El Síndrome de Guillain-Barré agrupa una serie de enfermedades paralizantes agudas que tienen como base patogénica una polineuropatía aguda inmunomediada, cuya incidencia global es de 1-2 casos por 100.000 habitantes. Con este texto se pretende comentar alguna de las características de la enfermedad así como realizar un diagnóstico diferencial con otras patologías de incidencia y etiología muy distintas que pueden cursar con características clínicas similares.
El Síndrome de Guillain-Barré agrupa una serie de enfermedades paralizantes agudas que tienen como base patogénica una polineuropatía aguda inmunomediada, cuya incidencia global es de 1-2 casos por 100.000 habitantes. Con este texto se pretende comentar alguna de las características de la enfermedad así como realizar un diagnóstico diferencial con otras patologías de incidencia y etiología muy distintas que pueden cursar con características clínicas similares.
Es el prototipo de una enfermedad multisistémica de autoinmunitario y se caracteriza por una gran variedad de anticuerpos, particularmente anticuerpos antinucleares.
Consta de un anillo de pirimidina y otro de tiazol, unidos por un puente de metileno. La presencia de azufre y de un grupo amino sirvió de base para sudenominación como tiamina
Cuya estructura química fue establecida en 1936
por Williams et al y por Tood y Bergel en 1937
La predisposición genética no garantiza que una persona desarrollará una enfermedad específica, sino que aumenta el riesgo en comparación con individuos que no tienen esa predisposición genética.
DIFERENCIAS ENTRE POSESIÓN DEMONÍACA Y ENFERMEDAD PSIQUIÁTRICA.pdfsantoevangeliodehoyp
Libro del Padre César Augusto Calderón Caicedo sacerdote Exorcista colombiano. Donde explica y comparte sus experiencias como especialista en posesiones y demologia.
Comunicació oral de les infermeres Maria Rodríguez i Elena Cossin, infermeres gestores de processos complexos de Digestiu de l'Hospital Municipal de Badalona, a les 34 Jornades Nacionals d'Infermeras Gestores, celebrades a Madrid del 5 al 7 de juny.
Lavado social, higiénico o médico y quirúrgico de las manos.pdf
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
1. INSTITUTO POLITÉCNICO NACIONAL
ESCUELA SUPERIOR DE MEDICINA
ANATOMIA PATOLOGICA GENERAL
“LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO”
PINEDA GARCIA YORMAN ISAC
GRUPO 5CM9
PROFR: REYNA BUCIO JAIME
2. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO: DEFINICION
“Enfermedad autoinmunitaria
en la que los órganos, tejidos
y células se dañan por
adherencia de diversos
autoanticuerpos (ANA) y
complejos inmunitarios”
Principalmente
-Piel
-Articulaciones
-Riñón
-Membranas serosas
3. CLASIFICACION
AMERICAN COLLEGE OF REUMATHOLOGY
“para decir que una persona tiene LES se requiere que reúna 4 ó más de
estos 11 criterios en serie o simultáneamente, durante cualquiera de los
periodos de observación"
4.
5. ETIOLOGIA
CAUSAS NO MUY CONOCIDAS
DEFECTO FUNDAMENTAL RESIDE EN FALLO
DE MECANISMOS DE INDUCCION DE
TOLERANCIA.
FACTORES GENETICOS
20% de familiares directos de pacientes con
LES no afectados clínicamente tiene auto
Ab´s.
ASOCIACIONES CON HLA: Se ha asociado a
alelos específicos del locus HLA-DQ con la
producción de anticuerpos anti-ADN
bicatenario.
DEFECTOS DEL COMPLEMENTO: en
C2/C4/C1q, disminuye la eliminación de
inmunocomplejos circulantes por SFMN----
deposito en tejidos.
6. ETIOLOGIA
FACTORES INMUNITARIOS
Fallo de autotolerancia de LB: por eliminación defectuosa en M.O
Fallo de autotolerancia de LTCD4: específicos de antígenos
nucleosómicos produciendo autoAb´s de alta afinidad
Ocupación del TLR: el cual normalmente detecta antígenos
microbianos. ADN/ARN nucleares de inmunocomplejos activan a
LB mediante ocupación de estos, LB específicos de antígenos
nucleares reciben segundas señales del TLR, activándolos y
produciendo autoanticuerpos antinucleares.
7. ETIOLOGIA
FACTORES AMBIENTALES:
LA RADIACION UV (PRINCIPAL FACTOR
PREDISPONENTE)
Provoca exacerbación en el 70% de los
pacientes
Incrementa apoptosis de queratinocitos y
otras células
Altera DNA y proteínas intracelulares
HORMONAS SEXUALES
90% DE LOS PACIENTES CON LUPUS SON
MUJERES
FARMACOS
PROCAINAMIDA (antiarritmico)
HIDRALAZINA (antihipertensivo)
QUINIDINA (antiarritmico)
8.
9. Principal trastorno inmunológico: producción de autoanticuerpos
dirigidos contra una variedad de moléculas encontradas en el núcleo,
citoplasma y superficie celular
ANA: son los más característicos, > 95% de los pacientes.
Anticuerpos anti-DNA nativo y anti-Sm: son los más específicos.
Los anticuerpos anti-Sm reaccionan contra proteínas centrales
snRNP, mientras que los anticuerpos anti- DNA lo hacen contra
determinantes antigénicos conservados, presentes ampliamente en
el DNA.
Los anticuerpos anti-DNA muestran un depósito preferencial en los
riñones, sin embargo, la asociación entre los niveles de anti-DNA y
nefritis no es absoluta.
LESION TISULAR.
10.
11. MANIFESTACIONES CLINICAS
VASOS SANGUINEOS
- VASCULITIS NECROSANTE
AGUDA
Afecta a capilares, arterias
pequeñas y arteriolas de
cualquier tejido
Caracterizada por depósitos
fibrinoides en las paredes
vasculares, con engrosamiento
fibroso y estenosis luminal (fases
crónicas)
12. RIÑON
NEFRITIS LUPICA: afecta hasta al 50% de los pacientes con LES
-DEPOSITO DE INMUNOCOMPLEJOS EN GLOMERULOS, MEMBRANAS BASALES,
CAPILARES TUBULARES Y PERITUBULARES
-INMUNOCOMPLEJOS FORMADOS POR ADN Y ANTICUERPOS ANTI-ADN, AUNQUE
SE IMPLICAN OTROS ANTIGENOS COMO LAS HISTONAS
13. TIPOS DE NEFRITIS LUPICA
CLASE 1 LUPICA MESANGIAL:
◦ 10 AL 25% DE PACIENTES
◦ PROLIFERACION DE CELS. MESANGIALES Y
DEPOSITO DE INMUNOCOMPLEJOS SIN ALTERACION
DE CAPILARES GLOMERULARES
◦ SIEMPRE HAY DEPOSITOS MESANGIALES
GRANULARES DE INMUNOGLOBULINAS Y
COMPLEMENTO.
CLASE 3 PROLIFERATIVA FOCAL
◦ 20-35% DE PACIENTES
◦ AFECTACION MENOS AL 50% DE LOS GLOMERULOS
◦ LESIONES SEGMENTADAS O GLOBALES
◦ GLOMERULOS CON FORMACION DE SEMILUNAS,
NECROSIS FIBRINOIDE, PROLIFERACION DE CELS.
ENDOTELIALES Y MESANGIALES, INFILTRACION
LEUCOCITICA Y TROMBOSIS INTRACAPILAR.
◦ HEMATURIA Y PROTEINURIA
14. CLASE 4 PROLIFERATIVA DIFUSA:
◦ 35-60% DE PACIENTES
◦ MISMAS ALTERACIONES QUE CLASE 3 MAS
PROLIFERACION DE CELULAS MESANGIALES,
ENDOTELIALES Y EPITELIALES
◦ AFECCION A TODO EL GLOMERULO CON
FRECUENCIA
◦ PACIENTE ASINTOMATICO, CON HEMATURIA Y
PROTEINURIA
◦ HIPERTENSION E INSUFICIENCIA RENAL LEVE A
GRAVE
CLASE 5 MEMBRANOSA:
◦ ENGROSAMIENTO DIFUSO DE PAREDES CAPILARES
◦ ACOMPAÑADA DE PROTEINURIA GRAVE
◦ PUEDE APARECER SIMULTANEAMENTE CON 3 O 4
15. PIEL
•ERITEMA EN FORMA DE
“MARIPOSA
•PUENTE DE NARIZ Y MEJILLAS
•PUEDE QUE SE DE EN TRONCO
Y EXTREMIDADES
•URTICARIA
•AMPOLLAS
•LESIONES MACULOPAPULARES
•ULCERAS
16. Lupus cutáneo subagudo (LCS): lesiones cutáneas eritematosas, fotosensibles, de forma
anular o papuloescamosa. Se suelen localizar en hombros, brazos, cuello y tronco, y curan sin
dejar cicatriz. Aprox. un 50% de los pacientes con LCS desarrollan LES y un 10% de los LES
tienen LCS. Están relacionadas con la presencia de anticuerpos anti-Ro.
17. Lupus cutáneo crónico discoide (LCC): lesiones con atrofia central, dejan cicatriz, con pérdida
permanente de apéndices. Pueden ser circulares, con un anillo eritematoso elevado y se sitúan,
generalmente sobre cuero cabelludo, pabellones auriculares, cara, zonas de los brazos
expuestas al sol y tronco. Menos del 5% de pacientes con LCC aislado desarrollan LES.
18. ARTICULACIONES Y CORAZON
ARTICULACIONES: SINOVITIS NO EROSIVA CON
POCA DEFORMIDAD
CORAZON
•PERICARDIO (CON O SIN SINTOMAS)
•ALTERACIONES VALVULARES (MITRAL Y
AORTICA)– ENGROSAMIENTO DIFUSO DE LOS
VELOS---ESTENOSIS O INSUFICIENCIA
•ENDOCARDITIS DE LIBMAN SACKS—DEPOSITOS
UNICOS O MULTIPLES DE 1 A 3mm EN
CUALQUIER VALVULA CARDIACA
•ARTERIOPATIA CORONARIA POR
ATEROESCLEROSIS CORONARIA: EN JOVENES DE
LARGA EVOLUCION, INMUNOCOMPLEJOS
PRODUCEN LESION ENDOTELIAL