El documento describe el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune multisistémica que afecta principalmente a mujeres jóvenes. El LES se caracteriza por la producción de anticuerpos que dañan los tejidos de forma directa o indirecta a través de depósitos de inmunocomplejos. Esto puede causar lesiones en varios órganos como la piel, las articulaciones, los riñones y el corazón. El diagnóstico requiere la presencia de al menos 4 de los 11 criterios cl

1. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO
Daniela Valencia

2. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
DESCRIPCIÓN GENERAL
• Enfermedad Autoinmunitaria Multisistémica.
• Tiene superposiciones con:
- La Artritis Reumatoide
- La Poliomiositis*
• Diagnóstico: 4 ó más de los 10 criterios.
• Fuerte predominio femenino.
• Inicio en la 2ª o 3ª década de vida o a cualquier
edad.
*Enfermedad autoinmune del tejido conectivo. Hay dolor muscular, acompañado o no de debilidad.

3. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
DEFECTO FUNDAMENTAL:
Fracaso para mantener la
autotolerancia.
Hay producción de un elevado número de
anticuerpos que pueden dañar los tejidos.
• Daño de modo DIRECTO.
• Daño de modo INDIRECTO:
Depósitos de inmunocomplejos.

4. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
ESPECTRO DE LOS
ANTICUERPOS EN EL LES
• Acs frente a varios Ags nucleares y
componentes citoplasmáticos.
• Acs contra Ags de superficie de las células
sanguíneas.
• Acs reactivos frente a complejos de
proteínas con fosfolípidos.

5. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
ANTICUERPOS ANTINUCLEARES (ANA)
FRENTE AL DNA
FRENTE A FRENTE A
ANTÍGENOS CATEGORÍAS
HISTONAS*
NUCLEARES
FRENTE A
PROTEÍNAS NO
HISTONAS UNIDAS A
RNA
*Proteínas responsables del empaquetamiento del DNA.

6. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
TÉCNICAS
Inmunofluorescencia
indirecta.
PATRONES:
1. TINCIÓN HOMOGÉNEA: Acs contra cromatina, histonas y DNA
2. TINCIÓN EN ANILLO O PERIFÉRICA: Acs contra DNAdh
3. PATRÓN PUNTEADO: Acs contra constituyentes
nucleares distintos al DNA como histonas y RNP
4. PATRÓN NUCLEOLAR: Acs contra el RNA nucleolar
*La prueba ayuda a la detección de anticuerpos específicos dsADN, utilizando crithidia luciliae como sustrato.
Entre las principales enfermedades relacionadas se encuentran: lupus eritematoso generalizado (LEG).

7. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
FACTORES INMUNOLÓGICOS
Aumento de la generación o una eliminación
defectuosa de Ags nucleares liberados de las
células apoptóticas.
Fracaso de la tolerancia de las células T y B a
estos antígenos.
Hiperproducción de CITOCINA INF-α

8. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
VARIABLES GENÉTICAS
• Gemelos monocigotos (25%) – Gemelos dicigotos
(1-3%).
• Familiares en primer grado (20%).
• Poblaciones blancas norteamericanas  HLA*
• Defic. Hereditarias de componentes del
Complemento (6%).
• Hiperactividad de las cél. B  daño contra el DNA
y riñón.
*HLA: Human Leukocyte Antigen

9. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
VARIABLES NO GENÉTICAS
RADIACIÓN ULTRAVIOLETA (UV):
Causa Apoptosis de las células huésped 
> carga de fragmentos nucleares.
MEDICAMENTOS:
Procainamida e Hidralacina.
Producen ANA.
HORMONAS SEXUALES:
Preponderancia femenina.

10. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
MECANISMOS DE LESIÓN CELULAR
ANTICUERPOS  mediadores de la lesión tisular.
LESIONES
 mediados por inmunocomplejos.
SISTÉMICAS
[Hipersensibilidad de Tipo III]
COMPLEJOS
 en los glomérulos.
ADN/ anti-DNA
ANTICUERPOS  contra hematíes- leucocitos y
plaquetas
[Hipersensibilidad de Tipo II]

11. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
PATOLOGÍA
BIOPSIA DE LA PIEL
ENFERMA
Depósitos de Ig en la
unión dermoepidérmica.
 Lesión de los
queratinocitos basales.
 Inflamación con
predominio de Linfocitos T.

12. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
MORFOLOGÍA DEL LES
1. VASCULITIS NECROSANTE AGUDA
- Cualquier tejido.
- Afecta pequeñas arterias
y arteriolas.
- ARTERITIS: hay necrosis
y depósitos fibrinoides.
- Hay infiltrado leucocitario
transmural y perivascular.
*LES vasculitis

13. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
2. AFECTACIÓN RENAL
- Es la causa de muerte más
común.
- Hay depósitos de complejos
DNA/anti-DNA en el interior de los
glomérulos.
- Hay una reacción inflamatoria con
proliferaciones de células.
• Células endoteliales.
• Células mesangiales.
• Células epiteliales

14. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
3. PATRONES DE LA ENFERMEDAD GLOMERULAR
CLASE I: Normal
CLASE II: Glomerulonefritis Lúpica Mesangial:
Depósitos de Inmunocomplejos. Aumento de la celularidad
CLASE III: Glomerulonefritis Focal Proliferativa:
Tumefacción. Proliferación. Infiltración. Depósitos fibrinoides. Hematuria.
Proteinuria.
CLASE IV: Glomerulonefritis Difusa Proliferativa:
Proliferación. Hipercelularidad. Asas de alambre rígidas.
Glomerulosclerosis. Hematuria. Preoteinuria. Hipertensión. Insuf renal.
CLASE V: Glomerulonefritis Membranosa:
Engrosamiento de la pared capilar. Depósito. Acumulación de
Inmunocomplejos. Proteinuria con Sind. Nefrótico manifiesto.
De acuerdo a la OMS

15. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
4. PIEL
- Erupción eritematosa
o maculopapular.
- Fotosensibilidad.
- Erupciones en áreas
expuestas al sol.
- Depósitos de IgA y
complemento en la
unión
dermoepidérmica.

16. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
5. AFECTACIÓN ARTICULAR
- No hay deformidad.
- Tumefacción e infiltración mononuclear
inespecífica en las membranas sinoviales.
- No destrucción de membranas y de cartílago
articular.
6. AFECTACIÓN DEL SNC
- Por lesiones vasculares  isquemia o
microinfartos.

17. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
7. BAZO
- Aumento de tamaño.
- Engrosamiento fibroso capsular.
- Hiperplasia folicular  cels
plasmáticas en la pulpa roja.
- Engrosamiento y fibrosis
perivascular  Lesiones en piel
de cebolla*
*Comparación con el hígado: presencia de tejido fibroso dispuesto en forma concéntrica alrededor de los
conductillos biliares.

18. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
8. MEMBRANAS SEROSAS
- Derrames serosos
- Exudados fibrinosos
- Crónico: opacificación fibrosa
8. AFECTACIÓN CARDIACA
- Pericarditis
- Miocarditis
- Endocarditis de Libman-Sacks
- Endocarditis Verrucosa Abacteriana Valvular
- Arteriopatía coronaria

19. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Criterios de 1997 para la clasificación de lupus eritematoso sistémico