1. HEMOFILIA

2. HEMOFILIA
 Es una enfermedad que afecta la coagulación de
la sangre, debido a un defecto en un elemento
llamado factor que es necesario para que la
sangre coagule.
 Hemofilia A  factor VIII defectuoso o nulo
 Hemofilia B  factor IX defectuoso o nulo

3. Cascada de coagulación

4. CLASIFICACION
 Hemofilia A  factor VIII
 Hemofilia B  factor IX

5. La hemofilia es una enfermedad hereditaria pero recesiva, esta
ligada al cromosoma X por lo tanto es ligada al sexo.
La causa de que un factor no funcione es que el organismo lo
sintetice defectuoso y como se trata de una enfermedad
hereditaria esto significa que el defecto se encuentra en una
región del ADN (gen) que da lugar a una proteína que es el factor

6. Hemofilia en América Latina

7. CUADRO CLINICO
 Manifestaciones hemorrágicas espontaneas
 Sangrado excesivo por traumatismos
 Hemorragias musculares, articulares entre otras

8.  Hemorragia articular o hemartro: la membrana sinovial
tiene muchos capilares al haber hemorragia se presenta
dolor e inflamación, llega hasta la perdida de la movilidad.
 Sin Tx adecuado y varias
hemorragias provoca el
deterioro parcial o total de
la articulación a esto se le
conoce como artrosis
hemofílica.

9.  Hemorragia muscular: cuando los capilares de los
musculos se lesionan, ya sea por traumatismo o
espontaneo
 El musculo se torna rígido y dolorido, hay inflamación, dolor
y calor, adormecimiento y hematomas
 Suele presentarse
frecuentemente en pantorrillas,
muslos y parte superior de los
brazos

10.  Hemorragias de la cabeza: son muí graves y llegan
a causar muerte.
(dolor, vomito, nauseas, somnolencia, confusión, to
rpeza, debilidad, convulsiones y perdida de la
conciencia)
 Hemorragias en garganta: debido a
infecciones, inyecciones dentales, cirugía y
ocasionan dolor y dificultad de respirar y deglutir

11. HEMOFILIA A
 Es un trastorno hemorrágico hereditario causado
por una falta del factor de coagulación
sanguínea VIII. Sin suficiente cantidad de este
factor, la sangre no se puede coagular
apropiadamente para detener el sangrado.

12. Hemofilia B
 Es un trastorno hemorrágico hereditario causado
por una falta del factor IX de coagulación de la
sangre. Sin suficiente cantidad de este factor, la
sangre no se puede coagular apropiadamente
para controlar el sangrado.

13. ETIOLOGIA
 Causada por un rasgo hereditario recesivo ligado
al cromosoma X y el gen defectuoso lo tiene este
cromosoma
 Mujeres  2 cromosomas X ; por lo tanto si el
gen del factor VIII no funciona en uno de los
cromosomas, el otro cromosoma puede producir
suficiente factor.
 Hombres  1 cromosoma X

14. SÍNTOMAS
 Sangrado al interior de las articulaciones y el correspondiente dolor y
edema
 HEMORRAGIAS GENERALIZADAS
 Sangre en la orina o en las heces
 Hematomas
 Hemorragias de vías urinarias y digestivas
 Sangrado nasal
 Sangrado prolongado producido
por heridas, extracciones
dentales y cirugía
 Sangrado espontáneo

15. Exámenes
 Actividad baja del factor VIII sérico  A
 Actividad baja del factor IX  B (A Y B ANALISIS
DE SANGRE)
•Tiempo parcial de tromboplastina (TPT)
•Tiempo de protrombina normal
•Tiempo de sangría normal
•Nivel de fibrinógeno normal

16. TRATAMIENTO
 Tx estándar  reposición del factor de
coagulación faltante (VIII o IX)
 En hemofilia leve Desmopresina
 En hemofilia grave  infusiones preventivas
frecuentes.
 Vacunación contra Hepatitis B
 El px y sus familiares deben saber administrar
concentrados de factor VIII en caso de crisis
hemorrágica.

17.  MANIFESTACIONES BUCALES DE HEMOFILIA
 Hemorragias en frenillos y lengua
 Hemorragia gingival sin causa aparente
 Petequias y equimosis

18. MANEJO ODONTOLOGICO
 Interconsulta medico-dentista
 Niños con hemofilia deben acudir al dentista desde
que comienza la erupción dental.
 Evitar extracciones, implantes, cirugías
 Bloqueos locales
 Planificar que hacer con los terceros molares (12 años)
 Los aines pueden agravar las hemorragias
 El uso tópico de ácido tranexámico reduce
considerablemente las hemorragias
 Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, se puede
administrar concentrado de factor VIII o desmopresina
(DDAVP) antes de extracciones dentales y una cirugía con el
fin de prevenir el sangrado