Qué es hemofilia? Es una enfermedad de origen genético recesiva y ligada al cromosoma X Provocado por la deficiencia del factor VIII de coagulación: la hemofilia A O deficiencia del factor IX: La hemofilia B

1. UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DEL ESTADO
DE HIDALGO
ESCULA SUPERIOR DE TLAHUELILPAN
LIC. ENFERMERÍA
ASIGNATURA:
ENFERMERÍA
PEDIÁTRICA
TEMA: HIDROCEFALIA

2. Hemofilia
Es una
enfermedad
de origen
genético
recesiva y
ligada al
cromosoma
X
Provocado
por la
deficiencia
del factor
VIII de
coagulación:
la hemofilia
A
O deficiencia
del factor IX:
La hemofilia
B

3. Incidenc
ia
La hemofilia A es
más frecuente que
la hemofilia B y
representa entre el
80% y el 85%
1 caso por
cada 10.000
nacimientos.

5. Gravedad Nivel del factor de la
coagulación
Severa < 1 % del valor normal Hemorragias espontáneas en las
articulaciones o músculos, en especial
ante la ausencia de alteración
hemostática identificable.
Moderada 1 a 5% del valor normal Hemorragias espontáneas ocasionales;
hemorragias prolongadas ante
traumatismos o cirugías menores
Leve 5 a <40% del valor normas Hemorragias graves ante traumatismos
o cirugías importantes. Las hemorragias
espontáneas son poco frecuentes.

6. Grave articulaciones (hemartrosis)
músculos, en especial en los
compartimientos profundos
(iliopsoas, pantorrilla y
antebrazo)
mucosas de la boca, encías,
nariz y tracto genitourinario
Que ponen en riesgo la vida intracraneal
cuello/garganta
gastrointestinal

7. Equimosis no
relacionada con
la intensidad
del trauma
Hematomas en
los sitios de
aplicación de
inmunizaciones
Sangrado
gingival al
iniciar la
dentición
Signos de
hemartrocis en
inicio de etapas
previas de
deambulación

8. Tiempo de
hemorragia
(TH)
Tiempo de
tromboplastina
parcial activada
(TTPa)
Tiempo de
protrombina
(TP)
Tiempo de
trombina (TT)

9. • Todo normal excepto la TTPa: se
encuentra prolongado en forma
aislada
• El laboratorio se establece de
acuerdo a los rangos de referencia:
• 26-35 segundos para niños y adultos
• 30-50 segundos para RN a termino
• Más prolongado en prematuros

10. • La toma de muestras de vellosida
coriónica o de líquido amniótico,
para evaluar la actividad del factor
VIII

11. Profilaxis
Administración del factor
deficiente de manera
regular y prolongada
Profilaxis primaria
Antes de los 2 años de vida sin
haber presentado hermatrosis,
Después del primer evento
hemorrágico articular
Profilaxis secundaria
Tratamiento con el factor de
remplazo periódico y
prolongado, por lo menos 46
semanas al año

12. Cada unidad
infundida de
FVIII por kilo
de peso por
vía IV eleva el
nivel
plasmático 2
%.
La dosis
calculada se
verifica midiendo
el nivel
plasmático del
factor una hora
después de la
infusión.
Peso X Nivel
deseado X
0.5
El resultado
indica el
numero de
unidades
requeridas
por dosis

13. Cada unidad
infundida de FIX
por kilo de peso
vía IV eleva el
nivel plasmático
de FIX un 1%
La dosis
calculada se
verifica midiendo
el nivel
plasmático del
factor a la hora
de la infusión
Peso corporal X
Nivel deseado
El resultado
indica el numero
de unidades
requeridas por
dosis

14. • La mayoría de las personas con hemofilia son
capaces de realizar sus actividades normales.
• Pero algunas personas presentan sangrado
dentro de los espacios de las articulaciones, lo
cual puede limitar sus actividades.
• Un pequeño porcentaje de las personas que
padecen hemofilia puede morir a causa de un
sangrado intenso.

15. • Clinica nacional de medicina en México:
http://www.anmm.org.mx/GMM/2013/n3/GMM_149_2013
_3_308-321.pdf
• Guia de referencia rapida «diagnostico y tratamiento de
hemofilia pediatrica»