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MALFORMACIONES EN EL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
17 pag.
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2. UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA
Malformaciones en el
Malformaciones en el
sistema nerviosos
sistema nerviosos
central
central
“Año de la unidad, la paz y el desarrollo”
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3. Alfafetoproteína:
Amniocentesis:
Ultrasonido (llamado también
sonografía)
ANENCEFALIA
ANENCEFALIA
Defecto de nacimiento grave en el cual el bebé nace sin partes del encéfalo ,el cráneo y médula espinal
CUADRO CLINICO
Los fetos suelen ser
grandes, sin cuello y la
cabeza es pequeña.
DIAGNOSTICO
CAUSAS
Genes o anomalias cromosómicas
Condiciones ambientales
Deficiencia de ácido fólico
Consumo de medicamento anti-epilepsia
durante el embarazo
Resonancia
magnética
(Ayuda a formar el tubo neural)
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4. 0,1 %
EPIDEMIOLOGIA
1 de cada 10000 casos
TRATAMIENTO
No se conoce ningún tratamiento para la
anencefalia y únicamente se le da al bebé terapia
de soporte: deberá mantenerse a una temperatura
adecuada y se protegerá adecuadamente
cualquier área expuesta del cerebro
fisiopatologia
Falla en el cierre del tubo neural en la base del
cráneo.
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5. Hidrocefalia congénita:
HIDROCEFALIA
HIDROCEFALIA
Es un trastorno en el que por diferentes motivos aparece un exceso de líquido
cefalorraquídeo, hinchándose los ventrículos cerebrales y produciendo un elevado
nivel de presión en el resto de la materia cerebral contra el cráneo o entre las
diferentes estructuras cerebrales.
Causas
Hidrocefalia adquirida:
Estenosis del acueducto de Silvio Malformaciones del sistema nervioso central
Problemas en el desarrollo fetal
Hemorragias intraventriculares
Tumores cerebrales
Traumatismo craneoencefálico
"Agua en el cerebro"
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6. 0,1 %
Diagnóstico Tratamiento
Uno de cada 1000 mil casos
Ecografía.
fontanela amplia y tensa
macrocefalia
vómitos
irritabilidad
La hidrocefalia es la inserción quirúrgica de un sistema
de drenaje (catéter que mantiene el liquido cerebral
fluyendo )
Epidemiologia
Fisiopatología
Se debe casi exclusivamente a
tumores de los plexos
coroideos . Los cuales
comprimen las vías de
circulación del LCR y fibrosis
del espacio subaracnoideo
por micro hemorragias
Cuadro clínico
Resonancia magnética.
Tomografía computarizada.
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7. 0,1 %
HIDRANENCEFALIA
HIDRANENCEFALIA
CAUSAS
Los hemisferios cerebrales están ausentes y son sustituidos por sacos llenos de
LCR
Daño anormal del cerebro
Derrames cerebrales prenatales
Infecciones
Toxinas o por problemas vasculares
EPIDEMIOLOGIA
Uno de cada 1000 mil
casos
CUADRO CLINICO
Pueden aparecer convulsiones e
hidrocefalia. Problemas de
visión, falta de crecimiento,
sordera, ceguera, parálisis, y
discapacidad intelectual.
DIAGNOSTICO
Segundo o tercer trimestre de la gestación con la
ecografía transfontanelar y la tomografía axial
cerebral
TRATAMIENTO
No existe tratamiento
estándar para la
hidranencefalia. El
tratamiento es
sintomático y de apoyo
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8. MICROCEFALIA
MICROCEFALIA
1
Es un trastorno congénito en el cual la cabeza del bebé es mucho más pequeña que lo normal
Afección en el número de cromosomas
Reducido suministro de oxígeno al
cerebro del feto.
Cualquier sustancia tóxica, como el
alcohol, determinados productos
químicos
Infecciones del feto durante el embarazo
Causas
2 Tratamiento
No existe tratamiento que
normalice el tamaño o la forma
de la cabeza del bebe.
El tratamiento se centra en
prevenir
CUADRO CLÍNICO
Epilepsia
Parálisis cerebral
Problemas de aprendizaje
discapacitantes
Pérdida de audición
Problemas visuales.
EPIDEMIOLOGIA
La microcefalia es rara
ocurre en 1 de cada 1000
nacimientos
0,1 %
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9. 1
Durante el embarazo: se puede diagnosticar con
una ecografía (20 a 22 semanas)
Después del nacimiento: Se puede diagnosticar
midiendo la circunferencia de la cabeza
Diagnostico 2 Fisiopatologia
La microcefalia congénita es el resultado de
un disturbio de la muerte de progenitores
neuronales, mientras que la microcefalia
postnatal lleva a un crecimiento inadecuado
del cerebro.
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10. Tipo III. Desplazamiento
completo de los elementos
del tronco cerebral y
ocasionalmente del
cerebelo
MALFORMACIONES DE ARNOLD CHIARI
MALFORMACIONES DE ARNOLD CHIARI
1 2
3
TIPO II: Extención de
los tejidos
cerebelosos por el
agujero magno.
La malformación de Chiari es una afección en la cual el tejido cerebral se extiende hacia el canal espinal.
TIPO I: Extensión de las amigdalas cerebelosas sin
INVOLUCRAR AL A.M
El cerebelo y el cerebro se introducen en el
canal medular cervical, en ocaciones, el tejido
cerebeloso se puede asomar por una abertura
a través del hueso occipital formando una
bolsa llamada encefalocele occipital
Involucra la protrusión de estructuras cerebelosas
y del tallo cerebral a través del foramen. Este
cuadro suele acompañarse de hidrocefalia y
mielomeningocele lumbar.
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11. CAUSAS CUADRO CLÍNICO
Exposición a sustancias
dañinas durante el
desarrollo o estar
asociada con problemas
genéticos.
Retraso en el desarrollo
Pobre alimentación y
deglución
Rigidez o dolor en el cuello
o en la parte trasera del
área de la cabeza.
DIAGNÓSTICO
Rayos X.
Tomografía
computarizada.
Imágenes por resonancia
magnética.
TRATAMIENTO
Alguno pueden
requerir cirugía para
aliviar el incremento
de presión dentro de la
cabeza.
0,1 %
1 de cada 1000 nacimientos
Epidemiología
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12. • Toma ciertos
medicamentos para tratar
las convulsiones durante el
embarazo.
• Ha tenido antes un bebé
con espina bífida.
Un mielomeningocele es una protuberancia o saco del líquido que rodea la médula espinal.
MIELOMENINGOCELE
MIELOMENINGOCELE
Contiene: parte de la médula espinal, la membrana que la
recubre (meninges), raices nerviosas
CAUSAS
SE DIAGNOSTICA EN EL 2DO TRIMESTRE(18 A 22 SEMANAS)
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13. CUADRO CLÍNICO
Pérdida de la sensación o
problemas para moverlas
partes del cuerpo que
están por debajo del
mielomeningocele,
hidrocefalia, anomalía de
Arnold Chiari
DIAGNÓSTICO
Análisis de sangre
(alfafetoproteína).
Ecografía prenatal o
una resonancia
magnética fetal.
TRATAMIENTO
Cirugía para
cerrar la piel que
hay sobre el
mielomeningocele.
ECOGRAFIA
0,1 %
1 de cada 1000 nacimientos
Epidemiología
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14. Tomó algún tipo de medicamento
anticonvulsivo durante el embarazo
Ya ha tenido antes un bebé con
espina bífida
Tiene diabetes
Un meningocele es un saco que contiene las meninges y el líquido cefalorraquídeo, este
sobresale a través del espacio que hay en la columna.
MENINGOCELE
MENINGOCELE
Contiene: Liquido cefalorraquídeo y meninges (las
membranas que cubren el cerebro y la médula
espinal)
CAUSAS
SE DIAGNOSTICA EN EL 2DO TRIMESTRE(18 A 22 SEMANAS)
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15. PREVENCIÓN
Consumo adecuado de
ácido fólico
Planificación del embarazo
Evitar ciertos
medicamentos
Evitar la exposición a
toxinas y sustancias
químicas
DIAGNÓSTICO
Análisis de sangre
(alfafetoproteína).
Ecografía prenatal o
una resonancia
magnética fetal.
TRATAMIENTO
Cirugía para que el
cirujano vuelva a
poner el meningocele
en su lugar (en la
columna).
ECOGRAFIA
0,1 %
1 de cada 1000
nacimientos
Epidemiología
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16. HOLOPROSENCEFALIA ALOBAR:
HOLOPROSCENCEFALIA
HOLOPROSCENCEFALIA
El cerebro fetal no se divide correctamente en dos así como en los ventrículos laterales y hemisferios cerebrales.
TIPOS HOLOPROSENCEFALIA SEMILOBAR
HOLOPROSENCEFALIA LOBAR :
Caracterizada por un
ventrículo cerebral único y
por la ausencia de cisura
interhemisférica.
El lóbulo frontal del cerebro del
embrión no se divide dando
lugar a las mitades derecha e
izquierda del cerebro
Caracterizada por la fusión de los
lóbulos frontales y parietal
izquierdo y derecho con sólo una
cisura interhemisférica posterior.
CAUSAS E INCIDENTES
Adquiridas Genéticas
falta de separación de los hemisferios en la 5ta semana de gestación
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17. 1 %
1 por cada 5 000 a 10
000 nacidos vivos.
Gama de defectos
Malformaciones del
cerebro
Malformaciones de
la de la cara.
Resonancia magnética No existe tratamiento para la
holoprosencefalia
Tratamiento
Epidemiologia
Diagnóstico
Cuadro clínico
Los niños que son de una
forma más leve se le puede
considerar realizar una
cirugía
FISIOPATOLOGIA
La holoprosencefalia es una
Malformación congénita del cerebro que
se produce por un fallo en la inducción
noto- cordal.
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