de TC de Tórax standard. Indicaciones: * Confirmación de la sospecha de EPI en la Telerradiografía de tórax. * Evaluación de la afección intersticial en pacientes con sintomatología respiratoria y telerradiografía de tórax normal. * Exclusión de afeccion pulmonar en condiciones clínicas predisponentes (afección al tejido conectivo, reacción a drogas, sarcoidosis...) * Seguimiento de EPI. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL

14. ASPECTOS TECNICOS, TCAR. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Es la principal herramienta de diagnostico por imagen en la EPI . TCAR CORTE FINO 1 A 1-5 MM 120-140 kV 240 mA, 2 seg por corte= 20 seg TAMAÑO DE LA MATRIZ 512 POR 512

15. ASPECTOS TECNICOS, TCAR. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL kilovoltios miliAmp Tiempo 120 200 2 seg TCAR conv 120 50-90 1 seg ACTUAL 120 20 2 seg TCAR con bajas dosis

16. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL PROTOCOLO DE TC DE TORAX. Anales de Radiología México 2008;1:27-40 Síntomas/Diagnostico: Protocolos Uso del Contraste Comentario: En general: Patología mediastinal/vascular; evaluación de torácica Standard C+ SIEMPRE ES CON CONTRASTE IV En general : Afección parenquimatosa Standard C+ En general: PATOLOGIA INTERSTICIAL/EBPOC/Asma TCAR C- Seguimiento de afección intersticial / EBPOC/ Asma TCAR C- Sospecha de bronquiectasia Standard, TCAR C- Agudización de la sintomatología respiratoria en pacientes con afección intersticial/ EBPOC conocida, sospecha de masa, sospecha de afección inflamatoria aguda sobreagregada Standard, TCAR C-/ C+ Múltiples nódulos por ejemplo en la Artritis Reumatoidea. Standard, TCAR C- Múltiples nódulos Standard C-/C+ Con historia de primario conocido, posibilidad de origen metastático, C+. Granulomatosis de Wegener Standard C- Esclerodermia/Enfermedades de la colágena TCAR, Standard C+ C-/C+ Evaluación del árbol traqueo bronquial con reconstrucción multiplanar TCAR C- C+: Con contrate IV, ventana mediastinal. El uso del contraste iodado hace necesario el ayuno de 6 horas como mínimo. C-, sin contraste: FASE SIMPLE INICIAL, con ventana pulmonar.

17. USO DE AGENTES DE CONTRASTE ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL ASPECTOS TECNICOS, TCAR. NO EXISTE INDICACION LESION FOCAL PULMONAR NODULO SOLITARIO ENF. VASCULAR CONCOMINANTE

23. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL FPI: La fibrosis asociada a áreas de destrucción y desorganización de la arquitectura pulmonar se denomina patrón en panal de abeja TCAR: Patrón en panal de abeja, afección periférica y basal. * La más frecuente, básicamente en FPI y colágena

24. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL FPI:

25. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL FPI: RadioGraphics 2003; 23:1057–1071

27. PATRONES DE LA ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL II. Nodular y reticulonodular: Tuberculosis Miliar Sarcoidosis Linfangitis Carcinomatosa Silicosis Asbestosis

30. PATRONES DE LA ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL III. Disminución de la atenuación pulmonar y cambios quísticos: Enfisemas Histiocitosis de células de Langerhans Bronquiectasias

33. PATRONES DE LA ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL IV. Incremento de la atenuación pulmonar: Neumonía intersticial descamativa Neumonitis por hipersensibilidad Neumonías bacterianas,Tb Proteinosis alveolar Pneumocystis carinii Microlitiasis alveolar

35. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Grupo heterogéneo de enfermedades tanto en su presentación clínica como en su etiología, que pueden causar inflamación y/o cicatrización del tejido pulmonar. Este grupo de enfermedades comprende hasta el 15% de la práctica neumológica. Enfoque practico general de las enfermedadespulmonares intersticiales difusas. Dra Verónica Torres Esteche www.medicinainterna.org.uy/.../ Enfoque %20 práctico %20 general %20de%20las%20Intersticiopatías.pdf

36. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Constituyen un grupo heterogéneo de desórdenes ( más de 160 en la actualidad ), localizadas en la porción inferior del aparato respiratorio, considerado como un solo grupo, ya que tienen en común diversas características clínicas, radiológicas y fisiológicas; además de compartir algunos mecanismos patogénicos y rasgos histopatológicos.

37. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Se clasifican básicamente en 5 grandes grupos: 1.Enfermedades del tejido conectivo 2. Enfermedad por exposición ocupacional y medio ambiental 3. Enfermedad inducida por drogas 4. Otras enfermedades sistémicas 5. Neumonías intersticiales idiopáticas Enfoque practico general de las enfermedadespulmonares intersticiales difusas. Dra Verónica Torres Esteche www.medicinainterna.org.uy/.../ Enfoque %20 práctico %20 general %20de%20las%20Intersticiopatías.pdf

38. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL RadloGraphics 1996; 16:1009-1033 The Alphabet Soup Revisited: The Chronic interstitial pneumonias. Revisando la sopa de letras: Las neumonías crónicas intersticiales. FPI: Fibrosis pulmonar idiopática, NINE: Neumonía intersticial no específica, NOC/BOOP: Neumonía organizante criptogénica, DAD: NIA Daño alveolar difuso, neumonía intersticial aguda, BR- EII: Bronquiolitis respiratoria – Enfermedad intersticial , NID: Neumonía intersticial descamativa, NIL: Neumonía intersticial linfocítica.

39. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Clasificación de las enfermedades intersticiales pulmonares: 1. Neumonías Intersticiales Idiopáticas: – Fibrosis Pulmonar Idiopática – Neumonía Intersticial Aguda – Neumonía Intersticial No Específica – Bronquiolitis Respiratoria con Enfermedad Pulmonar Intersticial (BR/EPID) – Neumonía Intersticial Descamativa (NED) – Neumonía Organizada Criptogenética (NOC) – Neumonía Intersticial Linfocítica 2. De causa conocida o asociadas: – Asociadas a enfermedades del colágeno – Causadas por Polvos Inorgánicos (neumoconiosis) – Inducidas por Fármacos o Radioterapia – Causadas por Polvos Orgánicos (alveolitis alérgicas extrínsecas) – Asociadas a enfermedades Hereditarias (Hermansky-Pudlak, etc.) 3. Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos: – Sarcoidosis – Proteinosis Alveolar – Microlitiasis Alveolar – Linfangioleiomatosis – Eosinofilias Pulmonares – Histiocitosis X (granulomatosis de células de Langerhans) – Amiloidosis – Otras EPID

40. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Clasificación Internacional de Enfermedades, CIE 10ma revisión.

41. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL RadioGraphics 2002; 22:S151–S165 Frecuencia de afección pulmonar en enfermedades de la Colágena. Afección pulmonar LES AR Esclerosis Sistémica Progresiva Polimiositis Dermatomiositis Síndrome de Sjogren Enfermedad mixta del tejido conectivo NI USUAL + ++ ++ ++ + ++ NINE + + ++++ ++++ + +++ Daño alveolar difuso ++ + + + … … BOOP + … + ++ + … N I L … … … … . +++ + Hemorragia +++ … … … … … Afeccion a la via aerea … ++ … … ++ …

42. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL TCAR

43. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL

44. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Lynch DA . HRCT of idiopathic interstitial pneumonias. Radiologic Clinics of North America 2001; 39(6):1153-1170 RadioGraphics 2007; 27:595–615 REVISTA COLOMBIANA DE REUMATOLOGÍA 2007;14(2):115-127 FPI: Fibrosis pulmonar idiopática, NINE: Neumonía intersticial no específica, NOC: Neumonía organizante criptogénica, Patrón morfológico Síndrome clínico asociado Características histológicas Hallazgos por Imagen Diagnostico diferencial por Imagen Neumonía intersticial usual F P I Panal de abeja Anormalidad reticular Enfermedad vascular de la colágena Fibrosis Panal de abeja Asbestosis Foco fibroblastico Basal, de predominio periférico Neumonitis crónica hipersensible Heterogenicidad espacial y temporal En “parches” NINE Neumonía intersticial inespecífica Afección pulmonar homogénea espacial y temporal fibrosis o inflamación Anormalidad en vidrio despulido Enfermedad vascular de la colágena Anormalidad reticular Neumonitis crónica hipersensible Basal, de predominio periférico Neumonía intersticial descamativa NID Neumonía intersticial descamativa Acumulación alveolar difusa de macrófagos Anormalidad en vidrio despulido Neumonitis por hipersensibilidad Quistes ± NSIP Basal, de predominio periférico

45. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DAD: NIA Daño alveolar difuso, neumonía intersticial aguda, BR- EII: Bronquiolitis respiratoria – Enfermedad intersticial, NID: Neumonía intersticial descamativa, NIL: Neumonía intersticial linfocítica. Lynch DA . HRCT of idiopathic interstitial pneumonias. Radiologic Clinics of North America 2001; 39(6):1153-1170 RadioGraphics 2007; 27:595–615 REVISTA COLOMBIANA DE REUMATOLOGÍA 2007;14(2):115-127 Patrón morfológico Síndrome clínico asociado Características histológicas Hallazgos por Imagen Diagnostico diferencial por Imagen Bronquiolitis respiratoria BR-EPIA Acumulo peribronchiolar de macrófagos, fibrosis bronquiolar Nódulos centrilobulares Neumonitis por hipersensibilidad Anormalidad en vidrio despulido NOC Neumonía organizada criptogenica Anormalidad en vidrio despulido Basal, de predominio periférico Infección, vasculitis, sarcoidosis, linfoma, carcinoma alveolar Consolidación NIL Neumonía intersticial linfoidea Infiltración intersticial difusa linfoidea Anormalidad en vidrio despulido quistes perivasculares Neumonía intersticial descamativa Neumonitis por hipersensibilidad DAD Neumonía intersticial aguda Interstitial fibrosis and inflammation, hyaline membranes Consolidación, Anormalidad en vidrio despulido Neumonía, hemorragia pulmonar, edema hidrostático

46. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL REVISTA COLOMBIANA DE REUMATOLOGÍA 2007;14(2):115-127

51. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL FPI: Fibrosis pulmonar idiopática, NINE: Neumonía intersticial no específica, NOC/BOOP: Neumonía organizante criptogénica, DAD: NIA Daño alveolar difuso, neumonía intersticial aguda, BR- EII: Bronquiolitis respiratoria – Enfermedad intersticial, NID: Neumonía intersticial descamativa, NIL: Neumonía intersticial linfocítica.

52. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Usual interstitial pneumonia, UIP. La distribución es subpleural con un gradiente apicobasal (área roja en a). TC muestra patrón en panal de abeja (áreas verdes en c), opacidades reticulares (áreas azules en c), bronquiectasias por tracción (área roja en c), y patrón focal de opacidades en vidrio despulido (área gris en c). RadioGraphics 2007; 27:595–615

53. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Nonspecific Interstitial Pneumonia NSIP/ NINE . La distribución es subpleural, sin identificar gradiente (área roja en a). TC muestra opacidad en vidrio despulido, (áreas grises en c), opacidades lineales reticulares irregulares (áreas azules en c), micronódulos (áreas rojas en c), y patrón en panal de abeja microquístico (áreas verdes en c). RadioGraphics 2007; 27:595–615

54. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL NSIP. RadioGraphics 2003; 23:1057–1071 Nonspecific Interstitial Pneumonia NSIP/ NINE . La distribución es subpleural. TC muestra opacidad en vidrio despulido,opacidades lineales reticulares irregulares, micronódulos, y patrón en panal de abeja microquístico.

55. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL RadioGraphics 2007; 27:595–615

56. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Cryptogenic Organizing Pneumonia COP/ NOC . La distribución es periférica o peribronquial de predominio basal (áreas rojas en a). TC muestra consolidación con broncograma aereo (áreas gris obscuro en c), opacidades en vidrio despulido (áreas de gris en c),opacidades lineales (áreas azules en c), y dilatación bronquial moderada (áreas rojas en c). RadioGraphics 2007; 27:595–615

57. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL RadioGraphics 2003; 23:1057–1071 COP Cryptogenic Organizing Pneumonia COP/ NOC . La distribución es periférica o peribronquial de predominio basal . TC muestra opacidades en vidrio despulido, opacidades lineales y dilatación bronquial moderada.

58. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Respiratory Bronchiolitis–associated Interstitial Lung Disease, RB-ILD/ BR-EPIA tiene una predominancia pulmonar por lóbulos superiores, (área roja en a). TC muestra opacidades en vidrio depulido (área gris en c) así como nódulos centrilobulares (áreas rojas en c). RadioGraphics 2007; 27:595–615

59. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL RadioGraphics 2003; 23:1057–1071 RB-ILD Respiratory Bronchiolitis–associated Interstitial Lung Disease, RB-ILD/ BR-EPIA tiene una predominancia pulmonar por lóbulos superiores. TC muestra opacidades en vidrio depulido así como nódulos centrilobulares.

60. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Desquamative Interstitial Pneumonia, DIP/ NID posee una predominancia periférica (áreas rojas en a). TC muestra opacidades en vidrio despulido (área gris en c), opacidades lineales irregulares (áreas azules en c), y quistes (áreas verdes en c). RadioGraphics 2007; 27:595–615

61. RadioGraphics 2003; 23:1057–1071 DIP ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Desquamative Interstitial Pneumonia, DIP/ NID posee una predominancia periférica. TC muestra opacidades en vidrio despulido, opacidades lineales irregulares y quistes.

62. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Lymphoid Interstitial Pneumonia, LIP/ NIL . La distribución es difusa (área roja en a). TC muestra opacidades en vidrio despulido (área gris en c) y quistes perivasculares (áreas verdes en c). RadioGraphics 2007; 27:595–615

63. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL RadioGraphics 2003; 23:1057–1071 LIP Lymphoid Interstitial Pneumonia, LIP/ NIL . La distribución es difusa. TC muestra opacidades en vidrio despulido y quistes perivasculares.

64. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL Acute Interstitial Pneumonia, AIP/ NIA posee una predominancia basal (área roja en a). TC muestra consolidación del espacio aereo (áreas gris oscuro en c), opacidades en vidrio despulido (áreas grises en c), y dilatación bronquial (red áreas roja en c). RadioGraphics 2007; 27:595–615

65. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL RadioGraphics 2003; 23:1057–1071 AIP,E AIP,O Acute Interstitial Pneumonia, AIP/ NIA posee una predominancia basal. TC muestra consolidación del espacio aereo, opacidades en vidrio despulido y dilatación bronquial.

66. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL RadloGraphics 1996; 16:1009-1033 The Alphabet Soup Revisited: The Chronic interstitial pneumonias. Revisando la sopa de letras: Las neumonías crónicas intersticiales. FPI: Fibrosis pulmonar idiopática, NINE: Neumonía intersticial no específica, NOC: Neumonía organizante criptogénica, DAD: NIA Daño alveolar difuso, neumonía intersticial aguda, BR- EPIA: Bronquiolitis respiratoria – Enfermedad pulmonar intersticial asociada , NID: Neumonía intersticial descamativa, NIL: Neumonía intersticial linfocítica.